要了解的內容白塞病的概念我們為什么會得白塞病白塞病的診治策略目前一頁\總數三十五頁\編于十點

白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統性自身免疫病（風濕性疾病）反復發作和緩解相交替多數預后良好，部分遺有視力障礙，20%內臟受累血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；神經型：有中樞或周圍神經受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？目前二頁\總數三十五頁\編于十點公元前5世紀，Hippocrates首次記載1937年，HulusiBehcet

復發性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國最常見的原發性血管炎之一為什么是絲綢之路？目前三頁\總數三十五頁\編于十點白塞病全球各地的患病率地名患病率（按十萬計）

地方患病年（按十萬計）瑞典1.18土耳其80-370英國0.50伊朗100德國2.26日本13.5葡萄牙1.53中國14.0意大利2.50美國0.33目前四頁\總數三十五頁\編于十點白塞病是中國最常見的血管炎之一目前五頁\總數三十五頁\編于十點病理血管炎：皮膚、粘膜、視網膜、腦、肺等中性粒細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死大中小微血管(動、靜脈)均可受累，出現管腔狹窄和動脈瘤樣改變血栓形成目前六頁\總數三十五頁\編于十點血管炎大血管:充血淤血缺血性改變間歇性跛行,不對稱血壓,無脈,雜音中等血管:皮膚丘疹,潰瘍,網狀青班,指端壞疽,神經炎,動脈瘤小血管:紅斑,風團,紫癜,水泡,牙齦出血,肉芽腫,甲下出血,眼炎腎炎等臟器損害小靜脈:可觸及的紫癜,蕁麻疹,毛細血管:淤點,淤斑,充血5/17/20237目前七頁\總數三十五頁\編于十點特征性損害1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數可持續數周或遺有疤痕2.復發性外陰潰瘍：次數少，數目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周3.皮膚病變：結節紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明目前八頁\總數三十五頁\編于十點目前九頁\總數三十五頁\編于十點BD的首發臨床表現結節紅斑外陰潰瘍關節炎/關節痛眼炎口腔潰瘍目前十頁\總數三十五頁\編于十點各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經血液

5.7(0.5-12)目前十一頁\總數三十五頁\編于十點男性與女性BD病人的嚴重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經系統受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重目前十二頁\總數三十五頁\編于十點針刺反應

(注射部位出現膿皰疹)

BD病人中陽性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應陽性

男性患者的陽性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)目前十三頁\總數三十五頁\編于十點BD研究論文發表情況目前十四頁\總數三十五頁\編于十點1990年白塞病國際診斷標準(ISG，InternationalStudyGroup)主要條件：復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+）

具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項

其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤動脈栓塞或動脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經系統病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎) 目前十五頁\總數三十五頁\編于十點2006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)標準主要條件（每項兩分）：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。次要標準（每項1分）復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤至少3分以上即可診斷 目前十六頁\總數三十五頁\編于十點目前十七頁\總數三十五頁\編于十點2013ICBD修訂標準

反映了對本病認識的深入以下得分總和達到4分即可診斷1、眼部病變：2分

2、生殖器潰瘍：2分

3、口腔潰瘍：2分

4、皮膚損害：1分

5、神經系統損害：1分

6、血管表現：1分

7、針刺反應陽性1*分敏感性為93.9％，特異性為92.1％。目前十八頁\總數三十五頁\編于十點不難，臨床足可診斷實驗室檢查什么白塞病無特異血清學檢查，無特征病理有時有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高。了解伴發疾病、身體狀況、藥物耐受情況目前十九頁\總數三十五頁\編于十點ANCA與原發性小血管炎相關疾病熒光模型靶抗原陽性率（%）韋格納肉芽腫（WG）c，p(少見)PR3(85)，MPO（10）顯微多動脈炎（MPA）c，pPR3(45)，MPO（45）壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）c，p(少見)PR3(25)，MPO（65）變應性肉芽腫性血管炎（CSS）c，p(少見)PR3(10)，MPO（60）結節性多動脈炎（PAN）少見PR3(5)，MPO（15）抗腎小球基底膜病（抗GBM病）pMPO（30）白塞病PMPO(15)目前二十頁\總數三十五頁\編于十點抗內皮細胞抗體與血管炎的相關性AECA陽性率%臨床特點SLE硬皮病

RA77（39-93）與狼瘡腎炎相關。39（30-64）肺纖維化、肺動脈高壓、肢端潰瘍。

并血管炎66（63-77）20（11-28）

無血管炎皮肌炎44與肺損有關。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）與病活動性相關。與病活動性相關。白塞病28（18-51）大動脈炎95與病活動性相關。SemiArthRheum1997,27:98-109目前二十一頁\總數三十五頁\編于十點為什么會得白塞病多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩、藥物等作用的介入目前二十二頁\總數三十五頁\編于十點心不近佛者不可為醫技不如仙者不可為醫做好人看好病目前二十三頁\總數三十五頁\編于十點如何治療

(一)對癥治療

1.非甾體抗炎藥：關節炎

2.秋水仙堿：關節病變、結節紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質激素制劑的局部應用： ①使早期口腔潰瘍停止進展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質激素和免疫抑制劑、細胞毒藥物、生物制劑

(三)手術有動脈瘤者應結合臨床而予切除。目前二十四頁\總數三十五頁\編于十點

合適的治療方案

建立在充分了解病情的基礎上

磨刀不誤砍柴工活動性評價疾病嚴重程度的評價既往治療效果及副作用的評價目前二十五頁\總數三十五頁\編于十點如何應用“激素”病情較輕，大多不必用關節炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭早期用腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說話？

口腔潰瘍、外陰潰瘍等

目前二十六頁\總數三十五頁\編于十點免疫抑制劑排排隊甲氨蝶呤環磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。

目前二十七頁\總數三十五頁\編于十點白塞病治療方法的文章目前二十八頁\總數三十五頁\編于十點生物治療時代的來臨目前二十九頁\總數三十五頁\編于十點白塞病手術治療的指征動脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療目前三十頁\總數三十五頁\編于十點目前三十一頁\總數三十五頁\編于十點大數據和云時代的臨床醫學檢測手段的進步，單個病人所提供的醫學信息越來越龐大，不是每個醫生都能看得懂新的影像學和分子生物學的檢測結果同類病人信息集合越來越大，