心臟疾病心胸外科演示文稿目前一頁\總數二百零四頁\編于六點theancientEgyptians,everythingcamefromtheheart:thethoughts,theactions,thetearsandeventhesperm.

theheartwastheseatofthesoul,thereforeshouldnotbehandled.

目前二頁\總數二百零四頁\編于六點十九世紀末至二十世紀初心包炎手術被認為是“膽量過人”的手術。絕大多數外科醫生對心臟禁區敬而遠之。蜚聲世界的外科大師持堅決的反對態度.直到上世紀初，最富于想象力的科幻作家也未曾萌發在心臟上施行手術的念頭—心臟是外科醫生的最后禁區！目前三頁\總數二百零四頁\編于六點"SurgeryofthehearthasprobablyreachedthelimitssetbyNaturetoallsurgery.Nomethod,nonewdiscovery,canovercomethenaturaldifficultiesthatattendawoundoftheheart,"1896年StephenPaget爵士：1883年TheoderBillroth："Asurgeonwhotriestosutureaheartwounddeservestolosetheesteemofhiscolleagues,"GermansurgeonTheodorBillroth.(1829-1894)

the"seedandsoil"theory

目前四頁\總數二百零四頁\編于六點

但是，權威們的“結論”并沒有使勇敢者停止探索的腳步！目前五頁\總數二百零四頁\編于六點1896年，德國的Rehn成功地為一位22歲女性心臟刀刺傷的病人進行了右心室的縫合；1913年，Rehn施行了心包剝脫術；(1849–1930)

LudwigWilhelmCarlRehn

心臟外科發展史上第一人

Fromthenon,themythandrespectoftheheartwasbroken,andthesacrosanctseatofthesoulwasopentosurgery.

theyear1896isconsideredbymanyhistoriansasthebirthdayofcardiacsurgery.目前六頁\總數二百零四頁\編于六點AlexisCarrel(1873～1944)

thefatherofvascularsurgeryThepioneeroforgantransplantation

In1912,hewasthefirstpersoninAmericatobeawardedtheNobelPrizeforPhysiologyandMedicine,inspiteofbeingFrench.

19021912目前七頁\總數二百零四頁\編于六點TheodoreTuffier(1857-1929)

intratrachealanesthesia1896pulmonaryresection1891experimentalcardiacsurgery

ThepioneerofcaridiacandthoracicsurgeryThefirstattempttoopenastenoticheartvalveinahumanwascarriedoutbyDr.TheodoreTuffier,aFrenchsurgeon,onJuly13,1912.目前八頁\總數二百零四頁\編于六點(July30,1888-August16,1947)

ElliottCutler

1923,theworld’sfirstsuccessfulheartvalvesurgery

Teratomyknife

A12-year-oldgirlsufferedfromrheumaticfever.目前九頁\總數二百零四頁\編于六點SirHenrySouttar(1875-1964)SurgeonTheLondonHospitalHenrySouttar經左心耳行二尖瓣狹窄交界分離術；1925,theworld’sfirstsuccessfulcommissurotomy目前十頁\總數二百零四頁\編于六點RobertE.Gross,

In1938Dr.RobertEdwardGrossattheChildren'sHospitalinBostonperformedthefirstoperationforpatentductusarteriosus.

"youknowLorraine,ifyoudidn'tsurviveIwouldhaveendedupbeingafarmer.

——開創手術治療先天性心臟病的先河；Thepioneerofcongenitalheartdiseasesurgery目前十一頁\總數二百零四頁\編于六點盡管取得了成功，但外科醫生仍在心臟的大門外徘徊。切開心臟，在直視下從容不迫地矯正心內畸形，成了許多外科醫生所憧憬的理想。目前十二頁\總數二百零四頁\編于六點

體外循環技術的誕生

——年輕的JohnGibbon醫生為打開心臟禁區的大門做出了杰出的貢獻。目前十三頁\總數二百零四頁\編于六點1953年5月6日是一個值得紀念的日子：

JohnGibbon創造的人工心肺機正式投入臨床應用，為一位19歲的小姑娘施行了ASD修補術。患者術前在半年時間里發生3次心衰；體外循環時間為26分鐘，術后病人順利恢復。

同年HenrySwan（USA）推出低溫麻醉方法在直視下修復ASD。目前十四頁\總數二百零四頁\編于六點

從此，心臟外科進入了一個新時代。心臟外科醫生以體外循環和低溫麻醉為武器，將征服心臟禁區的夢想變為現實。目前十五頁\總數二百零四頁\編于六點體外循環ExtracorporealCirculationor

定義：利用特殊人工裝置將回心靜脈血引出體外進行氣體交換，調節溫度和過濾后輸回體內動脈的生命支持技術裝置：Pump、OxygenatorThermoregulator、Micro-filter

心內直視手術基礎目前十六頁\總數二百零四頁\編于六點心內直視手術基礎目前十七頁\總數二百零四頁\編于六點氧和器滾壓泵離心泵心內直視手術基礎目前十八頁\總數二百零四頁\編于六點目前十九頁\總數二百零四頁\編于六點目前二十頁\總數二百零四頁\編于六點目前二十一頁\總數二百零四頁\編于六點心內直視手術基礎Hypothermia（低溫）淺低溫28～30℃中低溫24～28℃深低溫20～24℃MyocardialProtection（心肌保護）Cardioplegia（4℃高鉀20mmol/L）目前二十二頁\總數二百零四頁\編于六點1、代謝改變：與組織灌注不良有關；2、電解質失衡：突出的是低血鉀；3、血液稀釋和血液破壞：最突出的是紅細胞和凝血因子、凝血機制的破壞；4、肺、腎等器官的功能減退；5、全身炎癥樣反應：補體激活，炎癥反應介質釋放體外循環中潛在的病理損傷目前二十三頁\總數二百零四頁\編于六點體外循環的并發癥

(ComplicationsofCardiopulmonarybypass)

（一）腦、精神并發癥：

1、腦缺氧

2、硬膜外、硬膜外血腫

3、腦栓塞（二）低血壓及低心排綜合癥（三）術后凝血機制障礙（四）酸堿平衡及電解質紊亂（五）腎功能不全（六）灌注肺（ARDS）目前二十四頁\總數二百零四頁\編于六點ClassificationofHeartdiseases

心臟疾病的分類HeartDiseasesAcquireddiseaseCongenitaldiseaseAtrialseptaldefectVentricularseptaldefectPatentductofarteryTetralogyofFallotCoronaryarterydiseaseValvulardiseasesPericardialdiseasesTumoroftheheart目前二十五頁\總數二百零四頁\編于六點Coronaryarterydisease目前二十六頁\總數二百零四頁\編于六點心血管疾病的外科治療

——常見心血管疾病的外科治療冠心病（CAD）概述歐美是高發病我國發病率逐年↑目前二十七頁\總數二百零四頁\編于六點Anatomyofcoronaryartery

目前二十八頁\總數二百零四頁\編于六點CORONARYHEARTDIEASE目前二十九頁\總數二百零四頁\編于六點心血管疾病的外科治療

——常見心血管疾病的外科治療冠心病（CAD）病理與病理生理冠脈造影直徑↓1/3→面積↓50%輕度直徑↓1/2→面積↓70%中度直徑↓2/3→面積↓90%重度心肌供血不足,產生心絞痛,心肌梗塞,室壁瘤,乳頭肌斷裂,室間隔穿孔目前三十頁\總數二百零四頁\編于六點正常冠狀動脈造影圖目前三十一頁\總數二百零四頁\編于六點冠狀動脈病變造影圖目前三十二頁\總數二百零四頁\編于六點心血管疾病的外科治療

——常見心血管疾病的外科治療冠心病（CAD）藥物治療手術方法經皮球囊擴張術PTCA冠狀動脈搭橋術CABG目前三十三頁\總數二百零四頁\編于六點（1）左主干病變，狹窄病變大于50％。手術13.3年vs藥物6.6年。

（2）對等同于左主干病變，即左前降支近段及左回旋支近段明顯狹窄（≥70％以上）應選擇搭橋手術。13.1年vs6.4年。

（3）合并糖尿病的兩支以上血管病變，尤其是兩支血管病變伴有前降支近段狹窄。

（4）三支或多支血管彌漫性病變，伴有左心功能減退，應行搭橋手術。

（5）單支血管病變尤其是前降支或右冠狀動脈近段長段病變。

（6）急性心肌梗死伴有心源性休克。

（7）合并需要外科手術治療的心臟機械并發癥如腱索斷裂二尖瓣返流、室間隔穿孔或合并室壁瘤者。

（8）穩定型心絞痛內科治療無效，不穩定性心絞痛；心梗后心絞痛；無Q波型心肌梗死。

（9）部分介入治療失敗或出現肋急性并發癥者，如嚴重的冠脈損傷等。

（10）搭橋術后心絞痛復發再次搭橋手術。

冠脈搭橋手術適應癥目前三十四頁\總數二百零四頁\編于六點SaphenousveinusedforbypassingrightcoronaryarteryandcircumflexcoronaryarteryInternalmammaryartery(IMA)usedforbypassingleftanteriordescendingcoronaryarteryPatencyrateover90%after10yearsIfmoreveinsareneeded,alternativesitessuchasupperextremityveinscanbeusedPatencyrateaslowas47%after4.6yearsBJHarlan,etal;ManualofCardiacSurgeryConduitsUsedforBypass目前三十五頁\總數二百零四頁\編于六點BYPASSSURGERY目前三十六頁\總數二百零四頁\編于六點目前三十七頁\總數二百零四頁\編于六點目前三十八頁\總數二百零四頁\編于六點PCICABG目前三十九頁\總數二百零四頁\編于六點Patel,M.R.etal.JAmCollCardiol2009;53:530-553冠心病高危患者PCIVSCABG選擇A適合U不確定I不適合目前四十頁\總數二百零四頁\編于六點我國2006年PCI和CABG數量比較目前四十一頁\總數二百零四頁\編于六點美國2006年PCI和CABG數量比較目前四十二頁\總數二百零四頁\編于六點Heartvalvediseases目前四十三頁\總數二百零四頁\編于六點Thefunctionofheartvalve單向閥門目前四十四頁\總數二百零四頁\編于六點Normalheartvalve目前四十五頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣解剖目前四十六頁\總數二百零四頁\編于六點三尖瓣、肺動脈瓣解剖目前四十七頁\總數二百零四頁\編于六點三尖瓣解剖目前四十八頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣膜目前四十九頁\總數二百零四頁\編于六點病變瓣膜目前五十頁\總數二百零四頁\編于六點病變瓣膜目前五十一頁\總數二百零四頁\編于六點病變瓣膜目前五十二頁\總數二百零四頁\編于六點定義：是由于炎癥、退行性改變、粘液樣變性、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起單個或多個瓣膜結構的功能或結構異常，導致瓣膜口狹窄和/或關閉不全。臨床上最常見為風濕熱所致風濕性心臟瓣膜病心臟瓣膜病目前五十三頁\總數二百零四頁\編于六點

風濕性心臟瓣膜病二尖瓣95%～98%（最常見）主動脈瓣20%～25%三尖瓣5%肺動脈瓣1%聯合瓣膜病20%～30%目前五十四頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄隔膜型：瓣膜交界處粘連和/或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有一定的彈性能自由活動漏斗型：瓣膜極度增厚腱索、乳頭肌粘連縮短瓣膜活動顯著受限瓣口呈“魚口”狀，常伴二閉病理解剖與病理生理目前五十五頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理目前五十六頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理正常：4-6cm2

輕度：>1.5cm2中度:1～1.5cm2重度:<1cm2目前五十七頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理過程：左房代償期：<2cm2左房擴張肥厚無癥狀左房失代償期：<1.5cm2左房衰竭肺淤血右心受累期：肺動脈高壓、右室肥厚右心衰目前五十八頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理二狹主要累及左心房和右心室易發生房顫目前五十九頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥左心衰呼吸困難咯血咳嗽、聲嘶右心衰目前六十頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥二尖瓣面容、心前區隆起震顫梨形心心尖區隆隆樣DM心尖區S1亢進開瓣音GrahamSteell雜音P2亢進、分裂目前六十一頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥目前六十二頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥房顫：最常見的早期并發癥右心衰：主要致死原因之一血栓栓塞：腦栓塞肺部感染、感染性心內膜炎急性肺水腫目前六十三頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查X線：梨形心肺淤血目前六十四頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查X線：梨形心、肺淤血心電圖：雙峰P目前六十五頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查X線：梨形心、肺淤血心電圖：雙峰P心超：“城墻樣”（最敏感、最可靠）目前六十六頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查診斷病史:病因診斷體檢:心尖區有隆隆樣DM輔檢:X線或ECG示左心房增大心超可確診目前六十七頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查診斷治療減輕心臟負荷，保護心功能抗凝、抗血小板球囊擴張術、二尖瓣分離術人工瓣膜置換術目前六十八頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全風心病為國內最常見病因常與二狹同時存在亦可單獨存在分為急性和慢性目前六十九頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全病理解剖與病理生理主要累及左心房、左心室目前七十頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥取決于返流的嚴重程度及進展速度急性：呼吸困難、急性左心衰、心源性休克慢性：心輸出量減少目前七十一頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征心尖搏動增強，并向左下移位心濁音界向左下擴大心尖區全收縮期粗糙吹風樣雜音心尖部S1減弱P2亢進或分裂脈搏細目前七十二頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥感染性心內膜炎發生率較高栓塞較少見心衰出現較晚目前七十三頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣關閉不全病理解剖與病理生理臨床表現輔助檢查X線：左房、左室大心電圖：心超：彩色返流目前七十四頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣狹窄病理解剖與病理生理主要累及左心室

目前七十五頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣狹窄病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥勞力性呼吸困難、暈厥、頑固性心絞痛主動脈瓣區粗糙而響亮的收縮期噴射性雜音目前七十六頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣關閉不全病理解剖與病理生理主要累及左心室

目前七十七頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣關閉不全病理解剖與病理生理主閉→舒張期返流左心室雙重受血左心室擴大、離心性肥厚DBp↓

冠脈血供↓心肌缺血耗氧量增加重要臟器供血不足CO↑、SBp↑左心衰目前七十八頁\總數二百零四頁\編于六點主動脈瓣關閉不全病理解剖與病理生理臨床表現癥狀體征并發癥左心衰和肺淤血主動脈瓣區舒張期哈氣樣雜音周圍血管征目前七十九頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣閉式擴張術目前八十頁\總數二百零四頁\編于六點目前八十一頁\總數二百零四頁\編于六點

體外循環下二尖瓣成形術（部分療效不好，需二次換瓣）

目前八十二頁\總數二百零四頁\編于六點機械瓣

(MechanicalValve)目前八十三頁\總數二百零四頁\編于六點Starr-Edwards球籠瓣

第一代機械瓣膜目前八十四頁\總數二百零四頁\編于六點迄今全世界175，000患者采用Starr-Edwardsvalve不足：非中心血流、血流動力學改善差籠罩高大、重量重Starr-Edwardsvalve

目前八十五頁\總數二百零四頁\編于六點MechanicalValve目前八十六頁\總數二百零四頁\編于六點1964年，我國成功研制第一枚人造機械瓣膜蔡用之教授目前八十七頁\總數二百零四頁\編于六點1965年6月12日蔡用之教授帶領下成功進行了第一例瓣膜置換目前八十八頁\總數二百零四頁\編于六點

碟籠瓣1964

第二代機械瓣膜目前八十九頁\總數二百零四頁\編于六點碟籠瓣

第二代機械瓣膜不足：1.跨瓣壓差大2.易受干擾：血栓、瓣下結構、心內膜等3.碟片邊緣磨損或支架斷裂事故。結論：不理想目前九十頁\總數二百零四頁\編于六點VanderSpuy"toiletseat"valve

馬桶蓋易形成血栓目前九十一頁\總數二百零四頁\編于六點側傾碟瓣1969

第三代機械瓣膜Bjork-Shiley目前九十二頁\總數二百零四頁\編于六點MedtronichallLillehei-Kaster目前九十三頁\總數二百零四頁\編于六點Medtronichallvalve

目前九十四頁\總數二百零四頁\編于六點側傾碟瓣雖然較球籠瓣膜與碟籠瓣血流動力學大大改善，有效的降低了跨瓣壓差，但依舊為偏心血流，仍不符合生理目前九十五頁\總數二百零四頁\編于六點St.Jude雙葉瓣膜1977

第四代機械瓣膜目前九十六頁\總數二百零四頁\編于六點MechanicalValve目前九十七頁\總數二百零四頁\編于六點術中切除的病變瓣膜術中置入的人工瓣膜目前九十八頁\總數二百零四頁\編于六點MVR縫人工瓣膜目前九十九頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百零一頁\總數二百零四頁\編于六點機械瓣膜機械瓣膜的誕生挽救了成千上萬病人的生命，但其仍然不完美。終生抗凝每日服藥，影響生活質量增加出血機會增加栓塞風險機械瓣膜特殊的響聲目前一百零二頁\總數二百零四頁\編于六點BiologicalProsthesis目前一百零三頁\總數二百零四頁\編于六點Porcinetissuevalve

1977目前一百零四頁\總數二百零四頁\編于六點AorticValveAllograft-theHomograftValve目前一百零五頁\總數二百零四頁\編于六點Carpentier-Edwards

AorticPorcineBioprosthesis

目前一百零六頁\總數二百零四頁\編于六點Carpentier-EdwardsDuraflexLowPressurePorcineMitralBioprosthesis

目前一百零七頁\總數二百零四頁\編于六點EdwardsPrimaPlusStentless

PorcineBioprosthesis

目前一百零八頁\總數二百零四頁\編于六點生物瓣膜特點優點:1.瓣口面積大2.跨瓣壓差小3.結構上更接近人體缺點:使用壽命短目前一百零九頁\總數二百零四頁\編于六點目前瓣膜置換發展的現狀前者占全世界整個市場的70%左右，而在發展中國家幾乎是100%。后者占30%左右，在發達國家中與機械瓣平分天下機械心臟瓣膜主要是用于青壯年生物心臟瓣膜主要是用于老年人目前一百一十頁\總數二百零四頁\編于六點瓣膜植入后影像學表現目前一百一十一頁\總數二百零四頁\編于六點瓣膜植入后影像學表現目前一百一十二頁\總數二百零四頁\編于六點胸片表現目前一百一十三頁\總數二百零四頁\編于六點瓣膜植入后影像學表現目前一百一十四頁\總數二百零四頁\編于六點二尖瓣置換主動脈瓣置換常規手術切口小切口瓣膜置換目前一百一十五頁\總數二百零四頁\編于六點小切口主動脈瓣置換目前一百一十六頁\總數二百零四頁\編于六點小切口二尖瓣置換目前一百一十七頁\總數二百零四頁\編于六點Congenitalheartdiseases目前一百一十八頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百一十九頁\總數二百零四頁\編于六點定義

先天性心臟病（congenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內發育有缺陷或部分發育停頓所造成的畸形。目前一百二十頁\總數二百零四頁\編于六點發生率粗略估計先心病占出生嬰兒的0.8%[0.6-1.2%]我國每年約有15-20萬先心病患兒出生目前一百二十一頁\總數二百零四頁\編于六點病因1、環境因素：宮內病毒感染（妊娠３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環境因素和遺傳因素相互作用目前一百二十二頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百二十三頁\總數二百零四頁\編于六點房間隔缺損

AtrialSeptalDefect

（VSD）目前一百二十四頁\總數二百零四頁\編于六點

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。Overview(一)概述目前一百二十五頁\總數二百零四頁\編于六點Atrialseptaldefect(ASD)分類房間隔缺損原發孔缺損繼發孔缺損中央型上腔型下腔型混合型目前一百二十六頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百二十七頁\總數二百零四頁\編于六點ASD病理生理

上、下腔靜脈肺靜脈右心房分流左心房

血量增多血量減少右心室（擴大）左心室（血量減少）肺動脈（擴張）主動脈血量減少肺循環充血體循環供血不足右心衰、艾森門格綜合癥目前一百二十八頁\總數二百零四頁\編于六點一般表現

ASD小而分流量少者，可無任何臨床癥狀

ASD大而分流量多者，可有活動后心悸氣促，易患呼吸道感染和肺炎心臟檢查心前區隆起無震顫心界擴大

L2、3聞及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，呈噴射性

P2亢進伴固定分裂ASD臨床表現目前一百二十九頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百三十頁\總數二百零四頁\編于六點Treatment(ASD)小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法。目前一百三十一頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百三十二頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百三十三頁\總數二百零四頁\編于六點房缺堵閉目前一百三十四頁\總數二百零四頁\編于六點室間隔缺損

VentricularSeptalDefect

（VSD）目前一百三十五頁\總數二百零四頁\編于六點Overview1.小兒最常見的先天性 心臟病2.占我國先天性心臟病 的50%3.約25%單獨存在，其余 合并其它畸形(一)概述目前一百三十六頁\總數二百零四頁\編于六點（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內型二個亞型。（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區二個亞型。目前一百三十七頁\總數二百零四頁\編于六點干下型嵴內型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類型78%20%2%目前一百三十八頁\總數二百零四頁\編于六點分類膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發生在5歲以下，尤其是1歲以內干下型缺損無自然閉合的可能目前一百三十九頁\總數二百零四頁\編于六點

左心房左心室主動脈體循環有效循環右心室無效循環

（二）

病理生理肺動脈肺循環肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室VSD目前一百四十頁\總數二百零四頁\編于六點

1.小型室缺（Roger病）(1)＜5mm或缺損面積＜0.5cm2/m2體表面積(2)心室水平左向右分流量少(3)血流動力學變化不大目前一百四十一頁\總數二百零四頁\編于六點

2.

中型室缺(1)５～１５mm或缺損面積0.5～1.0cm2/m2 體表面積(2)肺循環血流量可達體循環的1.5～3.0倍 以上(3)肺動脈收縮壓和肺血管阻力可在較長時 期不增高目前一百四十二頁\總數二百零四頁\編于六點(1)＞１５mm或缺損面積＞１.０cm2/m2(2)血液在兩心室自由交通(3)艾森曼格綜合征

EisenmengerSyndrome3.

大型室缺目前一百四十三頁\總數二百零四頁\編于六點艾森曼格綜合征EisenmengerSyndrome

左向右分流型先心病由于大量左向右分流使肺循環血流量增加,當超過肺血管床的容量限度時,出現容量性肺動脈高壓,肺小動脈痙攣,肺小動脈中層和內膜層漸增厚,管腔變小、梗阻。隨著肺血管病變進行性發展則漸變為不可逆的梗阻性肺動脈高壓。當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現紫紺，即艾森曼格綜合征目前一百四十四頁\總數二百零四頁\編于六點上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室VSD肺靜脈室間隔缺損的血液動力學改變目前一百四十五頁\總數二百零四頁\編于六點大量左向右分流容量型肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓艾森曼格綜合征體循環血流量主動脈弓影肺循環血流量肺充血

支氣管肺炎左心室肥厚青紫室間隔缺損的血液動力學改變生長發育遲緩充血性心力衰竭右心室肥厚肺動脈段突出左心房擴大消瘦、乏力心悸、氣短感染性心內膜炎目前一百四十六頁\總數二百零四頁\編于六點

小型缺損癥狀:無體征:1.體檢時胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音

2.肺動脈第二音正常或稍增強

3.常伴有震顫（三）臨床表現Clinicalmanifestations目前一百四十七頁\總數二百零四頁\編于六點體征：望診：心前區飽滿,心臟搏動活躍叩診：心界擴大觸診：L3、4收縮期震顫聽診：1.胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導

2.心尖區可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音缺損較大目前一百四十八頁\總數二百零四頁\編于六點大型缺損癥狀:青紫體征:1.心臟雜音較輕

2.肺動脈第二音顯著亢進目前一百四十九頁\總數二百零四頁\編于六點無明顯改變肺動脈段延長輕微突出肺野輕度充血小型室缺目前一百五十頁\總數二百零四頁\編于六點1.心影輕、中度增大2.左、右心室增大，以左室增大為主3.主動脈弓影較小4.肺動脈段擴張5.肺野充血中型缺損目前一百五十一頁\總數二百零四頁\編于六點1.心影中度以上增大,呈二尖瓣型2.左、右心室增大,多以右室增大為主3.主動脈影縮小4.肺動脈段明顯突出5.肺野明顯充血大型缺損目前一百五十二頁\總數二百零四頁\編于六點小型缺損：正常或輕度左室肥大中型缺損：左室肥厚大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚2.

心電圖Electrocardiogram目前一百五十三頁\總數二百零四頁\編于六點3.超聲心動圖

Echocardiogram(1)二維顯示缺損直接征象(2)彩色多普勒顯示心室水平分流(3)頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動 脈壓力

Qp/Qs=1正常

Qp/Qs≥1.5中等分流

Qp/Qs≥2大量分流目前一百五十四頁\總數二百零四頁\編于六點心尖四腔心位2D超聲目前一百五十五頁\總數二百零四頁\編于六點劍下五腔心位彩色多普勒超聲目前一百五十六頁\總數二百零四頁\編于六點先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應在嬰兒期手術。內科介入治療和外科手術治療兩種方法。(五)

治療目前一百五十七頁\總數二百零四頁\編于六點1.肺動脈壓力持續升高超過體循環壓的1/2或肺循環／體循環量之比大于2：1時應及時處理。

2.自動張開和自動置入的裝置（Amplatzer裝置)經心導管堵塞是非開胸治療的新技術。(五)

治療目前一百五十八頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百五十九頁\總數二百零四頁\編于六點動脈導管未閉

Patentductusarteriosus

（PDA）目前一百六十頁\總數二百零四頁\編于六點

占先心病發病15-20%足月新生兒出生后，大約15小時即發生功能性關閉80%在生后三個月，解剖性關閉生后一年在解剖學上應完全關閉(一)

概述Overview目前一百六十一頁\總數二百零四頁\編于六點(二)

病理分型目前一百六十二頁\總數二百零四頁\編于六點肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導管未閉

血流動力學示意圖

動脈導管PDA目前一百六十三頁\總數二百零四頁\編于六點血流動力學改變

主動脈

↓PDA

肺動脈

↓

肺循環血量增加

↓

肺小動脈痙攣肺循環壓力↑左心負荷↑↓↓↓

管壁厚、纖維化右心負荷↑左心室肥大

↓↓↓

肺動脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭

↓↓

左向右分流量↓右心衰竭

↓

右向左分流

↓

艾森曼格綜合征（Eisenmengersyndrome）目前一百六十四頁\總數二百零四頁\編于六點(三)臨床表現

1.

癥狀

導管細：無癥狀

導管粗：(1)體循環血流量減少

(2)聲音嘶啞

目前一百六十五頁\總數二百零四頁\編于六點

2.體征(1)心臟:望診：心前區隆起觸診：L2雙期震顫，以收縮期明顯叩診：心濁音界擴大聽診：①胸骨左緣2、3肋間有粗糙響亮的連續性的機器樣雜音

②心尖部可聞及較短的舒張期雜音

③肺動脈第二音（P2）亢進(2)脈壓差增寬（>40mmHg)及周圍血管征(3)下半身青紫（差異性紫紺），杵狀趾(4)瘦長體型目前一百六十六頁\總數二百零四頁\編于六點目前一百六十七頁\總數二百零四頁\編于六點

1.心電圖

(四)

輔助檢查Electrocardiogram(1)左心房、左心室肥大(2)肺動脈高壓時左、右心室肥厚(3)嚴重者僅見右心室肥厚Auxiliary

examination目前一百六十八頁\總數二百零四頁\編于六點2.X線檢查(1)心胸比率增大(2)左心室、左心房增大(3)肺動脈段突出(4)肺門血管影增粗(5)肺門舞蹈征(6)肺野充血(7)主動脈弓增大目前一百六十九頁\總數二百零四頁\編于六點超聲心動圖胸骨旁大動脈短軸位目前一百七十頁\總數二百零四頁\編于六點4.

心血管造影angiocardiography目前一百七十一頁\總數二百零四頁\編于六點

(六)

治療1.手術（operation）2.介入療法（interventionaltherapy）彈簧圈（coil）、蘑菇傘（Amplatzer）3.早產兒使用消炎痛目前一百七十二頁\總數二百零四頁\編于六點PDA的手術切口目前一百七十三頁\總數二百零四頁\編于六點PDA的解剖目前一百七十四頁\總數二百零四頁\編于六點主要手術并發癥1.導管破裂,大出血

2.喉返神經損傷

3.假性動脈瘤形成

4.導管再通目前一百七十五頁\總數二百零四頁\編于六點法洛四聯癥

TetralogyofFallot

（TOF）目前一百七十六頁\總數二百零四頁\編于六點

最常見的青紫型先天性心臟病約占所有先天性心臟病的10%(一)

概述Overview目前一百七十七頁\總數二百零四頁\編于六點(二)

病理解剖由四個畸形組成右室流出道梗阻室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚目前一百七十八頁\總數二百零四頁\編于六點(三)

病理生理肺動脈狹窄右心室（肥大）肺血流量減少（肺動脈段凹陷肺野清晰）血氧合不足（杵狀指、趾）主動脈（血流量增加）混合血進入循環（青紫、發育落后、乏力蹲踞、陣發性暈厥）（擴張）目前一百七十九頁\總數二百零四頁\編于六點青紫（四）臨床表現Clinicalmenifestations目前一百八十頁\總數二百零四頁\編于六點蹲踞癥狀目前一百八十一頁\總數二百零四頁\編于六點杵狀指趾目前一百八十二頁\總數二百零四頁\編于六點陣發性缺氧發作目前一百八十三頁\總數二百零四頁\編于六點Signs1.體循環血流量減少2.心臟:望診:心前區略隆起觸診:一般無收縮期震顫叩診:心濁音界正常或輕度