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文檔簡介

神經外科常見病目前一頁\總數三十一頁\編于二十點顱腦損傷1顱內腫瘤2腦血管疾病3脊髓疾病4大類目前二頁\總數三十一頁\編于二十點顱腦損傷按解剖部位和層次分類頭皮、顱骨、腦損傷按是否與外界相通分類閉合性和開放性按損傷的先后因果分類原發性(腦震蕩、腦挫裂傷、原發性腦干傷、彌漫性軸索損傷)和繼發性(血腫、水腫)按傷情輕重分類輕型:(指單純性腦震蕩伴有或無顱骨骨折)1)昏迷0-30分鐘;2)僅有輕度頭昏、頭痛等自覺癥狀;3)神經系統和腦脊液檢查無明顯改變。中型:(輕度腦挫裂傷、有或無顱骨骨折及蛛網膜下腔出血,無腦受壓)1)昏迷在12小時以內;2)有輕度神經系統陽性體征;3)體溫、呼吸、脈搏、血壓有輕度改變。重型:(指廣泛顱骨骨折、廣泛腦挫裂傷及腦干損傷或顱內血腫)1)昏迷,昏迷在12小時以上,意識障礙逐漸加重或出現再昏迷;2)有明顯神經系統陽性體征;3)體溫、呼吸、脈搏、血壓有明顯改變。特重型:(指重型中更急更重者)1)腦原發傷重,傷后2h內深昏迷,有去大腦強直;2)已有晚期腦疝,包括雙瞳散大,生命體征嚴重紊亂或呼吸已近停止。按昏迷程度分類:Glasgow昏迷計分法輕型:13-15分,傷后昏迷在30分鐘內;中型:9-12分,傷后昏迷在30分鐘至6小時;重型:5-8分,傷后昏迷在6小時以上,或在傷后24小時內意識惡化再次昏迷6小時以上者;特重型:3-5分,深昏迷,雙瞳散大,去大腦強直,呼吸停止。目前三頁\總數三十一頁\編于二十點顱內腫瘤按其起源部位可分為原發性顱內腫瘤(起源于顱內組織的腫瘤)和繼發性顱內腫瘤(由身體遠隔部位轉移或由鄰近部位延伸至顱內的腫瘤)。原發性腦瘤聽神經瘤:起源于前庭神經;淋巴瘤起源于淋巴細胞:常見的艾滋病毒/艾滋病患者;腦膜瘤:起源于腦膜;松果體腫瘤罕見:起源于松果體;垂體腺瘤:起源于垂體腺表面細胞;神經鞘瘤:起源于髓鞘神經元細胞覆蓋。繼發性腦瘤由身體其它臟器組織的惡性腫瘤轉移至顱內。膠質瘤45%腦膜瘤19%垂體瘤10%神經纖維瘤10%先天性腫瘤10%轉移瘤6%發病率目前四頁\總數三十一頁\編于二十點腦血管疾病顱內動脈瘤根據病因分類先天性動脈瘤感染性動脈瘤外傷性動脈瘤動脈硬化性動脈瘤根據形態分類囊性動脈瘤梭形動脈瘤夾層動脈瘤不規則型動脈瘤根據大小不同分類小型動脈瘤:<5mm中型動脈瘤:5-10mm大型動脈瘤:11-25mm巨大型動脈瘤:>25mm根據動脈瘤的發生部位分類Willis環前循環動脈瘤頸內動脈動脈瘤后交通動脈動脈瘤脈絡膜前動脈動脈瘤大腦前動脈動脈瘤前交通動脈動脈瘤大腦中動脈動脈瘤Willis環后循環動脈瘤椎動脈動脈瘤基底動脈動脈瘤大腦后動脈動脈瘤根據動脈瘤壁的結構不同分類真性動脈瘤假性動脈瘤腦血管畸形

腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常,并對正常腦血流產生影響。其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫。其多見于年輕人,發病年齡平均20~40歲。高血壓腦出血

高血壓性腦出血是高血壓病最嚴重的并發癥之一,常發生于50~70歲,男性略多,冬春季易發。高血壓病常導致腦底的小動脈發生病理性變化,突出的表現是在這些小動脈的管壁上發生玻璃樣或纖維樣變性和局灶性出血、缺血和壞死,削弱了血管壁的強度,出現局限性的擴張,并可形成微小動脈瘤。因情緒激動、過度腦力與體力勞動或其他因素引起血壓劇烈升高,導致已病變的腦血管破裂出血所致。目前五頁\總數三十一頁\編于二十點脊髓疾病椎管內腫瘤

椎管內腫瘤又稱脊髓腫瘤是指發生于脊髓本身和椎管內與脊髓臨近組織的原發性或轉移性腫瘤,發生率僅為顱內腫瘤的十分之一。可發生于任何年齡,以20到40歲多見,除脊膜瘤外,男性多于女性。分為髓外硬脊膜下、硬脊膜外和髓內三大類。以髓外硬脊膜下腫瘤最常見,多為良性,約占椎管內腫瘤的65%到70%。臨床表現1、刺激期

腫瘤較小。主要表現為神經根痛,疼痛部位固定且沿神經根分布區域擴散,咳嗽、打噴嚏、和用力大便時加重部分病人出現夜間痛和平臥痛。2、脊髓部分受壓期

腫瘤增大直接壓迫脊髓,出現脊髓傳導束受壓癥狀,表現為受壓平面以下肢體的運動和感覺障礙。3、脊髓癱瘓期

脊髓功能因腫瘤長期壓迫而完全喪失,表現為壓迫平面以下的運動、感覺和括約肌功能完全喪失,直至完全癱瘓。輔助檢查1、腦脊液檢查蛋白質含量增加,在5g每升以上,蛋白細胞數正常,是診斷椎管內腫瘤的重要依據。2、影像學檢查脊髓核磁檢查是目前最有價值的輔助檢查方法。X線脊柱平片、脊髓造影CT也可協助診斷。處理原則手術切除椎管內腫瘤是唯一有效的治療手段。惡性椎管內腫瘤經手術大部分切除并作充分減壓后輔以放療,可使病情得到一定程度的緩解。目前六頁\總數三十一頁\編于二十點頭皮損傷頭皮血腫頭皮裂傷頭皮撕脫傷頭皮血腫多因鈍器傷所致,按血腫出現于頭皮內的具體層次分為皮下血腫、帽狀腱膜下血腫、骨膜下血腫。皮下血腫示意圖頭皮血腫的處理①小的血腫不需特殊處理;②較大的血腫早期可冷敷和加壓包扎,后期(3天后)可穿刺抽出積血;③頭皮血腫繼發感染者,切開排膿;④兒童巨大頭皮血腫出現貧血或血容量不足時,應輸血治療。頭皮裂傷多由銳器所傷,按裂傷形態可分為:單純頭皮裂傷、復雜頭皮裂傷、頭皮撕裂傷。鈍器傷銳器傷頭皮裂傷的處理①盡快止血,加壓包扎傷口;②爭取短時間內行清創縫合術,可延24小時內縫合;③對有缺損者可行減張縫合或轉移皮瓣,感染嚴重者分期縫合;④抗感染和注射TAT。頭皮撕脫傷是一種嚴重的頭皮損傷,撕脫范圍較大,嚴重時可撕脫整個頭皮,病人大量失血可致休克,較少合并顱骨骨折或腦損傷。頭皮撕脫傷的處理處理原則:①盡快覆蓋創面、壓迫止血、止痛、抗休克;②爭取在12小時內行清創、縫合;③抗感染和注射TAT。手術方法:①頭皮瓣復位再植;②清創后自體植皮;③晚期創面植皮,指大塊頭皮自帽狀腱膜下或連同骨膜一并撕脫者。目前七頁\總數三十一頁\編于二十點顱骨損傷顱骨骨折顱骨骨折示意圖①按部位分:顱蓋骨折與顱底骨折;②按形態分:線型骨折與凹陷性骨折;③按骨折與外界是否相通分:開放性骨折與閉合性骨折。顱蓋骨折:大多系外力直接作用顱骨所致,可單發或多發,發生率高,一般需要依靠X線攝片或CT確診。顱蓋線形骨折一般不需特殊處理,但警惕合并顱內出血及腦損傷。凹陷性骨折凹陷性骨折的治療非手術治療對骨折位于非功能區凹陷不足1cm的小面積骨折,無臨床癥狀者不需手術治療。手術治療①合并腦損傷或大面積骨折片陷入顱腔,導致顱內壓增高,ct顯示中線結構移位,有腦疝可能者,應行急診開顱去骨瓣減壓術。②因骨折片壓迫腦重要部位,引起神經功能障礙如上述偏癱、癲癇等,應行骨片復位或清除術。③開放粉碎凹陷性骨折,需行手術清創、去除全部骨片。修補硬腦膜,以免引起感染。顱底骨折:根據發生部位分,①顱前窩骨折、②顱中窩骨折、③顱后窩骨折①常累及眶頂及篩骨;常伴有鼻出血、腦脊液鼻漏、外傷性顱內積氣;球結膜下出血、眼眶周圍淤血(“熊貓眼”征);損傷嗅、視神經。②骨折累及蝶骨伴腦膜破裂時,有鼻出血或腦脊夜鼻漏(經蝶竇);骨折累及顳骨巖部伴中耳鼓膜破裂時,有腦脊液耳漏,鼓膜完整時經耳咽管鼻腔流出;面聽神經(Ⅲ-Ⅷ顱神經)易受損;頸內動脈海錦竇漏;骨折波及破裂孔時常導致致命性的大出血。③骨折累及顳骨巖部后外側時,傷后1—2日出現乳突部皮下瘀血斑;骨折在基底部,有枕下淤血腫脹;骨折在枕骨大孔處可有后組顱神經的損害。目前八頁\總數三十一頁\編于二十點顱底骨折的診斷及治療主要依靠臨床癥狀——腦脊液漏診斷。CT掃描可確診。絕大多數顱底骨折本身不需特殊處理,著重觀察有無腦損傷。治療:①早期應用抗生素預防感染;②體位:半臥位,頭偏向患側;③禁止堵塞、沖洗鼻、耳道,經耳鼻給藥,禁止用力咳嗽、噴嚏、擤鼻;④禁止腰穿。視神經管骨折視力減退,疑為骨折片、血腫壓迫視神經,應在12小時內行視神經管探查減壓;腦脊液漏>1月未停止者,可考慮手術修補漏口。目前九頁\總數三十一頁\編于二十點顱腦損傷目前十頁\總數三十一頁\編于二十點腦震蕩病理:外力作用于頭部的瞬間,顱內壓急劇升高,腦干扭曲或拉長,網狀結構受損。表現為一過性腦功能障礙,無肉眼可見的神經病理改變。臨床表現:(1)短暫的意識障礙(<30分鐘);(2)逆行性健忘;(3)神經系統無陽性體征,CT檢查顱內無異常。治療:

一般無需特殊治療(1)臥床休息,注意病情觀察;(2)對癥治療,鎮痛、鎮靜等。目前十一頁\總數三十一頁\編于二十點腦挫裂傷病理:主要是大腦皮質的損傷,好發于額顳極及其底面,傷灶日后形成疤痕產生癲癇;與腦膜粘連形成腦積水;廣泛性腦挫裂傷數周以后形成外傷性腦萎縮。癥狀:(1)意識障礙:傷后立即出現,意識障礙的程度與時間與損傷程度、范圍直接相關。輕者可無原發昏迷,重者深昏迷,一般以>30分鐘為參考時限。(2)局灶性癥狀與體征:依損傷部位和程度而定,有偏癱、肢體抽搐、失語等。(3)頭痛、嘔吐:與顱內高壓、蛛網膜下腔出血有關,要注意排除血腫。(4)生命體征:多有明顯改變;(5)顱內高壓引起腦疝。(6)腦膜刺激征:蛛網膜下腔出血所致,頭痛、畏光。CT可顯示腦挫傷的部位、范圍、腦水腫程度、腦受壓、中線移位情況。治療:1)非手術治療:一般處理---觀察,對癥,呼吸道,體位,血氣,電解質,營養;亞低溫冬眠---高熱、躁動、抽搐者宜行;降顱內壓;神經營養。(2)手術治療:大多不需手術,有腦疝、持續顱內壓高、伴血腫者應及時手術-內、外減壓術。目前十二頁\總數三十一頁\編于二十點原發性腦干傷病理:頭部受到打擊或身體其他部位受到撞擊,可使腦干撞擊在小腦幕裂孔的切跡緣上或枕骨的斜坡上,或沿縱軸向下劇烈移動或扭轉而造成腦干的損傷;或頭部外傷導致顱骨嚴重變形,通過腦室內腦脊液沖擊造成中腦導水管周圍或四腦室底的損傷。臨床特征:(1)意識障礙:受傷當時立即昏迷,昏迷程度深、時間長;(2)瞳孔:大小多變、不等或極度縮小,眼球位置不正或同向凝視;(3)交叉性癱瘓:同側顱神經癱,對側肢體癱,根據損傷平面不同,受損的顱神經有別;(4)病理反射陽性:肌張力增高,去大腦強直等,(5)生命體征嚴重紊亂:累及延髓可出現嚴重的呼吸、循環紊亂。治療:

急性期給予激素、脫水、降溫、供氧,糾正呼吸循環紊亂,盡可能維持機體內外環境的平衡;恢復期可用促醒藥物,高壓氧治療,功能鍛煉等。目前十三頁\總數三十一頁\編于二十點顱內血腫分類:

(1)按部位:硬膜外血腫;硬膜下血腫;腦內血腫;特殊部位血腫;

(2)按時間:急性血腫(3天內);亞急性血腫(4-21天);慢性血腫(22天以上)。主要危害:壓迫、推移腦組織,引起進行性顱內壓增高,形成腦疝。急性血腫幕上20ml,幕下10ml即可引起顱內壓增高。硬腦膜外血腫發生率:約占顱內血腫的30%。出血來源:腦膜中動脈;腦膜前動脈;硬腦膜竇;腦膜靜脈;板障靜脈。出血來源以腦膜中動脈最常見。臨床癥狀1.意識障礙:典型意識障礙類型有中間清醒期(lucidinterval)。2.瞳孔改變:小腦幕切跡疝,患側瞳孔一過性縮小,繼之散大,對光反射消失,對側瞳孔隨之散大。3.錐體束征:血腫對側肢體肌力減退、偏癱、病理征陽性。4.顱內壓增高:頭痛、嘔吐、燥動等。5.生命體征:早期血壓升高,心率減慢、體溫上升;晚期呼吸循環衰竭表現。CT表現與治療CT檢查:顱骨內板與腦表面間雙凸形或梭形高密度。治療:以直接手術清除血腫為主,也可鉆孔引流,保守治療要慎重。目前十四頁\總數三十一頁\編于二十點硬膜下血腫發生率:約占顱內血腫的40%。出血來源:分兩型,復合性血腫出血多為腦挫裂傷所致的皮層靜脈出血,單純血腫少見,為橋靜脈損傷所致。臨床癥狀常合并腦挫裂傷,病情多較重。①意識障礙進行性加深;②顱內壓增高癥狀——頭痛、嘔吐、意識改變、腦疝體征;③局灶性體征-根據受累部位,可出現偏癱、失語、癲癇等;④CT示顱骨內板與腦表面之間高等密度或混合密度新月形、半月形影。CT表現和治療CT表現:示顱骨內板與腦表面之間高等密度或混合密度新月形、半月形影治療:開顱血腫清除、內外減壓;目前十五頁\總數三十一頁\編于二十點慢性硬腦膜下血腫形成機理:好發于50歲以上老人,有輕微的頭外傷或無外傷史。新生的血腫包膜產生組織活化劑進入血腫腔,血腫腔凝血機能減弱,包膜新生毛細血管不斷出血及血漿滲出,使血腫再擴大,血腫可發生于一側或雙側。臨床癥狀(1)慢性顱內高壓癥狀。(2)血腫壓迫所致的局灶癥狀和體征。(3)腦萎縮腦供血不全癥狀、精神癥狀。CT表現和治療CT表現:顱骨內板下低密度新月形、半月形影,少數為高、等或混雜密度。治療:首選方法為鉆孔沖洗引流術。目前十六頁\總數三十一頁\編于二十點開放性顱腦損傷頭皮、顱骨、硬膜均有破口,腦組織與外界相通。清創、修補硬膜使之成為閉合性顱腦損傷,臨床表現診斷治療與閉合性顱腦損傷相仿。顱腦損傷主要手術方式1.開顱血腫清除術2.去骨瓣減壓術3.鉆孔探查術4.腦室外引流術5.鉆孔引流術目前十七頁\總數三十一頁\編于二十點顱內腫瘤病因1.環境因素包括物理、化學和生物因素,如離子射線(如X線)與非離子射線(如射頻波和低頻電磁場)、殺蟲劑、苯及其他有機溶劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等,其中部分因素尚無定論。已基本明確的致瘤病毒主要有人類乳頭多瘤空泡病毒JC型(高級別星形細胞瘤、小腦髓母細胞瘤)、EB病毒(中樞神經系統淋巴瘤)、人類腺病毒(胚胎性腫瘤,如神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、髓上皮瘤或視神經母細胞瘤)、SV40病毒(顱內肉瘤性腫瘤)。2.宿主因素包括宿主的患病史、個人史、家族史等。如頭外傷者腦膜瘤危險性增加,結核病可與膠質瘤共患病,鼠弓形蟲感染同星形細胞瘤和腦膜瘤的發病有關,中樞神經系統惡性淋巴瘤患者中有60%~85%是艾滋病或器官移植的患者,女性激素可能與某些腫瘤(如腦膜瘤)的發生和發展有關,某些腦腫瘤的發生具有家族背景或遺傳因素(如神經纖維瘤病Ⅰ和Ⅱ型、結節性硬化、Li-Fraumeni綜合征、Cowden綜合征、vonHippel-Lindau病、Turcot綜合征和Gorlin綜合征)。目前十八頁\總數三十一頁\編于二十點顱內腫瘤臨床癥狀一般癥狀和體征腦腫瘤本身的占位效應及腦水腫時顱內容物的體積超出了生理調節限度,或腫瘤靠近腦脊液循環造成梗阻性腦積水,或壓迫靜脈竇致靜脈回流受阻所致。主要可有:①頭痛多為發作性、進行性加重的頭痛,清晨或睡眠為重,常因用力、噴嚏、咳嗽、低頭或大便而加重,坐位、站立姿勢或嘔吐后可暫時緩解或消失。②嘔吐常出現于劇烈頭痛時,易在早上發生。③視力障礙主要為視乳頭水腫和視力減退。④頭昏頭暈頭昏(體位失去平衡的感覺)、頭暈(天旋地轉的感覺),以顱后窩腫瘤最常見。⑤癲癇發作約30%的腦腫瘤可出現癲癇,顱內壓增高引起的癲癇常為大發作,局灶性癲癇發作常具有定位意義。⑥復視。⑦精神及意識障礙表現為淡漠、反應遲鈍、思維遲緩、對外界事物漠不關心、活動減少、記憶力減退、定向力障礙等,少數有強迫癥、精神分裂癥或精神運動性發作,晚期有昏睡、昏迷等意識障礙。⑧頭顱增大幼兒的前囟膨隆、頭尾增大和顱縫分離,叩診破罐音。⑨生命體征改變如血壓上升、脈搏減慢及呼吸不規律。目前十九頁\總數三十一頁\編于二十點膠質瘤

神經膠質瘤簡稱膠質瘤,是發生于神經外胚層的腫瘤。神經外胚層發生的腫瘤有兩類,一類由間質細胞形成,稱為膠質瘤;另一類由實質細胞形成,稱神經元腫瘤。由于從病原學與形態學上還不能將這兩類腫瘤完全區別,而起源于間質細胞的膠質瘤又比起源于實質細胞的神經元腫瘤常見得多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中,統稱為膠質瘤。

膠質瘤的分類方法很多,臨床工作者往往采用的是分類比較簡單的Kernohan分類法。各型膠質瘤中,以星形細胞瘤最多,其次為膠質母細胞瘤,其后依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、未分類膠質瘤及神經元性腫瘤。目前二十頁\總數三十一頁\編于二十點診斷方法腦脊液檢查超聲波檢查腦電圖檢查放射性同位素掃描放射學檢查核磁共振治療方法手術切除放療放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療,但療效評價不一,除髓母細胞瘤對放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對放療均不敏感,有觀察認為放療與非放療者預后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。X-刀、γ-刀均屬放射治療范疇,因腫瘤的部位、瘤體大小(一般限于3厘米以下)及瘤體對射線的敏感程度,治療范疇局限,目前認為膠質瘤,特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合采用R-刀治療。但隨著伽瑪刀醫生對膠質瘤治療的不斷探索,治療腫瘤直徑超過3厘米的大的膠質瘤以在臨床上取得了很好的結果。化療原則上用于惡性腫瘤,但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。中醫治療結合中醫藥治療,可以減輕患者的毒副作用,控制病情的發展,抑制癌細胞的生長,防止復發和轉移。目前二十一頁\總數三十一頁\編于二十點腦膜瘤

腦膜瘤(Meningiomas)是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物,發病率占顱內腫瘤的19.2%,居第2位,女性:男性為2:1,發病高峰年齡在45歲,兒童少見。許多無癥狀腦膜瘤多為偶然發現。多發腦膜瘤偶爾可見,文獻中有家族史的報告。50%位于矢狀竇旁,另大腦凸面,大腦鐮旁者多見,其次為蝶骨嵴、鞍結節、嗅溝、小腦橋腦角與小腦幕等部位,生長在腦室內者很少,也可見于硬膜外。其它部位偶見。腦膜瘤屬于良性腫瘤,生長慢,病程長。因腫瘤呈膨脹性生長,病人往往以頭疼和癲癇為首發癥狀。診斷方法頭顱CT掃描

典型的腦膜瘤,在未增強的CT掃描中,呈現孤立的等密度或高密度占位病變。其基底較寬,密度均勻一致,邊緣清晰,瘤內可見鈣化。增強后可見腫瘤明顯增強,可見腦膜尾征。磁共振掃描

對于同一病人,最好同時進行CT和MRI的對比分析,方可得到較正確的定性診斷。腦血管造影

各種類型的腦膜瘤都是富于血管結構的。治療方法手術切除手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發展,腦膜瘤的手術效果不斷提高,使大多數病人得以治愈。放射治療良性腦膜瘤全切效果極佳,但因其生長位置,約有17%~50%的腦膜瘤做不到全切,另外還有少數惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感,效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見。其他治療激素治療、分子生物學治療、中醫治療等。目前二十二頁\總數三十一頁\編于二十點垂體瘤

垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者約占顱內腫瘤的10%。男性略多于女性,垂體瘤通常發生于青壯年時期,常常會影響患者的生長發育、生育功能、學習和工作能力。臨床表現為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現。1.激素分泌異常癥群激素分泌過多癥群,如生長激素過多引起肢端肥大癥;激素分泌過少癥群。當無功能腫瘤增大,正常垂體組織遭受破壞時,因促性腺激素分泌減少而閉經。不育或陽痿常最早發生而多見。2.腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群(1)神經纖維刺激癥呈持續性頭痛。(2)視神經、視交叉及視神經束壓迫癥患者出現視力減退、視野缺損和眼底改變;其他壓迫癥群。3.垂體卒中。垂體突發出血、缺血、梗塞、壞死,并引起突發性鞍旁壓迫和顱內高壓癥或腦膜刺激為特征的急性綜合征。4.其他垂體前葉功能減退表現。目前二十三頁\總數三十一頁\編于二十點檢查與診斷顱X線平片正側位片示蝶鞍增大、變形、鞍底下陷,有雙底,鞍背變薄向后豎起,骨質常吸收破壞;CT掃描垂體密度高于腦組織;磁共振成像(MRI)對垂體軟組織的分辨力優于CT,可彌補CT的不足;氣腦和腦血管造影。治療方法放療由于垂體瘤屬于腺瘤,本身對放療的敏感性較差,放療后70%~80%的患者出現垂體功能降低,降低了患者的生活質量,所以放療只適用于手術殘余、不能耐受手術、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術或藥物治療的患者。藥物治療對于垂體泌乳素分泌型腫瘤,90%以上的患者(無論是微腺瘤還是大腺瘤)都可以用多巴胺激動劑(短效制劑溴隱亭,長效制劑卡麥角林)控制PRL水平,使腫瘤的體積縮小。手術治療目前對垂體瘤的治療還是以手術為主,輔以藥物治療、放射治療。綜合治療垂體瘤的治療主要包括手術、藥物及放射治療三種。垂體瘤的治療是一個多科室協作的綜合治療過程。目前二十四頁\總數三十一頁\編于二十點神經纖維瘤

神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,外顯率高。檢查與診斷X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。治療神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。先天性腫瘤

先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤,其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。

檢查與診斷1.顱咽管瘤(1)內分泌功能測定(2)頭顱X線片絕大多數的患者頭顱平片有異常改變,主要表現有:①鞍區鈣斑;②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大,少數亦可呈球形擴大,③顱內壓增高征。2.上皮樣瘤(1)顱腦CT掃描均于鞍區顯示腫瘤的輪廓,瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像,鈣化組織則為高密度影像,囊腔為低密度。(2)頭顱X線片常有顱內壓增高的表現。(3)顱腦CT掃描顯示為低密度影像,一般注射造影劑后影像不增強,個別的可見邊緣有輕微增強。3.生殖細胞瘤(1)頭顱X線平片一般均顯示顱內壓增高征。(2)CT掃描大多顯示高密度影像,亦可為等密度。常見鈣化,兩側腦室擴大。注射對比劑后影像增強。1.顱咽管瘤(1)手術治療為主要的治療方法,但由于腫瘤位于腦底深部,與周圍結構緊密相連,手術切除困難,危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣,進行全部切除者經額底入路,手術最好在顯微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管,將腫瘤仔細分離切除。術前、術中、術后均應給予腎上腺皮質激素治療,如地塞米松。(2)放射治療放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的患者,術后可行放射治療。對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤,可穿刺抽出囊液后注入適量的同位素,行內放射治療,也可取得較好的效果。2.上皮樣瘤宜行手術切除腫瘤,原則上應將腫瘤囊壁完全切除,以防復發。術后主要并發癥為無菌性腦膜炎,一般恢復良好,少數患者于數年,以至一、二十年后復發。3.生殖細胞瘤腫瘤較小的可行放射治療,腫瘤較大的可作分流術后行放射治療,放療照射最好包括椎管。腫瘤對放療敏感,療效滿意。目前二十五頁\總數三十一頁\編于二十點顱內動脈瘤

顱內動脈瘤多為發生在顱內動脈管壁上的異常膨出,是造成蛛網膜下腔出血的首位病因,在腦血管意外中,僅次于腦血栓和高血壓腦出血,位居第三。發病原因先天性因素腦動脈管壁的厚度為身體其他部位同管徑動脈的2/3,周圍缺乏組織支持,但承受的血流量大,尤其在動脈分叉部。管壁的中層有裂隙、胚胎血管的殘留、先天動脈發育異常或缺陷(如內彈力板及中層發育不良)都是動脈瘤形成的重要因素。先天動脈發育不良不僅可發展成囊性動脈瘤,也可演變成梭形動脈瘤。后天性因素(1)動脈硬化:動脈壁發生粥樣硬化使彈力纖維斷裂及消失,削弱了動脈壁而不能承受巨大壓力。(2)感染:顱底骨質感染、顱內膿腫、腦膜炎等也會由外方侵蝕動脈壁,引起感染性或真菌性動脈瘤。感染性動脈瘤的外形多不規則。(3)創傷顱腦閉合性或開放性損傷、手術創傷,由于異物、器械、骨片等直接傷及動脈管壁,或牽拉血管造成管壁薄弱,形成真性或假性動脈瘤。(4)其他此外還有一些少見的原因如腫瘤等也能引起動脈瘤。顱底異常血管網癥、腦動靜脈畸形、顱內血管發育異常及腦動脈閉塞等也可伴發動脈瘤。目前二十六頁\總數三十一頁\編于二十點顱內動脈瘤的診斷確定有無蛛網膜下腔出血(SAH)出血急性期,CT確診SAH陽性率極高,安全迅速可靠。腰穿壓力升高伴有血性腦脊液常是診斷動脈瘤破裂后蛛網膜下腔出血的直接證據。但顱內壓很高時,腰穿要慎重進行。確定病因及病變部位腦血管造影是確診顱內動脈瘤的“金標準”,能夠明確判斷動脈瘤的部位、形態、大小、數目、是否存在血管痙攣以及最終手術方案的確定。首次造影陰性,應在3~4周后重復造影。CTA在一定程度上能夠代替腦血管造影檢查,為動脈瘤的治療決策提供更多的資料。治療顱內動脈瘤破裂出血后的非外科治療防止再出血:包括絕對臥床休息、鎮痛、抗癲癇、安定劑、導瀉藥物使患者保持安靜,避免情緒激動。應用抗纖維蛋白溶解劑(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等)。降低顱內壓:蛛網膜下腔出血后可能出現顱內壓增高,可以應用甘露醇。腦脊液引流:動脈瘤出血后急性期在腦表面及腦內可有大量積血使顱內壓增高,有的因小的血腫或凝血塊阻塞室間孔或大腦導水管,引起急性腦積水而出現意識障礙,需做緊急的腦室引流。防治腦血管痙攣:目前腦血管痙攣的治療主要圍繞三個方面進行:鈣離子拮抗劑的應用;血性腦脊液的清除;適當的血壓提升。顱內動脈瘤的手術治療動脈瘤的手術治療包括開顱手術和血管內介入治療。動脈瘤頸夾閉或結扎:手術目的在于阻斷動脈瘤的血液供應,避免發生再出血;保持載瘤及供血動脈繼續通暢,維持腦組織正常血運。動脈瘤孤立術:動脈瘤孤立術則是把載瘤動脈在瘤的遠端及近端同時夾閉,使動脈瘤孤立于血循環之外。動脈瘤包裹術:采用不同的材料加固動脈瘤壁,雖瘤腔內仍充血,但可減少破裂的機會。目前臨床應用的有筋膜和棉絲等。血管內介入治療:血管內介入治療的手術目的在于:利用股動脈穿刺,將纖細的微導管放置于動脈瘤囊內或瘤頸部位,再經過微導管將柔軟的鈦合金彈簧圈送入動脈瘤囊內并將其充滿,使得動脈瘤囊內血流消失,從而消除再次破裂出血的風險。目前二十七頁\總數三十一頁\編于二十點腦血管畸形病因動靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反復的一過性偏癱。治療困難,可進行分期手術。先天性顱內囊性動脈瘤在小兒較少見。主要發生于顱底部的頸內動脈分又,前、后交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。靜脈血管瘤較常見,好發于大腦半球,多見于年長兒。神經影像可見l毫米至數厘米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。海綿狀血管瘤多見于大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。臨床表現搏動性頭痛位于病側,可伴顱內血管雜音。出血

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