血小板減少性第一頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三1、掌握本病臨床表現的特點、診斷依據、治療原則2、熟悉本病的發病機制、鑒別診斷3、了解繼發性血小板減少性紫癜的病因講授目的和要求第二頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三講授主要內容概述病因和發病機制臨床表現實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療第三頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三概述定義ITP系免疫性血小板破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病臨床特點皮膚粘膜、內臟出血，外周血血小板減少，有抗血小板自身抗體，骨髓巨核細胞發育成熟障礙發病率約1/10000，女比男為約2~4:1第四頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三病因和發病機制病毒感染

急性ITP在發病前2周有上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而加重病情病毒感染后可在患者的血液中發現抗病毒抗體或免疫復合物，并證實抗體滴度或免疫復合物水平與血小板計數及生存時間呈負相關 第五頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三免疫因素約75%ITP患者可測到血小板相關自身抗體血小板生存期縮短經同位素示蹤示ITP患者血小板易在脾臟被扣留/破壞第六頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三臨床表現急性型兒童多見，初起有上感，全身皮膚粘膜出血，但大多數呈自限性，一般4~6周可自行緩解第七頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三慢性型主要見于女青年，癥狀多在偶然中發現，也有皮膚粘膜的出血，內臟出血較少見第八頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三實驗室檢查血象血小板計數減少急性型常<（20～10）×109/L;慢性型常（30~80）×109/L骨髓象巨核細胞數目增多或正常急性型輕度增多或正常慢性型增多更顯著巨核細胞發育成熟障礙產板型巨核細胞﹤30%第九頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三抗血小板抗體80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽性出血時間延長血塊退縮不良束臂試驗陽性凝血機制正常第十頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三診斷與鑒別診斷診斷標準①有出血癥狀；②多次檢查血小板減低；③脾不大或輕度腫大；④巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備以下任何一條：a.潑尼松治療有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存時間縮短。⑥排除其他繼發性血小板減少癥（SLE，脾亢，病毒感染-HIV，乙、丙肝，藥物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。第十一頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三治療糖皮質激素機制：①減少抗原抗體反應；②抑制單核-巨噬細胞吞噬；③改善毛細血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放用法：潑尼松口服1~2mg/kg.d（或30~60mg/d），待血小板達到正常后，逐步減量，每周減5mg，最后以5~10mg/d維持3~6個月第十二頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三脾切除適應癥：①糖皮質激素治療3~6月無效②糖皮質激素有效，減量或停藥復發，或潑尼松維持量>15mg者③潑尼松有使用禁忌癥④51Cr掃描脾區放射指數增高者第十三頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三免疫抑制劑CTX、VCR、CSA高劑量免疫球蛋白適應癥：（1）危重型ITP（2）難治型ITP（3）對糖皮質激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者用法：0.4g/kg.d×5天第十四頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三其他①達那唑10~15mg/kg.d；②血漿置換：3~5日內連續3次以上，每次置換3000ml血漿。抗D血清輸入第十五頁，共十七頁，編輯于2023年，星期三復習思考題1.兒童ITP與成人ITP臨