第二節系統性紅斑狼瘡掌握系統性紅斑狼瘡的臨床表現熟悉系統性紅斑狼瘡的實驗室檢查了解系統性紅斑狼瘡的診斷標準目的要求定義是一種自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。主要臨床特征多種自身抗體（以ANA為代表）多系統累及多發于20-40歲育齡期女性系統性紅斑狼瘡（SLE）病因不明多基因相關疾病性激素環境因素（紫外線、藥物、微生物病原體等）發病機制不明自身抗體及抗原-抗體復合物介導的免疫應答I型干擾素通路為代表的天然免疫異常系統性紅斑狼瘡抗紅細胞膜抗體、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞抗體基本病理改變壞死性血管炎結締組織纖維蛋白樣變性基質粘液性水腫系統性紅斑狼瘡1.全身表現90%的患者伴有發熱，以長期低、中度熱多見疲倦、乏力、體重下降2.皮膚與粘膜表現80%患者出現各種形式的皮膚損害蝶形紅斑、盤狀紅斑斑丘疹、丘疹、紫癜40%患者光過敏，常促發上述皮膚損害無痛性口鼻潰瘍40%患者脫發少數患者雷諾現象和杵狀指臨床表現蝶形紅斑盤狀紅斑無痛性口腔潰瘍雷諾現象杵狀指3.漿膜炎胸腔積液、心包積液4.肌肉關節表現對稱性多關節腫痛、腫脹，通常不引起骨質破壞肌痛、肌無力臨床表現X線片大多正常5.腎臟表現（狼瘡性腎炎，LN）半數出現臨床腎臟受累幾乎均有病理學改變6.心血管表現心包炎、疣狀心內膜炎、冠狀動脈受累7.肺部表現肺間質病變、肺動脈高壓、2%患者合并彌漫性肺泡出血臨床表現8.神經系統表現（神經精神狼瘡，NP-SLE）累及中樞和外周神經系統9.消化系統表現食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉腹水、肝損、急性胰腺炎等10.血液系統表現紅細胞、白細胞、血小板減少Coombs試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血臨床表現11.抗磷脂抗體綜合征（APS）以動/靜脈血栓形成、習慣性自發性流產為表現伴有抗磷脂抗體陽性12.干燥綜合征30%合并繼發性干燥綜合征13.眼部表現視網膜血管炎、視神經炎臨床表現1.自身抗體抗核抗體譜ANA：見于幾乎所有患者，為篩選試驗抗dsDNA抗體：標記性抗體，與疾病活動相關抗ENA抗體譜：抗Sm抗體：標記性抗體，不與疾病活動相關抗RNP抗體：雷諾現象、肌炎、肺動脈高壓抗SSA（Ro）抗體：光敏感、新生兒狼瘡抗SSB（La）抗體：繼發性干燥綜合征實驗室檢查1.自身抗體抗磷脂抗體（APL）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2-糖蛋白1（β2GP1）抗體常見于抗磷脂抗體綜合征（APS）抗組織細胞抗體抗紅細胞膜抗體：溶血性貧血抗血小板膜抗體：血小板減少抗神經元抗體：NP-SLE實驗室檢查2.補體常用：總補體（CH50）、C3和C4補體低下（尤其C3低下）常提示有SLE活動3.ESR、CRP、γ球蛋白指標增高提示狼瘡活動實驗室檢查腎活檢對LN的診斷、治療、預后估計有價值其他輔助檢查1997年ACR的SLE分類標準診斷標準1頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕3光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到4口腔潰瘍經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5關節炎非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛，腫脹或積液6漿膜炎胸膜炎或心包炎7腎臟病變蛋白尿＞0.5g/24h或+++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）8神經病變癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9血液學異常溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少10免疫學異常抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）11抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常治療原則急性期：積極誘導緩解，盡快控制病情病情緩解后：鞏固維持治療，強調長期隨訪主要治療藥物糖皮質激素、羥氯喹、免疫抑制劑藥物副作用