強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、類風濕性脊柱炎、類風濕中心型等，現稱AS。由于本病也可侵犯外周關節，并在臨床、放射線和病理表現方面與RA相似，故長時間以來一直被看成是類風濕關節炎的一種變異型，稱為類風濕性脊柱炎。鑒于AS患者(huànzhě)不具有IgM類風濕因子(血清陰性)以及它在臨床和病理表現方面與RA明顯不同，1963年美國風濕病學會(ARA)終于決定將兩病分開，以“強直性脊柱炎”代替“類風濕性脊柱炎”。第二頁，共四十八頁。臨床表現1.初期癥狀對于16～25歲青年，尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床癥狀，有些病人在早期可表現出輕度的全身癥狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕，病人大多不能早期發現(fāxiàn)，致使病情延誤，失去最佳治療時機。第三頁，共四十八頁。2.關節(guānjié)病變表現AS病人多有關節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節，以后上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節，早期病變處關節有炎性疼痛，伴有關節周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現為夜間疼，經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發展，關節疼痛減輕，而各脊柱段及關節活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。第四頁，共四十八頁。（1）骶髂關節(guānjié)炎約90%AS病人最先表現為骶髂關節(guānjié)炎。以后上行發展至頸椎，表現為反復發作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節(guānjié)可引起疼痛。有些病人無骶髂關節(guānjié)炎癥狀，僅X線檢查發現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時受累。第五頁，共四十八頁。（2）腰椎病變腰椎受累時，多數表現為下背部(bèibù)和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。（3）胸椎病變胸椎受累時，表現為背痛、前胸和側胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。第六頁，共四十八頁。（4）頸椎病變少數病人首先表現為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部(jǐnɡbù)向頭部臂部放射。頸部(jǐnɡbù)肌肉開始時痙攣，以后萎縮，病變進展可發展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。（5）周圍關節病變約半數AS病人有短暫的急性周圍關節炎，約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生于大關節，下肢多于上肢。肩關節受累時，關節活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節。第七頁，共四十八頁。此外，恥骨聯合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節(jiéjié)、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風濕關節炎不易區別，但遺留畸形者較少。第八頁，共四十八頁。3.關節外表現AS的關節外病變，大多出現在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數月或數年發生關節外癥狀。AS可侵犯全身多個系統，并伴發多種疾病(jíbìng)。（1）心臟病變以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿—斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時，可發生心絞痛。少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。第九頁，共四十八頁。（2）眼部病變長期隨訪，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發，病情(bìngqíng)越長發生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先于脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。（3）耳部病變在發生慢性中耳炎的AS病人中，其關節外表現明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。第十頁，共四十八頁。（4）肺部病變少數AS病人后期可并發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變，表現為咳痰、氣喘，甚至咯血，并可能伴有反復發作的肺炎或胸膜炎。（5）神經系統病變由于脊柱強直及骨質疏松，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫癥。如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛(téngtòng)。AS后期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛(téngtòng)，骶神經分布區感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。第十一頁，共四十八頁。（6）淀粉樣變為AS少見的并發癥。（7）腎及前列腺病變與RA相比，AS極少發生腎功能損害，但有發生IgA腎病的報告。AS并發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。2.實驗室檢查：90%～95%以上AS病人HLA-B27陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作(bùzuò)常規檢查。血清類風濕因子陰性?；顒悠谘?、C反應蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像學檢查：對AS的診斷有極為重要的意義，98%～100%病例早期即有骶髂關節的X線改變，是本病診斷的重要依據。以胸椎和腰椎病變的患者，第十二頁，共四十八頁。X線片表現為相鄰椎體相互連接，形成所謂“竹節樣脊柱。”骶髂關節炎X線診斷標準分為5期：0級為正常骶髂關節，Ⅰ期為可疑骶髂關節炎，Ⅱ期為骶髂關節邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節間隙(jiànxì)無改變，Ⅲ期為中度或進展性骶髂關節炎，伴有一項（或以上）變化：近關節區硬化、關節間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直，Ⅳ期為關節完全融合或強直伴或不伴硬化。第十三頁，共四十八頁。診斷(zhěnduàn)1.臨床表現（1）腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適，或不對稱性外周寡關節炎、尤其是下肢寡關節炎，癥狀持續≥6周。（2）夜間(yèjiān)痛或晨僵明顯。（3）活動后緩解。（4）足跟痛或其他肌腱附著點病。（5）虹膜睫狀體炎現在癥或既往史。（6）AS家族史或HLA-B27陽性。（7）非甾體抗炎藥（NSAIDs）能迅速緩解癥狀。第十四頁，共四十八頁。2.影像學或病理學（1）雙側X線骶髂關節炎≥Ⅲ期。（2）雙側CT骶髂關節炎≥Ⅱ期。（3）CT骶髂關節炎不足Ⅱ級者，可行MRI檢查。如表現軟骨破壞、關節旁水腫(shuǐzhǒng)和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動態增強檢查關節或關節旁增強強度>20%,且增強斜率>10%/min者。（4）骶髂關節病理學檢查顯示炎癥者。3.診斷符合臨床標準第1項及其他各項中之3項，以及影像學、病理學標準之任何一項者，可診斷AS。第十五頁，共四十八頁。功能障礙第十六頁，共四十八頁。2.心理障礙3.日常生活受限4.參與(cānyù)能力受限第十七頁，共四十八頁?？祻?kāngfù)評定（一）生理功能評定1.疼痛評定：（1）總體疼痛評定法：目測類比評分法（2）夜間(yèjiān)痛評定：0分：總體上無疼痛；1分：有時疼痛；2分：經常疼痛或斷斷續續疼痛，通常影響睡眠；3分：夜間持續疼痛，明顯干擾睡眠。第十八頁，共四十八頁。（3）脊柱痛評定：0分：嚴格(yángé)的觸診和叩診無疼痛；1分：觸診和叩診或活動時有輕度疼痛；2分：觸診和叩診或活動時有中度疼痛；3分：觸診和叩診或活動時有疼痛，并有中度到重度的活動受限；4分：觸診和叩診或活動時及脊柱基本不動時也不能耐受的疼痛。第十九頁，共四十八頁。2.脊柱活動度評定腰椎活動度實驗指——地距離枕——地距離枕——墻距離胸圍(xiōnɡwéi)呼吸差4字實驗四肢關節活動度測量肌力評定心肺功能測定第二十頁，共四十八頁。（二）心理功能評定（三）日常生活活動(huódòng)能力評定（四）生活質量評定第二十一頁，共四十八頁?？祻?kāngfù)治療原則：早期治愈，控制中期發展，改善晚期癥狀，采用綜合且個體化的治療措施。目標：控制炎癥，減輕疼痛；維持并增加關節活動度，提高肌力，延緩或阻止疾病發展，防止出現畸形；保護或改善晚期功能(gōngnéng)，使患者保持獨立工作及日常生活能力。（一）物理治療減輕癥狀、維持關節活動度、防止畸形1.姿勢治療2.運動療法第二十二頁，共四十八頁。（1）呼吸運動快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸（2）伸展運動擴胸運動、拱橋式運動、飛燕運動、塌腰拱背運動、下蹲運動、抱膝運動（3）耐力(nailì)運動3.溫熱療法紅外線療法、超短波療法、微波療法、蠟療法4.低中頻電療、藥物離子導入療法第二十三頁，共四十八頁。5.水療全身氣泡浴、渦流浴6.牽引和關節松動技術手法牽引、器械牽引（二）作業療法（三）康復工程（四）心理治療（五）其他治療西藥(xīyào)、推拿按摩、針灸、小針刀、中藥熏蒸等第二十四頁，共四十八頁。健康(jiànkāng)教育內容：1.生活中采取對抗畸形或維持關節(guānjié)生理位置的臥、立、坐、行姿勢；2.養成定期測量身高的習慣，及早發現脊柱彎曲；3.在了解藥物不良反應的基礎上堅持長期用藥；4認識運動療法、溫熱療法等物理治療作用，綜合運用以減少藥量并提高療效。第二十五頁，共四十八頁。大骨節病(dàɡǔjiébìnɡ)編輯(biānjí)副標題第二十六頁，共四十八頁?？ㄋ箽J-貝克病(Kaschin-Beckdisease)即大骨節病，是一種地方性軟骨骨關節畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關節病。多發生(fāshēng)于兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關節系統，導致軟骨內成骨障礙、管狀骨變短和繼發的變形性關節病，致管狀長骨發育障礙，關節增粗、疼痛，肌肉松弛、萎縮和運動障礙?；颊咭陨聿陌。讨浮㈥P節畸形、步態異常(呈典型跛行，鴨步)等為特征。本病尚有“矮人病”、“算盤子病”，“柳拐子病”等之稱。第二十七頁，共四十八頁。病因：大骨節病病因研究主要涉及(shèjí)以下三類因素，1.病區生態環境低硒;2.飲水中有機物污染;3真菌毒素。第二十八頁，共四十八頁。大骨節病的病理特點：1.關節損傷損害從四肢向脊柱發展，損害的靶器官是發育中的軟骨內骨化骨型骨骼的軟骨，軟骨細胞損害早于基質；2.軟骨細胞終末分化障礙，軟骨表層細胞的“去分化”或調控異常，Ⅱ型膠原合成(héchéng)減少，新合成(héchéng)Ⅰ型、Ⅲ型膠原中層軟骨細胞過度凋零；3.壞死的軟骨細胞主要分布在軟骨深層，近鄰軟骨內的血管渠，相當于肥大軟骨細胞層，但也有在增殖層與肥大軟骨細胞上層的移行帶間；軟骨細胞壞死的嚴重程度與軟骨細胞分化成熟的方向相反。第二十九頁，共四十八頁。臨床(línchuánɡ)特點一年四季均可發病，但以春季發病最多，且癥狀較重，秋冬兩季次之，發病與性別無關，多發生于骨骺未閉合的兒童和青少年，但成人也可發病，發病年齡最小者為3～8個月，以6～18歲者最多。本病起病和發展都較緩慢，呈急性或亞急性過程者僅占3%左右，輕型病人或病變早期常無明顯癥狀，有時可感覺疲乏(pífá)及四肢活動不靈活，尤其在早晨，常需活動一番才能運動如常，指(趾)和小腿出現痙攣及隱痛，此為本病的前驅癥狀，在檢查時可發現指，腕，肘，膝，踝關節有觸痛和不定時的捻發樣摩擦音，手指末節輕度向掌側彎曲，尤其多見于示指。第三十頁，共四十八頁。癥狀與體征：本病常在不知不覺中起病，病人初期(chūqī)可能自覺疲乏，四肢無力，皮膚感覺異常(如蟻走感，麻木感等)，肌肉酸麻，疼痛等，這些癥狀常常不恒定，不明顯，其主要的，典型的臨床表現都與骨軟骨損害和關節功能狀況密切相關。第三十一頁，共四十八頁。1.早期(zǎoqī)表現在關節明顯變大，出現短指(趾)畸形之前，早期(zǎoqī)癥狀，體征多缺乏特征性，根據大量調查和隨訪觀察，以下幾種表現值得重視。(1)關節疼痛：往往為多發性，對稱性，常先出現于活動量大的指關節和負重量大的膝，踝關節，病人感覺為脹痛，酸痛或“骨縫痛”。(2)指末節彎曲：即第2，3，4指的末指節向掌心方向彎曲，常大于15°，這是本病出現最早的體征，在病區對早期診斷具有一定意義，但非病區少數兒童也可有程度較輕(小于15°)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病，指末節彎曲常與手指歪斜并存，歪斜以食指多見，其次是中指，環指。(3)弓狀指：手指向掌側呈弓狀屈曲。(4)疑似指節增粗：一般發生在中節。第三十二頁，共四十八頁。2.病情發展后的表現本病病情進展以后，除關節疼痛等早期表現繼續加重外，主要有以下癥狀(zhèngzhuàng)體征出現：(1)關節增粗：最多見的是多發性，對稱性指間關節增粗，常先出現在第2，3，4指的第一指間關節，一般右手指關節增粗比左手明顯，受機械損傷的關節或婦女戴頂針的指關節增粗較重。(2)關節活動障礙：表現為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展，肘關節屈伸受限，呈屈曲攣縮，肩關節受累時病人用手從頭后摸不到對側的耳朵，甚至洗臉洗不著前額，膝關節內翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髖關節屈曲變形，第三十三頁，共四十八頁。病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時步幅小，出現搖擺(yáobǎi)或瘸拐，呈“鴨行步態”，踝關節跖屈和背伸障礙，病人的疼痛和活動障礙常表現為休息后或晨起加重，稍事活動癥狀減輕，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能邁步。(3)關節摩擦音：從細小捻發音到粗糙的摩擦音不等，由于關節面不光滑，關節囊滑膜絨毛的增生，脫落等因素引起。第三十四頁，共四十八頁。(4)關節(guānjié)游離體：既可來源于剝落的關節(guānjié)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細小的米粒小體，游離體在關節(guānjié)腔內活動可能被卡住，形成關節(guānjié)絞鎖而引起劇痛;隨關節(guānjié)活動使游離體松動而得到緩解。(5)骨骼肌萎縮：本病的四肢肌肉，特別是小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮，有時甚至出現在關節有明顯改變之前，本病后期由于疼痛和關節活動受限制，更有失用性因素參與，以致萎縮更加嚴重。第三十五頁，共四十八頁。(6)短指(趾)畸形：指節發育比常人短，手小形方，或因各指(趾)發育障礙程度不同，其長短失去正?；ハ嚅g的比例關系。(7)短肢畸形，身材矮?。焊鞴軤罟前l育障礙程度常不均等，有的病人橈骨早期生長停止，尺骨相對較長，尺骨莖突向下方背側移位，手向橈側傾斜，造成馬德隆畸形(Madelung’sdeformity)，發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿(xiǎotuǐ)明顯短于大腿，軀干接近正常人。第三十六頁，共四十八頁。3.本病的分期(fēnqī)分度：本病可分為早期，Ⅰ度，Ⅱ度，Ⅲ度。第三十七頁，共四十八頁。診斷(zhěnduàn)(1)嚴重程度診斷：①早期：干骺未完全愈合兒童，具備(jùbèi)以下4項中A.，C.或B.，C.或B.，D.或只有C.者，診斷為早期。A.手，腕或踝，膝關節活動輕度受限，疼痛。B.多發對稱性手指末節屈曲。C.手，腕X線片有骨關節面或干骺端臨時鈣化帶或骺核不同程度的凹陷，硬化，破壞，變形。D.血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。第三十八頁，共四十八頁。②Ⅰ度：在早期改變基礎上出現多發(duōfā)對稱性手指或其他四肢關節增粗，屈伸活動受限，疼痛，肌肉輕度萎縮，干骺端或骨端有不同程度的X線改變。③Ⅱ度：在Ⅰ度基礎上，癥狀，體征加重，出現短指(趾)畸形，X線改變出現骺線早閉。④Ⅲ度：在Ⅱ度基礎上，癥狀，體征，X線改變加重，出現短肢和矮小畸形。第三十九頁，共四十八頁。(2)活動型和非活動型診斷：干骺未完全愈合的大骨節病兒童，具備以下任何一項則診斷活動型，否則為非活動型。①手，腕X線片呈現(chéngxiàn)干骺端臨時鈣化帶增寬，硬化，深凹陷。②血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。第四十頁，共四十八頁。影像學檢查：X線是目前診斷KBD的主要手段。X線征象分類：（我國學者在永壽縣大骨節病科學考察中，曾將本病的X線征象概括為以下5類）1.鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失：這里的“鈣化帶”既指骺板軟骨深層的臨時鈣化帶，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周圍肥大軟骨細胞的鈣化帶，當軟骨壞死涉及這些部位時，原來沉著(chénzhuó)的鈣鹽吸收消失，X線出現鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失等改變。第四十一頁，共四十八頁。2.凹陷，硬化干骺端，骨化核邊緣或骨端的凹陷，提示該處軟骨壞死不能成骨，但壞死灶外圍存活的軟骨還可繼續成骨，干骺端，骨端，骨化核周緣的硬化，則提示該局部(júbù)發生病理性鈣鹽沉積增多或出現較多瘢痕性骨組織，故在X線顯示密度高的陰影。3.鈣化帶再現指干骺端凹陷處的骺側重新出現一條鈣化帶，提示骺板壞死灶上部(骺側)軟骨組織重新出現鈣化的肥大細胞層。第四十二頁，共四十八頁。4.骺變形，線早期閉合骺變形提示骨化核周圍的軟骨某一局部發生壞死，該部軟骨內成骨受阻，其余部分軟骨內成骨照常進行，從而造成(zào