第一節間質性肺疾病的分類間質性肺疾病(intersalsD)作彌漫性實質性肺疾病(diffuseparenchung要disease質和肺泡腔，導致肺毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影像學上的雙肺彌漫性病變I最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡。第一節間質性肺疾病的分類間質性肺疾病包括2種急性和慢性肺部疾病，既有臨床常見病，也有臨床少見病，其中大多數疾病的病因還不明確。根據病因、臨床和病理特點，20美國胸科學會(ATS)呼吸學會(ER以下分類：①已知原因的I②特發性間質性肺炎(I肉芽腫性I④其他罕見ILD（表2-1表2-9間質性肺疾病的臨床分類【診斷】臨床診斷某一種I一個動態的過程，需要臨床、放射和病理科醫生的密切合作，根據所獲得的完整資料對先前的診斷進行驗證或修訂（圖2-9-）。圖2-9-1性肺疾病的診斷流程注：UIP:型間質性肺炎；R吸性細支氣管炎(respirchiolitis)泡損害(diffusealveolardam化性肺炎(organizingpneumonia)（一）臨床表現1癥狀不同I臨床表現不完全一樣，多數隱匿起病。呼吸困難是最常見的癥狀，疾病早期，僅在活動時出現，隨著疾病進展呈進行性加重。其次是咳嗽，多為持續性干咳，少有咯血、胸痛和喘鳴。如果患者還有全身癥狀如發熱、盜汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉關節疼痛、腫脹、口干、眼干燥等，通常提示可能存在結締組織疾病等。2相關病史重要的既往病史包括心臟病、結締組織疾病、腫瘤、臟器移植等；藥物應用史，尤其是一些可以誘發肺纖維化的藥物如胺碘酮、甲氨蝶呤1等；家族史；吸煙史包括每天吸煙支數、煙齡及戒煙時間；職業或家居環境暴露史；寵物嗜好或接觸史。這些病史的詳細了解對于明確I病因具有重要作用。13體征(裂音或Vel：兩肺底聞及的吸氣末細小的干性爆裂音或Vel是I常見體征，尤其是I爆裂音也可出現于胸部影像學正常者。因此，爆裂音對I乏診斷特異性。(狀指（趾）：是I者一個比較常見的晚期征象，通常提示嚴重的肺臟結構破壞和肺功能受損，多見于IF(動脈高壓和肺心病的體征I展到晚期，可以出現肺動脈高壓和肺心病，進而表現發紺，呼吸急促亢進，下肢水腫等征象。2(統疾病體征：皮疹、關節腫脹、變形等可能提示結締組織疾病等。（二）影像學評價絕大多數I者線胸片顯示彌漫性浸潤性陰影，但胸片正常也不能除外I胸部高分辨率CT(地顯示肺實質異常的程度和性質，能發現線胸片不能顯示的病變，是診斷I重要工具。IDHR現包括彌漫性結節影、磨玻璃樣變、肺泡實變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴張或肺結構改變。（三）肺功能I者以限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為特征，限制性通氣功能障礙表現為肺容量包括肺總量(TLC)量(VC)氣量(RV)少，肺順應性降低，一秒鐘用力呼氣容積／用力肺活(或增加。氣體交換障礙表現為一氧化碳彌散量(D減少，（靜息時或運動時）肺泡動脈氧分壓差[P增加和低氧血癥。CO(A-a2四實驗室檢查常規進行全血細胞學、尿液、生物化學及肝腎功能、紅細胞沉降(ESR)檢查，結締組織疾病相關的自身抗體如抗核抗(ANA)濕因子(RF)抗中性粒細胞胞質抗體(anti-neutrophilcymicanti查。酌情進行巨細胞病毒(C孢子菌（機會性感染）、腫瘤細胞（懷疑腫瘤）等檢查，這些檢查對I病因或伴隨疾病具有提示作用。（五）支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查并進行支氣管肺泡灌洗(bronchoalv，BAL)lavag或（和）經支氣管肺活檢（transbronchialTlung了biopsy漫性肺部滲出性病變的性質，鑒別I有一定的幫助。正常支氣管肺泡灌洗液(B分類為巨噬細胞>85淋巴細胞≤10%性粒細胞≤3%嗜酸粒細胞≤1。如果BA胞學分析顯示淋巴細胞、嗜酸粒細胞或中性粒細胞增加，各自具有特定的臨床意義，能夠幫助臨床醫生縮小鑒別診斷的范圍。多數情況下，BA胞學分析或TB足以診斷I特殊類型，胸部HR現為普通型間質性肺炎(usualinterst，UI的患者pneumoni已經足夠進行臨床診斷，因此，是否進行BLTB查，需要權衡這些檢查是否有利于診斷I能的類型，患者的心肺狀況、出血傾向，以及患者的意愿。（六）外科肺活檢外科