顱咽管瘤的影像診斷第1頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四概論僅次于垂體腺瘤，是鞍區第2常見腫瘤約占鞍區腫瘤的30%來源于原始口腔形成過程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的殘余，主要分布于垂體結節部及漏斗附近第2頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四發生率占原發腦腫瘤的4.7%~6.5%，占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于女性青少年多見，患病年齡高峰為10歲左右第3頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四好發部位鞍外型及鞍內外型多見，約占90%鞍內型極少見，主要見于成人第4頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病理特點囊變單囊或多囊，囊變區多位于瘤體上部鈣化囊壁、瘤體的實性部分可發生鈣化，鈣化的發生率約為70%實性10%第5頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病理類型牙釉質型大多數，多見于青少年，腫瘤主要由鱗狀上皮細胞組成，囊內含大量膽固醇和機油狀內容物，多數腫瘤與腦組織界面不規則，手術不易剝離乳頭型幾乎僅見于成人，腫瘤缺乏鈣化及機油狀內容物，囊壁由纖維血管乳頭構成，并被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，手術易于全部切除第6頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現顱內壓增高腫瘤突入第Ⅲ腦室，導致腦積水，最常見于兒童視力、視野損害視神經通路受阻所致垂體機能低下下視丘癥狀視丘下部受累所致，尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無能、停經-泌乳綜合征精神癥狀其他顱神經損害癥狀第7頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四影像學診斷X線平片CTMRI第8頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四X線平片表現腫瘤的直接征象囊壁的鈣化，點狀、斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象蝶鞍變扁、前后徑增大，后床突骨質吸收第9頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四CT表現混雜密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：實性高密度：鈣化形態圓形、類圓形、不規則形等增強囊壁和腫瘤的實性部分明顯強化第10頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，女，42歲，閉經4年，頭痛1天第11頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四MRI表現信號特點復雜，內容物不同信號不同MRI信號特點CT密度特點病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號，T2WI為高信號低密度囊性壞死，且蛋白質含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網T1WI等信號，T2WI為高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白第12頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四手術證實第13頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，女，30歲，停經泌乳半年，視物不清2月伴多飲多尿第14頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第15頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，男，13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛第16頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四誤診分析第17頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，女，42歲第18頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第19頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，女，58歲，雙眼視力進行性下降13年，加重伴四肢無力1周第20頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第21頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四術后復發第22頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，男，55歲，顱咽管瘤術后10年，現后枕痛伴視物模糊第23頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第24頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，男，48歲，持續性頭痛伴進行性視力下降5月，顱咽管瘤術后第25頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，男，22歲，頭痛伴惡心、嘔吐，雙眼視力下降，顱咽管瘤術后第26頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第27頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四患者，女，30歲，閉經泌乳4年，雙眼視力模糊，2年前“顱咽管瘤”手術史第28頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四增強后第29頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷垂體腺瘤膠質瘤其他神經節細胞瘤脊索瘤鞍區上皮樣囊腫或皮樣囊腫第30頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四垂體腺瘤極少發生鈣化蝶鞍呈球形擴大鞍底骨質受侵無鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難第31頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四膠質瘤毛細胞星形細胞瘤可發生于視交叉，偶可有鈣化及囊變第32頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四神經節細胞瘤好發于顳葉，但亦可見于第Ⅲ腦室及丘腦下部，個別與顱咽管瘤鑒別困難第33頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四脊索瘤好發于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部骨質破壞為其顯著鑒別要點第34頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四鞍區上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊性占位，鈣化發生率低囊壁極少有強化第35頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四比較影像學X線即使在現代化計算機影像時代的今天，X線平片仍對顱咽管瘤的診斷有一定的參考價值。CT首選檢查方法，對大多數患者能作出正確的定位及定性診斷。MRI在定位及定性診斷方面，MRI較CT有優