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文檔簡介
重癥肌無力診療常規【診斷】1、全身骨胳肌的無力有疲勞現象,用抗膽堿酯酶藥物治療能減輕和緩解癥狀。2、重癥肌無力的分型(Osserman分型)(1)Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累(2)ⅡA型(輕度全身型):常從眼外肌開始,逐漸開始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。(3)ⅡB型(中度全身型):癥狀較ⅡA型重,常有復視、上瞼下垂、吞咽困難和四肢無力,但呼吸肌不受累。(4)Ⅲ型(重度激進型):病情進展迅速,從發病后不到半年常出現咽部肌肉無力和呼吸肌麻痹,即肌無力危象。此型死亡率高。(5)Ⅳ型(遲發重癥型):從ⅡA型或ⅡB型發展而來,2至3年后累及呼吸肌,出現肌無力危象,預后較差,常合并胸腺瘤。(6)Ⅴ型(肌萎縮型):此型合并肌萎縮,較少見。3、實驗室檢查:(1)疲勞試驗(Jolly試驗)(2)抗膽堿脂酶藥物試驗(3)騰喜龍試驗:靜脈注射騰喜龍2mg后,如無特殊反應,再注射8mg,1分鐘內癥狀迅速緩解,但是10分鐘左右又恢復原狀。新斯的明試驗:新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分鐘左右癥狀明顯緩解,可持續2小時左右。為對抗新斯的明的毒蕈堿樣反應,可同時肌肉注射阿托品0.5-1mg。(4)肌電圖檢查神經重復低頻刺激檢查(5HZ以下):出現動作電位波幅遞減現象。(遞減幅度大于15%;停止服用抗膽堿脂酶藥物17小時以上檢查)單纖維肌電圖:顫抖(Jitter)增寬,嚴重時出現阻滯。是當前診斷重癥肌無力最敏感的電生理手段。(在神經重復低頻刺激檢查陰性結果時)乙酰膽堿受體抗體測定(送協和或北京醫院)(5)胸部X光片或胸部CT掃描:檢查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。【鑒別診斷】肌無力綜合征、肉毒桿菌中毒【治療】1、藥物治療(成人)抗膽堿脂酶藥物:常用吡啶斯的明60—120mg,每日3—4次。皮質激素:甲基強的松龍1.0g/日,連續5日;改服強的松100mg/日;待癥狀好轉后可逐漸減量。其他免疫抑制剤:硫唑嘌呤50-100mg/2次/日;環磷酰胺100mg/2—3次/日。一旦血小板、白細胞下降、肝腎功能損害,應停用。2、血液療法大劑量靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg.d,連續5日。血漿交換療法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一療程。胸腺治療(有胸腺肥大或胸腺瘤)3、危象的搶救:無需鑒別肌無力性、膽堿能性和反拗性危象;爭取時間,停用抗膽堿脂酶藥物,上呼吸機輔助呼吸,轉入神內監護室。同時加強抗感染和氣管霧化、吸痰及氣管護理的無菌操作。4、避用和慎用的藥物:非那根、魯米那、安定、嗎啡、度冷丁、奎寧、鏈霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四環素等。【診療路徑】有有胸腺殘留、增生或胸腺瘤Ⅲ、Ⅳ型或肌無力危象轉入ICU危象搶救措施皮質激素丙種球蛋白血漿交換Ⅰ型(眼肌型)門診治療抗膽堿脂酶藥物治療門急診詢問病
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