口腔粘膜病病例討論第一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五病例摘要患者，男，62歲。主訴：口內反復潰爛1年余。既往：否認全身系統性疾病，否認藥物過敏史。檢查：口內黏膜可見大面積充血糜爛面及松弛性薄壁大皰，累及牙齦，揭皰試驗（+），尼氏征（+）。第二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五第三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五藥物使用特點診斷及診斷要點治療原則14253

Contents病理特征鑒別診斷第四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五診斷診斷：天皰瘡（尋常型？）依據：1、口內見松弛性薄壁大皰，累及牙齦。

2、口內黏膜可見大面積充血糜爛面。3、揭皰試驗（+）、尼氏征（+）。第五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

尋常型天皰瘡●最常見，最重，中年人多見?！翊蟛糠只颊呖谇徽衬は仁芾?，4~6月后皮膚受累。●皮疹好發于胸背部,嚴重者泛發全身,尼氏征陽性?！窨砂l生感染，低蛋白血癥，甚至危及生命。第六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五尋常型的口腔表現

1、起皰前常先有口干、咽干或吞咽刺痛。2、松弛性水皰，壁薄、易破。出現糜爛。3糜爛面無炎癥、出血少、假膜少4、揭皮試驗陽性

5、尼氏征陽性第七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五第八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五增殖型天皰瘡●較少見，是尋常型天皰瘡的良性型，年輕人多見?！衿ふ詈冒l于腋窩、乳房下等皺折部位,易繼發感染,常有臭味?！衲崾险麝栃裕捚坪缶植繚u出現乳頭狀肉芽增殖。第九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五第十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五落葉型天皰瘡●病情較輕，中老年多見，口腔粘膜受累少見。●皮疹好發于頭面及胸背上部，尼氏征陽性。●在淺表的糜爛面上覆葉片狀痂屑,呈“落葉狀外觀”，常有臭味。第十一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五紅斑型天皰瘡●是落葉型天皰瘡的良性型，口腔粘膜受累少見?！衿ふ詈冒l于頭面及胸背上部，尼氏征陽性。●損害特點是紅斑基礎上的鱗屑和結痂，類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，水皰常不明顯。第十二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五尋常型天皰瘡

增殖型天皰瘡

落葉型天皰瘡

紅斑型天皰瘡

發病年齡中老年人

中老年人

中老年人

中老年人

部位

1.口腔是初發損害區；2.皮損先軀干后四肢，及易受摩擦處1.口腔損害：唇紅緣乳頭狀增生隆起如溝裂狀；2.皮損為皺褶部1.口腔損害少見2.皮損1.口腔粘膜損害少見2.皮損：面部對稱兩顴的蝶形狀損害

臨床特點1~2個小水皰→破裂→糜爛面揭皰試驗：陽性尼氏征：陽性紅斑→大皰→肉芽組織增生呈溝裂狀尼氏征：陽性紅斑或紅斑基礎上松馳性水皰→破裂→廣泛性剝脫性皮炎

紅斑基礎上鱗屑并結痂的葉狀損害

病理特點

上皮內皰棘層松解

上皮內皰棘層松解

上皮內皰棘層松解

上皮內皰棘層松解

第十三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五病理特征1、組織病理

（增殖型也表現為上皮內裂隙伴棘層肥厚或乳頭瘤樣增生）2、直接免疫熒光棘細胞間網狀免疫熒光3、間接免疫熒光血清中存在循環抗體4、棘層松解的部位

棘層松解上皮內皰棘層松解細胞基底層上方顆粒層或棘層上部尋常型增殖型落葉型紅斑型第十四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五天皰瘡診斷要點臨床表現——薄壁、松馳、易破的大皰，尼氏征陽性。組織病理——棘層松解、上皮內皰。免疫熒光——棘細胞間熒光，血清天皰瘡抗體。第十五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

鑒別要點

天皰瘡大皰性類天皰瘡瘢痕性類天皰瘡

患病年齡40~60歲老年人多見老年人多見

性別無明顯傾向女性多女性多

患病部位口腔粘膜；先驅干后四肢；易受磨擦的部位，口腔粘膜少見皮膚少見，體竅粘膜易受累，口腔內多為剝脫性齦炎皮膚損害松馳性大皰，壁薄，尼氏征陽性張力性大皰，尼氏征陰性張力性大皰，尼氏征陰性

組織病理棘層松解及上皮內皰無棘層松解，上皮下皰無棘層松解，上皮下皰免疫熒光棘細胞間網狀免疫熒光基底膜區帶狀免疫熒光基底膜區帶狀免疫熒光

病程預后療程足夠的有效治療可能痊愈，否則可能致死良好，可復發，但能自我緩解，療程不超過5年慢性遷延，緩解不明顯，眼部形成痕痕可致失明

鑒別診斷1、類天皰瘡第十六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五2、多形性紅斑1、發病年齡：青壯年多見。2、急性滲出性炎癥疾病，發病與季節有關，春秋季常見，有復發性和自限性。3、臨床表現：（1）口腔黏膜充血、發紅、水腫，形成水皰。（2）皮膚病損多樣，特征性表現為靶形紅斑。（3）大面積糜爛，假膜形成、外觀比較“臟”。（4）病損出血多，形成黑色血痂。（5）疼痛明顯。4、組織病理：有上皮下皰形成，無棘層松解。第十七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五3、剝脫性齦炎1、口腔的非特異性臨床表現。2、牙齦附著緣及附著齦呈彌散性紅斑，亮紅色、易剝脫。3、牙齦疼痛、脫皮，覆以壞死假膜，易出血。第十八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五4、大皰性表皮松解癥1、多為先天遺傳，有遺傳史。2、皮損的水皰大小不等，數目不多。3、數日后愈合，尼氏征陰性。第十九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五5、家族良性慢性天皰瘡1、發病年齡多為10—30歲。2、好發于頸部、腋窩或腹股溝。3、常染色體顯性遺傳。第二十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五治療原則1、一般支持治療：高營養易消化食物，維持水

電平衡，充足睡眠。保暖。2、局部治療（1）進食前1%—2%利多卡因涂擦減少疼痛。（2）0.25%四環素液、復方氯已啶液含漱預防繼發感染。（3）糖皮質激素軟膏減輕創面炎癥。（4）表皮生長因子促進組織愈合。控制新發病損，促進愈合，防止繼發病變。第二十一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五

3、全身藥物治療

（1）糖皮質激素：首選。（2）抗生素：防止繼發感染。（3）免疫抑制劑：與激素聯合，減少激素用量。減少副作用，增強療效。（4）免疫球蛋白：緩解病情，減少繼發感染。（5）血漿置換（6）中醫治療第二十二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期五藥物使用特點

1、腎上腺皮質激素：

（1）四原則：足量、從速、漸減、維持四階段：起始、控制、減量、維持。

◆起始及控制階段：“足量、從速”

潑尼松（強的松）：60-100mg/d1-2周若未控制則加量或聯用免疫抑制劑