肺動脈高壓指南演示文稿現在是1頁\一共有43頁\編輯于星期四優選肺動脈高壓指南現在是2頁\一共有43頁\編輯于星期四In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.現在是3頁\一共有43頁\編輯于星期四現在是4頁\一共有43頁\編輯于星期四歷史1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高壓流行1973年，日內瓦第一屆WHO肺高壓會議1981年，NIH組織全美注冊登記研究1992年，Flolan1998年，法國Evian第二次WHO肺高壓會議2000年，探索介入治療CTEPH發表circulation現在是5頁\一共有43頁\編輯于星期四歷史2001年，波生坦美國上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高壓會議2004年，靜脈曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安貝生坦分別上市，TADALAFIL試驗（美國）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高壓會議2008年，EARLY試驗發表現在是6頁\一共有43頁\編輯于星期四2009年ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537

現在是7頁\一共有43頁\編輯于星期四現在是8頁\一共有43頁\編輯于星期四2007年

“十一五”國家科技支撐計劃重大項目“提高肺動脈高壓診治水平的研究”

伊前列環素治療肺動脈高壓西地那非治療肺動脈高壓

他汀類藥物治療肺動脈高壓

2008年

VADENAFIL試驗（中國）現在是9頁\一共有43頁\編輯于星期四

2008年

德國拜耳醫藥與中華慈善總會共同設立“中華慈善總會萬他維患者援助項目”2009年埃他卡林治療肺動脈高壓的Ⅲ期臨床研究波生坦治療肺動脈高壓臨床研究現在是10頁\一共有43頁\編輯于星期四2010年ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中華慈善總會和拜耳醫藥對需要1年以上萬他維治療的患者提供新的援助措施現在是11頁\一共有43頁\編輯于星期四流行病學以前認為，肺動脈高壓是發病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結果：肺動脈高壓的發病率約為15/百萬人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.現在是12頁\一共有43頁\編輯于星期四流行病學：NIHRegistryDataMedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23女性多，女：男=4:1預后差家族遺傳性各個年齡段均可發病現在是13頁\一共有43頁\編輯于星期四DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.現在是14頁\一共有43頁\編輯于星期四現在是15頁\一共有43頁\編輯于星期四概念肺高血壓（PulmonaryHypertension）是指任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應正常，主要原因是肺小動脈原發病變而導致的肺動脈阻力增加。特發性肺動脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發現任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發生的肺動脈高壓。現在是16頁\一共有43頁\編輯于星期四2008年Danapoint分類(JACC,inpress)現在是17頁\一共有43頁\編輯于星期四診斷標準肺高血壓:新的診斷標準是

靜息狀態下mPAP>25mmHg去掉了既往診斷標準中的運動時肺動脈平均壓>30mmHg和肺血管阻力>3Wood對于靜息狀態下mPAP=21-24mmHg需進一步研究肺動脈高壓:

除了上述肺高壓的標準之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg現在是18頁\一共有43頁\編輯于星期四診斷的策略1）探查可能導致肺血管病變的危險因素；2）發現有無肺高壓的表現；3）肺高壓歸類；4）對懷疑有肺高壓表現的患者確診；5）決定正確的治療策略。現在是19頁\一共有43頁\編輯于星期四symptoms

dyspnea(particularlywithexertion)wasthemostcommoninitialcomplaint(60%)followedbyfatigue(19%),syncope(8%)chestpain(7%)nearsyncope(5%)palpitations(5%)legedema(3%)現在是20頁\一共有43頁\編輯于星期四病史采集既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，

肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血

栓病，有無長期服減肥藥病史等個人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸

蟲疫區居住史。家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點采集

問題，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都

有家族遺傳現象。現在是21頁\一共有43頁\編輯于星期四體征反應肺高壓的程度體征意義S2亢進（>90%在心尖可明顯聽到）高的肺動脈壓導致肺動脈瓣關閉力量增加收縮早期喀啦音肺動脈瓣向高壓的肺動脈開發突然受阻收縮中期噴射性雜音跨肺動脈瓣血流紊亂胸骨左緣抬舉感右室壓增高并肥大右室S4音（38%）右室壓增高并肥大頸靜脈明顯a波右室順應性明顯減退現在是22頁\一共有43頁\編輯于星期四需要強調與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征往往可提示診斷上下肢的差異性紫紺，是診斷動脈導管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細血管擴張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側傳導往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關節畸形，外周血管雜音都是提示結締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側下肢周徑一般比對側粗1厘米以上。現在是23頁\一共有43頁\編輯于星期四現在是24頁\一共有43頁\編輯于星期四實驗室檢查血常規，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,結締組織病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12現在是25頁\一共有43頁\編輯于星期四肺動脈高壓特征性的心電圖改變有：

1)電軸右偏；

2)I導聯

出現s波；

3)右心室肥厚的表現，右胸前導聯可出現ST-T波低平或倒置。現在是26頁\一共有43頁\編輯于星期四AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).現在是27頁\一共有43頁\編輯于星期四超聲心動圖超聲心動圖的重要價值：

了解有無心內畸形，大血管畸形；

了解心臟瓣膜和心功能情況；

估測肺動脈收縮壓現在是28頁\一共有43頁\編輯于星期四超聲心動圖在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時，

肺動脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時下腔靜脈大小:完全塌陷RAP=5mmHg;

部分塌陷RAP=10mmHg;

無塌陷RAP=15mmHg現在是29頁\一共有43頁\編輯于星期四三尖瓣返流：PASP>35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP>50.國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg現在是30頁\一共有43頁\編輯于星期四肺功能評價

常規檢查方法，如無禁忌，所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監測約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓。現在是31頁\一共有43頁\編輯于星期四胸部CT

主要目的是了解:有無肺間質病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動脈內占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結擠壓等。一般對于肺動脈高壓患者，需要完成CT肺動脈造影，這樣大多數CTEPH患者可以獲得明確診斷。現在是32頁\一共有43頁\編輯于星期四CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.現在是33頁\一共有43頁\編輯于星期四cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH

現在是34頁\一共有43頁\編輯于星期四右心導管檢查

心率和體循環血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動脈收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；心排血量、心指數；全肺血管阻力；小肺動脈阻力；體循環