浸潤性微乳頭狀癌腫瘤內科疾病01臨床診斷鑒別診斷病變特點預后目錄030204基本信息浸潤性微乳頭狀癌(invasive/infiltratingmicropapillarycarcinoma，IMPC)是一種特殊類型的乳腺浸潤性癌，2003年新版WHO乳腺和女性生殖系腫瘤的病理學與遺傳學分類將其獨立列為一種新的組織學類型。臨床診斷臨床診斷1980年由Fisher首次報道具有桑椹樣形態學改變的浸潤性乳頭狀癌以來，對于有關IMPC的病理診斷標準報道不一，以致報道IMPC發生率為占所有乳腺浸潤癌的2.0%~7.5%，差別較大，主要是因為大多數情況下IMPC是作為浸潤性導管癌的部分形態結構，而并非是癌全部成分。Middleton等認為乳腺浸潤癌中IMPC成分應占75%以上，LunaMore等認為IMPC成分應大于5mm，有些學者則以IMPC成分占50%以上為診斷標準。付麗等研究認為只要癌巢中伴有浸潤性微乳頭成分就應診斷為浸潤性微乳頭狀癌。而有研究認為即使IMPC成分在25%以下或不足10%，其淋巴管侵犯和淋巴結轉移的程度也都明顯高于不伴有IMPC成分的病例。因此，只要癌巢中伴有IMPC成分就應在診斷中表現出來，并應對標本進行詳細檢查以避免對含有的IMPC成分觀察不到，而造成漏診，同時還要注明IMPC和其他組織類型各占比例，以引起臨床醫師的注意。臨床上IMPC與乳腺浸潤性導管癌在性別、年齡及主訴、乳腺攝片、發生部位、腫瘤大小等方面與浸潤性導管癌無明顯區別。文獻報道發病平均年齡50～62歲，腫瘤大小1.5～5.5cm。IMPC與浸潤性導管癌或其他類型乳腺癌共存時，可表現為共存類型乳腺癌的臨床表現。病變特點病變特點大體形態表現IMPC與浸潤性導管癌無明顯差別，腫瘤切面呈灰白色，質硬，界限不清，大多數呈浸潤性生長。光鏡下形態學改變主要有以下幾點：①腫瘤細胞排列成桑椹狀或小乳頭狀及不規則巢團狀、小腺管樣結構，癌巢與周圍間質有類似脈管的空隙樣結構，似癌巢漂浮在間質中；②乳頭無纖維血管軸心，癌細胞巢團邊緣毛糙呈鋸齒狀，表面細胞質呈微絨毛樣改變；③瘤細胞呈柱狀或立方狀，胞質淡染至強嗜酸性，細顆粒狀，核圓形或卵圓形，染色較深，細胞核有不同程度異型性；④癌巢周圍間質呈細狀纖維結締組織，富含大量脈管，并有淋巴細胞浸潤；⑤IMPC導致的脈管侵犯或淋巴結內轉移癌巢都與其原發灶的癌巢形態一致，即微乳頭狀形態結構。在免疫組化特點上，腫瘤細胞巢團、微乳頭和腺管表面（面向間質側）EMA呈陽性表達，是IMPC的特點。有學者研究發現E鈣粘素（Cadherin）在IMPC癌細胞巢團內腫瘤細胞連接面表達強，而在癌細胞與間質相接的外側面表達弱和/或不表達，提示腫瘤細胞團內細胞間結合力強，其生長甚至侵襲轉移可能都是以癌細胞微乳頭狀的“集團性”方式進行，癌細胞癌團與間質連接松散，易脫離原發灶，造成侵襲、轉移。另外，有學者提出IMPC是一種神經內分泌癌或具有神經內分泌功能腫瘤，部分病例可表達NSE，CgA，Syn。鑒別診斷鑒別診斷在確診IMPC時必須與以下3種腫瘤進行鑒別診斷：①黏液癌：發生年齡較大，大體觀察腫瘤界限清楚，切面呈膠凍狀，有黏滑感。鏡下癌呈小團狀漂浮在粘液湖中，在癌細胞巢團內可見黏液樣物質。而IMPC癌細胞巢團邊緣毛糙，巢團內和與間質之間缺乏黏液。②管狀腺癌：管狀腺癌的腺管是真性腺管，細胞表面的微絨毛位于腺管腔內面，而IMPC的腺管樣結構瘤細胞表面的微絨毛位于腺管樣結構的外表面間質側，EMA染色具有一定的鑒別診斷意義。③乳腺轉移性乳頭狀癌：IMPC內或腫瘤邊緣區具有導管內癌成分。轉移癌可尋找原發灶，并根據其組織學特點及免疫組化染色可以區別。預后預后認為IMPC具有淋巴管侵襲性強、淋巴結轉移率高的特點，是一種預后較差的類型，其惡性度明顯高于不伴有IMP