α-酮酸的代謝

氨基酸脫氨生成的α-酮酸還可以經(jīng)氨基化再轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的氨基酸；轉(zhuǎn)變成糖脂代謝的中間物,再進(jìn)而異生成糖或轉(zhuǎn)變?yōu)橥w；進(jìn)入糖代謝途徑分解供能。氨基酸碳骨架的代謝去向

根據(jù)氨基酸碳骨架代謝的去向，有的可以異生轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵?/p>

有的則轉(zhuǎn)變?yōu)橥w，有的則是既生糖又生酮，是兼生的。

生糖氨基酸有14種Ser，Gly，Thr，Ala，Cys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)楸酇sp，Asn代謝轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜酠et，Val代謝轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁酖lu，Gln，His，Pro，Arg代謝轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸生酮氨基酸2種Lys代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜酟eu代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷鸵阴oA

生糖生酮兼生氨基酸4種Ile代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅oAPhe代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷脱雍魉酺yr和Trp代謝轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅岚被岬拿擊然饔冒被嵩诎被崦擊让福ㄝo酶為磷酸吡哆醛）作用下脫羧基生成相應(yīng)的胺。1、γ-氨基丁酸（GABA）GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。臨床上常用維生素B6治療妊娠嘔吐及小兒抽搐，目的是促進(jìn)谷氨酸脫羧，使中樞神經(jīng)中GABA濃度增高。2、組胺

組胺具有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，并能增加毛細(xì)血管的通透性，引起血壓下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)產(chǎn)生休克。組胺對(duì)血管以外的平滑肌有興奮作用，可引起支氣管哮喘。炎癥、創(chuàng)傷、燒傷等部位組胺釋放增多。組胺可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。3、5-羥色胺

5-HT主要分布于腦、胃腸、血小板及乳腺細(xì)胞中。腦內(nèi)的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，與睡眠、鎮(zhèn)痛、體溫調(diào)節(jié)等生理功能有關(guān)。在外周組織中5-HT有縮血管作用，可引起血壓升高。4、多胺

鳥(niǎo)氨酸脫羧生成腐胺，在S-腺苷甲硫氨酸參與下，經(jīng)丙胺轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成精脒和精胺等多胺。多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)，有促進(jìn)核酸與蛋白質(zhì)合成的作用，因而可促進(jìn)細(xì)胞分裂增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組織如胚胎、再生肝、癌瘤等組織中多胺含量較高。臨床上測(cè)定病人血或尿中多胺含量可作為癌瘤病人輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)。

5、牛磺酸

牛磺酸與游離膽汁酸結(jié)合生成結(jié)合型膽汁酸。牛磺酸能提高腦細(xì)胞的活性，增強(qiáng)記憶力，提高機(jī)體免疫力。謝謝觀賞！

Krebs的實(shí)驗(yàn)證據(jù)切除肝臟的狗的血液和尿中的尿素濃度顯著下降。切除狗的腎而保留肝，血液中的尿素濃度顯著增加。同時(shí)切除腎和肝臟，狗的血液氨濃度顯著上升。

此外，臨床上急性肝壞死的患者，血液和尿中幾乎不含尿素，而含高濃度的氨。

尿素的合成尿素合成過(guò)程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進(jìn)行）瓜氨酸的生成（線粒體中進(jìn)行）精氨酸的生成（胞液中進(jìn)行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進(jìn)行）尿素循環(huán)的總反應(yīng)尿素的生成

鳥(niǎo)氨酸/精氨酸循環(huán)

尿素合成的小結(jié)

尿素的生成是一個(gè)耗能的過(guò)程。氨甲酰磷酸合成酶I（線粒體)是關(guān)鍵酶。每生成1分子的尿素消耗4個(gè)高能磷酸鍵的能量。尿素分子中的1個(gè)氨基來(lái)自游離氨，另一個(gè)氨基來(lái)自天冬氨酸（實(shí)際上由其他氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨作用提供），碳原子來(lái)自CO2

尿素循環(huán)不僅消除了氨的毒性，也減少了CO2積累造成的酸性，因此對(duì)動(dòng)物有重要的生理意義。

氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產(chǎn)生出尿酸（詳見(jiàn)嘌呤的合成與分解）尿酸為微溶于水的白色粉狀物，可在禽類(lèi)排泄物中見(jiàn)到。嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過(guò)高，在人類(lèi)導(dǎo)致痛風(fēng)。

尿酸的生成和排出謝謝觀賞！

氨基酸的脫氨基作用脫氨基作用是指在酶的催化下，氨基酸脫掉氨基生成氨和α-酮酸的過(guò)程。主要脫氨基的方式有：氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用和聯(lián)合脫氨基作用。1.氧化脫氨基作用（特點(diǎn)：有氨生成）NAD(P)+NAD(P)H+H+氨基酸

α-酮酸

R-CH-COOHNH2

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R-C-COOH+NH3O||H2O氨基酸氧化脫氨的主要酶：L-氨基酸氧化酶活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN。D-氨基酸氧化酶活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD。L-谷氨酸脫氫酶活性強(qiáng)，分布于肝、腎;輔酶為

NAD+或NADP+;專(zhuān)一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng)可逆。

L-谷氨酸脫氫酶+H2O+NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+COOHCH2CH2C=OCOOHCOOHCH2CH2CHNH2COOH谷氨酸α-酮戊二酸此反應(yīng)是可逆的，但由于L-谷氨酸脫氫酶專(zhuān)一性強(qiáng)，而且在骨骼肌和心肌中活性較低，所以不可能承擔(dān)體內(nèi)的主要脫氨基的作用。2.轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來(lái)的α-氨基酸生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來(lái)的α-酮酸則形成了相應(yīng)的α-氨基酸，這種作用稱(chēng)為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-C-COO-O||α-酮酸2轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）（1）轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義特點(diǎn)：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成*催化的反應(yīng)可逆*其輔酶都是磷酸吡哆醛生理意義：

是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑接受氨基的主要酮酸有：α-酮戊二酸（2）重要的轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）丙氨酸+-酮戊二酸GPT丙酮酸+谷氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）天冬氨酸+α-酮戊二酸GOT草酰乙酸+谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)分布很廣，主要存在于細(xì)胞內(nèi)，在正常情況下血清中轉(zhuǎn)氨酶的活性很低。谷丙轉(zhuǎn)氨酶在肝細(xì)胞中活性最強(qiáng)，而谷草轉(zhuǎn)氨酶在心肌中含量最多。當(dāng)這些組織細(xì)胞損傷時(shí)，如急性肝炎或心肌梗塞時(shí)，血清中的GPT或GOT活性和含量增高，故臨床測(cè)定血清GPT和GOT活性變化來(lái)幫助檢查肝臟和心臟的功能。3、聯(lián)合脫氨基作用

（1）概念轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式。（2）類(lèi)型α-氨基酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-酮酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶NH3+NADHH