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文檔簡介

常見疾病病因與治療方法先天性腦積水第一頁，共十頁，編輯于2023年，星期六

臨床可分為交通性和阻塞性腦積水兩類。①交通性腦積水（communicatinghydrocephalus）：CSF能從腦室系統流至蛛網膜下腔，但CSF吸收發生障礙；

②阻塞性腦積水（obstructivehydrocephalus）：腦脊液梗阻在腦室系統之內。第二頁，共十頁，編輯于2023年，星期六

大多數先天性腦積水是由于CSF循環受阻引起阻塞性腦積水，最常見為大腦導水管狹窄、分叉及中隔形成，導水管周圍膠質增生，室間孔閉鎖，第四腦室正中孔或側孔閉鎖，有時伴先天性小腦蜘部發育不全（Dandy-Walker綜合征）、小腦扁桃體下疝畸形；偶見枕大池被腦膜膨出。小腦異位、顱底陷入癥、蛛網膜粘連等阻塞。第三頁，共十頁，編輯于2023年，星期六臨床表現1、最重要體征是出生后數月，嬰兒的頭圍快速進行性增大，在一定時間內連續測量頭圍有明顯改變。前囟門擴大、張力增高，有時后囟、側囟也開大，顱縫分離。

第四頁，共十頁，編輯于2023年，星期六2、由于顱內壓增高及靜脈回流受阻，可見頭皮靜脈明顯怒張，顱骨變薄，叩診出現破壺音（MacEwen征）；且患兒頭發稀少。雙眼球下旋，上部鞏膜時常暴露，可見眼球下半部常落到下眼瞼下方，稱之為“落日征”，是先天性腦積水的特有體征。第五頁，共十頁，編輯于2023年，星期六

3、患兒精神萎靡，頭部因增大過重，頭頸控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。

4、外展神經麻痹也很常見，晚期尚可有視覺和嗅覺障礙、眼球震顫、共濟失調和智能發育不全等，重癥者可出現痙攣性癱瘓和去腦強直。第六頁，共十頁，編輯于2023年，星期六

根據嬰兒出生后頭圍快速增長，以及特殊頭型、破壺音、落日征等，不難診斷。CT和MRI檢查可證實腦積水，并可發現畸形結構及腦室系統的梗阻部位。腦室周圍的鈣化灶常提示巨細胞病毒感染，腦內廣泛鈣化斑常為弓形體感染。診斷第七頁，共十頁，編輯于2023年，星期六治療（一）手術治療解除阻塞病因，酌情采用大腦導水管成形術或擴張術、第四腦室正中孔切開或成形術；枕大孔先天畸形可行后顱窩及上頸椎板切除減壓術等；CSF分流術常采用側腦室腹腔、腦室頸內靜脈、腦室心房分流術等。第八頁，共十頁，編輯于2023年，星期六（二）藥物治療暫時減少CSF分泌或增加機體水分排出，首選醋氮酰胺，蛛網膜粘連者試用地塞米松口服等。第九頁，共十頁，編輯于2023年，星期六思考題1、顱底凹陷癥和小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現是什么?2、腦性痙攣性雙側癱瘓（Littl

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