2023肺高血壓的定義、分類和亞洲流行病學數據（全文）肺高血壓（Pulmonaryhypertension,PH）是由一系列疾病引起的,影響遠端肺動脈導致肺動脈壓力升高的疾病，可引起右心室后負荷增加，最終導致右心功能衰竭。肺動脈高壓（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）是PH的一類，以遠端肺動脈原發性病變為主要特征，肺血管擴張藥物治療有效。肺高血壓及肺動脈高壓的血流動力學定義最近發生了變化，這一變化使更多的病例被識別并在早期得到治療。血流動力學定義2018年第六屆世界肺動脈高壓研討會（6thWSPH）提出了平均肺動脈壓（mPAP）>20mmHg的新的血流動力學閾值。新的血流動力學定義下調了mPAP閾值，更多的PH患者能夠被早期發現、早期治療，為改善預后帶來了機會。右心導管檢查可測量心輸出量和肺動脈楔壓（PAWP）,通過計算獲得肺血管阻力（PVR）,這對PH診斷和進一步確定血流動力學分類是不可或缺的。毛細血管前PH的血流動力學定義為PVR>3Wood單位（WU）、mPAP>20mmHg及PAWP<15mmHgePAWP>15mmHg提示為毛細血管后PHO表1PH的血流動力學分類定義血流動力學特征臨床分型毛細血管前PHmPAP>20mmHgL3,4和5PAWP<15mmHgPVR>3WU單純毛細血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR<3WU混合性毛細血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR>3WU注：在《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》中，肺高血壓的血流動力學診斷標準為：海平面狀態下、靜息時、右心導管測量肺動脈平均壓(mPAP)>25mmHg;正常人mPAP為(14±3)mmHg,上限為20mmHg。PAH的血流動力學診斷標準為右心導管測量mPAP>25mmHg,同時PAWP415mmHg及PVR>3Wood單位。表2PH的臨床分類1.肺動脈高國PAH)3.1阻塞性I市疾病1.1特發性PAH3.2限制性|市疾病1.2急性肺血管擴張試驗陽性PAH3.3其他混合性限制/阻塞性肺疾病1.3遺■PAH3.4非肺部疾病所致彳氐氧1.4藥物和毒物相關PAH3.5肺發育異常性疾病1.5相關因素所致PAH4.肺動脈阻塞性疾病所致肺高血壓結締組織病4.1慢性血栓栓塞性肺高血壓(CTEPH)人類免疫缺陷病毒(HIV)感染4.2其他肺動脈阻塞性病變所致肺高血壓1.53門脈高壓肺動脈肉瘤或血管肉瘤先天性心臟病其他惡性腫瘤血吸蟲病非惡曲中瘤1.6肺靜脈閉塞病(PVOD)/肺毛細血管瘤(PCH)肺血管炎1.7新生兒持續性肺高血壓(PPHN)先天性肺動脈狹窄2.左心疾病所致肺高血壓寄生蟲阻塞2.1射血分數保留的心力衰竭(HFpEF)5.未知因素所致肺高血壓2.2射血分數降低的心力衰竭(HFrEF)5.1血液系統疾病2.3心臟讖膜病5.2系統性疾病2.4先天性毛細血管后阻塞性病變53其他：慢性腎功能衰竭，纖維縱隔炎，節段斑市高血壓3.呼吸系統疾病和/或缺氧所致肺高血壓5.4復雜先天性心臟病盡管第六屆WSPH已經明確了mPAP輕度升高的問題，但關于診斷毛細血管前PH最合適的PVR閾值仍存在爭議。PVR2-3WU的臨床意義仍然需要進一步探究。PH的臨床分類肺高血壓的臨床分類見表2,不同類別的患者存在血流動力學差異，相應的治療方法也不同。第1組：肺動脈高壓PAH的估計患病率為15-50/百萬人。第一組PAH的特征是肺動脈血管細胞增殖、管腔狹窄和橫截面積減小。PAH常見的病因包括特發性、遺傳性、藥物誘發性、結締組織疾病以及先天性心臟病，罕見病因包括HIV、血吸蟲病和門脈高壓。隨機試驗表明，血管擴張劑，包括磷酸二酯酶-5抑制劑、內皮素受體拮抗劑、可溶性鳥甘酸環化酶抑制劑和前列環素類似物在第1組PAH中有效。既往，特發性PAH主要見于年輕女性,近年來PAH的患病率越來越高，老年患者并不少見。在血液動力學方面，PAH以毛細血管前PH為特征。第2組PH第2組PH是指左心疾病所致肺高血壓(PH-LHD),包括左心室收縮和舒張功能障礙以及瓣膜性心臟病。PH-LHD是PH最常見的原因,占人群研究中PH所有原因的75%。在PH-LHD中，PVR升高(即CpcPH)與死亡率增加相關。迄今為止，在該組患者中，血管擴張劑治療未能顯示出獲益。第3組PH慢性肺病相關PH(CLD-PH)是PH的第二常見原因。吸入曲前列素是目前唯一一種獲得監管機構批準用于治療CLD-PH的藥物。與缺氧性呼吸衰竭相關的CLD-PH患者，需要長期氧氣治療。第4組PH在第4組PH中，CTEPH最常見。肺動脈內膜切除術是CTEPH的首選治療方法；對于非手術患者，可采用氣囊肺血管成形術(BPA)和藥物治療。第5組PH第5組PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性腎衰竭、結節病和甲狀腺疾病相關的PH。流行病學數據和治療試驗數據僅限于小的病例系列和報告。亞洲PH流行病學數據人群中，PH估計患病率約為1%?3%。PAH較為罕見，每百萬人中約有15?30名PAH患者。在世界范圍內，由左心疾病引起的PH是最常見的病因，慢性肺病引起的PH也很常見。在亞洲，先天性心臟病和結締組織病（尤其是系統性紅斑狼瘡）相關PH的比例更高。在大多數亞洲國家，吸煙仍然是一個嚴重的公共衛生問題，相應的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的發病率可能高于吸煙率下降的西方國家。此外，一些亞洲國家的結核病發病率是世界上最高的，這可能導致PH-LD的發病率更高。在西方國家，特發性PAH占所有PAH病例的30%~50%,其次是結締組織疾病和先天性心臟病所致的PAH。中國2個登記處報告的PAH的平均診斷年齡更小。亞洲和西方地區的肺高血壓有顯著的流行病學差異；亞洲的數據較少，主要來自國家登記研究和小型隊列研究，需要進行更大規模的亞洲多國流行病學研究，以了解區域性肺高血壓發病數據。CENTRALILLUSTRATION:PulmonaryArterialHypertensionEtiologicalDifferencesBetweenWesternandAsianRegionsWesternPAH AsianPAH■IPAH■CTD-PAH■CHD-PAH■OtherAndersonJJ.etal.JACC：Asia.2O22；2(5)：538-546.文獻