先心病與麻醉第一頁，共31頁。先心病的定義先天性心臟病（congenitalheartdis-ease,簡稱CHD）是指胚胎時期心臟及其相連的大血管發育異常，導致心臟內部及/或大血管結構缺損或畸形，出現血流的異常改變，影響正常的生長發育，又稱先天性心臟畸形。第二頁，共31頁。先心病的發病率PDA15~21%VSD12~20%ASD10~20%F412~14%AS7~14%PS8~10%TGA10.8%SV1.3~3.0%第三頁，共31頁。先心病的病因遺傳因素孕婦患代謝性紊亂性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）未控制病情者妊娠早期接觸致畸藥物（鋰、苯妥英鈉、類固醇、雌激素類、抗驚厥等）妊娠早期受到放射性物質（X線）病毒感染：懷孕3-8周如流感、風疹等引起子宮內缺氧的慢性疾病近親結婚不良嗜好：吸煙、酗酒、吸毒等第四頁，共31頁。先心病的分類紫紺型：肺血正常：輕型法四、法四伴PDA肺血減少：法四、三尖瓣閉鎖肺血增多：大血管錯位、單心房、單心室、完全肺靜脈異位引流、永存動脈干非紫紺型：肺血正常：主動脈狹窄、主動脈弓縮窄肺血減少：肺動脈狹窄、Ebstein畸形肺血增多：室缺、房缺、PDA、心內膜墊缺損等

第五頁，共31頁。先心病的癥狀心衰紫紺蹲踞肺動脈高壓杵狀指（趾）紅細胞增多癥發育障礙其他第六頁，共31頁。先心病的診斷病史癥狀體征心電圖X線B超心導管檢查其他檢查第七頁，共31頁。先心病的并發癥肺炎心力衰竭肺動脈高壓感染性心內膜炎缺氧發作腦血栓和腦膿腫第八頁，共31頁。先心病的治療介入治療手術治療第九頁，共31頁。先心病的介入治療封堵術：PDAVSDASD等第十頁，共31頁。先心病的手術治療解剖學矯治術：大多數肺循環發育良好，左、右心解剖和功能匹配的先心病。姑息性手術：B-T分流術、肺動脈環縮術。前者改善缺氧癥狀，增寬肺動脈；猴子平衡左右心室、減少肺血流量，為根治術創造條件和時間。部分性生理學矯治術：雙向Glenn分流術完全性生理學矯治術：Fontan類手術，即使上下腔靜脈血流直接進入肺動脈而不經過右心室。第十一頁，共31頁。先心病的麻醉核心內容術前評估麻醉原則第十二頁，共31頁。麻醉的核心內容提高患兒對手術創傷和體外循環的耐受性

手術和體外創傷→傷害性應激反應→神經體液水平↑、全身炎癥反應、分解代謝↑能量代謝↑→血液動力學紊亂、氧代謝紊亂、內環境紊亂、重要臟器功能↓治療原則：調整恰當的麻醉深度，抗炎治療，血液動力學、氧動力學和內環境穩定。

第十三頁，共31頁。麻醉的核心內容減輕心、肺、血管病理生理學的嚴重程度：分流（心內、心外）心室射血受阻（流出道梗阻）心內血流方向異常（心瓣膜狹窄或閉鎖，關閉不全）動脈、靜脈血流完全混合（單心室）動脈、靜脈血流完全倒置（TGA）治療原則：調整PVR：SVR、心率、Qs:Qp,控制低氧血癥，呼吸治療，強心治療。第十四頁，共31頁。麻醉的核心內容促進病人從病理生理狀態向正常生理狀態轉化：全身血液分布異常（Qs:Qp失配）左心或右心發育不良（心肌收縮、舒張功能異常）心肌缺血（灌注不良，梗阻，心室舒張末高壓）心律失常（傳導束損傷，心肌保護不良，電解質紊亂）肺通氣/血流失配低氧血癥內環境紊亂治療原則：調整PVR：SVR，平衡左右心功能，對因治療心肌缺血、心律失常，呼吸治療，控制或糾正低氧血癥，改善內環境。第十五頁，共31頁。麻醉的核心內容為心臟手術順利進行創造必要條件：建立特殊的血流動力學監護。非體外循環時阻斷大血管后需保證血液動力學、氧動力學、內環境、血容量穩定和正常。姑息手術中、后積極控制Qs:Qp、SaO2和調整PVR：SVR。應用血液回輸技術，洗滌庫血，維護有效循環血容量第十六頁，共31頁。麻醉的術前評估術前重點評估心、肺、血管病變的嚴重程度：Qp/Qs：先心病病型、體格發育、發紺程度、分流量及肺血管發育（心導管檢查）發紺：SpO2、HCT、缺氧發作、代謝性酸中毒心功能不全：心功能分級肺功能不良：肺炎、肺不張、肺動脈高壓其它：代酸、電解質紊亂、心臟發育畸形第十七頁，共31頁。嬰兒心功能分級也為四級分類法：Ⅰ級：無癥狀，吮乳和活動與正常兒無異。Ⅱ級：在乳兒，吮乳時可有輕度呼吸急促或多汗，年長兒活動時有異常的呼吸困難，但生長發育尚正常。Ⅲ級：吮乳和活動有明顯的呼吸急促，喂哺時間延長，生長發育因心力衰竭而落后。Ⅳ級：休息時亦有癥狀，呼吸急促，有三凹征，呻吟和多汗。第十八頁，共31頁。麻醉原則建立特殊的血流動力學監護維持恰當的麻醉深度正確對待低氧血癥調控PVR和SVR糾正心功能不全積極防治肺動脈高壓第十九頁，共31頁。麻醉原則--建立特殊的血流動力學監護右側上肢置管測動脈壓（用于COA，IAA患兒）左側上肢置管測動脈壓(用于右側B-T分流術)上、下肢同時置管測動脈壓（用于COA，IAA患兒）上、下同時置管測上、下腔V壓（用于Gleen術，Fontan術）左、右心房置管測壓（用于TAPVC，TOF患兒）SpO2、PetCO2的特殊意義（用于TOF患兒）肺動脈導管技術(用于圍術期PAH，循環功能低下患兒)SvO2、SaO2、HCT、血壓、CVP、血乳酸值聯合監測（循環功能低下患兒)第二十頁，共31頁。麻醉原則——維持恰當的麻醉深度麻醉過淺或過深均可導致血液動力學紊亂。芬太尼對CRP，IL-10（抗炎性反應因子）的促進作用大劑量優于小劑量。大劑量芬太尼組，IL-8（促炎性反應因子）血漿中濃度升高出現遲于小劑量組．而后者在主動脈開放后即出現峰值。CPB下行心臟手術時使用大劑量芬太尼，其調節患者機體組織炎性反應效能而言小兒強于成人。第二十一頁，共31頁。麻醉原則——正確對待低氧血癥低氧血癥是復雜先心病的病理特點之一。積極糾正肺源性低氧血癥。肺血少型復雜先心病行B-T分流術后，SaO2應維持在85%-90%才能使Qs與Qp匹配。TGA患兒肺動脈環縮后需同時行B-T分流術才能改善嚴重低氧血癥。TECD、肺動脈高壓型DORV小嬰兒肺動脈環縮后，SaO2應維持在85%-90%才能降低肺血流量至滿意狀態。第二十二頁，共31頁。麻醉原則——調控PVR和SVR

控制和改變肺血管阻力的因素（除血管活性藥物外）：PVR升高PVR降低缺氧吸氧高碳酸血癥低碳酸血癥酸中毒堿中毒過度肺膨脹正常FRC肺不張刺激交感神經阻斷交感神經的刺激HCT升高HCT降低外科手術第二十三頁，共31頁。麻醉原則——調控PVR和SVR

提高體血管阻力、體循環灌注壓的策略：血管收縮劑（a受體激動劑）如苯腎上腺素、去甲腎上腺素或血管加壓素（拮抗血管舒張）液體管理-晶體和/或5％白蛋白，低血細胞比容時給予濃縮血球正性肌力藥物-多巴胺、腎上腺素（當伴有流出道梗阻病變時其使用應極端謹慎）第二十四頁，共31頁。麻醉原則——糾正心功能不全心功能不全、心衰的主要原因：心肌損傷心內血流方向異常左右心發育不平衡心律失常心肌缺血,心肌毒性因素心外因素心功能失代償（容量，SVR,PVR）第二十五頁，共31頁。麻醉原則——糾正心功能不全藥物治療1.正性肌力藥物⑴多巴胺（3～10μg·kg-1·min-1)⑵腎上腺素（0.03～0.2μg·kg-1·min-1)⑶米力農（0.3～0.75μg·kg-1·min-1)2.抗心律失常藥：應用阿托品、異丙腎上腺素、苯腎、抗心律失常藥、除顫器和臨時起搏器等調整心率增加心排出量。3.血管擴張藥（硝酸甘油、硝普鈉、前列腺素E1）調整SVR、PVR降低心臟的容量和/或壓力負荷。第二十六頁，共31頁。麻醉原則——糾正心功能不全呼吸機治療：1.調整麻醉機使動脈血氧飽和度達到最佳狀態。2.通過呼吸治療控制左心前負荷。3.適當過度通氣（呼堿）以降低右心后負荷。第二十七頁，共31頁。麻醉原則——糾正心功能不全改善心肌缺血：⑴糾正低主動脈壓力。⑵修補損傷、扭曲和狹窄的冠狀動脈及其吻合口。⑶防止冠脈氣栓。⑷防止心臟外機械壓迫冠狀動脈。⑸糾正嚴重低氧血癥。⑹糾正嚴重低血紅蛋白。⑺糾正快速心律失常降低心肌氧耗量。⑻糾正低血鉀、酸中毒、淺麻醉等以解除冠脈痙攣。⑼應用擴張冠狀動脈藥如硝酸甘油。第二十八頁，共31頁。麻醉原則——糾正心功能不全其它1.控制給容的速度和總量以保持恰當的心臟前負荷。2.調整麻醉深度、通氣狀態和應用血管活性藥保持恰當的心臟后負荷。3.應避免出現抑制心肌收縮力的因素如手術操作、過度使用麻醉藥和抗心律失常藥，患兒酸中毒、電解質紊亂等。4.體外循環后行改良超濾。5.延遲關胸。6.機械輔助:主動脈內氣囊反搏泵（IABP），體外膜肺（ECMO）和心室輔助設