第五單元血液系統疾細目一：缺鐵性貧缺鐵性貧血是因體內用來合成血紅蛋白的鐵缺乏，使血紅蛋白合成量減少而引起的一種小細胞低一、病因和發病機慢性失血二、臨床表本病發展緩慢，常出現病的表現酶的降低可產生多方床表現：嚴重貧血還可致黏膜組織變化和外胚葉營養，出現口炎，舌炎，萎縮性胃炎和胃酸缺乏，皮膚干燥，毛發干枯脫落，指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出現吞噬及異食癖。三、檢骨髓象幼紅細胞增生，中幼紅細胞比例增多。幼紅細胞核染色質致密，胞質減少，血紅蛋白形成不良，邊緣不整齊。骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵，鐵粒幼紅細胞低于15%。骨髓可染鐵反映鐵及總鐵結合力測定缺鐵性貧血時，鐵濃度常低于8.9μmol／L，總鐵結合力>64.4μmol／L，15%以下。鐵蛋白測定鐵蛋白（SF）低于12μg／L可作為缺鐵依據。由于鐵蛋白濃度穩定，與體內貯鐵量的相關性好，可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。但患、炎癥、腫瘤時，SF可升紅細胞游離原卟啉（FEP）測定FEP四、診斷與鑒別診有明確的缺鐵病因和臨床表現；小細胞低色素性貧血；鐵<8.9μmol／L，總鐵結合力／L，轉鐵蛋白飽和度<15%；鐵蛋白<12μg／L，FEP>4.5μg／gHb；骨髓鐵染色。上述實驗指中以骨髓可染鐵及鐵蛋白測定最有診斷意義。另外，鐵劑治療試驗也是確定本癥方法之一。缺鐵性貧血患者服用鐵劑后，短時期網織紅細胞計數明顯升高，常于5～10天到達，平均達0.06～0.08，以后又下降，隨后Hb上升。但如果患者同時存在慢性疾病，或胃腸吸收，此種治療反應可不明顯。珠蛋白生成性貧慢性貧五、治（一）病因或病確診后必須進行積極的治療。對于有潛在缺鐵的因素均應想到有缺鐵的可能，應盡早查（二）0.3g，30.2g，30.3g，3C100mg，每日3次，以保護鐵不被氧化。胃酸促進鐵游離、溶解、還原，故胃酸缺乏同時口服稀鹽酸，可使鐵5～10織紅細胞升高，7～12日達，其后開始下降，2周后血紅蛋白開始上升，一般2個月恢復正常，繼續3～6注射鐵劑消化道吸收：如胃、十二指腸切除術后，胃腸吻合術后，或患有萎縮性胃炎、慢性腹瀉『正確答案』細目二：再生性貧再生性貧血簡稱再障，是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細胞減少的一組病。患者常表現較重的貧血、和。患者以青壯年居多，多于女性一、病約半數以上的再障患者原因不明，稱為性再障；能查明原因者稱為繼發性再障，其發病與下列因藥物是最常見的發病因素。化學毒物電離輻射Xγ所有致肝炎均可損害骨髓造血，80%由丙型肝炎引起。另外，風疹、EB病毒、流感等均可引起再障。其他因素陣發性睡眠性血紅蛋白尿、系統性紅斑狼瘡、胸腺瘤、、慢性腎功能衰竭、妊二、發病機三、臨床表急性型再障起病急，進展迅速，常以、和發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，（1）均有傾向，60%以上有內臟，主要表現為消化道、血尿、眼底和顱內出血。皮膚、黏膜廣泛而嚴重，且不易控制。（2）發熱病程中幾乎均有發熱，常伴有。口咽部及周圍常發生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。也很常見。和互為因果，使病情日益，多數在1年內。慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現。多限于皮膚、黏膜，且不嚴重，可并發感染。以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解或痊愈，但也有部分遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障嚴重四、檢周圍血象多呈全血細胞減少，少數病例可呈兩系細胞減少或血小板減少，貧血呈正細胞素20.0×109／L。骨髓檢查急性型再障的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴顯著增多。骨髓有核細胞量少，幼紅五、診斷與鑒別診（一）1987年再障學術會議修訂了再障的診斷標準：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓至少有一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多（有條件者應傲骨髓活檢）。④能除外引起全血細胞減少的其他疾病。⑤一般抗貧血藥物治療無效。（二） 此病亦常伴有全血細胞減少，但PNH是溶血性貧血，網織紅細胞計數常高于正常。骨髓多數呈幼紅細胞增生象，酸化溶血試驗常陽性，尿沉渣中含鐵血黃素亦常陽骨髓增生異常綜合征（MDS）本病為克隆性疾病，臨床可分為五型，尤其難治性貧血（RA）常與再障。三系細胞減少，但骨髓造血為本病特征，可見紅細胞巨幼樣變，核漿發育不平衡，粒細胞低增生性白血病本病多見于老年人，可表現為三系細胞減低，骨髓增生減低，易誤為再障。其他原因引起的血小板減少或粒細胞減少如血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、脾功能亢進癥六、治（一）防止患者與任何對骨髓造血性作用的物質接觸。禁用對骨髓造血有抑制作用的藥物（二）積極防治。者可適當應用糖皮質激素，嚴重尤其內臟，可輸入濃集血小板。嚴重貧血患者可輸入濃集紅細胞，盡量少用全血，避免或多次輸血。（三）雄激素為治療慢性再障的首選藥物。常用制劑有丙酸素、司坦唑（康力龍）及丹那唑（炔羥唑）等。丙酸素每天50～100mg，肌注。司坦唑每天6～12mg，分3次口服。療程至少3個月以（四）聯合應用環孢素、大劑量甲、丙種球蛋白治療重型再障。環孢素亦可用于治療慢性再障，劑量為3～6mg／（kg·d），1～22（五）骨髓移植已被用來治療病死率很高的急性型和重型再障。患者不應超過40歲，最好在未輸血之（六）患者因反復出現皮膚，，貧血而就診，檢查后被確診為慢性再障，最不可能出現的檢查結『正確答案』E.再生性貧『正確答案』細目三：白血白血病是一種造血系統的惡性疾病，在我國年為2～4／10萬，明顯低于歐家一、病因和發病機可能是主要因素。遺傳因素某些遺傳因素與白血病有關。性白血病約占白血病的7%。性全血細胞減少癥、先天性血管擴張紅斑癥等患者白血病也都較高。細胞遺傳學某些的異常與白血病的發生直接有關其他血液病某些血液病最終可能發展為急性白血病。如慢粒白血病、真性紅細胞增多癥、性二、分（一）急性白血病（簡稱AL） 慢性白血病（簡稱CL） （二）急性白血病1976FAB（法、美、英）AL特殊類型如漿細胞白血病、毛細胞白血病、組織細胞肉瘤白血病（即非霍奇金淋巴瘤白血病（三）MICALLT（T-ALL）、B（B-ALL）和T非B三、急性白血（一）起病起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴重的傾向，甚至全身衰竭。緩慢者常為臉色蒼白、疲乏或輕血。有的因皮膚紫癜、過多或拔牙后難止而就醫發熱和約半數以上的患者以發熱起病，當體溫>38.5℃時常常是由引起。是AL最常見的原因之一。以為早期表現者近40%。可發生在全身各部。以皮膚瘀點、瘀斑、鼻、牙齦出血、過多、為多見。眼底可致視力。急性早幼粒白血病易并發彌散性血管內凝血（DIC）而出現全身廣泛性。顱內時有頭痛、、瞳孔不對稱，甚至而的原因：①血小板減少；②血管壁損傷，由于白血病細胞浸潤、內毒素以及大量化療引起③凝血；④抗凝物質增多。AL患者肝素或肝素類物質增多。細菌釋放有抗凝作用的多糖體，故染可使加重。貧血往往是首起表現，呈進行性發展。半數就診時已有重度貧血。貧血的原因主要是由于各組織和浸潤的表淋和肝臟腫大淋腫大以AL多見，為輕度或中度腫大，無紅痛，多為全身淺表性淋巴骨骼及關節常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內白血病細胞過度增生，有助于診斷。四中樞神經系統白血病（CNL）近年來化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。由于化療藥CNL。可發生在疾病各期，但多數的癥狀出現較晚，常發生在緩解期，以急淋最常見。表現有頭痛、頭暈，嚴重者、頸強直，甚至、，但不發熱。腦脊力增高。顱神經受損可出現視力及面神經麻痹等。心臟和呼吸系統肺部浸潤肺部侵潤常表現為并發或白細胞瘀滯，臨床有發燒、輕咳痰等。因肺泡和間質浸潤導致呼吸功能不全和彌散功能罕見。心臟侵潤表現為心悸，累及心包受浸潤出現無痛性腫大，多為一側性腫大、質硬、不透光，可經局部穿刺或活檢證其他齒齦腫脹，多見于急性單核細胞白血病。皮膚浸潤表現為皮疹或皮下小結。此外消化道、泌亦可受累，導致電解質紊亂。（二）檢骨髓象是確診白血病的依據。絕大多數病例骨髓象有核細胞顯著增生，主要是白血病性的原始細細胞化學染色各類型急性白血病的幼稚細胞在形態學上有時易于，細胞化學染色有助于急性其他組型分析有助于急性白血病的診斷和療效監測。應用高分辨分帶技術，80%～85%白血病可檢查出異常。細胞免疫學檢查有助于白血病的臨床分型、判斷預后和指導治療（三）診斷臨床有發熱（）、、貧血等癥狀，體檢有淋、肝脾腫大及胸骨壓痛，外周血片中樞神經系統白血病的診斷依據①有中樞神經系統癥狀，無其他原因可解釋；②腦脊力增（1）再生性貧血易與白細胞不增多性白血病相。骨髓檢查可做出明確診斷（2）性或藥物性血小板減少性紫癜這種疾病的貧血與程度成比例，血液中沒有原始細類白血病反應成人周圍血白細胞>10×109／L，稱為白細胞增多；如中性粒細胞數>7.5×109／L，臨床稱為中性粒細胞增多。炎癥、、組織損傷、腫瘤浸潤等均可刺激骨髓引起中性粒細胞增多。當白細胞計數>25×109／L～30×109／L,以成中性粒細胞為主，同時血中可出現中幼粒和晚幼粒細胞時，即稱為中性粒類白血病反應。病治愈或控制后血象恢復正常。而本病有病史，如、組織損傷等；一般無明顯貧血及；骨髓各系細胞形態及比例無明顯異常；白細胞堿性磷酸酶顯著增 血，嗜異性凝集效價逐漸上升可幫助鑒別。（四）防治控制化學治療急性白血病的化療可分誘導緩懈和緩解后治療兩個階段。誘導緩解的目的是要迅速、盡狀、體征完全，血象和骨髓象基本恢復正常（骨髓中原始細胞<5%）。協同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞；③選擇性地白血病細胞，而對正常白細胞則相對力較一旦診斷成立，情況，應及早進行聯合化療，劑量要充足，治療要得力，務必爭取12療程后，患者即進入緩解期。中樞神經系統白血病的治療預防治療甲氨蝶呤（MTX）10mg231治療甲氨蝶呤10～15mgDex5～10mg25～10mg6～81白血病藥物對白血病療效不佳，必須放射治療，即使一側腫大，也須采用兩側放骨髓移植做骨髓移植患者只限于在35歲以下者，最大不超過40歲。進行移植的時間最好是在第一次完全緩解時。失敗原因：嚴重或，移植物被排斥.移植物抗宿主病（GVHD）。少數患者患者反復，2個月。檢查：全血細胞減少，肝、脾、淋腫大，骨髓象及淋活檢均發B.慢性再生性貧『正確答案』四、慢性粒細胞白慢性白血病國內以慢性粒細胞白血病（簡稱慢粒）最多見。患者以30～40歲者居多，20歲以下（一）各均可發病，以中年最多見，略多于女性。起病緩慢，早期常無自覺癥狀。早期可因健康體1脾臟腫大是本病的主要特征。在慢粒早期多數可觸及，晚期幾乎都有脾腫大，70%的患者呈巨脾周圍炎及脾等并發癥較其他類型白血病多見。個別可發生門脈高壓癥、食道靜脈曲張及。肝臟和淋腫大肝臟多數輕或中度腫大，肋下2cm左右，很少超過5cm。明顯肝臟腫大預示不佳，比脾大意義更大。淋腫大占48%，早期罕見，但可作為早期急變及髓外急變首發臨床征象。胸骨壓痛755解期壓痛易于。其他骨骼如脛骨、肋骨及各大關節也可有壓痛。X線檢查僅個別有局限性骨質破壞或眼底變化早期可見靜脈擴張或充盈，病程中靜脈增粗、迂曲。視網膜及視神經有水腫，眼底其他女性常或。偶有異常。個別可見溶骨損害及皮膚出現浸潤腫塊，（二）檢20×109／L，50×109／L100×109／L小板多在正常水平，部分增多。晚期血小板逐漸減少，并可出現貧血。0.10減少。 約90%以上患者的血細胞中有一種異常的，稱為Ph。這種不因治療而，在緩解和復發時均存在。Ph者預后比陽性者差（三）10～20，1～4入加速期，則常出現并發癥，如白細胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或現象等。（脾迅速腫大）逐漸出現貧血，加重；脾進行性腫大；血小板進行性降低或增高；外周血嗜堿粒細胞明顯增多；原細胞在血中和／或骨髓中>0.10；現h以外的異常。急變期加速期1～2（四）診斷一般病例根據脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷或不典型慢粒患者，應進行粒細胞堿性磷酸酶活性和檢查。其他原因引起的脾腫大如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據病類白血病反應類白血病反應多有病（如、等）的臨床表現骨髓纖維化慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易。但骨髓纖維化的白細胞計數比慢淚滴形紅細胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph。這些特點有助于鑒別。（五）②（干擾素用α-干擾素治療，70%慢粒可緩解骨髓移植用HLA相同的兄弟姐妹的骨髓進行異骨髓移植放射治療主要適用于脾臟顯著腫大及白細胞數明顯增多患者。使用放療后脾臟迅速縮小，白急性期治療可按急性白血病化療方療，但對藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。急34.0×109／L，，稱為白細胞減少癥；周圍血白細胞低于2.0×109／L，粒細胞顯著減少，低于0.5×109／L或，二、病粒細胞生成減少、成熟各種放射線物質（X線、放射性核素等）、化學毒物（苯）、抗腫瘤藥及其他化學藥物，某些細菌及（肝炎）等均可導致幼粒細胞DNA或RNA合成，直接抑制粒細胞增殖；白血病及骨髓轉移，營養不良等可影響粒細胞的生成和成熟；良性性粒細胞減少癥、三、臨床表者常伴嚴重。白細胞減少癥多為慢性過程，少數患者可無癥狀而是在檢查血象時被發現患病；多數可有頭暈、乏力、食欲減退、低熱、失眠、多夢、腰痛等非特異性表現。對的易感性差異很大。如伴有單核細胞增多者，可無明顯。患者可有口腔炎、中耳炎、支氣管炎、、腎盂腎炎等繼發。粒細胞缺乏癥除抗腫瘤化療藥物所致外，大多數為其他藥物或化學物品所引起。患者起病急驟，突然畏寒、高熱、頭痛及全身疲倦。由于繼發，可在咽部、齒齦及頰部等黏膜處出現潰瘍。嚴重病例皮膚、鼻腔、、、直腸等處發生壞死性潰瘍。相應部位淋明顯腫痛，甚至迅速發展為敗血癥四、診斷與鑒別診（一）白細胞減少癥粒細胞缺乏癥多數起病急驟，病情嚴重，血象中粒細胞極度減少（<0.5×109／L），骨髓象顯示粒細胞成熟受阻或再生，一般診斷不難。常有肯定病因，多為藥物所致，故應詳細詢問病史。（二）白細胞不增多性白血病除急性起病、發熱外，常有明顯和貧血，肝、脾、淋腫大和胸骨急性再生性貧血可由于并發而發熱，但常有貧血和，全血細胞減少，網織紅細胞減五、治去除病因理化因素引起者須立即停止接觸；由引起者，須積極控制；繼發其他疾病者，須積極治療病等。白細胞減少癥應注意勞逸結合，適當鍛煉身體。增強體質。有反復史者須做好預防粒細胞缺乏癥需住院治療，單人房間，醫務人員穿衣和戴，室內定期用紫外。注意皮膚、、口腔衛生。若患者極度虛弱或有嚴重，可輸新鮮全血和大劑量丙種球蛋白控制重組人G-CSF2～5μg／（kg·d）或GM-CSF3～10μg／（kg·d）皮射用于粒細胞缺乏癥，療C.皮膚、黏膜D.頻繁性『正確答案』細目五：特發性血小板減少性特發性血小板減少性紫癜（ITP）亦稱免疫性血小板減少性紫癜，是較常見的性疾病。多發生于特發性血小板減少性紫癜臨又分為急性型與慢性型。急性型多見于兒童，慢性型多見于成人一、病因與發病機免疫因素是特發性血小板減少性紫瘢發病的主要原因。有80%以上的