腎上腺意外瘤演示文稿本文檔共67頁；當前第1頁；編輯于星期二\5點52分優選腎上腺意外瘤本文檔共67頁；當前第2頁；編輯于星期二\5點52分隨著無創、高分辨影像技術的運用

無癥狀腎上腺占位的發現呈增加趨勢使用B超在健康人群普查為0.1%,在非內分泌疾病主訴的患者為0.42%

CT：0.35%-4.4%活檢：1.4%-5.5%本文檔共67頁；當前第3頁；編輯于星期二\5點52分根據尸檢研究結果，腎上腺占位是人類最普遍的腫瘤尸檢發現，在50歲以上的人腎上腺占位的發生率超過3％

大多數腎上腺腫瘤為良性，但1/4000為惡性本文檔共67頁；當前第4頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤大多數為無功能性，大約占70％

而經功能評價，其中大約10％有亞臨床庫欣綜合癥本文檔共67頁；當前第5頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤的重點是鑒別：良性？惡性？

無功能？有內分泌功能？本文檔共67頁；當前第6頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤的病因、發病率、自然病史？

如何臨床判定腎上腺意外瘤？

如何選擇處理腎上腺意外瘤的手術或

非手術指征？

如何選擇適當的手術方法？

每種處理方法后如何隨訪？

如何進行進一步研究以指導臨床實踐？

本文檔共67頁；當前第7頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤的處理

高內分泌功能？

惡性？

早期診斷方法？

治療無癥狀病例？

花費/效益比？

新的疾病？

診斷和治療過于積極？

本文檔共67頁；當前第8頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第9頁；編輯于星期二\5點52分原因：良性、惡性

腺瘤、嗜鉻細胞瘤、髓脂瘤、神經節細胞瘤、腎上腺囊腫、血腫、腎上腺皮質腺癌、轉移移癌，

以及其他少見原因本文檔共67頁；當前第10頁；編輯于星期二\5點52分對無功能腎上腺占位隨訪發現：25％體積增大，近20％的患者出現激素分泌過多

3cm以上的占位比較小者更易發生高功能的情況

大多數研究都顯示小的無功能占位（小于3cm）轉變為有功能腫瘤的發生率很低。本文檔共67頁；當前第11頁；編輯于星期二\5點52分鑒別診斷臨床病史和體格檢查無病史或體檢發現提示腎上腺功能失常或占位，而影像檢查發現腎上腺意外瘤非特異性腹痛(29%)、體檢(21%)、肝膽區影像學(12%)、腹部手術后隨訪(11%)、腰痛(7%)、腎臟病變(5%)本文檔共67頁；當前第12頁；編輯于星期二\5點52分有特異影像學特點的腎上腺占位髓脂瘤：腎上腺皮質良性占位由成熟脂肪細胞和造血組織構成盡管大多數無內分泌功能個別報道有高功能CT：低密度，不均質MRI:T1脂肪成分為高信號，在T2為中等信號無癥狀髓脂瘤保守治療本文檔共67頁；當前第13頁；編輯于星期二\5點52分假－腎上腺占位膽囊

腎臟

淋巴結

網膜

脾/副脾

動脈瘤

擴張的IVC

人造物品

本文檔共67頁；當前第14頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺囊腫少見、通常單側，女性多見45%為內皮囊腫40％為假囊腫上皮和寄生蟲性少見CT:光滑、圓形、低密度占位，有薄壁復雜的囊腫需要活檢或手術以除外惡性本文檔共67頁；當前第15頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺出血可為自發性、外傷性、或使用抗凝藥物CT：單側或雙側、起初為高密度、在隨訪中可觀察到密度的逐漸降低和吸收MRI：由于血紅蛋白的分解表現為急性至慢性期的演變急性期：T1和T2信號降低亞急性：T1高信號慢性期：T1和T2低信號B超：無回聲占位可壓迫腎上極本文檔共67頁；當前第16頁；編輯于星期二\5點52分內分泌功能評價腎上腺意外瘤可能具有激素活性皮質醇增多癥？醛固酮增多癥？嗜鉻細胞瘤？如果腎上腺功能低下也需要進一步明確診斷本文檔共67頁；當前第17頁；編輯于星期二\5點52分內分泌功能激素測定:腎上腺皮質和髓質激素的基礎值和功能試驗腎上腺意外瘤內分泌功能的最適用和最經濟的評價無統一的認識本文檔共67頁；當前第18頁；編輯于星期二\5點52分診斷程序篩查：皮質醇增多癥：皮質醇和ACTH節律、尿游離皮質醇(UFC)、小劑量地塞米松抑制試驗DHEA－惡性？占位大、發作性高血壓－嗜鉻細胞瘤？高血壓患者－血鉀、血氣分析本文檔共67頁；當前第19頁；編輯于星期二\5點52分篩選包括激素測定午夜一片法地塞米松抑制試驗、尿和/或血漿腎上腺素例外的情況是影像學特點為髓脂瘤或腎上腺囊腫在高血壓患者：需測定血鉀、血醛固酮、醛固酮/血漿腎素活性比除外醛固酮增多癥24-小時兒茶酚胺的敏感性和特異性均高，但較血游離腎上腺素的敏感性差本文檔共67頁；當前第20頁；編輯于星期二\5點52分放射學檢測CT、MRI占位的大小和形態有助于區分良惡性小于4cm幾乎均為良性在增強CT，質地均勻、邊界規則，低于10HU支持良性MRI的T2加權像，良性腺瘤的信號強度與肝臟近似其他：NP59、MIBG本文檔共67頁；當前第21頁；編輯于星期二\5點52分細針穿刺活檢本文檔共67頁；當前第22頁；編輯于星期二\5點52分影像學評價無已知的腫瘤患者的腎上腺原發或轉移性惡性腫瘤的發生率低但在腫瘤患者腎上腺轉移瘤的發生率增高：32%-73%隨著占位的增大，惡性的危險性增加良惡性的區分缺乏影像學的特異性本文檔共67頁；當前第23頁；編輯于星期二\5點52分超聲檢查可發現直徑大于2cm的腎上腺占位對病變大小和形態學特征不夠精確可用于隨訪本文檔共67頁；當前第24頁；編輯于星期二\5點52分下丘腦－垂體－腎上腺軸本文檔共67頁；當前第25頁；編輯于星期二\5點52分腎素－血管緊張素－醛固酮軸腎上腺意外瘤中僅1.5%-3.3%為醛固酮瘤初篩：測量血壓和血鉀限鈉會掩蓋低血鉀高血壓、低血鉀、堿中毒者需測定腎素－血管緊張素－醛固酮醛固酮/腎素比值增高提示原發性醛固酮增多癥本文檔共67頁；當前第26頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺髓質76％的嗜鉻細胞瘤為臨床靜息性盡管嗜鉻細胞瘤占腎上腺意外瘤的1.5%-11%，為避免手術或活檢時的高血壓危象，必需警惕初篩：對所有腎上腺意外瘤測定尿兒茶酚胺和/或VMA動態試驗：胰高糖素刺激、冷加壓刺激、可樂寧抑制影像學：間碘芐胍（MIBG)掃描本文檔共67頁；當前第27頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第28頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤的處理手術治療對于高功能占位醛固酮瘤和嗜鉻細胞瘤，盡管為臨床靜止狀態，也應手術無臨床癥狀的皮質醇增多癥仍在爭論皮質醇分泌過多、高血壓、肥胖、糖尿病或IGT、骨質疏松等的程度決定是否手術治療本文檔共67頁；當前第29頁；編輯于星期二\5點52分在無功能腎上腺占位，需區分良惡性考慮因素包括大小、影像學特點、生長速度、脂肪含量本文檔共67頁；當前第30頁；編輯于星期二\5點52分除了內分泌功能，占位的大小也是決定是否進一步檢測的主要標準腎上腺癌較良性占位大（90%>6cm)通常占位直徑>3cm建議手術切除本文檔共67頁；當前第31頁；編輯于星期二\5點52分是否惡性尸檢時已知患惡性者8-38%發生腎上腺轉移原發灶多為：乳腺、肺、腎臟、黑色素瘤、淋巴瘤CT介導下穿刺活檢有助于鑒別性質本文檔共67頁；當前第32頁；編輯于星期二\5點52分惡性程度

腎上腺皮質癌的發病率約0.5-5/百萬5年存活率：局部：70%

轉移：5.3%本文檔共67頁；當前第33頁；編輯于星期二\5點52分影像學提示良性的特征

體積小

圓滑規則的形狀

質地均勻

CT為低密度，增強后低密度有提高

MRIT2加權低信號

脂質含量高

CurrOpinOncol(2002)14:58-63.

本文檔共67頁；當前第34頁；編輯于星期二\5點52分影像學提示惡性的特征體積大(>5cm)外形不規則，邊界厚CT示高密度而造影劑后不均勻強化MRIT2加權為高信號脂質含量高增長快

CurrOpinOncol(2002)14:58-63.本文檔共67頁；當前第35頁；編輯于星期二\5點52分腫瘤大小隨體積增大惡性的可能性增加在4cm切點，惡性/良性比約8：1建議切除所有>3cm,或>5cm的腫瘤本文檔共67頁；當前第36頁；編輯于星期二\5點52分年齡隨年齡增加腎上腺結節的發生率增加，提示血管的重新分布可能是發病機制因此，腎上腺占位在老年人比年輕人惡性的危險性低建議在50歲以下，腎上腺占位的直徑>3cm，行腎上腺切除。優點：手術的風險低、避免可能為惡性和亞臨床高功能占位的危險、避免長期隨訪本文檔共67頁；當前第37頁；編輯于星期二\5點52分手術高功能和/或惡性腎上腺腫瘤本文檔共67頁；當前第38頁；編輯于星期二\5點52分隨訪無功能、良性的腎上腺占位應進行隨訪檢查存在的爭論在于最適當的內分泌和形態學檢查、以及進行檢查的間隔建議間隔3-4個月或在最初診斷后3個月進行影像學復查本文檔共67頁；當前第39頁；編輯于星期二\5點52分有關腎上腺意外瘤的自然病程和該病變衍變為高功能或惡性的危險性正在進行評價長期隨訪腎上腺意外瘤的研究很少，據報道大多數診斷時歸類為良性和無功能性的占位隨后的內分泌和形態學無變化本文檔共67頁；當前第40頁；編輯于星期二\5點52分但是在一些病例發生腎上腺高功能和/或占位增大分別為0％-16和0%-11％但有報道亞臨床高皮質醇血癥的患者中50％自發性內分泌功能正常一些在隨訪過程中激素水平無變化而在一些患者，內分泌高功能如高皮質醇血癥或高兒茶酚胺可表現為明顯臨床癥狀本文檔共67頁；當前第41頁；編輯于星期二\5點52分長期隨訪中惡變的可能性小腎上腺占位的增大、或者在對側腎上腺出現另一個占位則提示惡變本文檔共67頁；當前第42頁；編輯于星期二\5點52分腎上腺意外瘤的長期研究64人(34–79歲)，隨訪12–120月(中位數25.5月)最初的CT在52人為單側，13人為雙側

2.50.1cm(1.0–4.0cm)12人有亞臨床庫欣，41人有輕度激素的異常，11人內分泌功能正常結果：在13人增大1cm，18人發生內分泌改變內分泌改變累計危險為17%-1year,29%-2years,47%-5years.腫瘤增大累積危險為6%-1year,14%-2years,29%-5years,EuropeanJournalofEndocrinology(2002)147489–494本文檔共67頁；當前第43頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第44頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第45頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第46頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第47頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第48頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第49頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第50頁；編輯于星期二\5點52分病史嗜鉻細胞瘤？呈發作性、心悸、出汗、頭痛、腹痛原醛？高血壓、無誘因的低血鉀腎上腺癌？體重減輕、多毛、男性化庫欣綜合征？體重增加、乏力、抑郁、多血質本文檔共67頁；當前第51頁；編輯于星期二\5點52分激素分泌過多的表現分泌皮質醇的腺瘤：庫欣綜合征表現原醛：高血壓、低血鉀本文檔共67頁；當前第52頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第53頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第54頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第55頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第56頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第57頁；編輯于星期二\5點52分醛固酮增多癥癥狀多缺乏特異性低血鉀：無力、多尿、高血壓代謝性堿中毒Beckered.(2001)PrinciplesandPracticeofEndocrinologyandMetabolism本文檔共67頁；當前第58頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第59頁；編輯于星期二\5點52分本文檔共67頁；當前第60頁；編輯于星期二\5點52分治療方法的選擇如果一側的腎上腺意外瘤有病史或體征提示糖皮質激素、鹽皮質激素、腎上腺性激素或兒茶酚胺，則選擇腎上腺切除靜止型嗜鉻細胞瘤也應考慮手術切除而亞臨床庫欣綜合癥：可發生代謝紊亂，手術還是長期隨訪有待明確本文檔共67頁；當前第61頁；編輯于星期二\5點52分手術方式的選擇

傳統開放式手術

腹腔鏡手術：經腹、腹膜后

本文檔共67頁；當前第62頁；編輯于星期二\5點52分如何隨訪監測腫瘤大小和是否產生過多激素25％發生腫瘤增大，20％出現高功能表現，但在小于3cm則否皮質醇增多最常見，在2/3發生顯性或亞臨床性長期隨訪中發生高兒茶酚胺或醛固酮的情況很少可監測午夜一片法和尿兒茶酚胺結果本文檔共67頁；當前第63頁；編輯于星期二\5點52分需開展的新的研究工作指導實踐需解決問題：自然病史能否確定腎上腺皮質癌的高危人群需監測多久以排除有發生腎上腺皮質癌和高功能腺瘤的危險腎上腺意外瘤的最佳隨訪策略本文檔共67頁；當前第64頁；編輯于星期二\5點52分擬開展的研究確定不同手術前后的危險和益處的研究在存在腎上腺意外瘤的患者生理和精神的影響和生活質量的研究手術切除對慢性疾病，例如肥胖、糖尿病、骨質疏松、高血壓、以及心理狀態的影響的影響有關亞臨床庫欣綜合癥的前瞻性研究：包括診斷試驗、相關的發