低顱壓綜合征概念1938年德國神經內科醫生Schaltenbrand第一次描述該病是由各種原因引起的側臥位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發性與癥狀性(繼發性)繼發性SIH腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后顱腦外傷、顱腦手術腰神經根袖撕裂頻繁嘔吐及慢性腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后尿毒癥、休克、惡液質、過度換氣、嚴重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒腦膜腦炎、糖尿病性昏迷頭顱放射性治療臨床表現及發生機制：多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復視、自主神經癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等體位性頭痛為特征性表現。即坐位或直立位15min內出現頭痛或頭痛加重，平臥后30min內改善或消失病因目前還不清楚，有以下幾種說法：①下丘腦功能紊亂，脈絡叢血管舒縮功能失調，導致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網膜顆粒吸收腦脊液亢進③潛在的腦脊液漏④脈絡叢鈣化亦有人認為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關病理、生理機制Monro-Kellie定律：

在容積一定的顱腔內，腦組織體積、腦脊液容積和顱內血容量的總和是不變的常數。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內血容量增加，以靜脈系統的代償性擴張為主。因為軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統的擴張只能表現在硬腦膜和靜脈竇上硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細胞。硬腦膜不參與血－腦屏障的構成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內血管的擴張產生的壓力梯度，使血管內液體外滲，進入硬腦膜邊界細胞層，再加上硬腦膜靜脈的擴張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚。硬腦膜靜脈竇擴大、垂體增大及腦膜靜脈擴張，是繼發于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現象病理、生理機制硬膜下積液：腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償而出現硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現，說明腦脊液的減少已經到了比較嚴重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發生下沉、移位，從而表現為視交叉下移，額部腦組織下移等側腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫

病理、生理機制影像學特點及發生機制CTMRI目前MRI是公認的診斷低顱壓綜合征首選的無創檢查方法局部腦結構的移位：表現為中腦導水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現象均提示腦干向下移位，統稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當癥狀改善后腦移位也會好轉或消失MRI特點及發生機制可以通過觀察中腦導水管與切跡線的關系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴重程度小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值

導水管移位：正常情況下．中腦導水管上口位于切跡線(鞍結節至大腦大靜脈、直竇交匯點間的連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認為明顯向下移位。MRI特點及發生機制輕度腦組織腫脹雙側側腦室變窄環池、四疊體池變小腦溝、裂變窄MRI特點及發生機制硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒有占位效應。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結構較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴張：腦脊液容量低時，因靜脈有更大的順應性和容量，補償大多通過靜脈擴張實現MRI特點及發生機制硬腦膜增厚、強化平掃可發現大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池、側腦室條狀等T1、長T2、高FLAIR信號影FLAIR序列、T1序列顯示增厚的硬腦膜要優于T2序列，這是由于T2序列的腦脊液信號會對觀察腦膜信號有一定的干擾增強后出現彌漫的、連續明顯異常對比強化，輪廓清晰，雙側對稱，平滑、無結節，信號均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強是低顱壓綜合征的特征性表現，是肯定而共有的現象。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失MRI特點及發生機制雙側額頂部及縱裂腦膜明顯對稱性增厚并明顯增強兩側小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對比增強冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對稱性條形明顯強化垂體增大MRV診斷典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等

）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結合腰椎穿刺側壓及影像學，一般可以確診但是，有時腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導致繼發性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創傷性手段CSF的實驗室檢查大多數病人有蛋白、紅細胞、白細胞的輕度升高。腦脊液黃變白細胞升高以淋巴細胞為主，這被認為是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應，而蛋白與紅細胞的升高與腦膜血管擴張和腦膜撕裂有關但CSF的培養均為陰性，沒有感染和腫瘤轉移的征象高顱內壓綜合征：顱內壓增高時可導致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常有時CT或MRI可發現顱內壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

鑒別診斷下垂腦蛛網膜下腔出血：蛛網膜下腔出血多由腦血管畸形、動脈瘤破入蛛網膜下腔所致；起病較急；立位和平臥位均表現位劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項強直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉淀后腦脊液呈草黃色也可引起下垂腦，靜脈竇可擴張，但無硬膜強化。鑒別診斷腦膜炎腦膜感染多來源于血行播散，少數腦膜炎可直接受鄰近結構炎癥侵犯而發生。起病急，但沒有蛛網膜下腔出血急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染后血－腦屏障破壞，腦脊液循環不暢而并發腦積水。感染可累及全腦膜，包括側裂池和腦干表面的軟腦膜MRI表現為腦膜及腦表面呈較彌漫的長T1信號，鄰近腦組織腫脹；增強掃描可見腦膜強化呈局部平滑條帶狀或結節狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內出現梗塞灶腦膜炎時的腦膜增強不應局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強，軟腦膜也可受累。其病理基礎是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉后腦膜增強的現象仍長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強不同Chiari’s畸形Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓空洞癥Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水；Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位嚴重、腦積水也更嚴重；Ⅳ型：罕見，僅發生于新生兒這Ⅳ型均無腦膜強化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解轉移性腦膜癌①多來自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等②軟腦膜增強為彌漫性、凹凸不平，常伴有結節樣強化治療①臥床休息，平臥位或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環

②大量飲水：以鹽水為主③靜脈補液：低滲鹽水或生理鹽水，可增加腦脊液的生成④鞘內或硬膜外補液：注射生理鹽水

⑤鹽皮質激素和糖皮質激素