第第7頁小兒肥厚型心肌病應該做哪些檢查？小兒肥厚型心肌病應該做哪些檢查？**小兒肥厚型心肌病常見檢查：常見檢查：心電圖、動態(tài)心電圖動圖、磁共振血管造影*一、檢查1一般血液檢查主要是篩查可引起心肌肥厚的代謝性疾病如檢查空腹血糖、血中肉堿、乳酸鹽、丙酮酸、氨基酸濃度等;檢查尿中氨基酸有機酸等成分及其含量。 2X線檢查示心臟正常或輕度增大，約1/4病人心臟大小正常病人心影稍增大心臟呈中度至重度增大以左室為主左房也可擴大。大多數增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的結果可能會出現肺靜脈淤血但明顯的肺水腫較少見。 3核素檢查肥厚型心肌病患者核素心室造影時可見到左心室腔變小放射性濃度降低圍繞左心血池可見一圈放射性空白區(qū)為肥厚心肌的壁影因本病多為不對稱性室間隔增厚故可見增厚的室間隔突出心腔，二尖瓣前移，流出道狹窄，放射性濃度減低。肥厚型心肌病病人的左心室收縮功能呈高動力狀態(tài)且在收縮早期教變更為明顯，左心室射血分數(LVEF)、左心室前1/3射血分(1/3EF)及高峰充盈時間正常或增高但病變心肌順應性降低致使射血時間延長隨著病情進展少數病人可出現左心室收縮功能受損的表現由高動力型轉變?yōu)榈蛣恿π统霈F左心室射血分數及峰充盈下降。肥厚型心肌病病人均有舒張期充盈障礙，順應性降低表現為高峰充盈時間明顯延長，峰充盈明顯降低。 4、心電圖檢查可顯示左室肥厚、ST段下降T波倒置、左房肥大、異常Q波、QT間期延長。少數出現預激綜合征或其他室內傳導阻滯圖形。嬰兒患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻。態(tài)心電圖監(jiān)測可見室性期前收縮室性及室上性心動過速竇性心動過緩及房室傳導阻滯少數患兒心電圖正常但大多數患兒心電圖明顯異常： (1)左心室肥大。異常Q(30%～50%)：深、窄而持久不變，多見于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVLV4，V5QavFQRQST-TTIHSSTT性心動過速等。由糖原貯積病(PompeHCM，其心電圖有典型的三聯征：短P-RQRST(HRVHCM而QTcHCM患者QTcQTcQTcHCM5、超聲心動圖超聲心動圖檢查對診斷HCM較有意義，是HCM的確診手段正常嬰幼兒室間隔厚度學齡前兒童5mm，年長兒7mm，左室后壁與室間隔厚度相等。多普勒超聲心動圖檢查可監(jiān)測到下列改變： (1)室間隔：室間隔非對稱性肥厚，活動度差，心腔變小，左室收縮期內徑縮小，室間隔與左室后厚度之比(IVS/LVPW)為1.3～1.5心室壁增厚可侵犯不同部位：前間隔占10%～15%，前間隔和后間隔占20%～35%，單純室間隔后部、心尖部或前側壁約占20%，前側壁及室間隔占50%。9.3kPa(70mmHg)以上。SAM(systolicanteriormotionoftheanteriormitralleaflet，SAM)現象，SAM1/31/3SAM片變性纖維化有關。主動脈瓣：主動脈瓣收縮期撲動，在收縮期提前關閉，流。心功能改變：左心室射血分數下降;心室舒張功能障礙，EEEDEFALVEF6心導管用超聲心動圖檢查診斷HCM已可取代心導管檢查考慮手術治療時應做心導管檢查和心血管造影測定血流動力學參數、壓力階差、心室肥厚部位及程度、心腔變形、流出道狹窄及瓣膜反流等情況。少數嬰兒HCM需做心肌活檢，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原貯積病)，但后者骨骼肌活檢可確定，而且安全。左室腔與左室流出道收縮期壓差2.67kPa(20mmHg)，左室舒張末壓增高。左心室造影示心腔縮小變形，主動脈瓣下呈"S"形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左房也可同時顯影。心尖部HCM左心室造影可顯"黑桃樣"改變右室肥厚型HCM需行右室造影。 7、胸部X線檢查X線檢查無特異性，肺血正常或輕度肺淤血心臟大小正常或輕度左室增大嬰兒患者多心臟擴大，并有肺紋理增多，肺淤血現象。 8、磁共振成像能提供更詳細的形態(tài)學資料可檢測整體收縮正常的HCM患者區(qū)域性的左室不同步運動對于分析由左室充盈指標產生的模糊結果更有價值。6.放射性核素檢查可見左室舒張功能指標包括左室舒張末容量、峰值射血率、峰值充盈率、高峰充盈時間及舒張期前1/3的充盈分數等異常。 9心內膜心肌活檢考慮手術治療時應做心導管檢查和心血管造影測定血流動力學參數壓力階差、心室肥厚部位及程度、心腔變形、流出道狹窄及瓣膜流等情況，少數嬰兒HCM需做心肌活檢，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原貯積病)，但后者骨骼肌活檢可確定，而且安全。肥厚心肌纖維排列紊亂，心肌細胞異常巨大，核周常"光環(huán)"圍繞，線粒體增生變性組織化學測定有嚴重糖原堆積免疫化學測定顯示肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高，具有診斷意義。 10、遺傳學檢查進行家族史調查，并明確基因突變，并協(xié)助判斷預后及指導治療。 *以上是對于小兒肥厚型心肌病應該做哪些檢查方面內容的相關敘述下面再來看看小兒肥厚型心肌病應該如何鑒別診斷，小兒肥厚型心肌病易混淆疾病。*小兒肥厚型心肌病如何鑒別？：*一、繼發(fā)性心室肥厚先天性主動脈縮窄及主動脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚：本病應與先天性主動脈縮窄及主動脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚2HCMHCM列心室肥厚的疾病鑒別：生后數月內自行緩解。PompeP-RNoonan智力低下。*二、與無害性雜音鑒別無癥狀者尚應與無害性雜音相鑒別。3、原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥嬰兒HCM大