神經病學總論(zǒnɡlùn)第一(dìyī)臨床學院神經神經病學教研室陳吉相第一頁，共三十八頁。精選課件第七節癱瘓(tānhuàn)

(paralysis)癱瘓是指隨意運動功能減低或喪失。因運動神經元和周圍神經(zhōuwéishénjīng)的病變造成骨骼肌活動障礙。第二頁，共三十八頁。精選課件第七節癱瘓(tānhuàn)[弛緩(chíhuǎn)性癱瘓]弛緩性癱瘓(flaccisparalysis)又稱下運動神經元癱瘓、周圍性癱瘓1.臨床表現:1)肌張力降低或消失2)腱反射減弱或消失3)肌肉萎縮4)病理征陰性5)肌電圖示神經傳導速度異常、失神經電位第三頁，共三十八頁。精選課件[弛緩(chíhuǎn)性癱瘓]2.定位診斷(1)周圍神經:癱瘓分布與相應神經支配一致,伴有相應區域感覺障礙。如周圍性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)引起(yǐnqǐ)一側面部表情肌癱瘓，將其表現小結為六不能:不能皺額不能蹙眉不能閉目不能示齒不能鼓氣不能吹口哨第四頁，共三十八頁。精選課件(1)周圍神經(zhōuwéishénjīng):中樞性面癱(miàntān)(centralfacialparesis）表現為眼裂以下面癱(miàntān)，小結為三不能。周圍(zhōuwéi)性面神經麻痹中樞性面神經麻痹第五頁，共三十八頁。精選課件周圍(zhōuwéi)性舌癱與中樞性舌癱1）伸舌偏向(piānxiàng)患側1）伸舌偏向健側2）有舌肌萎縮2）無舌肌萎縮3）有舌肌震顫3）無舌肌震顫第六頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷(2)神經叢:引起一個肢體多數周圍神經運動、感覺及自主神經功能障礙。(3)前根:癱瘓呈節段型分布,伴后根損害常有根痛和節段型感覺障礙。(4)脊髓前角細胞:癱瘓呈節段型分布,無感覺障礙。可出現(chūxiàn)肌束震顫（fasciculation)或肌纖維震顫(fibrillation)。第七頁，共三十八頁。精選課件第七節癱瘓[痙攣性癱瘓(tānhuàn)]痙攣性癱瘓(spasticparalysis)又稱上運動神經元性癱瘓1.臨床特點1)病變常致整肢癱瘓2)肌張力增高(折刀樣)3)腱反射亢進4)病理征陽性5)無肌萎縮第八頁，共三十八頁。精選課件[痙攣性癱瘓(tānhuàn)]急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制呈弛緩性癱瘓，即脊髓(jǐsuǐ)休克。第九頁，共三十八頁。精選課件[痙攣性癱瘓(tānhuàn)]

2.定位診斷雙側皮質核束損害引起假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)應與真性球麻痹鑒別(jiànbié)，兩者均有聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。但假性球麻痹咽反射存在、無舌肌萎縮和肌束震顫，常有強哭強笑、下頜反射亢進、掌頦反射陽性。第十頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷1)皮質(cortex):引起對側肢體單癱、一側上肢癱和中樞性面癱、偏癱，刺激性病變可引起Jackson癲癇。2)皮質下白質(báizhì)(放射冠):類似皮質病變3)內囊(internalcapsule):偏癱或“三偏”征4)腦干(brainstem):一側病變引起交叉性癱瘓第十一頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷腦干(brainstem)病損的常見綜合征:中腦:Webersyndrome:病變位于一側中腦的大腦(dànǎo)角,表現為病灶側動眼神經麻痹,對側中樞性偏癱。第十二頁，共三十八頁。精選課件橋腦：1〕Millard-Gublersyndrome:病灶側外展神經及面神經麻痹，對側中樞性舌癱及上、下肢(xiàzhī)癱。病變位于一側橋腦下部腹側。

2〕Fovillesyndrome:橋腦基底部內側病損，病灶側外展神經麻痹，對側偏癱，常伴雙眼向病灶側注視麻痹。第十三頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷延髓：1)Jacksonsyndrome:病灶側周圍性舌癱,對側偏癱。病灶位于延髓前部橄欖體內側,由脊髓(jǐsuǐ)前動脈阻塞造成。第十四頁，共三十八頁。精選課件延髓(yánsuǐ)：2)Wallenbergsyndrome:即延髓背外側(wàicè)綜合征,小腦后下動脈或椎動脈閉塞所至。主要表現：①眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經核)②交叉性感覺障礙(三叉神經脊束核及對側脊丘束受損)③同側Horner征（交感神經下行纖維受損)④吞咽困難聲音嘶啞(IX、X顱神經受損〕⑤同側小腦性共濟失調（繩狀體或小腦受損)第十五頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷(5)脊髓1)脊髓半切綜合征(Brown–Sequardsyndrome):病變同側受損平面以下痙攣性癱瘓(tānhuàn)及深感覺障礙,病變對側受損平面以下痛溫覺障礙。2)脊髓橫貫性損害：受損平面以下感覺、運動、自主神經功能障礙。第十六頁，共三十八頁。精選課件2.定位(dìngwèi)診斷(5)脊髓(jǐsuǐ)3)不同受損平面表現不同：①頸膨大以上受損表現為四肢痙攣性癱瘓②頸膨大受損表現為雙上肢弛緩性癱瘓，雙下肢痙攣性癱瘓。③胸髓病變表現為雙下肢痙攣性截癱④腰膨大病變表現為雙下肢弛緩性癱瘓第十七頁，共三十八頁。精選課件痙攣性癱瘓和弛緩(chíhuǎn)性癱瘓的鑒別診斷

臨床特點痙攣性癱瘓遲緩性癱瘓癱瘓的分布范圍較廣，偏癱、單癱和截癱范圍局限，以肌群為主肌張力增高、呈痙攣性癱瘓減低、呈弛張性癱瘓反射腱反射亢進，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失病理反射陽性陰性肌萎縮無，可有輕度的廢用性萎縮顯著，且早期出現皮膚營養障礙多數無障礙常有肌束顫動無可有肌電圖神經傳導(chuándǎo)速度正常，無失神經電位神經傳導(chuándǎo)速度異常，有失神經電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性萎縮失神經性改變

第十八頁，共三十八頁。精選課件第八節不自主運動

(involuntarymovements)[解剖與生理]紋狀體與大腦皮質(dànǎopízhì)之間聯系環路:1)皮質—新紋狀體—蒼白球(內)—丘腦—皮質回路2)皮質—新紋狀體—蒼白球(外)—丘腦底核—蒼白球(內)—丘腦—皮質回路3)皮質—新紋狀體—黑質—丘腦—皮質回路第十九頁，共三十八頁。精選課件第八節不自主運動

(involuntarymovements)[解剖(jiěpōu)與生理]紋狀體尾狀核豆狀核蒼白球殼核新紋狀體舊紋狀體病變時肌張力(zhānglì)降低運動過多病變時肌張力增高(zēnggāo)運動減少第二十頁，共三十八頁。精選課件第八節不自主運動[臨床癥狀]1.靜止性震顫(statictremor):靜止時出現(chūxiàn),緊張時加重,隨意運動時減輕,睡眠時消失。見于帕金森病。帕金森病另一體征是強直性肌張力增高。第二十一頁，共三十八頁。精選課件2.舞蹈(wǔdǎo)癥(chorea):肢體及頭面部快速、不規則、粗大的不自主動作。隨意運動或情緒(qíngxù)激動時加重，安靜時減輕睡眠時消失。見于小舞蹈病等。第二十二頁，共三十八頁。精選課件2.舞蹈(wǔdǎo)癥(chorea)第二十三頁，共三十八頁。精選課件3.手足(shǒuzú)徐動癥:肢體遠端緩慢的扭轉樣蠕動，伴過伸過屈。可伴異常舌運動的怪相及發音(fāyīn)不清。見于多種神經系統變性病。第二十四頁，共三十八頁。精選課件3.手足(shǒuzú)徐動癥第二十五頁，共三十八頁。精選課件第八節不自主運動[臨床癥狀]4)偏身投擲運動(hemiballismus):以粗大無規律的投擲樣運動為特點,見于丘腦底核和蒼白球外側急性病變。5)肌張力障礙(dystonia):異常肌收縮引起的緩慢扭轉樣不自主運動或姿勢異常,如扭轉痙攣、痙攣性斜頸。6)抽動穢語綜合征：見于兒童，以多部位(bùwèi)快速的重復性肌肉抽動為特征，發音肌抽搐伴有不自主發聲，可有穢語。第二十六頁，共三十八頁。精選課件第九節共濟失調

(ataxia)[小腦性共濟失調]1.姿勢和步態(bùtài)的改變：表現為軀干性共濟失調2.協調運動障礙（incoordination)隨意運動的協調性障礙，表現為辨距不良(dysmetria)、意向性震顫(intentiontremor)、協同不能(asynergia)。3.語言障礙：吟詩樣語言和爆發性語言4.眼運動障礙：眼球震顫5.肌張力減低：第二十七頁，共三十八頁。精選課件第九節共濟失調

(ataxia)[大腦(dànǎo)性共濟失調]1.額葉性共濟失調：2.頂葉性共濟失調：3.顳葉性共濟失調第二十八頁，共三十八頁。精選課件第九節共濟失調

(ataxia)[感覺性共濟失調]深感覺障礙所至，視覺輔助可使癥狀減輕，閉目難立征(Rombergsign)陽性。[前庭性共濟失調]空間定向功能障礙，以平衡障礙為主。改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常。以眩暈、嘔吐、眼球震顫(zhènchàn)為特點。第二十九頁，共三十八頁。精選課件第五章神經系統疾病(jíbìng)的診斷原則

(TheDiagnosticPrinciplesfortheNeurologicalDiseases)一、定位診斷(一)神經系統疾病定位診斷的準則1.首先明確病變(bìngbiàn)水平，排除為其他系統疾病的并發癥的可能。2.明確病灶范圍3.首先以局限性病灶解釋所有臨床癥狀，不能解釋者，再考慮多灶性病變或播撒性病變。4.首發癥狀具有定位意義。第三十頁，共三十八頁。精選課件一、定位(dìngwèi)診斷

(二)定位診斷應注意的問題1.不是所有的神經系統陽性特征都有定位意義。2.病程初期有些體征不能代表真正(zhēnzhèng)的病灶位置。3.某些先天性異常可能與此次病灶無關4.MRI/CT發現的病灶，臨床上可能無相應的癥狀和體征。第三十一頁，共三十八頁。精選課件一、定位(dìngwèi)診斷

(三)不同部位(bùwèi)神經病損的臨床特點1.肌肉病變:表現為肌無力、肌萎縮、肌痛、肌強直、假性肥大等，無感覺障礙、腱反射正常。2.周圍神經病變：弛緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經障礙。3.脊髓病變：其表現根據受損范圍、性質及部位而定。4.腦干病變:一側病變表現為交叉性癱瘓或交叉性感覺障礙，雙側病變表現為兩側顱神經及錐體束、感覺傳導束受損。第三十二頁，共三十八頁。精選課件(三)不同部位(bùwèi)神經病損的臨床特點5.小腦病變：共濟失調、眼球震顫、構音障礙、肌張力減低等。小腦半球與蚓部受損時共濟失調不同(bùtónɡ)。6.大腦半球病變：根據病變部位、性質、范圍而定。7.大腦半球深部基底節損害：錐體外系受損表現。第三十三頁，共三十八頁。精選課件二、定性診斷(一)神經系統疾病(jíbìng)的病因學分類1.感染性疾病2.外傷3.血管性疾病4.腫瘤：注意瘤卒中及轉移瘤5.遺傳性疾病6.營養和代謝障礙7.中毒及與環境有關的疾病8.脫髓鞘性疾病第三十四頁，共三十八頁。精選課件(一)神經系統疾病(jíbìng)的病因學分類9.神經變性病(xìngbìng)10.產傷與發育異常11.系統性疾病伴發神經損傷第三十五頁，共三十八頁。精選課件(二)定性診斷(zhěnduàn)應注意的問題1.注意起病狀態及病情進展情況2.重視(zhòngshì)既往史和基礎疾病第三十六頁，共三十八頁。精選課