關于成人支氣管擴張癥診治專家共識第1頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導致反復發生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床表現為持續或反復性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。第2頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三病因1．既往下呼吸道感染2．結核和非結核分枝桿菌3．異物和誤吸4．大氣道先天性異常5．免疫功能缺陷6．纖毛功能異常7．其他氣道疾病8．結締組織疾病9．炎癥性腸病10．其他疾病第3頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三發病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發性兩種。支氣管先天發育不全：①支氣管軟骨發育不全②先天性巨大氣管-支氣管癥③馬方綜合征第4頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三先天性巨大氣管-支氣管癥胸內氣管橫徑大于3·0cm的診斷標準第5頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三繼發性支氣管擴張癥的發病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進，并形成惡性循環，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支構，逐漸形成支氣管持久性擴張。第6頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三①氣道防御功能低下1）普通變異性免疫缺陷病2）X-連鎖無丙種球蛋白血癥3）獲得性免疫缺陷綜合征4）類風濕關節炎5）原發性纖毛不動綜合征6）楊氏綜合征第7頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三②感染和氣道炎癥惡性循環導致支氣管擴張常見病原菌：流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。第8頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴張的發生部位感染引起的支擴以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴張易發生與重力因素相關左側支氣管與氣管分叉角度較右側為大支氣管較細長、受心臟和大血管的壓迫開口細長，并有3組淋巴結環繞，引流不暢第9頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三形態學改變支氣管擴張癥的高分辨率CT主要表現為支氣管內徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。常見改變為支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚（支氣管內徑<80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發芽征及馬賽克征。特征性改變：雙軌征、串珠、印戒征、蜂窩第10頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三形態學改變①柱狀支氣管擴張第11頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三②囊柱型支氣管擴張第12頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三③囊狀支氣管擴張第13頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三雙軌征第14頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三印戒征第15頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三黏液阻塞第16頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三支氣管擴張癥患者存在阻塞性動脈內膜炎？第17頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三肺功能改變1.早期肺功能正常2.因反復氣道炎癥和管腔內黏液阻塞，出現阻塞性通氣功能受損3.病程較長的支氣管擴張，因支氣管和周圍肺組織纖維化限制性通氣功能障礙。4.通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡低氧血癥5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。第18頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現一.咳嗽（>90%），咳痰（75%~100%）。1）感染時咳嗽和咳痰量明顯增多2）痰液于玻璃瓶中靜置后可出現分層現象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。

第19頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現二.呼吸困難與支管擴張的嚴重程度相關三.咯血半數患者可出現不同程度的咯血，多與感染相關，部分患者反復咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。四.其他伴隨癥狀焦慮、發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質量下降第20頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現五.急性加重表現如果出現至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現新癥狀（發熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療）第21頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三體征聽診聞及濕性啰音是支氣管擴張癥的特征性表現，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續至吸氣末。此外還有部分患者伴有杵狀指、發紺、右心衰竭。第22頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查第23頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三診斷應根據既往病史、臨床表現、體征及實驗室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴張癥的主要手段。當成人出現下述表現時需進行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴張：持續排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應不佳，下呼吸道感染不易恢復，反復急性加重或無吸煙史者。第24頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三治療

一、物理治療①體位引流：依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流第25頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三體位引流第26頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三物理治療②震動拍擊③主動呼吸訓練④輔助排痰技術⑤其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術。第27頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三抗菌藥物治療出現急性加重合并癥狀惡化應考慮應用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養陽性不是應用抗菌藥物的指征。最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌第28頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三抗菌藥物治療

治療前先評估患者有無銅綠假單胞菌感染的危險因素①近期住院②頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內）應用抗生素③重度氣流阻塞（FEV<30%）④口服糖皮質激素（最近2周每日口服潑尼松>2周）至少符合4條中的2條及既往細菌培養結果選擇抗菌藥物第29頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三抗菌藥物治療建議所有急性加重治療療程均應為14d左右？第30頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三咯血的治療一、大咯血的緊急處理：1）一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血。2）首先應保證氣道通暢，改善氧合狀態，穩定血流動力學狀態。3）窒息時采取頭低足高45°的俯臥位，迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開。第31頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三咯血的治療二、藥物治療①垂體后葉素：注射后3～5min起效，維持20~30min。用法：先5~10U+5%GS20~40mlIV15min，后10~20U+NS或5%GS500mlVD（0.1U/kg/h），出血停止后再繼續使用2~3d。禁忌：支擴伴冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。第32頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三咯血的治療②促凝血藥：如氨基己酸（4～6g+NS100ml，VD15~30min，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~200mg加入5%GS或NS40mlIV，2次/d），或增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~500mg，IM或VD，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2kUIV