癲癇得診斷和治療第1頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇的分類部分性癲癇的診斷及鑒別部分性癲癇的藥物治療第2頁，課件共46頁，創作于2023年2月1981年癲癇發作的分類1989年癲癇綜合征的分類第3頁，課件共46頁，創作于2023年2月2010年癲癇發作分類的新概念2004癲癇發作的分類2010癲癇發作的分類全面性：發作起始癥狀表現為大腦雙側半球受累全面性：起源于腦內某個部位，迅速擴散到雙側分布的網絡，包括皮質及皮質下結構部分性：發作起始癥狀局限于大腦單側或部分半球的神經元系統的激活部分性：起源于一側半球的網絡內，可以為某一點或比較廣泛的分布未明確痙攣的分類增加癲癇性痙攣分類，為一類由不明原因引起的發作，可為部分性、全面性、或兩者均可復雜性、簡單性部分發作、繼發全面性發作放棄既往對部分性發作的精確分類，更傾向于根據發作癥狀詳細描述部分性發作BergAT,etal.Epilepsia2010;51:676-85.第4頁，課件共46頁，創作于2023年2月ILAE對部分性癲癇發作的修訂ILAE對癲癇分類及術語修訂后，不再將部分性發作分為不同類型，但對部分性發作的描述仍可使用部分性發作無意識或知覺損傷大致相當于之前的“簡單部分性發作”有意識或知覺損傷大致相當于之前“復雜部分性發作”演變為雙側的全面性發作代替之前的繼發全面性發作BergAT,etal.Epilepsia2010;51:676-85.第5頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇分類的更新癲癇的診斷及鑒別部分性癲癇的藥物治療第6頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇的診斷流程突發事件癲癇發作非癲癇發作有誘因的部分性發作昏厥無誘因的全面性發作其他心理性的非心理性的運動障礙偏頭痛眩暈,TIA睡眠障礙，等綜合征年齡原因癥狀表現臨床特征EEG神經影像第7頁，課件共46頁，創作于2023年2月輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)

磁共振成像(MRI)單光子發射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第8頁，課件共46頁，創作于2023年2月首次癲癇發作患者的處理途徑一系列有邏輯的問題有助于建立合理的治療方案：是癲癇發作嗎？是第一次發作嗎？原因是什么：有誘因還是無誘因？需要調查什么內容？是癲癇還是癲癇綜合征癲癇復發的危險因素是什么？AED治療有哪些風險和獲益？這個患者需要AEDs治療嗎就安全和生活方式方面有哪些提示？如果開始AED治療，需要用多久？SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.第9頁，課件共46頁，創作于2023年2月KwanP,etal.NEnglJMed.2000;342(5):314-319KwanP,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2004;75(10):1376-1381隨著對預后不良因素認識的提高，部分難治性癲癇患者在疾病早期即可被識別。對于預后不良患者進行分類管理，給予更加合理和有針對性的治療措施。新發癲癇需及早識別、評估第10頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇發作易被誤診復雜部分性發作癲癇持續狀態常不伴抽搐易被忽視，誤診為腦炎、精神分裂癥、腦血管意外43％的患者誤診2天以上。一般要5天以上才做出正確診斷。多患者數年后才明確診斷，其誤診率高達93％。全面性癲癇發作可表現出部分性發作特征，被誤診為部分性癲癇因肌陣攣性癲癇表現出局灶癥狀和EEGs特征，可導致21-75%的診斷延遲劉曉蓉.中華神經醫學雜志.2009,8:678-681LeutmezerF,etal.Epilepsyresearch.Aug2002;50(3):293-300.JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.第11頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇的鑒別診斷

——是癲癇發作？

暈厥、TIA、偏頭痛、癔病、睡眠障礙、

肌張力障礙、共濟失調等？第12頁，課件共46頁，創作于2023年2月臨床發作video1video3video2video4第13頁，課件共46頁，創作于2023年2月病例：癲癇發作還是昏厥？25歲的女性，在跑步機上跑步時（已進食），感到頭暈，隨即出現意識喪失并摔倒在地，引起右后方頭顱外傷。意識喪失時伴有30-45秒的節奏性顫動（rhythmicshaking），牙關緊閉（Shebithertongue），發作后存在意識模糊（post-ictalconfusion），但沒有大小便失禁。SheenVL..Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.第14頁，課件共46頁，創作于2023年2月病例：癲癇發作還是暈厥？初次MRI和腦電圖結果：MRI顯示左側額葉和顳葉區域的損傷腦電圖提示左顳葉區存在尖波放電SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.第15頁，課件共46頁，創作于2023年2月病例：癲癇發作還是暈厥？1月后復診頭顱CT及MRI顯示左側額葉和顳葉區域的損傷腦電圖正常SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.第16頁，課件共46頁，創作于2023年2月病例：癲癇發作還是昏厥？是癲癇發作？初次輔助檢查結果：MRI提示患者腦內存在可能因感染、炎癥、惡性病變引起的結構性損傷，腦電圖認為存在局灶性癲癇發作可能。是昏厥？復查時結果：影像證實患者腦損傷為外傷引起，同時腦電圖正常，結合到患者病史，考慮患者摔倒時，右后方的撞擊，引起左前側的腦損傷，因此該患者應該診斷為昏厥而非癲癇發作。SheenVL.Journalofclinicalneuroscience.2012;19:481-3.結果：該患者未接受抗癲癇治療，且預后良好，之后再無發作第17頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇vs暈厥

暈厥

癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢，舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯，常伴舌咬傷及尿失禁發作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發作間期EEG多正常，可有慢波多呈暴發性異常

鑒別要點:患者發作后意識模糊狀態高度提示癲癇發作,軀體抽動&尿失禁并不一定提示癲癇發作,

暈厥時偶可發生臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第18頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇vs短暫性腦缺血發作TIA一般表現為神經功能的局灶缺失癥狀：即存在定位癥狀與體征相對癲癇發作而言，持續時間更長，達15分鐘—1小時左右。老年病人同時有腦動脈硬化的基礎：有一種或多種腦卒中的高危因素。臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第19頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇vs偏頭痛偏頭痛:表現為全頭或頭的一部分的劇烈性疼痛,發作前可以有先兆,例如暗點或變形的暗點、失語、逐漸擴展的麻木和偏癱項目偏頭痛癲癇先兆癥狀視幻覺主要癥狀意識喪失發作持續時間精神記憶障礙EEG持續時間較長多為閃光、暗點、偏盲視物模糊劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐少見較長，幾小時或幾天無或少見非特異性慢波相對較短除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺強直陣攣發作多見較短，幾分鐘多見癲癇樣放電臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第20頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇vs癔病癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神誘因及有人在場時任何情況下，白天或晚上發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動，面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常，違拗現象突出兩眼上翻或斜向一側，面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常，無違拗持續時間長，可達數小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第21頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇的鑒別診斷

——判斷癲癇的發作類型？第22頁，課件共46頁，創作于2023年2月抗癲癇藥使用不當可誘發癲癇發作對癲癇類型診斷不正確，使用某些AEDs可導致癲癇發作增加：GentonP.Brain&development2000;22:75-80.抗癲癇藥癲癇綜合征加重作用卡馬西平良性外側裂癲癇兒童失神發作少年肌陣攣型癲癇進行性肌陣攣型癲癇ESES，跌倒發作增加失神增加肌陣攣增加肌陣攣苯妥英兒童失神發作其它全身型癲癇進行性肌陣攣型癲癇無效，加重無效，加重長期加重苯巴比妥（大劑量）兒童失神發作增加失神（增加睡眠）乙琥胺特發性全身型癲癇肌陣攣激發全身強直陣攣發作加重氨已烯酸兒童失神發作肌陣攣型癲癇增加失神增加肌陣攣加巴噴丁失神（任何類型）肌陣攣增加失神增加肌陣攣拉莫三嗪嚴重肌陣攣型癲癇全面加重苯二氮卓類Lennox-Gastaut綜合征強制發作，強直狀態連續強直發作（與睡眠有關）促發發作第23頁，課件共46頁，創作于2023年2月全面性癲癇發作患者可表現為部分性發作的特征在20例全面性癲癇患者中：EGG表現：7例（35%）為局灶性發作間期癇樣放電；6例（30%）有暫時性慢波放電臨床體征：7例（35%）表現為局灶性癲癇發作LeutmezerF.Epilepsyresearch2002;50:293-300.第24頁，課件共46頁，創作于2023年2月青少年肌陣攣性癲癇EEG可表現為局灶性發作202例腦電圖存在異常的肌陣攣性癲癇患者中，92例患者表現為局灶性腦電圖異常。JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.青少年肌陣攣性癲癇患者腦電圖顯示出獨立的左側（A）和右側（B）額葉尖波活動第25頁，課件共46頁，創作于2023年2月青少年失神發作典型腦電圖成年患者失神發作間期可出現局灶性EEG55例被診斷為失神發作的患者中，34%的患者可觀察到局灶性改變MaturZ.Seizure:thejournaloftheBritishEpilepsyAssociation2009;18:352-8.3Hz的尖波和慢波放電前額葉中等振幅的持續慢波第26頁，課件共46頁，創作于2023年2月慎用單獨腦電圖表現進行癲癇診斷系統性全面性癲癇患者中有相當數量表現出局灶性臨床特征和腦電圖異常，這與全面性癲癇動物模型中的表現一致尸檢報告和MRI均顯示，部分系統性全面性癲癇患者腦中存在局部微小的發育不全或局部異常，這可能會導致一些局灶性的表現因此應謹慎地采用單獨腦電圖異常或單獨癥狀特點對癲癇患者進行診斷，以免誤診。LeutmezerF.Epilepsyresearch2002;50:293-300.JayalakshmiSS.ActaneurologicaScandinavica2010;122:115-23.第27頁，課件共46頁，創作于2023年2月①某些CPS僅有意識障礙或以意識障礙為主,

須與失神發作鑒別,CPS見于任何年齡,失神發作多發于兒童\發作頻率高&特征性EEG②CPS伴運動癥狀需與強直-陣攣性發作鑒別

CPS夜間發作時常伴局部或不對稱強直\陣攣或各種姿勢性動作注意復雜部分性發作(CPS)的鑒別臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第28頁，課件共46頁，創作于2023年2月復雜部分性發作vs失神發作復雜部分性發作失神發作發病年齡成人、兒童多見于兒童發作起始發作開始和結束均較緩慢突發突止發作前先兆有，胃氣上升感或難以描述的異常感覺無持續時間數分鐘（通常2～5分鐘）持續5～15秒，很少超過1分鐘發作后恢復發作后常有意識混濁發作后立即清醒發作頻率不頻繁，一個月數次頻繁，一天十余次甚至數十次過度換氣誘發很少誘發發作常可誘發發作EEG單側或雙側顳區或額顳區癲癇樣放電雙側對稱同步3Hz節律性棘慢波爆發影像學可有局灶性異常正常

臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第29頁，課件共46頁，創作于2023年2月額、顳葉癲癇與其他腦葉癲癇的鑒別部位發作特點顳葉發作時間較額葉發作長，常有先兆，有自主神經改變，發作進展較緩慢，有明顯的運動停止，自動癥很少是激烈的，存在發作后意識模糊狀態中央區意識不喪失，對側部位抽動，對側偏身失張力，姿勢性，言語抑制，對側感覺癥狀額葉發作頻繁，有叢集性發作現象，發作簡短、突然，進展迅速，有姿勢性，有激烈或稀奇古怪的自動癥（異乎尋常的），缺乏發作后模糊狀態，常有癲癇持續狀態病史頂葉體感癥狀，固定不變的感覺，有身體形狀改變的幻覺、眩暈和味覺的先兆枕葉視幻覺，視覺失真，黑朦，眨眼/眼瞼顫抖，眼球震顫，頭向對側陣攣性和（或）強直性轉動第30頁，課件共46頁，創作于2023年2月有定位意義的癥狀和體征定側體征定側價值癥狀起源帶一側感覺先兆89%對側Brodmann1,2,3一側視野先兆100%對側Brodmann17-19及鄰近區域扭轉100%對側Brodmann6，8陣攣活動83%對側Brodmann4，6強直活動89%對側輔助運動區(SMA),可能還有rodmann6，扣帶回前部，及皮層下結構“4”字征89%對側輔助運動區或前額區一側肌張力障礙性姿勢100%對側基底節區激活自動癥伴意識保留100%非優勢半球未知，可能是左側或雙側海馬受累導致意識受損第31頁，課件共46頁，創作于2023年2月有定位意義的癥狀和體征定側體征定側價值癥狀起源帶發作期吐口水75%非優勢半球可能為中樞自主神經系統非對稱性受累發作期嘔吐81%非優勢半球非優勢側顳葉內側、外側結構，邊緣系統環路一側發作期眨眼83%同側未知發作期語言83%非優勢半球語言功能區以外區域受；累發作后輕癱93%對側可能為Brodmann4,6區的遞質耗盡或功能抑制發作后擦鼻子92%同側未知發作后擦臉92%同側未知咬舌頭71%同側未知第32頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇分類的更新部分性癲癇的診斷及鑒別癲癇的藥物治療第33頁，課件共46頁，創作于2023年2月首次癲癇發作患者的處理途徑一系列有邏輯的問題有助于建立合理的治療方案：是癲癇發作嗎？是第一次發作嗎？原因是什么：有誘因還是無誘因？需要調查什么內容？是癲癇還是癲癇綜合征癲癇復發的危險因素是什么？AED治療有哪些風險和獲益？這個患者需要AEDs治療嗎就安全和生活方式方面有哪些提示？如果開始AED治療，需要用多久？SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.第34頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇首次發作是否需要治療？癲癇首次發作后，再次發作的可能性為23-71%60%的復發發生于首次發作的6個月內，80-90%在2年內復發2年內出現癲癇復發的患者，再次發作的風險增加到70-80%癲癇復發患者預后更差在85例出現癲癇復發的兒童中，最終緩解超過12個月的患者比例僅為59%SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.StroinkH,etal.Journalofneurology,neurosurgery,andpsychiatry1998;64:595-600.第35頁，課件共46頁，創作于2023年2月MESSstudy：癲癇首次發作后即刻治療vs延遲治療MarsonA,etal.Lancet2005;365:2007-13.1847例新診斷癲癇患者，即刻治療組722例，延遲治療組721例評價指標：出現第一、二、五次復發的時間、達到兩年無發作的時間、隨機后1-3年無發作與3-5年無發作患者比例、生活質量第36頁，課件共46頁，創作于2023年2月累積復發患者比例（%）即刻治療組延遲治療組隨機后時間（年）即刻治療可在減少2年內的癲癇發作即刻治療延遲了第一次和第二次癲癇復發的時間5年隨訪中，即刻治療組中76%和延遲治療組中77%的患者獲得3-5年的癲癇無發作期即刻治療減少了癲癇首次發作后1-2年內的復發，但不影響患者的長期緩解Marson,etal.,Lancet,2005,365:2007-13.第37頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇首次發作后應考慮AEDs治療的患者SeneviratneU.Postgraduatemedicaljournal2009;85:667-73.高復發風險復發可導致高風險并發癥復發后受傷風險高社會經濟因素第38頁，課件共46頁，創作于2023年2月癲癇治療是單藥治療還是聯合治療?國內外專家共識均認為抗癲癇治療應從單藥治療開始：KarceskiS,etal.Epilepsy&behavior:E&B2005;7Suppl1:S1-64;quizS5-7.YuPM,etal.Epilepsy&behavior:E&B2012;23:36-40.美國專家共識：單藥單藥單藥或聯合2種AEDs……中國專家共識：第39頁，課件共46頁，創作于2023年2月何時開始聯合治療？抗癲癇治療的目的是完全控制癲癇發作并盡量減少藥物不良反應，使患者正常的生活狀態：因此，當首次或二次單藥治療只能改善癥狀而不能完全控制癲癇發作時，就應當加用不同機制的其他AED；聯合治療需要綜合考慮患者癲癇類型和藥理學、藥物不良反應等多方面因素。NICE指南認為：相當一部分單藥治療無法控制的成人或兒童可從聯合新型AEDs治療中獲益。BrodieMJ.Journalofneurology2005;252:125-30.NICEclinicalguideline2012.第40頁，課件共46頁，創作于2023年2月選擇AEDs時應考慮的因素藥物方面患者方面國情方面癲癇發作/癲癇綜合征年齡AED提供類型特定功效/效力性別GenderAED的價格劑量相關不良反應合并癥異質性藥物反應經濟條件慢性毒性吞咽能力致畸性藥代動力學潛在的藥物相互作用用藥方案GlauserT,etal.(2006)Epilepsia47:1094–1120第41頁，課件共46頁，創作于2023年2月目前臨床使用的AEDs傳統AEDs物新型AEDs物卡馬西平（Carbamazepine－CBZ)非氨脂（Felbamate－FBM)氯硝西泮（Clonazepam－CZP)加巴噴丁（Gabapentin－GBP)乙琥胺（Ethosuximide－ESM)拉莫三嗪（Lamotrigine－LTG)苯巴比妥（Phenobarbitone－PB)左乙拉西坦（Levetiracetam－LEV)苯妥英鈉（Phenytoin－PHT)撲癇酮（Primidone－PRM)奧卡西平（Oxcarbazepine－OXC)替加賓（Tiagabine－TGB)丙戊酸鈉（Sodiumvalproate－VPA)托吡酯（Topiramate－TPM)氨己烯酸（Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）臨床診療指南·癲癇病學分冊.人民衛生出版社.2005第42頁，課件共46頁，創作于2023年2月動物實驗：

新型AEDs聯合應用療效及神經毒性評估↓：拮抗；↑：增效；↑↑：協同；NE：未評估*：兩藥劑量配比為1:1時測定Laso?Waa,etal.pharmacologicalreports2011;63:22.本表結果來源于小鼠等效性實驗第43頁，課件共46頁，創作于2023年2月抗癲癇藥物分類及作用機制發表者：張華

128人已訪問

目前70%的患者可以通過藥物有效控制，癲癇的治療，選擇合適的抗癲癇藥物是關鍵，首先了解癲癇藥物的分類，現將癲癇藥物分為以下幾類：

1、巴比妥類：苯巴比妥、去氧巴比妥、甲基巴比妥等，主要通過中樞性抑制性神經遞質r-氨基丁酸受體，增加抑制性氯離子內流而發揮抗驚厥作用，同時也是鈉通道阻