關于兒科心血管系統疾病第1頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三1一、心臟胚胎學二、胎兒時期血液循環特點及出生后血液循環的改變三、病因及預防四、分類五、臨床上常見的幾種先心病類型ventricularseptaldefect（VSD）atrialseptaldefect（ASD）patentduetusarteriosus(PDA)tetralogyoffallot第2頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三2【心臟胚胎學】原始心臟胚胎2周末第3周開始，原始心臟為一個縱行的管道，由外表收縮環分為五部分：動脈總干、心球、心室、心房及靜脈竇（順序從頭到尾）。因為各部分發育不均衡，心室發育快，兩端相對固定，使心管發生了扭曲，最終心臟的流入、排除孔道并列在一端，5周時心房間隔形成，8周時心室間隔形成，同時四組瓣膜形成，此時心臟發育完成。第3頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三3心房間隔形成房室分界是在胚胎第三周末，左右心房之分是在第三周末，出現鐮狀第一房間隔，兩角端朝向心內膜墊，形成第一房間孔，此孔在閉合前，在第一房間隔的上方，由于遺傳因素使組織融合吸收形成第二房間孔。胚胎5周在第一房間隔的右側形成第二房間隔，上端緊密相連下端各自游離，形成活瓣樣通道稱卵園孔第4頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三4【胎兒時期血液循環的特點】胎兒時期的營養物質及氣體交換均通過胎盤的彌散方式完成。呼吸未建立，肺臟壓縮，肺循環阻力大血流量少。有動、靜脈導管及卵園孔開放。第5頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三5第6頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三6【出生后血液循環的改變】胎兒分娩，臍帶結扎，子體母體分離。呼吸建立，肺膨脹，肺循環阻力減小，肺血流量增加，回流左心房血增多，左心壓力增加。動脈導管及卵園孔功能性關閉。第7頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三7【病因及預防】內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體的畸變有關。如21號染色體長臂某區過度復制或缺失可發生房室間隔缺損或者動脈干畸形。7、12、15、22號也有形成先心病的基因。外在因素宮內感染最重要，如風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒等，其他原因如接觸放射線、服用藥物、其母患代謝性疾病和致宮內慢性缺氧性疾病第8頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三8【分類】臨床根據左右心之間和大血管之間有無分流可分為三大類左向右分流型（潛伏紫紺型）常見由VSD、ASD、PDA右向左分流型（紫紺型）如法洛四聯癥、大血管錯位、ebstein綜合癥無分流型（無紫紺型）PS、AS、右位心第9頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三9左向右分流組先心病共同特點一般情況下無紫紺，當劇烈哭鬧、屏氣排便肺炎心衰時可出現暫時紫紺心前區均有粗糙的收縮期雜音均有肺血增多的表現：反復呼吸道感染、X線示肺血多、肺門血管影增多均有體循環減少的表現：發育落后、營養差、活動量少、活動后心慌氣短乏力第10頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三10

【

臨床常見的先心病】第11頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三11房間隔缺損ASD發病情況過細分型病理生理（血流動力學改變）臨床表現、并發癥、自然轉歸X線檢查心電圖超聲心動心導管治療第12頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三12【發病情況】ASD約占先心病總數5~10%，女孩多見，男女比為1：2ASD可單獨存在，亦可合并其他心血管畸形如VSD、肺動脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄和脫垂等第13頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三13【過細分型】根據缺損部位不同分為四種類型卵園孔未閉型一般不引起分流無臨床意義第一孔未閉型（原發孔未閉型）占15%常伴有二、三尖瓣成形不全，臨床癥狀較重第二孔未閉型（即發孔未閉型）占75%靜脈竇型ASD位于上下腔靜脈入口處，占5%冠狀靜脈竇型ASD位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，占2%第14頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三14【血流動力學】分流量的大小取決于缺損的大小及兩心室的順應性右心房額外接受左心房血流，使右心室舒張末期負荷加重，右心房、室擴大，肺血環增加、體循環減少日久可發生肺小動脈壁的變化而發生艾森曼個綜合征（Eisenmenger）第15頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三15第16頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三16【臨床表現】體循環減少的臨床表現肺循環增加的表現心臟查體心前區見隆起，在胸骨左緣第2、3肋間聞及2~3/6級SM柔和，P2亢進和固定分裂。分流量大時在胸骨左緣下方可聞及DM。肺動脈高壓時在肺動脈瓣區聞及收縮早期噴射音并發癥自然轉歸第17頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三17【X線表現】肺充血明顯、肺門血管影增加、肺門舞蹈心胸比值增加，心影輕~中程度增加心臟外形，主動脈結縮小、肺動脈段突出、右心房、室擴大第18頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三18【心電圖】典型的心電圖表現為電軸右偏（Ⅰ

主波向下、Ⅲ主波向上的針鋒相對現象）、不完全性右束枝傳導阻滯第19頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三19【超聲心動圖】右房右室內徑大、室間隔與左室后壁呈同向的矛盾運動、主動脈內徑小二維超聲四腔切面可直接探及缺損的位置和大小脈沖多普勒右房面可探及湍流頻譜彩色多普勒在右房面探及五彩繽紛血流束第20頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三20【心導管】右房血氧含量和血氧飽和度高于上下腔靜脈導管易從右心房進入左心房第21頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三21【治療】最理想的手術年齡5歲左右大缺損反復心衰者，不受年齡的限制介入學治療Amplazer是近幾年來新的治療方法，有待于進一步的探討第22頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三22室間隔缺損VSD發病情況過細分型病理生理（血流動力學改變）臨床表現、并發癥、自然轉歸X線檢查心電圖超聲心動心導管治療第23頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三23【發病情況】VSD在我國的發病率占先心病總數的50%，為首位VSD可單獨存在，也可與ASD、PDA、TGA、PS和主動脈瓣關閉不全并存第24頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三24【過細分型】根據缺損的部位分為：①漏斗部缺損，②膜部缺損，③肌部缺損，④左室右房缺損根據缺損的大小分為：小缺損直徑＜０.５cm,大缺損直徑＞1.0cm(受年齡體重的影響,常用校正公式古測:直徑cm數值/體表面積平方米數值,若＜1:1為小缺損,若＞1:1為大缺損第25頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三25【血流動力學改變】取決于缺損的大小和分流量及左右心室的壓力階差分流的結果減少了體循環血流量，增加了肺循環、左心房、左心室的工作，致使左心室及右心室增大日久可發生肺小動脈壁的變化而發生艾森曼個綜合征（Eisenmenger）第26頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三26第27頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三27【臨床表現】體循環減少的表現肺血增多的表現心臟查體胸骨左緣第3、4肋間可聞及3~4/6級SM，雜音最響處可觸及震顫，P2亢強。分流量大時可在心尖部聞及隆隆樣雜音DM。干下型合并主動脈瓣關閉不全時，在主動脈瓣第二聽診區聞及高調的DM并發癥自然轉歸第28頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三28【X線表現】肺血多紋理多，肺門血管影粗，肺門舞蹈心影中等程度增大，心胸比值增大心臟外型，主動脈結縮小，肺動脈段突出，左右心室增大，以左心室大為主，左房也大第29頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三29【心電圖表現】小缺損時正常或者輕度左室肥厚（小于３歲時Rv5≥3.0Rv5+Sv1≥4.5；大于３歲時Rv5≥3.5Rv5+Sv1≥5.0

VAT＞0.04s電軸左偏）大缺損時左右室肥大，心衰時有心肌勞損第30頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三30【超聲心動圖】二維超聲心腔內結構，左房左室內徑大，主動脈內徑小，室間隔活動正常，左心室長軸、四腔切面可探及缺損的大小及位置脈沖多普勒在缺損的右側面可探及收縮期湍流頻普彩色多普勒可見分流的位置、方向及大小第31頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三31【心導管檢查】血氧含量和血氧飽和度的測定VSD右心室血氧含量和血氧飽和度高于右心房心室腔和大學管內壓力的測定右心室壓力和肺動脈壓力增高導管的走行VSD導管不易進入左心室VSD伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度明顯下降，肺動脈阻力明顯增加第32頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三32【治療】小缺損分流量小者可觀察到10歲左右在決定是否手術治療中型缺損學齡前期手術治療為宜大型缺損20~50%發生心衰而死亡，應盡早手術肺循環與體循環量之比>2:1應盡早手術右向左分流Eisenmanger時不易手術治療第33頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三33動脈導管未閉PDA發病情況過細分型病理生理（血流動力學改變）臨床表現、并發癥、自然轉歸X線檢查心電圖超聲心動心導管治療第34頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三34【發病情況】發病率占先心病總數的15~20%，女孩多見可單獨存在，亦可合并其他心血管畸形第35頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三35【過細的分型】管型漏斗型窗型第36頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三36【血流動力學】主動脈在SM及DM血流均向肺動脈分流，致周圍小動脈舒張壓下降，使脈壓差增寬肺動脈額外接受主動分流的血液，直接增加肺循環血量，回流到左心房血液增加，使左心室的舒張末期負荷增加，左房左室擴大日久可發生肺小動脈壁的變化而發生艾森曼個綜合征（Eisenmenger），出現反向分流，致差異性紫紺第37頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三37第38頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三38【臨床表現】體循環減少的表現肺循環增加的表現，肺A高壓時可有聲嘶心臟查體胸骨左緣第2肋間粗糙響亮的雙期雜音P2亢強。分流量大時可在心尖部聽到DM中期雜音。周圍血管體征改變。Eisenmenger時可有下半身青紫并發癥自然轉歸第39頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三39【X線表現】肺充血，肺門血管影多、肺門舞蹈心影擴大，心胸比值大主動脈結突出（區別于VSD、ASD），肺動脈段突出，左房左室大第40頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三40【心電圖】導管細者無異常，導管粗者分流量大者可有左室肥大或者左右室肥大，部分示左房大，P波有切跡第41頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三41【超聲心動圖】二維超聲顯示左房左室主動脈內徑增寬，左房內徑/主動脈根部內徑>1．2，在主動脈短軸或肺動脈長軸切面可探及導管的位置和粗細脈沖多普勒在肺動脈內可探及DM湍流頻譜彩色多普勒在肺動脈內可探及五彩相間的血流束第42頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三42【心導管】肺動脈血氧含量及血氧飽和度高于右心室肺動脈、右心室壓力可正常、升高、或明顯升高導管可通過PDA進入降主動脈，到腹主動脈第43頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三43【治療】內科治療亞急性心內膜炎需內科治療3個月后，方可手術治療新生兒期PDA致心衰者可試服消炎痛，可促進PDA愈合，藥理機制不清楚介于性治療漂浮導管方法應用Amplazer堵塞器外科手術治療最佳手術年齡3~7歲第44頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三44法樂四聯癥發病情況基本病理改變組成病理生理（血流動力學改變）臨床表現、并發癥、自然轉歸X線檢查心電圖超聲心動心導管治療第45頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三45【發病情況】是存活的紫紺組先心病中最常見的，發病率占先心病總數10~15%第46頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三46【四種基本病理改變】右室流出道梗阻或肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚第47頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三47第48頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三48【血流動力學改變】肺動脈狹窄肺血減少

→右室舒張末期負荷加重右室肥厚↘進肺氧和血減少，組織缺氧紫紺加重支氣管和肺血管之間側枝循環增加第49頁，講稿共56頁，2023年5月2日，星期三49主動脈騎跨于兩心室上，使VSD持續存在，分流方向取決于肺動脈狹窄的程度及右心室