背景:美國嬰幼兒聽力聯合會（TheJointCommitteeonInfantHearing，JCIH）PositionStatement1971~PositionStatement2007的歷程我國【衛生部新生兒聽力篩查技術規范2004~新生兒聽力篩查技術規范2009（草案）】的發展本文檔共64頁；當前第1頁；編輯于星期三\8點43分TheJointCommitteeonInfantHearing

美國嬰幼兒聽力聯合會組建于1969年，由聽力師、耳鼻喉科醫生、兒科醫生、護士組成，由AmericanSpeechLanguageHearingAssociation(ASHA)、AmericanAcademyofOphthalmologyandOtolaryngology(AAOO)、及AmericanAcademyofPediatrics(AAP)發起。任務有兩個:聽力損失早期鑒定，確定聽力高危因素；新生兒聽力篩查其活動通過positionstatements

的形式發表，指導新生兒聽力篩查工作。本文檔共64頁；當前第2頁；編輯于星期三\8點43分JCIHPositionStatement1971JCIHPositionStatement1973JCIHPositionStatement1982JCIHPositionStatement1990JCIHPositionStatment1994JCIHPositionStatement2000JCIHPositionStatement2007本文檔共64頁；當前第3頁；編輯于星期三\8點43分1999年由中國殘聯、衛生部等10個部委“關于確定愛耳日的通知”把新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規檢查項目2002年衛生部新生兒疾病管理辦法規定，推行普遍篩查三種疾病:①先天性甲狀腺功能低下；②苯丙酮尿癥；③聽力障礙2004年衛生部發布“新生兒聽力篩查技術范”，并出版“新生兒聽力篩查培訓教材”，我國衛生部2004年發布的新生兒聽力篩查技術規范，是與JCIH2000年positionstatements接軌制定的本文檔共64頁；當前第4頁；編輯于星期三\8點43分2007年八部委聯合發布《全國聽力障礙預防與康復規劃(2007-2015)》指出“到2015年，已開展新生兒疾病篩查的地區，新生兒聽力篩查覆蓋率在2005年基礎上提高30%”；“新生聽障兒助聽器配戴(含CI)率達90%”。國家新生兒聽力篩查實施方案及發展規劃（2009-2015）及新生兒聽力篩查技術規范（2009）正在擬定中新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）本文檔共64頁；當前第5頁；編輯于星期三\8點43分2007美國嬰幼兒聽力聯合委員會的形勢聲明目標性聽力損失(targetedhearingloss)的定義:從先天性雙側永久性(congenitalpermanentbilatera1)、單側感音性(unilateralsensory)、或永久性傳導性聽力損失(permanentconductivehearingloss)擴展為包含NICU入住嬰幼兒的神經性聽力損失(neuralhearingloss)(例如，“聽神經病／同步不良?‘auditoryneuropathy／dyssynchrony”)的聽力損失。本文檔共64頁；當前第6頁；編輯于星期三\8點43分新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）目標性聽力損失的定義為先天性、永久性雙側或單側，感音神經性、傳導性或混合性聽力損失，語頻區（500、1000、2000、4000Hz）聽力損失平均大于30dBHL（包含入住NICU的嬰幼兒神經性聽力損失，例如，“聽神經病/聽神經同步不良”）本文檔共64頁；當前第7頁；編輯于星期三\8點43分新生兒聽力篩查兩種策略

有高危因素的篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)或目標人群篩查(targetedscreening,TS)普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)兩種策略

本文檔共64頁；當前第8頁；編輯于星期三\8點43分1972年美國JCIH列出5條高危聽力損害因素：⒈遺傳性聽力減退家族史⒉風疹或其他非細菌宮內感染，如巨細胞病毒等⒊耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等⒋出生時體重低于1500g⒌血清膽紅素>20mg/100ml歷經補充，到1990年高危聽力損害因素已增到18條。以具有以上因素的新生兒為對象，進行聽力篩查，為高危因素篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)。

本文檔共64頁；當前第9頁；編輯于星期三\8點43分即使增多高危標準，約有25-50﹪的聽障兒未曾列入。若只篩查高危嬰兒，只能檢出一半的聽障兒，其他的要到語言發展遲緩或其他原因，才被發現JCIH在1994年和2000年的報告提出普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)的篩查策略本文檔共64頁；當前第10頁；編輯于星期三\8點43分

中華人民共和國衛生部新生兒聽力篩查技術規范(衛婦社發[2004]439號)篩查對象中規定：有條件的地方應進行普遍性篩查，不具備條件的地方應根據當地情況，至少進行聽力障礙高危新生兒篩查根據國情，采用兩種策略本文檔共64頁；當前第11頁；編輯于星期三\8點43分衛生部新生兒聽力篩查技術規范(2009,草案）進行了細化我國在現階段首先推薦新生兒聽力普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)策略，即在有條件的地區和單位（包括有接生能力的鄉鎮衛生院），對所有新生兒都應在出院前用電生理學檢測方法（OAE或AABR）進行聽力篩查(“初篩”)；對未通過“初篩”者，應在出生42天內進行“復篩”本文檔共64頁；當前第12頁；編輯于星期三\8點43分尚不具備UNHS的單位，可采用目標人群篩查(targetedscreening,TS)策略，即將有聽力損失高危因素的新生兒及嬰幼兒，在3月齡內轉到有條件的醫療單位篩查。對沒有聽力損失高危因素的新生兒，應由兒保科通過嬰幼兒聽覺及言語發育觀察表的檢查，定期收集聽覺及言語發育情況本文檔共64頁；當前第13頁；編輯于星期三\8點43分在偏僻的農村和邊遠地區，所有嬰幼兒都應在6月齡內接受兒保科或初級耳和聽力保健人員進行的嬰幼兒聽覺及言語發育觀察表的檢查本文檔共64頁；當前第14頁；編輯于星期三\8點43分新生兒聽力損失高危因素：

衛生部新生兒聽力篩查技術規范(2009,草案）1、新生兒監護病房（NICU）住院超過5天；2、兒童期永久性聽力障礙家族史；3、巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲（弓形體）病等引起的宮內感染；4、顱面形態畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達到換血要求；7、病毒性或細菌性腦膜炎；8、新生兒窒息（Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）；9、早產兒呼吸窘迫綜合征；10、體外膜氧；11、輔助通氣；12、母親孕期曾使用過耳毒性藥物，或濫用藥物和酒精；13、臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關的綜合征或遺傳病本文檔共64頁；當前第15頁；編輯于星期三\8點43分兩階段篩查模式Two-stageProcedure

初篩→復篩實行兩階段篩查是，減少假陽性，提高陽性預估值，減少轉診率的措施本文檔共64頁；當前第16頁；編輯于星期三\8點43分兩階段篩查模式

Two-stageProcedure初篩→復篩“規范”明確規定實行兩階段篩查模式：新生兒出院前進行初篩，未通過者于42天內進行復篩，仍未通過者轉聽力檢測中心進行診斷，確定有無聽力損失，以及損失程度和干預方案。有高危因素的新生兒，即使通過篩查仍應結合聽性行為觀察法，3年內每6個月隨訪一次本文檔共64頁；當前第17頁；編輯于星期三\8點43分實行兩階段篩查是，減少假陽性，降低轉送率，及時發現先天遲發性耳聾的措施UHS計劃并不是沒有難度，按計劃追蹤隨訪是難點之一，據美國疾病預防和控制中心估計，有44%的經過復篩應該進入診斷程序的嬰兒失訪。一般而言，隨訪人數越多，真陽性病例失訪機會增加。兩階段篩查策略可提高陽性預估值（positivepredictivevalue），陽性預估值是指篩查陽性人數中有聽損傷者所占比例，聽損傷者與篩查對象相比，始終是少數，篩查陽性中，假陽性多于真陽性，通過兩階段篩查可使假陽性率降低而真陽性率提高

本文檔共64頁；當前第18頁；編輯于星期三\8點43分美國嬰幼兒聽力聯合會2007年形勢報告

聽力篩查和復篩方案NICU新生兒和正常新生兒應采取相互獨立的篩查方案。入住NICU5天后的嬰幼兒應進行包含聽性腦干反應在內的篩查項目，以免漏掉神經性聽力損失。在NICU內，對未通過自動ABR測試的嬰幼兒，應直接轉診到聽力學專業人員處進行復篩，若有指征，應行包含ABR在內的全面評估復篩階段，即使初篩時只有單耳未通過，也要進行雙耳復篩。對于在1月齡內再次住院治療的嬰兒(NICU／正常嬰兒)，當他們有著與潛在的聽力損失密切相關的狀況時，(如有換血指征的高膽紅素血癥或培養陽性的敗血癥)，出院前需要進行再次聽力篩查本文檔共64頁；當前第19頁；編輯于星期三\8點43分正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關聯的篩查方案衛生部新生兒聽力篩查技術規范(2009,草案）正常新生兒用篩查型耳聲發射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經病）

本文檔共64頁；當前第20頁；編輯于星期三\8點43分篩查的方法

應用電生理學方法進行聽力篩查耳聲發射測試（OAE）和/或自動聽性腦干誘發電位測試（AABR）本文檔共64頁；當前第21頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第22頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第23頁；編輯于星期三\8點43分Animationsdétailléesdesphases2à5

2)Transductionmécano-électrique

auniveaudesCCEs.

Ledéplacementdesstéréocilsversl'arrièreouvrelescanauxioniques:K+entreetdépolariselacellule.3)Electromotilitéetrétro-transduction(électro-mécanique).

Ladépolarisationentra?neunecontractiondesCCE:changementdeconformitédeprotéinesmembranaires本文檔共64頁；當前第24頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第25頁；編輯于星期三\8點43分

本文檔共64頁；當前第26頁；編輯于星期三\8點43分耳聲發射(OAE)

OAE是產生于外毛細胞、經聽骨鏈及鼓膜傳導、返回外耳道的音頻能量（Kemp.1986)

本文檔共64頁；當前第27頁；編輯于星期三\8點43分耳蝸電位（1）耳蝸內電位（EP）；（2）微音電位CM；（3）和電位（SP）；（4）聽神經動作電位（AP）本文檔共64頁；當前第28頁；編輯于星期三\8點43分Schémafonctionneldel'organedeCorti

Cetteanimationschématiseetrésumelesdifférentesphases(1à5)quisontexpliquéesci-dessousLefonctionnementdel'organedeCortipeutschématiquementserésumeren5phases:

(1)Lesvibrationssonorestransmisesàlapérilymphefontondulerlamembranebasilaireverslehautetlebas.Latonotopiepassive(ondepropagée?)mobiliselamembranebasilairedelabase(sonsaigus)àl'apex(sonsgraves)delacochlée.

(2)LesstéréocilsdesCCEs,implantésdanslamembranetectorialesontdéplacéshorizontalement:lorsqu'ilssontbasculésversl'extérieur,laCCEestdépolarisée.

(3)LesCCEsexcitées(dépolarisées)secontractent(électromotilité).DufaitducouplageétroitentreCCEs,membranebasilaireetlameréticulaire,cemécanismeactiffournitdel'énergieamplifiantlavibrationinitiale;enmêmetempsiljoueunr?ledefiltresélectif(tonotopieactive).LesCCEs,constituentainsiunesortede"pré-ampli/tuner"!

(4)LaCCIestexcitée,probablementparuncontactdirectaveclabandedeHensendelamembranetectoriale.

(5)LasynapseentreCCIetfibredunerfauditifestactivéeetunmessageestenvoyéaucerveau.

Lesphases2à5sontdétailléesci-dessous本文檔共64頁；當前第29頁；編輯于星期三\8點43分Haircelldepolarizationcausesreleaseofexcitatoryneurotransmitter(glutamate?)thatcauseactionpotentialsinpost-synapticafferentneuron(auditorynerve)Haircellhyperpolarizationreducesthereleaseoftheneurotransmitterresultinginfeweractionpotential(spikes)intheauditorynerve本文檔共64頁；當前第30頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第31頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第32頁；編輯于星期三\8點43分ReceptorpotentialofinnerhaircelltodifferentfrequencysoundsACresponseisprominentatlowfrequenciesbutisfilteroutathighfrequenciesbythecapacitanceofthecell’smembraneACresponseisasymmetrical,greaterdepolarizationDCdepolarizingresponseoccursatallfrequencies,butisespeciallyprominentathighfrequencies.本文檔共64頁；當前第33頁；編輯于星期三\8點43分ToneBurst3CochlearGrossPotentialsElicitedbySoundCochlearmicrophonic(CM)-followsstimuluswaveform,sourcemostlyOHC,smallIHCcontributionSummatingpotential(SP)-DCresponse,positiveornegative,sourcemostlyIHCswithsmalltomoderatecontributionfromOHCsCompoundactionpotential(CAP)N1&N2components-ACnegativeonsetresponse,~1.5mslatencyrelativetoCM,source-synchronizedonsetresponsefromauditorynerveSP本文檔共64頁；當前第34頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第35頁；編輯于星期三\8點43分聽性腦干反應（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失本文檔共64頁；當前第36頁；編輯于星期三\8點43分對AOAE和AABR的評價

OAE和ABR是應用于新生兒聽力篩查中兩種工具，OAE包括TOAE和DPOAEAABR較AOAE，設備貴AABR較AOAE，檢測費時（10minversus2min)AABR可查出聽神經病，而AOAE不能AOAE較AABR易受傳音障礙的影響本文檔共64頁；當前第37頁；編輯于星期三\8點43分在篩查中，不同作者有不同的組合OAE和ABR的方式，包括①初篩和復篩均用OAE；②初篩用OAE，復篩用AABR；③初篩和復篩均用AABR。初篩和復篩均用OAE，簡單易行，但轉診率高，一般在6%~10%之間，同時易漏診聽神經病，聽神經病在嬰兒中的患病率，Sininger等復習文獻，新生兒重癥病房患病率為5.3%~14.8%。目前，美國NIH1993年所推薦的及大多數作者使用的是OAE/AABR組合，有用AABR初篩，OAE復篩，但大多數中心用OAE初篩，AABR復篩

本文檔共64頁；當前第38頁；編輯于星期三\8點43分新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）聽力初篩和復篩方案正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關聯的篩查方案。正常新生兒用篩查型耳聲發射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經病）。本文檔共64頁；當前第39頁；編輯于星期三\8點43分新生兒聽力普遍篩查（產科）

出院前OAE（WBN）篩查

OAE（WBN）（29或42天） 全面的聽力學診斷（3個月齡內） 干預措施（6個月齡內） 通過

科普宣教加強聽力保健 定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲） 質量評估 未通過 未通過 確診聽障 懷疑有聽力損失 無跟蹤隨訪指征 通過

確診正常

本文檔共64頁；當前第40頁；編輯于星期三\8點43分新生兒聽力普遍篩查（NICU）

出院前AABR（NICU）篩查

全面的聽力學診斷（3個月齡內） 干預措施（6個月齡內） 通過

科普宣教加強聽力保健 定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲） 質量評估 未通過 確診聽障 懷疑有聽力損失 確診正常

本文檔共64頁；當前第41頁；編輯于星期三\8點43分診斷性聽力學評估

新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）

新生兒和嬰幼兒聽力損失的聽力學評估，必須由經驗豐富的耳鼻喉科醫師和/或聽力學家擔任；未通過“復篩”,或雖通過“復篩”但兒保專家或家長感到聽力或言語/語言有異常的嬰幼兒，均應在3個月內轉診到指定的兒童聽力診斷中心接受聽力學評估；本文檔共64頁；當前第42頁；編輯于星期三\8點43分對于3歲內的嬰幼兒，為確定是否存在永久性聽力損失，應進行至少包括小兒行為測聽、ABR、多頻穩態誘發電位(ASSR)、耳聲發射（OAE）和聲導抗測試在內的全面的聽力學檢查；3.1從出生到6個月內嬰幼兒的聽力學評估：以電生理測試為主，即診斷性ABR加有頻率特性的聽覺誘發電位如AERP,ASSR，ToneburstABR等，并結合小兒行為測聽進行交叉驗證，以評估聽力損失的程度；使用OAE和1kHz聲導抗測試，必要時進行顳骨薄層CT檢查，以評估聽力損失的性質和部位；本文檔共64頁；當前第43頁；編輯于星期三\8點43分6個月到36個月嬰幼兒的聽力學評估：以小兒行為測聽為主，評估聽力損失的程度；如果行為測聽不可靠或以前未做過ABR，應進行ABR加有頻率特性的聽誘發電位測試，以評估聽力損失的程度，性質和部位，方法同前項

本文檔共64頁；當前第44頁；編輯于星期三\8點43分對于具有聽力損失高危因素的兒童，應根據可能發生的遲發性聽力損失狀況，制定個體化的聽力再評估的時間和次數。對于通過新生兒聽力篩查但具有聽力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內每6個月進行1次聽力隨訪，若有聽障可疑，應及時轉做聽力學評估

本文檔共64頁；當前第45頁；編輯于星期三\8點43分美國嬰幼兒聽力聯合會2007年形勢報告

UNHS的聽力學評估:

用于嬰兒的聽力學測試應包括生理學測試及與嬰兒發育階段相適應的行為測聽評估內容包括言語頻率的聽敏度、聽力損失類型目的是建立聽力監測的基準、為擴音裝置驗配提供信息單耳未通過篩查，也要評估對側耳的聽力本文檔共64頁；當前第46頁；編輯于星期三\8點43分0～6月齡嬰兒聽力評估

（美國嬰幼兒聽力聯合會2007年形勢報告）病史及家族史：先天性聽力損失的高危因素、父母反映嬰兒對聲音反應的情況以短純音作刺激聲，進行有頻率特性的氣骨導ABR測試，明確聽力損失的程度和構型有聽神經病高危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試本文檔共64頁；當前第47頁；編輯于星期三\8點43分TOAE及DPOAE測試1000Hz探測音鼓室導抗圖測試對嬰兒的聽覺行為觀察可用以交叉核實各項電生理測試結果，單純使用行為觀察測聽法不足以確定該年齡段嬰兒是否存在聽力損失，也不能以此為擴音裝置驗配提供足夠信息本文檔共64頁；當前第48頁；編輯于星期三\8點43分6～36月齡嬰幼兒聽力評估

（美國嬰幼兒聽力聯合會2007年形勢報告）病史和家族史父母對嬰幼兒在聽覺和視覺行為以及交流重要事件方面的觀察報告行為測聽（視覺強測聽和游戲測聽按小兒發育程度選擇），應包括雙耳各頻率的純音測聽和言語測聽OAE測試如行為測聽結果不可靠或以前沒有進行過ABR測試，則需進行ABR測試小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試本文檔共64頁；當前第49頁；編輯于星期三\8點43分其它聽力學測試方法

（美國嬰幼兒聽力聯合會2007年形勢報告）目前，沒有充分證據表明聽覺穩態反應可以作為新生兒和嬰幼兒人群聽覺狀態的獨立測試方法也沒有充足數舉表明聲中耳肌反射可以常規用于出生不足4個月的診斷性評估以上兩種方法可用作測試組合的補充或者用于年齡更大的兒童本文檔共64頁；當前第50頁；編輯于星期三\8點43分信息明確表達了以下幾點－本文檔共64頁；當前第51頁；編輯于星期三\8點43分一、測試組合與測試結果交叉核查測試組合在嬰幼兒聽力評估中十分重要，Jerger和Hayes(1976)提出測試組合的概念，以多項測試結果結合起來，互相驗證，從而得出最終的結論體現了交叉核查的原則本文檔共64頁；當前第52頁；編輯于星期三\8點43分二、測試方法學的認定ABR測試是基本方法，包括短純音氣骨導ABR測試鼓室導抗圖測試用1000Hz探測音聽覺穩態反應（ASSRor40Hz)不可以作為獨立的測試方法微音器電位在有聽神經病高危因素的聽損兒中是必檢項本文檔共64頁；當前第53頁；編輯于星期三\8點43分三、強化了對聽神經病的監測正常新生兒和新生兒監護病房用不同的篩查程序，NICUbabies>5daysaretohaveABR小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試有聽神經病高危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試本文檔共64頁；當前第54頁；編輯于星期三\8點43分聽性腦干反應（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失本文檔共64頁；當前第55頁；編輯于星期三\8點43分本文檔共64頁；當前第56頁；編輯于星期三\8點43分1996年Starr正式命名臨床特征:雙耳聽力下降,緩慢進展,青少年或嬰幼兒開始發病,最大特點為辨音不清,尤其在嘈雜的環境中。一般無眩暈,亦無噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數有家族史EOAE、DPOAE正常，對側抑制現象消失聽性腦干