顱內靜脈系統血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是由多種病因所導致的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的一組特殊類型腦血管病解剖顱內大的靜脈竇硬腦膜竇：硬腦膜本是由兩層合成，在某些部位兩層分開，內面襯以內皮細胞構成靜脈竇，竇壁不含平滑肌，無收縮性，血流速度緩慢、回旋。（1）上矢狀竇：位于大腦鐮的上緣，前始自額骨的雞冠，向后在枕骨內粗隆處與橫竇相通，接收由大腦上V而來的靜脈血。（2）下矢狀竇：位于大腦鐮下緣的一半部在小腦幕處與直竇相連。（3）直竇：位于大腦鐮與小腦幕連結處向后與上矢狀竇的后端融合而成竇匯。（4）橫竇：最大的V竇，位于枕骨粗隆兩側，在枕骨及顳骨內面向外側橫行，繼續向前下由改名為乙狀竇，末端續于頸V孔，出顱與頸內V溝通。（5）海綿竇：位于蝶鞍兩側，兩側海綿竇繞垂體，連通成環，稱為環竇。∵眼V直接注入海綿竇∴面部感染可能經眼V波及到海綿竇∵竇內有頸內A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ∴出現相應癥狀上矢狀竇下矢狀竇直竇橫竇乙狀竇頸內靜脈

海綿竇腦部靜脈

大腦上V

大腦部淺V大腦中V背上V：引流大腦半球凸面背側的血液注入上矢狀竇。內上V：引流大腦半球內側面大部分的血液，注入上矢狀竇淺支：引流側裂周圍腦回、額葉外側凸面及眶葉外側腦回的血流。進入海綿竇。引流大腦凸面下部以及顳葉，枕葉外側底部的血液，以橋V形式跨過硬膜下腔，與橫竇相連。大腦下V引流側裂內各腦回的血液。腦部深靜脈收集大腦深部髓質、基底核、間腦、腦室脈絡叢等處靜脈血，最后匯成一條大腦大靜脈(Galen靜脈)該靜脈位于胼胝體壓部下方，向后下方與直竇溝通。顱內靜脈系的解剖生理特點(1)無瓣膜靜脈血流方向可逆流。(2)顱內與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通，因此顱外感染可引起顱內靜脈竇炎性血栓(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；當完全阻塞時出現腦淤血腦水腫；腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。血栓遠端區內靜脈壓過高、小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出，易出現出血性梗死。

腦靜脈系統組成腦靜脈竇（硬腦膜竇)腦靜脈（深靜脈、淺靜脈）上矢狀竇在MRI的位置橫竇在MRI的位置海綿竇在MRI的位置GalenV為丘腦、基底節、中腦的回流，為腦中僅有一條V回流的唯一區域，無對側引流，所以CT.NS局灶損害（見后）感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。頭痛、癲癇的發生率在腦靜脈血栓中高于動脈性血栓。數日內擴大到對側。顱內靜脈系的解剖生理特點（一）海綿竇血栓形成：旁中央小葉受損，出現雙下肢癱及尿失禁T2低信號 正鐵血紅蛋白∵眼V直接注入海綿竇上矢狀竇在MRI的位置血栓遠端區內靜脈壓過高、小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出，易出現出血性梗死。感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。近期Bruijn在對59例腦靜脈竇血栓患者進行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、顱內出血，則預后不良。直接征象是病變的靜脈竇不顯影、充盈缺損或顯影不均（雪花征）。（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病頸靜脈或股靜脈穿刺后，將微導管導入靜脈竇，注入造影劑顯示閉塞的靜脈竇，通過導管在血栓局部持續注入尿激酶，并保留導管定期行靜脈竇造影，以了解血栓溶解情況。產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年收集大腦深部髓質、基底核、間腦、腦室脈絡叢等處靜脈血，最后匯成一條大腦大靜脈(Galen靜脈)該靜脈位于胼胝體壓部下方，向后下方與直竇溝通。感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。發病機制

1、遺傳異常2、血液動力學異常：血流淤滯高凝狀態紅c,血粘度，v血栓形成管壁異常甲亢患者的凝血功能：Ⅲ因子活性高凝狀態。甲狀腺腫，壓迫液V和鎖骨下VCNSV血液淤積。3、蛋白C和蛋白S缺乏：蛋白C為Vtk依懶蛋白，在肝內合成蛋白C使輔因子Va和VⅢa失活達到抗凝目的。危險因素：80%有明確的危險因素（1）產褥期：

遺傳性血栓形成傾向：既往血栓形成病史其他危險因素：心臟病，糖尿病，吸煙，多胎妊娠，年齡〉35歲，肥胖，剖宮產（尤其是產程中緊急剖宮產）

高凝狀態：

纖維蛋白產生增加，妊娠末期增加50%，分娩后短期內處于高水平。

纖溶活性降低

凝血因子II、VII、VIII和X增加

游離蛋白S減少

獲得性激活蛋白C抵抗

凝血酶原F1+2和D-二聚體等凝血活性標志物的增加

（2）顱內或局部感染（顏面膿腫、中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎）（3）口服避孕藥（4）心臟病、心梗、心瓣膜病（5）血液病、真性紅細胞增多癥（6）外科手術（7）腦外傷（8）高熱（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病（10）中毒（11）脫水——高凝狀態：頻繁腹瀉、嘔吐

病理

1.V或竇內血栓形成：V回流受阻引流區域內的毛細血管，小V充血。2.在灰質和白質出現有部分血性出血，即出血性梗塞。3.各出血點會聚起來，可以形成腦內血腫或伴有不同程度的SAH。4.室內有不成形的血塊或充滿膿液。5.炎性V竇血栓形成，造成鄰近區的腦膜炎、腦梗死、腦膿腫。

腦靜脈、動脈血栓的區別血栓成份差異

靜脈內—可為紅色血栓或混合性血栓動脈內—多為白色血栓。

腦靜脈、動脈血栓的區別起病形式：

靜脈血栓—起病形式多樣，多呈漸進性。動脈血栓—常突然起病(suddenonset)臨床癥狀：

頭痛、癲癇的發生率在腦靜脈血栓中高于動脈性血栓。

腦靜脈系

血栓形成

起病形式◆急性起病：48小時內，28%。◆亞急性起病：48小時--30天，較常見，42%。◆慢性起病：病情進展超過30天，30%。臨床表現

臨床表現和體征

1.顱內壓增高：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫常誤診為良性顱高壓、視乳頭炎。2.NS局灶損害（見后）3.感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。

臨床表現和體征（一）海綿竇血栓形成：常由副鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起，“危險三角”。（1）眼球突出，眼眶內軟組織、眼瞼眼結膜水腫。（2）眼球各部分活動受限。（3）角膜反射消失。（4）眼球有時疼痛，少數可出現視乳頭水腫，視神經很少受累。（5）兩側海綿竇因環竇相連，一側血栓常在數日內擴大到對側。臨床表現和體征（二）上矢狀竇血栓形成：產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年（1）顱高壓三聯征（2）意識障礙（3）癲癇發作（4）肢體運動障礙：擴大到皮層V時，且側支循環代償不好時出現偏癱；旁中央小葉受損，出現雙下肢癱及尿失禁臨床癥狀不典型，極易誤、漏診（62.5%）CVT預后差異較大，可預測性差，部分預后較好，死亡率低于10%，癲癇發作及病情復發率均較低。（一）海綿竇血栓形成：T2低信號 正鐵血紅蛋白(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；顱內靜脈系的解剖生理特點繼之：T1、T2均為高信號肢體強直、抽搐、多動。內上V：引流大腦半球內側面大部顱內靜脈系的解剖生理特點肢體強直、抽搐、多動。收集大腦深部髓質、基底核、間腦、腦室脈絡叢等處靜脈血，最后匯成一條大腦大靜脈(Galen靜脈)該靜脈位于胼胝體壓部下方，向后下方與直竇溝通。當完全阻塞時出現腦淤血腦水腫；腦靜脈系

血栓形成顱內壓增高：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫（一）海綿竇血栓形成：GalenV為丘腦、基底節、中腦的回流，為腦中僅有一條V回流的唯一區域，無對側引流，所以CT.上矢狀竇在MRI的位置◆慢性起病：病情進展超過30天，30%。初期：正常、血管流空現象消失感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。臨床表現和體征三）乙狀竇血栓形成：主要由乳突炎中耳炎并發如血栓擴展到頸V，出現Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ改變。四）直竇血栓形成：少見引起大腦大V血流阻滯，出現意識不清，肢體強直、抽搐、多動。腦內可能發生大量出血流入腦室，呈血性Csf，有時出現去大腦強直。五）大腦內V血栓：木僵、很快昏迷，雙側錐體束丘紋V小分支血栓形成，寒戰，牙關緊閉，流延。臨床表現和體征臨床表現和體征

六）GalenV血栓:

引起丘腦、穹隆、基底節及中腦網狀結構充血、水腫或出血性軟化，表現為意識障礙，高顱壓，尿便失禁，抽搐，偏癱或四肢癱，精神癥狀，癡呆，不自主運動，中樞性高熱。GalenV由左右兩條大腦內V合成，收集基底V后注入直竇，經橫竇、乙狀竇流入頸內V。GalenV為丘腦、基底節、中腦的回流，為腦中僅有一條V回流的唯一區域，無對側引流，所以CT.MRI示：雙側丘腦及基底節對稱性異常改變，此特點用任何腦內A閉塞無法解釋。影像學一）直接征象1、CT圓形、橢圓、三角形高密度影，1周后低密度改變（1）空“△”癥出現率35-75%（2）條索癥出現率<20%2、MRI初期：正常、血管流空現象消失T1等信號 脫氧血紅蛋白血紅蛋白分解T2低信號 正鐵血紅蛋白繼之：T1、T2均為高信號隨血管再生：出現正常流空信號影像學3、DSA直接征象是病變的靜脈竇不顯影、充盈缺損或顯影不均（雪花征）。間接征象是側支循環擴張或迂曲，閉塞部位血液逆流，動靜脈循環時間延長，動態-延遲。MRVMRV必須聯合MRI看，否則難判別正常變異和異常的閉塞。治療

1、抗凝

2、降顱壓

3、對原發病治療

4、合并感染用抗生素

5、激素治療

6、溶栓溶栓治療目前應用較多的是經頸靜脈或股靜脈穿刺導管溶栓治療頸靜脈或股靜脈穿刺后，將微導管導入靜脈竇，注入造影劑顯示閉塞的靜脈竇，通過導管在血栓局部持續注入尿激酶，并保留導管定期行靜脈竇造影，以了解血栓溶解情況。預后CVT預后差異較大，可預測性差，部分預后較好，死亡率低于10%，癲癇發作及病情復發率均較低。近期Bruijn在對59例腦靜脈竇血栓患者進行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、顱內出血，則預后不良。

顱內靜脈系的解剖生理特點(1)無瓣膜靜脈血流方向可逆流。(2)顱內與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通，因此顱外感染可引起顱內靜脈竇炎性血栓(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；當完全阻塞時出現腦淤血腦水腫；腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。血栓遠端區內靜脈壓過高、小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出，易出現出血性梗死。

（2）條索癥出現率<20%上矢狀竇在MRI的位置（1）眼球突出，眼眶內軟組織、眼瞼眼結膜水腫。視神經很少受累。木僵、很快昏迷，雙側錐體束丘紋V小分支血栓形成，寒戰，牙關緊閉，流延。MRV必須聯合MRI看，否則難判別正常變異和異常的閉塞。近期Bruijn在對59例腦靜脈竇血栓患者進行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、顱內出血，則預后不良。蛋白C為Vtk依懶蛋白，在肝內合成蛋白C使輔因子Va和VⅢa失活達到抗凝目的。(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；顱內壓增高：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫引流大腦凸面下部以及顳葉，枕葉外側底部的血液，以橋V形式跨過硬膜下腔，與橫竇相連。靜脈內—可為紅色血栓或混合性血栓（1）上矢狀竇：位于大腦鐮的上緣，前始自額骨的雞冠，向后在枕骨內粗隆處與橫竇相通，接收由大腦上V而來的靜脈血。腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年血栓遠端區內靜脈壓過高、小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出，易出現出血性梗死。各出血點會聚起來，可以形成腦內血腫或伴有不同程度的SAH。NS局灶損害（見后）(1)無瓣膜靜脈血流方向可逆流。產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年上矢狀竇在MRI的位置

腦靜脈系

血栓形成

起病形式◆急性起病：48小時內，28%。◆亞急性起病：48小時--30天，較常見，42%。◆慢性起病：病情進展超過30天，30%。臨床表現

臨床表現和體征

1.顱內壓增高：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫常誤診為良性顱高壓、視乳頭炎。2.NS局灶損害（見后）3.感染或敗血癥的癥狀：炎性者可伴發敗血癥，久病或癥狀嚴重者又可繼發腦膜－腦炎而出現精神錯亂、譫妄或昏迷。

臨床表現和體征（二）上矢狀竇血栓形成：產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年（1）顱高壓三聯征（2）意識障礙（3）癲癇發作（4）肢體運動障礙：擴大到皮層V時，且側支循環代償不好時出現偏癱；旁中央小葉受損，出現雙下肢癱及尿失禁臨床癥狀不典型，極易誤、漏診（62.5%）腦靜脈、動脈血栓的區別危險因素：80%有明確的危險因素GalenV為丘腦、基底節、中腦的回流，為腦中僅有一條V回流的唯一區域，無對側引流，所以CT.炎性V竇血栓形成，造成鄰近區的腦膜炎、腦梗死、腦膿腫。◆急性起病：48小時內，28%。間接征象是側支循環擴張或迂曲，閉塞部位血液逆流，動靜脈循環時間延長，動態-延遲。上矢狀竇在MRI的位置腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。頭痛、癲癇的發生率在腦靜脈血栓中高于動脈性血栓。腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。引流側裂內各腦回的血液。頭痛、癲癇的發生率在腦靜脈血栓中高于動脈性血栓。在灰質和白質出現有部分血性出血，即出血性梗塞。引流大腦凸面下部以及顳葉，枕葉外側底部的血液，以橋V形式跨過硬膜下腔，與橫竇相連。（4）肢體運動障礙：擴大到皮層V時，且側支循環代償不好時出現偏癱；頸靜脈或股靜脈穿刺后，將微導管導入靜脈竇，注入造影劑顯示閉塞的靜脈竇，通過導管在血栓局部持續注入尿激酶，并保留導管定期行靜脈竇造影，以了解血栓溶解情況。淺支：引流側裂周圍腦回、額葉外側凸面及眶葉外側腦回的血流。◆急性起病：48小時內，28%。腦靜脈系

血栓形成在灰質和白質出現有部分血性出血，即出血性梗塞。目前應用較多的是經頸靜脈或股靜脈穿刺導管溶栓治療顱內壓增高：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；（5）血液病、真性紅細胞增多癥腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高。(1)無瓣膜靜脈血流方向可逆流。分的血液，注入上矢狀竇(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；上矢狀竇在MRI的位置上矢狀竇在MRI的位置（2）條索癥出現率<20%（4）眼球有時疼痛，少數可出現視乳頭水腫，顱內靜脈系的解剖生理特點引起丘腦、穹隆、基底節及中腦網狀結構充血、水腫或出血性軟化，表現為意識障礙，高顱壓，尿便失禁，抽搐，偏癱或四肢癱，精神癥狀，癡呆，不自主運動，中樞性高熱。產褥期（常發生在產后1-3周）、嬰幼兒、老年淺支：引流側裂周圍腦回、額葉外側凸面及眶葉外側腦回的血流。內上V：引流大腦半球內側面大部（2）條索癥出現率<20%圓形、橢圓、三角形高密度影，1周后低密度改變（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；腦靜脈系

血栓形成上矢狀竇在MRI的位置（2）顱內或局部感染（顏面膿腫、中耳炎、乳突炎、(1)無瓣膜靜脈血流方向可逆流。常由副鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起，“危險三角”。肢體強直、抽搐、多動。◆急性起病：48小時內，28%。(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；其他危險因素：心臟病，糖尿病，吸煙，多胎妊娠，年齡〉35歲，肥胖，剖宮產（尤其是產程中緊急剖宮產）顱內靜脈系的解剖生理特點(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；(3)顱內靜脈血栓形成，當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀；(2)顱內與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通，因