兒科學Pediatrics2021/10/101營養和營養障礙疾病

2021/10/102第一節兒童營養基礎一、營養素與膳食營養素參考攝入量

營養（nutrition）是指人體獲得和利用食物維持生命活動的整個過程。

營養素（nutrients）食物中經過消化、吸收和代謝能夠維持生命活動的物質。2021/10/103膳食參考攝入量（DietaryReferenceIntakes，DRIs)

包括4項內容：

平均需要量,EAR，50%推薦營養攝入量,RNI，可滿足群體絕大多數（97~98%）的需要，是健康個體的膳食營養素攝入量目標。

適當攝入量,AI；

可耐受上限攝入水平,UL2021/10/104營養素分類(根據中國營養學會)能量：宏量營養素：蛋白質、脂類、碳水化合物微量營養素：礦物質（常量元素與微量元素）維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）其它膳食成份：膳食纖維、水、其它生物活性物質2021/10/105（一）兒童能量(Energy)代謝

小兒對能量的需要包括5個方面：基礎代謝（BasicMetabolism）生長所需食物的特殊動力作用（SpecialDynamicAction）活動所需排泄的消耗(ExcretionConsumption)2021/10/1061.基礎代謝：

在清醒、安靜、空腹的情況下，于20～25℃環境中,人體各種器官為了維持生命進行最基本的生理活動所消耗的能量。嬰幼兒基礎代謝的能量需要約占總能量的60％。2021/10/1072.生長所需：為小兒所特需，其需要量與小兒的生長速度成正比。嬰兒期此部分占總能量的25%~30%。2021/10/1083．食物的特殊動力作用：

進食后胃腸道對食物進行消化、吸收，器官所需動力增強等所需熱量。嬰幼兒約占總能量的7%～8％，采用混合膳食的年長兒則約占5％。2021/10/1094．活動所需：不同小兒用于肌肉活動的能量相差很大，嬰兒約需63～84KJ（15～20Kcal）/kg，到12～13歲時，約需126KJ（30Kkcal）/kg。2021/10/10105．排泄的消耗：每天攝入的食物不能完全被消化吸收，正常嬰幼兒攝取混合食物時，這部分能量損失不超過總能量的10％。2021/10/1011所需總能量:（Generalenergyneeds)

嬰兒110千卡/kg

每3歲減少10千卡/kg15歲60千卡/kg

2021/10/1012宏量營養素

ENERGYPRODUCED0~6m45%~50%7~12m35%~40%優質goodquality提高利用率

2021/10/10131．蛋白質：是構成人體細胞和組織的基本成分，也是保證各種生理功能的物質基礎,人體每天所需要的能量大約有10％～15％來自蛋白質。2021/10/10142．脂肪：是提供機體能量的重要營養素，也是人體組織細胞的重要成分。2021/10/1015脂肪的功能①提供能量②提供必需脂肪酸（EssentialFattyAcid):亞油酸(linoleicAcid十八碳二烯酸)、亞麻酸(linolenicAcid十八碳三烯酸)、花生四烯酸（二十碳四烯酸)③協助脂溶性維生素的吸收④防止散熱⑤機械的保護作用。2021/10/10163．碳水化合物：

是人體最主要的供能物質，在嬰兒膳食中，碳水化合物所產的能量應占總能量的50％～60％。2021/10/1017微量營養素礦物質（常量元素與微量元素）

維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）2021/10/10181.礦物質Minerals

常量元素Macroelements：在礦物質中，人體含量大于體重的0.01%的各種元素。Ca、P、Na、K

微量元素Traceelements：某些元素體內含量少，小于人體重的0.01%，需通過食物攝入，有一定生理功能的為微量元素。

Fe、I、Cu、Zn、Mg、2021/10/10192．維生素：

維生素是維持人體正常生理功能所必需的一類有機物質。其主要功能是調節人體的新陳代謝。維生素的種類很多，根據其溶解性可分為脂溶性和水溶性兩大類。2021/10/1020嬰兒VITAMINSRNI*VitA400μgRE/d*VitD10μg/dVitC40~50mg/dVitB10.2~0.3mg/d*VitA1μgRE=3.3IUVitD1μg=40IU2021/10/1021其它膳食成份膳食纖維

水2021/10/10221．膳食纖維：主要來自植物的細胞壁。具有生理功能的膳食纖維有①纖維素;②半纖維素；③木質素；④果膠。2021/10/1023纖維素Cellulose（>6月齡）吸收水分，軟化大便;

增加大便體積，促進腸蠕動;

無氧酵解，產生短鏈脂肪酸。2021/10/10242．水：

所有的新陳代謝和體溫調節活動都必須要有水的參與才能完成。每日水的需要量，乳兒為150ml/kg，以后每3歲減去25ml/kg，9歲時為75ml/kg，成人為50ml/kg。2021/10/1025嬰兒喂養一、母乳喂養（BreastFeeding）：

嬰兒出生后應在2小時內用母乳按需哺喂，一般健康母親的乳汁分泌量常可滿足4～6月以內嬰兒營養的需要。2021/10/1026母乳成分特點（1）蛋白質：人乳所含的酪蛋白與乳清蛋白的比例為4：6，白蛋白和球蛋白的含量相對較多，酪蛋白少，易被消化吸收。?；撬釋Υ龠M嬰兒神經系統和視網膜的發育有重要作用，正常人乳中?；撬崾桥Ｈ榈?0～30倍，它對嬰兒的腦發育有特殊意義。2021/10/1027（2）脂肪：人乳能量的50％由脂肪提供，是嬰兒的主要能源。人乳的脂肪顆粒小，還含有脂肪酶故較易消化和吸收，它以長鏈脂肪酸為主，對腸道刺激小，含有較多的亞油酸，為嬰兒髓鞘形成和中樞神經系統的發育所必需。2021/10/1028（3）碳水化合物：人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖，占總量的90％以上，能促進雙歧桿菌的生長,乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，從而抑制大腸桿菌的生長。2021/10/1029（4）維生素：人乳含維生素A、C、D、E較多，在初乳中更為豐富，但人乳所含的維生素K（1.5mg/dl）僅為牛乳的1／4。2021/10/1030（5）礦物質：母乳中電解質濃度遠比牛乳低，對酸堿的緩沖力小，不會影響胃液的酸度；含鈣量低于牛乳，但鈣磷比例合理，有利于鈣的吸收；并且母乳喂養兒腸腔PH低，有利于鈣鹽溶解而易被吸收；母乳喂養鐵的吸收率（50％）、鋅的吸收率高達62％。2021/10/1031（6）人乳含有較多的淀粉酶和脂肪酶。（7）免疫成分：母乳能提供嬰兒較多的免疫因子。母乳喂養兒的腸道中有完整的分泌型SIgA。母乳含有豐富的乳鐵蛋白、溶菌酶、補體及雙歧因子。且母乳富含各種細胞。2021/10/1032母乳喂養的優點母乳營養豐富，易于消化吸收。含較多的免疫因子，可降低嬰兒患病率和死亡率。避免了牛奶蛋白過敏。經濟、方便。促進母嬰感情。盡早進行母乳喂養能促使胎糞排出，有利于減輕新生兒黃疸的程度。減少乳母患乳腺癌和卵巢腫瘤的可能性。2021/10/1033斷乳期

斷乳期是一個從完全依靠乳類喂養逐漸過渡到多元化食物的過程。一般主張應在生后4～6個月時開始添加輔食，進入斷乳期，為完全斷奶作準備。斷奶一般在1歲左右。2021/10/1034部分母乳喂養代授法

:>4~6月齡，逐漸斷離母乳補授法:<4~6月齡,母乳量不足每次以獸乳補充（維持血泌乳素（PRL）濃度）（逐漸降低血PRL濃度）以配方乳依次完全替代母乳補授法—先哺母乳、再補充乳品

代授法—用乳品或代乳品替代母乳2021/10/1035(二)人工喂養

Bottlefeeding一.鮮牛奶的調配：

1.稀釋：降低蛋白質和礦物質濃度

(2:1→3:1→4:1)2.加糖：補充碳水化合物和熱能

(5-8g/100ml）

3.煮沸：消毒滅菌蛋白質變性奶量計算：嬰兒水量：150ml/kg

奶量：100ml=100Kcal

（加8%糖）2021/10/1036（二）配方奶

以牛乳為基礎的改造與強化，使三大產能物質成分、比例接近母乳；常強化VitD,Fe,VitC,Zn等。按年齡選用2021/10/1037重量（W）/容量（V）

（1:7）奶粉調配132g(30勺):900ml水

1000ml奶奶液量=奶粉量g×7.51勺奶粉(4.4g)30ml水2021/10/1038三、其他食物的引入

對>4個月的乳兒，單純乳類喂養已不能滿足其生長發育的需要。2021/10/1039約4~6月（Wt6.5~7kg)

發育成熟：腸道免疫狀況可控制頭在需要時轉向食物（勺）或吃飽后把頭轉開信號：在幾周安睡后常于夜間醒來或通常進食后不滿足體重增長<身長2021/10/1040添加輔助食品的目的：補充乳類營養素的不足；改變嬰兒食物的質量以滿足其生理需要并為斷乳作好準備。逐步培養嬰兒良好的飲食習慣。2021/10/1041過早：Before3months

增加食物過敏機會增加腸道感染機會影響母乳鐵的吸收過晚：After7months

營養不足眷戀母乳味覺發育不良2021/10/1042添加輔助食品的原則：從少到多由稀到稠由細到粗有一種到多種應在嬰兒健康、消化功能正常時逐步添加。2021/10/1043方法：

2周：魚肝油、鈣劑

4-6月：稀米糊、營養米粉

6-9月：菜泥、肉泥、爛面、餅干

10-12月：碎菜、碎肉、稠粥、面包

12-24月：切細食物

24月：正常飲食2021/10/1044維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminDDeficiency

2021/10/1045

概念Concept

維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產生的一種以骨骼病變為特征的全身慢性營養性疾病。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現為骨質軟化癥(Osteomalacia)。2021/10/1046發病情況

年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動少。地區：北方患病率高于南方。流行現狀：發病率逐年降低，病情趨于輕度。2021/10/1047日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源2021/10/1048維生素D的來源及轉化

7-脫氫膽固醇膽骨化醇25-羥膽骨化醇1,25-二羥膽骨化醇（VitD3）（25-OHD3）（1,25(OH)2D3）

紫外線肝25-羥化酶腎1-羥化酶

麥角骨化醇25-羥麥角骨化醇1,25-二羥麥角骨化醇(VitD2)(25-OHD2)（1,25(OH)2D2）

2021/10/1049維生素D的生理作用

PhysiologicAction

ofVitaminD

促進小腸粘膜細胞合成CaBP，增加腸道對鈣磷的吸收。促進成骨細胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進骨鈣素的合成，形成新骨；還促使間葉細胞向成熟破骨細胞分化，使舊骨溶解。促進腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄。2021/10/1050VitD2,3自身反饋自身反饋25-(OH)D2,31,25-(OH)2D2,3VitD的調節2021/10/1051低血鈣VitD2,325-(OH)D2,3VitD的調節甲狀旁腺素+PTH低血磷1,25-(OH)2D2,3

2021/10/10521,25-(OH)2D2,3

高血鈣VitD2,325-(OH)D2,3高血磷+CTVitD的調節降鈣素2021/10/1053甲狀旁腺素的生理作用

PhysiologicActionof

ParathyroidHormone

促進腸鈣的吸收。增加骨質溶解，抑制成骨作用，使血鈣磷濃度上升。促進腎小管對鈣的重吸收，抑制腎小管對磷的重吸收。2021/10/1054降鈣素的生理作用

PhysiologicActionofCalcitonin抑制腸道對鈣磷的吸收。阻止骨鹽溶解及骨基質分解，加強沉鈣作用。抑制近曲腎小管對鈣磷的重吸收。2021/10/1055病因Etiology1.日照不足。2.維生素D攝入不足：人乳4~100IU/L,牛乳3~40IU/L,

蔬菜及水果含量極微,天然食物<100IU/DVD，兒童需要400IU/DVD(10g)。3.食物中鈣磷含量低或比例不合適，人乳鈣磷比例適宜（2：1），牛乳鈣磷比例不當（1.2：1）。2021/10/1056病因Etiology4.維生素D需要量增加：3歲以前，早產兒生長速度快。5.疾病影響。6.藥物影響：苯妥英鈉、苯巴比妥可干擾維生素D代謝；糖皮質激素能拮抗維生素D對鈣的轉運。2021/10/1057小腸Ca、P吸收PTH調節遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD發病機制Pathogenesis2021/10/1058病理Pathology

骨樣組織增生骨基質鈣化不良。2021/10/1059臨床表現ClinicalManifestation常見于3個月~2歲的小兒，主要表現為神經興奮性的改變、肌肉松弛和生長中的骨骼病變。2021/10/1060初期：多數自3個月左右開始發病，主要表現為：神經興奮性增高，如夜驚、煩哭、多汗、枕禿。血鈣正?；蛏缘?，血磷降低，鈣磷乘積稍低，ALP可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。無骨骼病變，X片可正常或鈣化帶稍模糊。臨床表現ClinicalManifestation2021/10/1061激期：神經精神癥狀加重。骨骼改變：<6個月的患兒以顱骨改變為主，前囟增大，骨縫加寬，顱骨軟化；7-8個月出現方顱；1歲左右出現佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝、手鐲、腳鐲；雙下肢在開始站立行走后出現“O”或“X”形腿。運動機能和語言發育遲緩：肌張力低，肌肉松弛。臨床表現ClinicalManifestation2021/10/1062<6月：以顱骨病變為主顱骨軟化craniotabes

（乒乓感aping-pong-ballsensation)活動期（激期）

生長最快部位的骨骼改變>6月以骨樣組織堆積表現為主

肋骨串珠rachiticRosary

手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,2021/10/1063肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱2021/10/1064雞胸赫氏溝O型腿（膝內翻）X型腿（膝外翻）2021/10/1065激期：血生化改變:血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積也降低，ALP較初期更為增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。臨床表現ClinicalManifestation2021/10/1066正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線2021/10/1067正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線2021/10/1068恢復期：患兒經治療后，臨床癥狀和體征減輕、消失。血清鈣磷濃度恢復正常。ALP約4~6周正常。X線表現于2~3周后即有改善，鈣化帶重新出現，骨密度逐漸恢復正常。臨床表現ClinicalManifestation2021/10/1069逐漸恢復正常恢復正常2021/10/1070后遺癥期：重癥佝僂病，遺留不同程度的骨骼畸形，臨床無癥狀，血生化正常，骨骼干骺端活動性病變消失。臨床表現ClinicalManifestation2021/10/1071膝外翻畸形2021/10/1072診斷Diagnosis病史:早產，未規律適量補充VD制劑或慢性腹瀉。2021/10/1073診斷Diagnosis癥狀：神經興奮性表現，運動、語言機能發育遲緩。體征：骨骼病變?！敖饦藴省保貉c骨骼X線檢查2021/10/1074診斷Diagnosis血生化檢測：CaPALP25-(OH)D3

正常值:Ca2.2-2.7mmol/L[8.8-10.8mg/dl]P1.3-1.8mmol/L[4-5.5mg/dl]ALP106-213U/L25-(OH)D310-50μg/L2021/10/1075診斷DiagnosisX線片：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質普遍稀疏，密度減低。2021/10/1076鑒別診斷

DifferentialDiagnosis1.先天性甲狀腺功能低下(CongenitalHypothyrodism)：散發者是因先天性甲狀腺發育不良或甲狀腺素合成途徑中酶缺陷所造成，地方性者是因缺碘引起生長發育遲緩，體格矮小，智力低下，出牙遲，前囟大，閉合晚，血清T4低，TSH高。2021/10/1077鑒別診斷

DifferentialDiagnosis2.低血磷性抗VD佝僂?。‵amilialHypophosphatemia)：多為性聯顯性遺傳，腎小管吸收磷不正常，腸道吸收鈣磷不良，血磷低，血25-(OH)D3正常或稍高,1,25(OH)2D3正?；蛏缘?，一般劑量的VD治療無效。2021/10/1078鑒別診斷

DifferentialDiagnosis3.VD依賴性佝僂病（VDDependentRickets)：常染色體隱性遺傳，I型為腎臟1-羥化酶缺陷，血25-(OH)D3濃度正常。II型為1,25(OH)2D受體缺陷，血中的1,25(OH)2D3濃度增高。兩型均表現為重型佝僂病。2021/10/1079鑒別診斷

DifferentialDiagnosis4.腎性佝僂?。≧enalRickets)：有原發性腎臟疾病，慢性腎功能障礙，機體發育障礙，骨骼畸形，血鈣低，25-(OH)D3正常，1,25(OH)2D3低，X線片呈現骨質普遍脫鈣，長骨骺端出現佝僂病病變，應用一般劑量的VD治療無效。2021/10/1080鑒別診斷

DifferentialDiagnosis5.遠端腎小管酸中毒（DistalRenalTubularAcidosis)：常染色體隱性或顯性遺傳，遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量的Na+K+Ca2+,繼發甲旁亢，骨質脫鈣，出現佝僂病癥狀，以低血鉀、低血磷、高血氯、代謝性酸中毒、堿性尿(PH>6)為特點，久病者呈侏儒狀態。主要療法為糾正酸中毒和電解質紊亂。2021/10/1081鑒別診斷

DifferentialDiagnosis6.肝性佝僂?。℉epaticRickets)：肝功能不良，25-(OH)D生成障礙，膽道阻塞，影響VD吸收。2021/10/1082一般治療增加日照時間提倡母乳喂養或用配方奶喂養防止骨骼畸形治療Treatment2021/10/1083治療Treatment活動期病人，予VD治療。輕癥，口服，每天VD0.2~0.4萬IU或1,25(OH)2D30.5~2μg，一個月。情況改善后改為預防量。重癥，口服，每天VD1~2萬IU一個月。情況改善后改為預防量。有并發癥不能口服者，可一次性肌注VD320~30萬IU，2~3月后，口服預防量。2021/10/1084治療Treatment

應用VD的同時，需適量投放鈣劑500mg

BID。推薦用鈣：超微化碳酸鈣,1.5g碳酸鈣含鈣600mg。2021/10/1085預防Prevention提倡母乳喂養，生后2周開始，每日口服維生素D400~600IU，1歲以后，冬天服，夏天可不用。中國營養學會推薦的每日鈣供給量：初生~6個月：400mg。7個月~2歲：600mg。3歲~8歲：800mg。青春期：1000~1200mg。2021/10/1086維生素D缺乏性手足搐搦癥

2021/10/1087維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofVitaminDDeficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發癥狀之一，多見6月以內的小嬰兒。定義2021/10/1088發病機理小腸Ca、P吸收PTH調節遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣2021/10/1089正?？傃狢a

2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋

1.25mmol/L神經肌肉興奮性增高，出現抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)

游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)2021/10/1090隱匿型表現總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經征Chvostek’ssign（+）2021/10/1091典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痙攣laryngospasm

總血Ca<1.75mmol/L游離Ca2＋<1mmol/L2021/10/1092臨床表現總血Ca<1.75mmol/L診斷2021/10/1093鑒別診斷其他原因低血鈣低血鎂低血糖顱內出血嬰兒痙攣癥等2021/10/1094Ca劑:靜脈緩推治療急救:給氧保持呼吸道通暢止驚VitD制劑2021/10/1095第六節蛋白質-能量營養障礙2021/10/1096營養性疾病分類MARASMUS(InfantileAtrophy)

MALNUTRITIONOBESITYPROTEINMALNUTRITION(PEM,Protein-EnergyMalnutrition,Kwashiorkor)NUTRITIONALDISORDERS2021/10/1097

營養不良

malnutrition2021/10/1098定義蛋白質-能量營養不良（protein-energymalnutrition,PEM）

能量和/或蛋白質缺乏(energyandproteindeficiency)所致的一種營養缺乏癥，多見于3歲以下的嬰幼兒。2021/10/1099營養不良食物攝入不足或不充分食物吸收不足食物供給不足

飲食習慣不良foodfaddism精神因素代謝異常疾病2021/10/10100→負氮平衡→總蛋白↓→膠體滲透壓↓→水腫蛋白質不足白蛋白↓酶功能↓→代謝低下

Ig↓→免疫低下病理、生理改變2021/10/10101能量不足→→糖原消耗→→低血糖相對總水量↑→→水電解質紊亂脂肪消耗→→血膽固醇↓→→肝細胞營養不良→→細胞內Na+潴留↓低滲狀態↓腎濃縮功能↓↓尿量↑比重↓2021/10/10102

營養素缺乏組織器官功能障礙膳食供給不足(原發)疾病(繼發)↓↑↓組織器官功能改變↓形態改變→體內貯存下降→組織營養不足→生化改變2021/10/10103胸腺、淋巴組織萎縮,Ig↓抑制與煩鬧不安便秘或腹瀉、納差血壓下降，脈細弱2021/10/10104臨床表現（中、重度）

體重不增（能量不足）→→體重下降→→<-2SD發生偏離長期、嚴重→→身長不增、或緩慢2021/10/10105臨床類型消瘦型能量供應不足為主

浮腫型蛋白質供應不足為主

消瘦-浮腫型介于兩者之間2021/10/101062021/10/101072021/10/10108實驗室檢查無特異性

血糖↓、血膽固醇↓、血淀粉酶↓、血脂酶↓、血胰酶↓、血漿PEAAs↓、免疫功能↓、血前蛋白(PAS)↓、血轉鐵蛋白↓、視黃醇結合蛋白(RBP)↓、血總蛋白、白蛋白↓、血VitA,B,C↓Hb