肝衰竭的診療及護理幻燈片演示文稿目前一頁\總數八十七頁\編于十五點（優選）肝衰竭的診療及護理幻燈片目前二頁\總數八十七頁\編于十五點一、概念

急性肝衰竭(acutehepaticailure,AHF):并非獨立的疾病,而是各種損肝因素(如嚴重感染、創傷、休克、藥物與毒物等)直接或間接作用于原無肝病或雖有肝病但已長期無癥狀者的肝臟2周內所引發的，以肝細胞廣泛壞死或脂肪浸潤而肝細胞再生能力不足以進行代償而導致肝細胞合成、解毒、生物轉化、轉運和排泄等功能障礙為共同病理生理特征，以進行性黃疸、意識障礙、出血和腎衰竭等為主要臨床表現的一組臨床綜合征。目前三頁\總數八十七頁\編于十五點

急性肝損傷（AHI）:為AHF的早期表現，兩者一個連續漸進的病理生理過程，若在AHI階段及時采取措施消除損肝因素，則可限制肝細胞損害的程度和范圍；若已發生的損害無限制地加重與擴散，則將導致肝細胞廣泛壞死，肝細胞功能急劇減退直至衰竭，一旦出現肝性腦病（HE）或多器官功能障礙綜合征（MODS）則預后兇險。目前四頁\總數八十七頁\編于十五點目前五頁\總數八十七頁\編于十五點目前六頁\總數八十七頁\編于十五點目前七頁\總數八十七頁\編于十五點肝臟的生理功能肝功能不全的主要表現一．物質代謝功能

1．糖代謝

2．蛋白質代謝

3．脂肪代謝4.水、電解質代謝5．激素代謝二．凝血功能三．生物轉化(解毒)功能四．免疫功能五．分泌和排泄功能

一．物質代謝障礙1．低血糖癥

2．低白蛋白血癥、血氨升高、血轉氨酶升高

3．脂肪肝、血漿膽固醇酯減少

4．水、電解質代謝紊亂

5.

例如雌激素增多，可引起蜘蛛痣、肝掌及男性乳房發育二．出血傾向

三．中毒（嚴重時出現肝性腦病）四．感染五．黃疸

目前八頁\總數八十七頁\編于十五點

各種致肝損傷因素使肝細胞（包括肝實質細胞和枯否細胞）發生嚴重損害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發生嚴重障礙，機體往往出現黃疸、出血、繼發性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合癥。肝功能不全（hepaticinsufficiency）肝功能衰竭（hepaticfailure）

一般是指肝功能不全的晚期階段。肝功能衰竭的臨床主要表現為肝昏迷與腎功能衰竭。目前九頁\總數八十七頁\編于十五點缺血、缺氧感染藥物及有毒物質創傷、手術打擊急性妊娠脂肪肝肝移植急性肝衰病因可以是多種因素同時致病二、急性肝衰竭的病因及機制目前十頁\總數八十七頁\編于十五點（一）缺血缺氧

肝臟缺血缺氧導致能量代謝障礙，鈉鉀泵正常功能不能維持，使肝細胞不完整及功能受損；缺血再灌注損傷時產生大量氧自由基也可引起肝功能損害。休克；充血性心力衰竭；急性進行性肝豆狀核變性（Wilson病）；急性閉塞性肝靜脈內腔炎（Dudd-Chiari綜合）肝動脈栓塞和化療。目前十一頁\總數八十七頁\編于十五點（二）感染感染是由細菌、真菌、病毒及寄生蟲等感染引起的全身炎癥反應綜合征SIRS）.感染過程中，肝臟作為全身物質能量代謝的中心而成為最易受傷的靶器官之一。感染及膿血癥，是急性肝衰竭患者的主要問題。特別是長期呆在ICU的病人有很高的危險性，實際上也是這些患者死亡的最終原因。目前十二頁\總數八十七頁\編于十五點King”s小組研究提示：每天培養病人的唾液，尿液，血液，細菌陽性率可達90％，真菌感染大約30％。最容易感染的部位是肺部，尿道和血液。目前十三頁\總數八十七頁\編于十五點菌血癥15.7％其他11.8％肺炎51％尿道感染21.6％目前十四頁\總數八十七頁\編于十五點（三）藥物與有毒物質肝臟是藥物在體內代謝的最主要場所，很多藥物在體內發揮防治疾病作用的同時會不可避免地影響肝臟的結構與功能，導致各種類型的藥物性肝損害。可分為劑量依賴性肝損傷（直接毒性作用，為A型藥物不良反應，與藥物過量及體內蓄積有關，如撲熱息痛）和特異質性肝損傷（B型藥物不良反應，取決于機體對藥物的反應）。目前十五頁\總數八十七頁\編于十五點（四）創傷與手術打擊

文獻報到創傷后急性肝損傷發病率2%-47%。補體激活、炎癥介質釋放、毒素吸收及創傷失血性休克和缺血再灌注損傷等一系列病理生理變化，導致全身多臟器功能損害。麻醉、手術時肝功能可發生暫時性低下。目前十六頁\總數八十七頁\編于十五點（五）急性妊娠脂肪肝（AFLP）

妊娠35周以后發生的以肝細胞廣泛脂肪浸潤、肝功能衰竭和肝性腦病為牲的臨床綜合征。目前認為妊娠后體內性激素水平的變化與本病有直接關系。加之處于應激狀態，使脂肪動員和脂肪酸進入肝臟增加，肝內三酰甘油合成增加，糖砂儲備減少，均有利于脂肪在肝細胞內沉積。目前十七頁\總數八十七頁\編于十五點（六）肝移植及部分肝葉切除移植肝臟的儲備功能極差；急性移植物排斥反應；肝動脈血栓形成伴或不伴門靜脈或肝靜脈血栓；手術切除正常肝臟70%-80%可以導致AHF。目前十八頁\總數八十七頁\編于十五點（七）其他

文獻報道高熱41℃持續6小時肝臟即可出現形態學改變，主要發病機制為肝臟循環功能障礙，DIC以及高熱對肝細胞的直接毒性作用。目前十九頁\總數八十七頁\編于十五點*

Introduction

*環境因素肝損傷肝臟病變遺傳因素肝炎病毒酒精化學物質好轉、痊愈重型遷延、進展廣泛肝細胞壞死肝硬變目前二十頁\總數八十七頁\編于十五點肝臟病變重型遷延進展廣泛肝細胞壞死肝硬變肝功能衰竭肝功能不全肝功能衰竭肝性器質性腎衰竭肝昏迷肝性功能性腎衰竭肝性腦病*

Introduction

*（肝腎綜合征）目前二十一頁\總數八十七頁\編于十五點機制小結總的來說，是原發性損害與繼發性損害兩個方面。肝細胞急劇壞死的同時肝細胞的再生能力不足以進行代償是AHI/AHF發生的基礎。肝細胞通過凋亡和壞死發生死亡。目前二十二頁\總數八十七頁\編于十五點三、臨床表現1、全身癥狀2、消化道癥狀3、凝血機制異常、4、肝性腦病5、肝腎綜合征6、腦水腫7、循環功能障礙8、肺損傷與低氧血癥9、內環境紊亂目前二十三頁\總數八十七頁\編于十五點目前二十四頁\總數八十七頁\編于十五點目前二十五頁\總數八十七頁\編于十五點目前二十六頁\總數八十七頁\編于十五點HepaticEncephalopathy肝性腦病目前二十七頁\總數八十七頁\編于十五點

肝性腦病是繼發于嚴重肝疾病的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調綜合癥，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。

肝性腦病是各種嚴重肝病的并發癥，而患者陷入嚴重昏迷狀態常常是疾病的終末表現。

Concept目前二十八頁\總數八十七頁\編于十五點Classification內源性肝性腦病

常由重型肝炎所引起，肝細胞多發生廣泛的變性、壞死或嚴重的脂肪變性，患者經短期興奮、躁動等譫妄狀態后很快進入深昏迷，常在數日內死亡。血氨水平大多正常(＜59mol／L)。故也稱為急性暴發性肝性腦病。外源性肝性腦病

常見于肝硬化患者或門體性腦病者（門腔靜脈間有手術分流或自然形成的側支循環，使門靜脈血中的有毒物質繞過肝臟，進人體循環，結果導致中樞經系統的機能障礙），它常因口服鎮靜劑或利尿劑、胃腸道出血、攝入蛋白質過多、抽取腹水、外科手術及并發感染等誘發。去除這些誘因腦病常能改善，故也稱慢性復發性肝性腦病。目前二十九頁\總數八十七頁\編于十五點常見的誘發因素（precipitatingfactors）上消化道出血和不適當的蛋白飲食利尿劑止痛、鎮靜、麻醉藥的使用不當腎功能衰竭感染便秘其它目前三十頁\總數八十七頁\編于十五點圖：門靜脈與腔靜脈之間的交通支胃底、食管下段交通支直腸下段、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支臍旁V胃冠狀V胃短V腸系膜下V目前三十一頁\總數八十七頁\編于十五點Pathogenesis

肝性腦病是在嚴重肝臟病變的基礎上，由多種毒素引起的對中樞神經系統的綜合性中毒作用，以及因機體內環境嚴重紊亂而導致的中樞神經功能紊亂的綜合征。AmmoniaintoxicationFalseneurotransmissonAminoacidimbalance

GABA&HEIntegrativemechanism目前三十二頁\總數八十七頁\編于十五點嚴重肝臟疾病時，血氨升高的原因和機制

1）氨清除不足

2）產氨增加

氨對中樞神經系統的毒性作用

1）氨干擾腦細胞的能量代謝

2）影響腦內正常神經遞質的生成和平衡

3）對神經元細胞膜的直接抑制作用

氨中毒學說（Ammoniaintoxication）目前三十三頁\總數八十七頁\編于十五點當肝功能障礙和門靜脈血繞肝臟分流時，腸道內產生的某些胺類未經肝臟解毒，便由血液進入中樞及外周神經系統的腎上腺素能神經元內，形成假性神經遞質（falseneurotransmitter），即羥苯乙醇胺和苯乙醇胺，取代了正常的神經遞質，使神經突觸部位沖動傳遞發生障礙，從而引起神經系統的功能障礙并導致肝性腦病。

假性神經遞質學說（Falseneurotransmisson）目前三十四頁\總數八十七頁\編于十五點肝性腦病患者血漿氨基酸失衡的原因和機制血漿氨基酸失衡與肝性腦病發病的關系血漿氨基酸失衡學說（Aminoacidimbalance）目前三十五頁\總數八十七頁\編于十五點

肝功能衰竭時，肝臟對來自腸道細菌產生的GABA攝取和滅活降低，使血液中GABA濃度升高；而且肝功能衰竭時，血腦屏障對GABA的通透性增加，因此血液中GABA可以進入腦內，與突觸后膜上的GABA受體結合，從而引起細胞外Cl

內流，使神經元呈超極化阻滯狀態，最終造成中樞神經系統功能抑制而引發肝性腦病。

GABA學說（Gamma-aminobutyricacidandencephalopathy）目前三十六頁\總數八十七頁\編于十五點神經毒物協同學說

（Integrativemechanism）綜合學說是對氨中毒學說的補充和發展，這一學說闡明了氨對腦組織氨基酸代謝的影響，也把氨中毒學說與氨基酸失衡、GABA學說及假性神經遞質學說聯系了起來。目前三十七頁\總數八十七頁\編于十五點決定和影響肝性腦病發生發展的因素

肝性腦病發生的決定性因素——

神經毒質氨苯乙醇胺、羥苯乙醇胺5-羥色胺硫醇（抑制神經細胞膜Na+-

k+-

ATP酶，干擾線粒體的電子傳遞以及抑制腦內氨的解毒）短鏈脂肪酸（干擾神經后電位，即影響神經興奮后的恢復過程）酚類（抑制多種酶的活性）其它目前三十八頁\總數八十七頁\編于十五點尿素AANH3NH3NH3鳥AA瓜AA精AA尿素NH3

干擾能量代謝改變神經遞質抑制神經細胞膜腎腦體循環肝腸側支循環其它組織產NH3目前三十九頁\總數八十七頁\編于十五點谷氨酸谷氨酰胺酮戊二酸氨基丁酸檸檬酸草酰乙酸琥珀酸NH3ATPADPNADNADHNH3丙酮酸乙酰輔酶A乙酰膽堿膽堿NADHNAD氨對腦組織的毒性作用NH3目前四十頁\總數八十七頁\編于十五點苯丙AA酪AA苯乙胺酪胺苯乙胺酪胺MAO苯乙胺酪胺苯乙醇胺羥苯乙醇胺酪胺苯乙胺目前四十一頁\總數八十七頁\編于十五點CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CHCOOHNH2HOHOCH2CH2NH2HOHOOHCH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HOHOCH2CH2NH2HOCH2CH2NH2HOOHCH2CH2NH2CH2CH2NH2OH假性神經遞質正常神經遞質羥化酶羥化酶羥化酶羥化酶脫羧酶脫羧酶脫羧酶羥苯乙醇胺苯乙醇胺多巴胺去甲腎酪氨酸多巴酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺目前四十二頁\總數八十七頁\編于十五點芳香族AA芳香族AA芳香族AA代謝胰島素胰高血糖素支鏈AA胰島素胰高血糖素芳香族AA苯丙AA酪AA色AA苯乙醇胺羥苯乙醇胺5羥色胺支鏈AA其它來源芳香族AA

BCAAAAA目前四十三頁\總數八十七頁\編于十五點谷AA氨基丁酸代謝氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸抑制腦功能目前四十四頁\總數八十七頁\編于十五點

發病機制⑴氨中毒學說⑵假神經遞質學說⑶γ－氨基丁酸/苯二氮（GABA/BZ）復合體學說⑷氨基酸代謝不平穩學說

未完全明了。一般認為產生肝性腦病的病理生理基礎是肝細胞功能衰竭及門腔靜脈之間有手術造成的或自然形成的側枝分流。其發病機制的學說主要有：⑸錳的毒性目前四十五頁\總數八十七頁\編于十五點

氨中毒學說

血氨生成過多和（或）肝代謝清除過少是造成本病血氨升高的原因。前者可由食入過多含氮食物和藥物，在腸道轉化而來，也可是腎前性與腎性氮質血癥時，血中尿素彌散至腸腔，經腸菌作用尿素酶水解而產生。后者多因肝衰竭時，肝將氨合成尿素的能力減退或喪失所致。門體分流則為氨未經肝解毒而直接進入體循環使血氨升高。氨的毒性作用主要是通過抑制丙酮酸脫氫酶活性，影響乙酰輔酶A生成而干擾三羧酸循環，以及腦在去氨過程中消耗大量的三羧酸循環中間產物—α酮戊二酸，干擾腦的能量代謝而影響腦細胞的功能。目前四十六頁\總數八十七頁\編于十五點

臨床表現返回一期（前驅期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）

各期的分界不很清楚，前后期臨床表現可有重疊，病情發展或經治療好轉時，程度可進級或退級。退出目前四十七頁\總數八十七頁\編于十五點Clinicalmanifestation明顯異常極慢δ波深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現陣發性驚厥、踝陣攣和換氣過度。神志完全喪失，不能喚醒

四期（昏迷期）有異常波形,對稱性θ慢波各種神經體征持續或加重以昏睡和精神錯亂為主

三期（昏睡期）特征性異常對稱性θ慢波有明顯神經體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽性等。撲翼樣震顫存在。可出現不隨意運動及運動失調。以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主

二期（昏迷前期）多數正常可有撲翼(擊)樣震顫輕度性格改變和行為失常

一期（前驅期）腦電圖

神經體征

精神狀態

分期目前四十八頁\總數八十七頁\編于十五點

實驗室及其他檢查

正常人空腹血氨為400～700μg/L，空腹動脈血氨比較穩定。慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病病人多有血氨增高；而急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。⒈血氨測定目前四十九頁\總數八十七頁\編于十五點

治療要點返回⒈去除誘因：避免誘發和加重肝性腦病（略）⒉減少腸內毒物的生成和吸收⒊促進有毒物質的代謝消除，糾正氨基酸代謝紊亂⒋其他對癥治療

尚無特效治療，應采取綜合措施。⒌肝移植：是治療各類終末期肝病的有效方法（略）退出目前五十頁\總數八十七頁\編于十五點

⒉減少腸內毒物的生成和吸收返回

⑴飲食：嚴禁蛋白質攝入，每天供給熱量至少5.0～6.7kJ和足量的維生素，以糖類為主要食物。待神志清楚后，可逐步增加蛋白質至40～60g/d，以植物蛋白為主。

⑵灌腸或導瀉：清除腸內積食、積血或其他含氮物質，可用生理鹽水或弱酸性溶液灌腸，口服或鼻飼33％硫酸鎂導瀉。對急性門體分流性腦病昏迷者首選66.7％的乳果糖500ml灌腸。

⑶抑制腸道細菌的生長：短期口服新霉素2～4g/d或甲硝唑0.2g，每天4次。退出目前五十一頁\總數八十七頁\編于十五點

⒊促進有毒物質的代謝消除，糾正氨基酸代謝紊亂

⑴使用降氨藥物：谷氨酸鉀或谷氨酸鈉每次4支，加入葡萄糖液中靜脈滴注，每天1～2次。注意尿少時少用鉀，明顯腹水和水腫時慎用鈉劑。

⑵支鏈氨基酸：可口服或靜脈輸注支鏈氨基酸為主的混合液，對恢復正氮平衡有效。

⑶GABA/BZ復合受體拮抗劑：如荷包牡丹堿，BZ受體的拮抗劑有氟馬西尼。可迅速改善肝性腦病癥狀。但荷包牡丹堿副作用大，不能用于臨床。

⑷活性炭、樹脂：可清除血氨，有一定療效。退出返回目前五十二頁\總數八十七頁\編于十五點

⑵支鏈氨基酸

不能耐受蛋白質食物，可口服或靜脈輸注支鏈氨基酸為主的混合液，對恢復病人的正氮平衡有效。退出返回目前五十三頁\總數八十七頁\編于十五點

⑶GABA/BZ復合受體拮抗劑GABA受體拮抗劑如荷包牡丹堿，BZ受體的拮抗劑有氟馬西尼。可迅速改善肝性腦病癥狀。但荷包牡丹堿副作用大，不能用于臨床。

退出返回目前五十四頁\總數八十七頁\編于十五點

⑷活性炭、樹脂

用活性炭、樹脂灌流可清除血氨，對于肝性腦病有一定的療效。

退出返回目前五十五頁\總數八十七頁\編于十五點

⒋其他對癥治療⑴糾正水、電解質紊亂和酸堿平衡失調，每天入液總量以不超過2500m1為宜。肝硬化腹水病人的入液量約為前一日尿量加1000m1，以免血液稀釋、血鈉過低而加重昏迷。及時糾正低鉀和堿中毒。⑵保護腦細胞功能。⑶保持呼吸道通暢。⑷防治腦水腫。返回退出目前五十六頁\總數八十七頁\編于十五點目前五十七頁\總數八十七頁\編于十五點肝腎綜合征

（HepatorenalsyndromeHRS）

肝腎綜合征是指肝硬化患者在失代償期所發生的功能性腎功能衰竭（又稱肝性功能性腎衰竭）。肝腎綜合征的主要表現為：失代償性肝硬化患者，有黃疸、肝脾腫大、低白蛋白血癥及門脈高壓癥狀，少尿與氮質血癥突然或逐漸發生。

目前五十八頁\總數八十七頁\編于十五點PathogenesisofHRS

肝硬化失代償肝功能障礙門脈高壓

腹水胃腸道出血血液淤積在腹腔臟器有效循環血量交感—腎上腺髓質系統腎素一血管緊張素系統內毒素血癥激肽釋放酶—激肽

PGE2TXA2LTs腎血管收縮GFR(腎小球濾過率)肝腎綜合征目前五十九頁\總數八十七頁\編于十五點肝腎綜合征主要診斷標準1.進行性肝功能衰竭伴門靜脈高壓；2.腎小球濾過率降低，血尿素氮、肌酐升高；3.排除低血容量休克，藥物性腎中毒，細菌性感染，腎小球炎等其他原因引起的腎衰竭；4.停用利尿劑和擴張血容量后，腎功能無顯著改善；5.超聲波檢查無尿路梗阻和腎實質性病變。目前六十頁\總數八十七頁\編于十五點肝腎綜合征次要診斷標準1.尿量＜500ml/d;2.尿鈉＜10mmol/L;3.尿滲透壓＜血漿滲透壓；4.尿紅細胞＜50個/HP,尿蛋白＜500mg/24h;5.血鈉＜130mmol/L;目前六十一頁\總數八十七頁\編于十五點目前六十二頁\總數八十七頁\編于十五點目前六十三頁\總數八十七頁\編于十五點目前六十四頁\總數八十七頁\編于十五點MODS

可能與肝衰竭導致毒素大量蓄積、內毒素-細胞因子軸損傷和血液動力學紊亂有關。目前六十五頁\總數八十七頁\編于十五點消化道癥狀黃疸短期內進行性加重凝血功能障礙、出血傾向，PTA小于等于40%，INR大于等于1.5AST大于2倍正常值肝臟進行性縮小急性肝衰竭診斷目前六十六頁\總數八十七頁\編于十五點MODS

可能與肝衰竭導致毒素大量蓄積、內毒素-細胞因子軸損傷和血液動力學紊亂有關。目前六十七頁\總數八十七頁\編于十五點肝臟功能