新生兒腦病

和

先天性發育畸形精選課件一.顱腦先天性畸形按CT表現可區分為三類異常：1．中線結構的異常2．腦室的異常3．腦實質的異常精選課件（一）中線結構的異常中線結構的異常包括：分離障礙（憩室性畸形）和封合性畸形一、分離障礙或憩室性畸形（Diverticulation）1、前腦無裂畸形(holoprosencephaly)2、視-隔發育不全3、透明隔缺損（單純的透明隔缺損無意義）二、封合性畸形1、胼胝體發育不良2、胼胝體缺如并脂肪瘤3、Anold-chiari畸形4、腦和腦膜膨出5、Dandy-walker癥侯群精選課件一.分離障礙(憩室樣畸形)

1、前腦無裂畸形(holoprosencephaly)形成原因:

胚胎期4-8周第3腦胞到第五腦胞發育障礙，也就是前腦形成端腦和間腦時的發育障礙，使大腦不分裂或分裂不全。

分類:根據大腦分裂的情況和程度又可進一步分為：①無腦葉（alobar

）型②半腦葉（semilobar

）型③腦葉型（lobar）這樣的分型只是畸形程度的不同。CT診斷此畸形的關鍵是抓住“單腦室”這一現象。精選課件無腦葉型，鼻腔是單一的，腦室也是單一的，實際上是三腦室和兩側腦室合在一起，呈烤餅狀（Pan-cake)A特點：有擴大的單一腦室，為三腦室和兩個側腦室合在一起，位于融合了的丘腦基底節上方。單一腦室完全包在大腦里面的叫DeMyer氏球型。沒有完全包在大腦之內的叫“烤餅型”。無縱裂和大腦鐮，無第三腦室。在單腦室的背側可有一個“囊腫樣”的囊，叫背囊。囊內含腦脊液。患者的后顱凹一般正常的。但常合并有顏面部畸形。①無腦葉型(圖A.B)精選課件半腦葉型：單一腦室和背囊構成“箭簇”狀。縱裂已經形成。特點：單腦室的后角已經形成，兩側額葉融合，單腦室比無腦葉型小，腦組織發育的較多。此型有第三腦室，但位置怪，單腦室加上“背囊”，合形成“箭簇”樣表現。大腦鐮已形成，也有了一部分縱裂。②半腦型圖CD精選課件E、F、G：

腦葉型

左右腦室雖分開，但縱裂沒有形成③腦葉型：屬輕者，兩側大腦半球大致正常或只是深部扣帶回相連。腦室的后角已形成，前角幾乎完全形成但不是園形而呈方形。透明隔缺如，第三腦室處于正常位置。胼胝體常有缺損或變形，縱裂沒正常時深。FH：腦葉型

前后角均已形成,但前角是方形,缺少透明隔

精選課件2、視一隔發育不全本癥也叫DeMorsier

氏癥候群。發生在胚胎4-6周，本病較常見于女性，臨床上可以有垂體功能低下、眼眶距離過小、失明、侏儒。薄層CT掃描，可看到視神經細小，視神經孔狹小，透明隔缺如。有時CT上透明隔的缺如難以很好地顯示，只是看到第三腦室前下方視隱窩擴大。冠狀位掃描以便顯示透明隔缺損和側腦室底部變平，前角變方，鞍上池擴大現象。有時單靠CT不好與輕型前腦無裂畸形相區別，如能結合磁共振檢查則有很大幫助。

I:視-隔發育不全

冠狀位透明隔缺損,前角變方.精選課件二.封合性畸形(神經管閉合畸形)

1、胼胝體發育不良

形成原因：是胚胎12-14周終板后連合（laminareaninus

）的缺損形成，可以是全部或部分胼胝體缺如。CT表現：兩側側腦室后角擴大，體部的弧形消失，呈平行狀。兩側側腦室體部明顯分離，冠狀位上可見縱裂延伸到三腦室頂部，三腦室增寬并稍上抬，看起來兩側側腦室前角呈“八字”狀分開。增強可見左右大腦內靜脈分離。精選課件胼胝體發育不良,側腦室后角擴大,側腦室體部平行,而較為分離精選課件部分胼胝體缺如,內有脂肪瘤,表現為脂肪腫塊,而且有鈣化.冠狀位上,三腦室向上移位2、胼胝體缺如胼脂肪瘤圖CD約50%的胼胝體缺如合并有脂肪瘤，表現為縱裂內脂肪密度腫塊，相當于胼胝體膝部或壓部者居多，其壁常有鈣化精選課件3）Anold–chiari畸形形成原因：是后腦先天性發育異常，小腦扁桃體過長，從枕大孔伸入頸椎管上部，有的伴延髓、四腦室也向下延伸。分型：按照病理解剖學改變，有人分為四型或三型。前者中的第4型非常罕見為嚴重小腦發育不全或缺如，腦干細小，后顱凹內大部分充滿腦脊液，我們仍按三型敘述。Ⅰ型：小腦扁桃體和下蚓部疝入上頸椎椎管內。Ⅱ型：除上述表現外再加上延髓，橋腦下部的疝入，脊椎閉合不全（顯性或隱性脊椎裂）。Ⅲ型：延髓、四腦室、小腦均疝入忱部和高頸部的腦膜腦膨出之中或有脊髓膨出，常合并腦積水。精選課件CT表現以Ⅱ型為準加以的描述。顱腦硬膜的改變——顱骨陷窩（lacunaskull）、巖骨后像塌陷、內耳道變短、天幕低，甚至就附著在枕大孔附近，其結果是使后顱凹變得狹小，大腦鐮也隨之低位。中腦小腦的改變——由于后顱凹狹小，天幕孔擴大，小腦半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切躋處，初看起來像是一個腫瘤，叫做“天幕——小腦假腫瘤”征。向上移的小腦向前包圍著腦干，使小腦的外側部分向小腦橋腦角突出。這樣，小腦橋腦角池內的小腦影和橋腦的腹側形成“三峰現象”（triplepeakappearance）。腦室、腦池的改變——看不到四腦室或四腦室很小，視丘，間腦變得大一些。腦室的后角、三角區變大。精選課件

Chiari

2型

E:顱骨陷窩表現.

F:天幕-小腦假腫瘤征.

G:后角擴大明顯.

H:大腦縱裂擴大.

精選課件（二）腦室的異常—腦積水形成原因：腦室系統內有過量的腦脊液聚積。胎兒期某種原因所致者為先天性腦積水。引起腦積水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。大致可分為：阻塞性腦積水（非交通性腦積水），阻塞部位在孟氏孔、導水管、四腦室出口。常見病因有先天性畸形，感染性疾病、腫瘤。交通性腦積水。腦脊液吸收或循環障礙，有阻塞時在四腦室出口以后。常見原因有蛛網膜下腔出血，顱腦損傷，靜脈栓塞等。正常壓性腦積水（常壓性腦積水），多發生在慢性交通性腦積水的基礎上。腦室系統仍明顯擴張，但腦脊液的壓力正常，這是因為一部分未受損的腦脊液循環吸收功能代償得好，而腦脊液的分泌功能下降，得到平衡。臨床上無顱內高壓，以癡呆、共濟失調、尿失禁為特點。腦脊液分泌增加。非常少見，如腦室內腫瘤刺激脈絡膜叢。精選課件※腦積水CT診斷中幾個術語：PVL（periventricularlowdensity）——腦脊液向腦實質內“移行”，構成腦室周圍的低密度，在壓力較高的進行性腦積水時容易看到。圖P37G是一種間質性腦水腫。裂隙樣腦室（slitlikeventricle）——這是指腦積水分流術后，引流過份，導致腦室非常狹小的狀態。“房樣憩室”（alrialdiverticula）——腦室顯著擴大時側腦室三角區呈“憩室”狀向下移，有時像擴大的四腦室。見圖37H、I。精選課件CT表現：

主要是結合橫斷面和冠狀位掃描及適當的重建像尋找狹窄阻塞的部位，腦室擴張的范圍，特別注意室間孔、導水管等處，并注意腫瘤、炎癥、肉芽腫等。必要時增強并有條件時做MR掃描，會提供很多有用的信息。僅靠CT上的形態改變常無法判定其腦積水的原因。精選課件中腦導水管狹窄,側腦室及三腦室擴大,第四腦室不擴大.(增強掃描)精選課件DandyWalker癥侯群,

第四腦室顯著擴大,側腦室擴大

E.F為矢狀位冠狀位重建FE精選課件G:梗阻性腦積水的PVL

H.I:腦室的顯著擴大伴有房樣憩室(atrialdiverticula)精選課件包括腦組織形成的異常和已形成腦組織的破壞。腦神經元移行異常包括：腦裂畸形，無腦回畸形（光滑腦），多小腦回畸形又稱多微腦四畸形，灰質異位。先天性腦組織破壞性畸形包括：先天性腦穿畸形或“孔洞腦”，積水型無腦畸形，多囊性腦軟化（三）腦實質異常精選課件一、腦神經元移行異常

腦的發育有四個主要階段：神經管形成，原始神經細胞的分化、增生，神經元移行，髓鞘形成

神經元移行（腦室周圍胚芽后的胚細胞向皮層神經細胞過渡的過程）持續三個月左右，大部分神經元沿著放射狀排列的膠質纖維向外移行形成皮質，剩下的以后形成大腦深部灰質核團。移行過程中放射狀排列的膠質纖維有損傷可造成神經元移行中止而形成一系列畸形。移行障礙發生得越早畸形越嚴重越對稱。越晚越輕，越不對稱。精選課件1、腦裂畸形

（schiyencephaly）形成原因：是一段原始神經細胞形成障礙，或者說是原始神經細胞移行之前就發生了障礙。CT上的表現：①大腦半球有一裂隙，常常是兩側對稱，也可以是不對稱，甚至是單側的。②沿著裂隙腦的皮質間內折入，表面軟腦膜與深部室管膜相融合，形成軟膜管膜縫（P-E縫）室管膜呈峰狀突起。P-E縫的兩側呈“雙凹鏡”狀。③可合并其他畸形，如胼胝體缺如，透明隔缺如等。④兩側性者可以在內端和腦室相通，出現腦脊液密度的“能開翅膀的蝙蝠”狀。圖C、D、E。精選課件腦裂性空洞腦畸形(schigencephaly)

C.D:兩側腦裂內端與腦室相通而呈“張開翅膀的蝙蝠”狀

E:顯示從腦表面到腦室相通E精選課件2、積水型無腦畸形

（hydranencephaly）兩側大腦半球幾乎完全消失，額、顳、頂葉腦質缺如，空缺處由腦脊液充填。部分枕葉基底節、丘腦尚存在。小腦和腦干可以發育正常，四腦室的位置、形態也還可以。有人把它說成是最重型的腦穿通畸形。此畸形和前腦無裂畸形不同之處是沒有單腦室，也沒有顏面畸形。精選課件積水型無腦畸形(hydranencephaly)整個顱內幾乎都是腦脊液,只能看到視丘和一部分小腦及大腦精選課件3、無腦回畸形

（lissencephaly）光滑腦

形成原因：少見，應該說腦回發育不全（agyria）和巨腦回畸形（pachygyria）僅僅是程度上的差別而已。主要是腦回不發育或發育不全或腦回這扁、變寬。兩側側裂可以看出，但腦島蓋形成的不完全。CT上無腦回，多位于頂忱葉、巨腦回多位于額葉。腦表面光滑，沒有腦溝或腦溝減少，腦溝間距增寬，腦輪廓呈橢園形，皮質增厚，白質變薄，原白質間的指樣交界不明顯。常伴輕度側腦室增大，后角為主，腦積水，胼胝體發育異常。白質內鈣化，常表現為正中部位，第三腦室上方的小鈣化。精選課件無腦回畸形（lissencephaly)

腦表面無腦回影，側裂雖可見，但島葉不清楚。精選課件4、多囊性腦軟化

（multicysticencephalomalacia)

此病為胎兒窒息宮內炎癥感染等原因在腦實質內形成多個“囊腫”，使皮髓質分界不清并伴有腦室擴大。精選課件（四）蛛網膜囊腫形成原因：先天性者是發育上的問題，即間質合胞體破壞不完全，腦脊液蛛網膜層內形成局限性聚集形成囊腫，繼發性者多由后天炎癥外傷引起蛛網膜粘連所致。CT表現：以外側裂池最常見，約占1/2—2/3，也可見于后顱凹、鞍上池、四疊體池、半球凸面，縱裂池。典型表現是邊緣光滑、囊壁薄而完整，水樣密度CT值在0-20HU之間。增強掃描不強化，靠近囊腫的顱骨可以變薄、膨隆。總的說，囊腫可以很大，但癥狀并不那么嚴重，當然也和有無并發癥（出血、感染）有關。精選課件

中顱窩蛛網膜囊腫

蛛網膜下腔造影

B：囊腫和蛛網膜下腔沒有交通

C：囊腫切開引流之后，囊腫縮小精選課件蛛網膜囊腫合并陳舊性硬膜下血腫精選課件起自中顱窩的巨大蛛網膜囊腫，在冠狀位片上囊腫雖大但中線移位不明顯精選課件鞍上蛛網膜囊腫，

I為腦室內注入造影劑精選課件（五）神經皮膚綜合征

（neurocutaneoussyndroms）結節性硬化：①Fahr氏病（家族性基底節鈣化、假性付甲低②弓形體腦炎神經纖維瘤病sturge–weber癥候群精選課件1、結節性硬化

(tuberousselerosis）臨床特點：常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起。三大主要癥狀是癲癇發作，智能低下，皮脂腺瘤（面部），但同時出現者不足半數。病理上是一種可累及多個器官的常染色體顯性遺傳性“斑痣性錯構病”，或皮層內膠質結節，白質內異位細胞團室管膜下膠質結節。這些“錯構病”或“膠質結節”可以鈣化，囊變。CT表現：上皮層和腦室壁上可見突出的結節，室管膜下的結節可出現蠟燭狀表現比較有特征。結節容易鈣化成高密度。單靠CT和其他原因引起的多發性鈣化如巨細胞病毒（cytomegalovirus）所致的多發性鈣化不易區別。個別的結節有可能變成巨細胞星形細胞瘤。精選課件①Fahr氏病（家族性基底節鈣化、假性付甲低）：CT上的鈣化為點狀、斑片狀，對稱或不規則好發于基底節。②弓形體腦炎；弓形體蟲感染，先天性者是胎兒由母體經胎盤感染的。腦實質或腦室周圍可有鈣化。分類精選課件結節性硬化，腦室周圍鈣化，室管膜下的結節呈蠟燭滴狀精選課件2、sturge–weber癥候群

又稱腦顏面神經血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis）臨床特點：特征性的顏面三叉神經分布區紫紅色（葡萄酒色）血管痣和軟腦膜靜脈性血管瘤病。1/3的病人有眼的肪絡膜血管瘤、青光眼。病理上是軟腦膜毛細血管網——靜脈血管畸形并呆深入腦內。腦血管畸形主要發生在頂、枕、顳區。CT表現：上頂枕區表淺部位可見寬大鋸齒狀、軌道狀鈣化，可以累及顳葉。相鄰部位的皮質可有萎縮，同側腦室、腦溝擴大。鈣化周圍可以有強化。精選課件Sturge-weber綜合征

兩側頂枕區為主的鈣化，寬大鋸齒狀，

相鄰皮質萎縮精選課件3、神經纖維瘤病（neurofibromatosis）也是一組遺傳性斑痣性錯構瘤病，Ⅰ型是外周型神經纖維瘤病又稱vonRecklinghausen氏病。Ⅱ型是中央型神經纖維瘤病。一般說有多發傾向，有時合并中框神經系統腫瘤，所以如果CT上發現雙側神經瘤，多發性腦膜瘤時，應想到本病的可能。精選課件神經纖維瘤病

表現為兩側聽神經瘤精選課件脫髓鞘、變性疾病、腦萎縮神經纖維是由軸索、髓鞘和神經膜三者組成。髓鞘具有保護軸索及“絕緣”的作用。脫髓鞘腦白質病變本質上可以分成兩大類。也就是依發病時髓鞘發育的情況分為髓鞘已發育正常的脫髓鞘腦白病變和髓鞘發育有缺陷的脫髓鞘腦白質病變。①有髓鞘發育缺陷的先天性髓鞘發育障礙這組病變又叫腦白質營養不良性脫髓鞘腦白質病變。例如類球形細胞腦白質營養不良，異染性腦白質營養不良，海綿狀腦病（canavan氏病）等。②后天性髓鞘脫失性腦白質病變這組病變又叫腦白質病變。后天性髓鞘脫失的原因有病毒感染、中毒、損傷、變性、動脈硬化、營養代謝障礙、原因不明等引起。例如多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎，進行性多灶性白質腦病。另有一些如腎上腺白質營養不良則兼有先天和后天兩類脫髓鞘病變的特征。精選課件一、變性疾病神經細胞和軸索的變性，使神經系統的功能減退，可以是病毒感染、動脈硬化、遺傳等引起，但更多的是原因不清楚的進行性髓鞘異常。患者的預后不好，CT檢查的作用也只是為了除外其他疾病的可能，便于臨床考慮治療方向。CT檢查有助于定位，定量診斷，而且是非侵入性的可以觀察病變的程度和經過，特別是腦萎縮的發展。精選課件臨床上能引起癡呆的主要疾病Aheimer氏病老年性癡呆：彌漫性腦萎縮高齡癡呆的主要原因占50-60%初期有痛感、健忘、定向障礙、失語、失認、失行，甚至不認得親人，緩慢進行Pick氏病限局性腦萎縮，額顳葉為主,癡呆少，缺少痛感、人格有高度缺陷，感情意識障礙比前者的進行要快多發性梗塞性癡呆和腦動脈硬化性癡呆：基底節、腦白質區域內可見多發性腦梗塞灶占癡呆原因的第二位，約有10-20%，高齡、高血壓、失眠、健忘，可有痛感。患者憂郁，不能控制自己的感情，具有階段性和波動性Geutgfeldt–jacob氏病：皮質紋狀體-脊髓變性彌漫性腦萎縮、灰質和白質內均呈“海綿”狀表現（空泡化）是慢性的病毒感染引起的少見疾呆，出現精神癥狀及錐體內，外束癥狀。“同期性同期放電”。病程快速進行。精選課件1、大腦皮質變性疾病

①老年性癡呆和Algheimer氏病，圖A-C老年性癡呆是指65歲以上發病的癡呆。其初期所看到的表現和早老性癡呆（Algheimer氏病）相同，兩者只有年齡上的差異，后者50-60歲以上發病，兩者CT上的表現也類似，腦室、腦溝、側裂擴大，蛛網膜下腔增寬。后者的腦萎縮常以顳葉為主，顳角擴大。②Pick氏病少見，這種癡呆有家族性發病傾向。CT上除了腦室、腦溝擴大外，還有顳葉、額葉的萎縮。③Geutgfeldt–jacob氏病（皮質-紋狀體-脊髓變性）圖G–I。很少見，主要發病于新幾內亞，多于一年內死亡。3/4為成年女性。震顫運動失調，發音困難，吞咽困難，肌肉不自主收縮等。精選課件Algheimer氏病(早老性癡呆)

（女，54歲）從47歲開始記憶力減退，以后智力障礙。CT上有“超過年齡”的天幕上腦室腦溝側裂顯著增寬，腦萎縮明顯精選課件Binswanger氏病

（皮層下動脈硬化性腦病）男性，56歲，十幾年前開始高血壓，有亞急性進行性癡呆。腦白質廣泛低密度，伴基底節多發小腔隙灶精選課件Creugfeldt-Jacob氏病

（痙攣性假性硬化）女，64歲，急性進行性癡呆，肌陣攣，失語。此病也叫kuru病，認為是病毒感染，非洲多見。H-I是G9個月后CT復查，快速腦室擴大，白質低密度區精選課件2、皮質下的變性疾病

①Huntington舞蹈癥圖A、B為基底節和大腦皮質變性的染色體顯性遺傳疾病。CT上的特點是兩側側腦室前角呈直線狀，稍擴大，外側壁甚至向外側突。尾狀核頭部萎縮。殼核也可萎縮。②Parkinson氏病（震顫性麻痹）原發者原因不明，繼發者多為動脈硬化顱腦損傷，藥物中毒等有關。病變發生在黑質、蒼白球、紋狀體。CT上無特殊表現。③Shy–Drager

氏癥侯群圖C、D、E小腦蚓部、小腦半球及腦干萎縮④進行性核上麻痹圖F、G中腦萎縮，導水管擴大，環池、四疊體池擴大，視丘上部萎縮。精選課件Hunlington氏舞蹈病幼兒時期起即容易跌倒，智力低下，13歲開始兩手不自主運動，逐漸波及全身。CT上側腦室前角擴大，其外側壁向外凸，這是特征性改變，是尾狀核頭部萎縮的反映。精選課件Shy-Drager氏癥侯群

（橄欖橋腦小腦萎縮）男，58歲，顏面出汗，言語，步行障礙運動失調，直立性低血壓。小腦蚓部小腦半球腦干明顯萎縮。E：矢狀面重建,腦干小腦萎縮顯示更明確精選課件進行性核上性麻痹

男,68歲,癡呆,言語,步行障礙,上下方向的注視困難,頸部軀干僵硬.導水管擴大環池四疊體池擴大精選課件3、脊髓小腦變性疾病

以運動失調為主，緩慢發育的慢性經過的不明原因的變性疾病的總稱。CT上也是表現為蚓部和腦干萎縮。但是臨床癥狀并不一定和萎縮程度D成正比。CT上的診斷和鑒別診斷都是困難的。精選課件橄欖橋腦小腦變性(萎縮)男,39歲,有遺傳病史,語言,行走障礙運動失調,腱反射亢進.橋小腦周圍腦池腦溝明顯擴大精選課件4、其它1、Wilson氏病：是常染色體隱性遺傳的銅代謝異常，CT上腦的擴大，豆狀核低密度可累及殼核。患者有眼睛角膜上的Kayser–Fleischer環（角膜外緣的黃棕色環簡稱K-F環），1/3的患者有家族史。2、Menkes卷鬢病：是腸道對銅的吸收障礙引起的銅缺乏，見于生后6個月的男嬰。血清銅、血清纖維血漿酶值減低。CT上白質出現低密度區，腦萎縮，硬膜下水瘤。3、Leigh氏病：亞急性腦壞死，維生素B1代謝異常，4、Kears–sayre氏病：肌肉活檢有粗糙的紅纖維其中3、4、CT上均表現為兩側基底節低密度。5、亞急性硬化性全腦腦炎：是一種麻疹病毒引起的病毒性腦炎，病程緩慢，但常常是致死性的。這種病毒是一種變異的“慢”痛毒。實際上是一種DNA病毒，必須與細胞結合而存活，有很強的細胞依賴性，常發生于3歲以前患過麻疹的5-12歲兒童。CT上初期為腦水腫，以后基底節，腦白質出現低密度區，大腦有萎縮性改變。6、副甲狀腺功能低下：CT上表現兩側基底節，小腦齒狀核鈣化，有時兩額葉也出現鈣化，血清鈣降低，血清磷升高，常見于甲狀腺或甲狀腺手術后的病人。特發者少見，原因不明。精選課件Wilson氏病（肝豆狀核變性)病例：男，9歲，語言行走障礙，智力低下，震顫肌張力增高，下肢痙攣。角膜有K-F環。腦室，腦溝輕度擴大，兩側豆狀核密度低。是常染色體隱性遺傳的銅代謝異常，CT上腦的擴大，豆狀核低密度可累及殼核。患者有眼睛角膜上的Kayser–Fleischer環（角膜外緣的黃棕色環簡稱K-F環），1/3的患者有家族史。精選課件Menke’sKinkyhair病例：男，3個月，肢體痙攣，發育障礙，嗜睡，毛發薄而曲。腦室腦溝擴大，腦白質廣泛低密度，腦萎縮顯著并有硬膜下積液。2、Menkes卷鬢病：是腸道對銅的吸收障礙引起的銅缺乏，見于生后6個月的男嬰。血清銅墻鐵壁、血清纖維血漿酶值減低。CT上白質出現低密度區，腦萎縮，硬膜下水瘤。精選課件Leigh代謝病（亞急性腦壞死，VitB1代謝異常）女，3歲。生后8個月開始出現不自主運動，頸部不能停下。全腦室擴大，側裂，腦溝擴大顯著，大腦萎縮，尾狀核頭部萎縮，對稱性低密度。精選課件缺氧性腦病男，1歲。全麻時，心跳暫停，發育遲緩，嗜睡。大腦萎縮，殼核對稱性低密度。精選課件亞急性硬化性全腦炎男，15歲。智力低下，痙攣，寡言，從昏迷到昏睡狀態，血液中，腦脊液中麻疹抗體值顯著升高。腦室大小正常，腦白質彌漫性低密度。精選課件二、脫髓鞘腦白質病變包括髓鞘形成過程正常，但由于病毒感染，動脈硬化，原因不明等而發生破壞形成脫髓鞘。另一類因先天性某種酶的缺乏或原因不明而使髓鞘發育有缺陷，使其形成不全。脫髓鞘腦白質病變在CT上的表現是白質的低密度，但也有不少病例在病程中只能看到腦萎縮改變。在日常工作中，必須想到能引起廣泛白質低密度的并不只是脫髓鞘腦白質病變，很多情況都能引起此種改變：精選課件可以出現腦白質廣泛異常低密度的病變

先天性髓鞘形成不全（腦白質營養不良）脫髓鞘腦白質病變新生兒、早產兒窒息感染（麻診、流行性腮腺炎、惡急性硬化性全腦炎）代謝、變性疾病（脂質癥、肌營養不良癥）全身代謝障礙（肝昏迷、尿毒癥）外傷、電擊、雷擊、放射藥物腦積水的PVL（腦室周圍低密度）腦水腫腦梗塞腦膿腫精選課件三類：1、脫髓鞘：a原發性：多發性硬化，急性散發性腦脊髓炎b續發性：中心性橋腦溶解癥，進行性多灶性白質腦病，散發性壞死性白質腦病binswanger氏病，Marchiafava–bignami氏病（胼胝體變性），缺氧性腦病，維生素缺乏，其他2、彌漫性硬化：腎上腺腦白質營養不良，也叫sehildre氏病3、髓鞘形成不全：異染性腦白質營養不良，球形細胞腦白質營養不良（krabbe氏病）Alexanderpeligaeus–mergbacher氏病，Canavan氏病，Cockayne氏病，Tay–schs氏病分類精選課件1、多發性硬化

（multipleselersisMS）主要是多發性髓鞘斑塊，為2-8mm至4-5cm的膠樣斑，有磷質崩解，膠質細胞增生，血和充血及周圍的炎性反應。見于腦室周圍，脊髓、腦干、視交叉、視神經等處。侵犯神經者為Devic病。發病年齡為15-50歲，有緩解、復發、反復發生的病程。個別惡性者起病急、發展快，可在數月內死亡。CT表現：緩解期——CT表現少惡化、復發期——異常表現多多發病灶類型的患者異常表現多。腦室周圍深部白質有低密度區，急性惡化期有水腫和增強后的強化。一般地說，病灶的強化出現于病后2-3周。急性惡化期過了之后就不出現強化了。晚期CT的表現是腦萎縮。精選課件病例1：多發性硬化

(multiplesclerosing)女,22歲,進行性快速左側偏癱,步行障礙,腱反射亢進。腦室腦溝輕度擴大,腦白質低密度,其內可見小的鈣化灶。精選課件病例2：多發性硬化

（multiplesclerlsing)女，24歲，視力障礙，復視，語言步行障礙，排尿困難等，緩解惡化反復發生。腦室周圍小的多發低密度灶。精選課件2、中心性橋腦髓鞘溶解形成原因：是一個少見、發病機制不十分清楚的致命性病變。以慢性酒精中毒、營養障礙、肝硬化、慢性疾病、電解質紊亂（低鈉血癥）等為基礎出現假性球麻痹、四肢麻痹、顱神經麻痹、病程短死亡快。CT上橋腦上部至中部有中央性低密度可以幾毫米也可發展至整個橋腦，有時可出現“田字”塊，增強后可以稍有強化。如果病程恢復，治療，休息適當，低密度也可消失，但這樣的機會少。病理特點是受累區髓鞘均破壞，而軸索、神經細胞和血管結構都保存得比較好精選課件病例：橋腦中央髓鞘溶解癥

（centralpoutinemyelinolysis)男，63歲，在肺炎治療過程中陷入意識障礙，低鈉血癥。（Na98,cl73,k4.0)。眼球運動障礙，假性球麻痹，四肢癱。橋腦中央低密度，不強化。精選課件3、散發性壞死性白質腦病（圖ABC）這是白血病、惡性淋巴病化療藥物氨甲蝶呤（methotraxaleMTX）治療后引起的白質壞死。用藥途徑包括靜脈、腦室、蛛網膜下腔。也有人報告只有放療而發生的。CT上腦室前角周圍，其底節出現水腫、壞死、低密度。過了急性期，皮髓質交界區和基底節還可以有鈣質沉著。后期腦室、腦溝擴大，出現廣泛性腦萎縮。痛灶不強化。精選課件4、進行性多灶性白質腦病Hodgkin氏病，白血病、惡性淋巴病、腎移植等使患者免疫功能受損導致JC多瘤病毒再活化引起的脫髓鞘病變。（正常人體中存在這種JC多瘤病毒）。好發于枕葉、皮質下白質內有低密度區，外緣和皮髓質交界的移行一致，形成所謂的“扇形外緣”征（scollopedlateralborder），內緣比較光滑，沒有占位和強化表現。精選課件病例：散在性壞死性腦白質病變

進行性多灶性腦白質病變男，8歲，3歲起患淋巴性白血病，化療雖有緩解但中樞神經系統再發，髓腔內注入甲氨蝶呤注射液及全腦放射治療，2個月后出現意識障礙，右側偏癱。大腦白質廣泛低密度，兩額葉可見小的鈣化灶。精選課件5、腎上腺性腦白質營養不良圖D-G好發于3-14歲學齡兒童，常有家族史是隱性遺傳疾病。長鏈脂肪酸代謝障礙引起長鏈脂肪酸在組織中異常聚集，腎上腺功能低下，引起腦白質脫髓鞘。智力、視力、聽力下降，小腦共濟失調，四肢痙攣性癱瘓等。CT上，在頂后，忱葉，特別是三角區附近有對稱性低密度，在“向前”擴展，增強后可見其邊緣有“花環”狀強化（gar–landshaoe），個別患者可以額葉開始向頂葉擴展。晚期可以在頂忱區腦室周圍比較對稱的鈣化。精選課件病例：

腎上腺腦白質營養不良

（schilder氏病)男，12歲，以學習成績下降開始，進行性智力下降，視力視野障礙，步行障礙，也出現痙攣性癱瘓。頂葉深葉及枕葉對稱性低密度，內部有鈣化。FG是增強后所顯示的“花冠狀”強化表現。精選課件6、異染性腦白質病變

（屬于白質營養不良性病變）女，4歲，正常發育，成長至1歲，其后發育遲緩，不會說話。腦溝增寬，腦室周圍白質低密度。先天性硫脂沉積，硫酸脂酶A缺乏精選課件可以有側基底節低密度的病變|

可有兩側基底節鈣化的病變兩側基底節腦梗塞，腔隙灶1、正常高齡者，蒼白球鈣化缺氧性腦病（腦炎呼吸障礙出生時窒息）2、內分泌性-氧化碳中毒副甲低（術后、特發）巴比妥中毒假性副甲低低血糖3、先天性腦炎后的parkinson癥候群Fahr氏病線狀全體黑質變性Kearns–sagre氏病亞急性硬化性全腦炎結節性硬化癥Wilson氏病4、炎癥性Leigh氏病腦炎（麻疹、水痘）Kearns–sayre氏病巨細胞包涵體病5、中毒性和低氧性缺氧（窒息呼吸障礙）-氧化碳中毒，鉛中毒放療后精選課件腦萎縮1、腦萎縮的原因很多，根據萎縮范圍分成局限性和彌漫性腦萎縮2、腦萎縮的CT表現主要是腦實質減少，腦室和蛛網膜下腔擴大，腦組織豐富區域的額葉，顙葉腦萎縮表現最明顯。表現為額角，頸角擴大，側裂池，額葉腦溝和蛛網膜下腔增寬，腦室的形態基本保持，這是因為腦萎縮后向四周均等性索拉腦室所致。第三腦室呈球狀。精選課件局限性腦萎縮外傷性腦萎縮：一般發生在傷后3-6個月，腦挫裂傷，血腫吸收或外科吸除后，以額、顙葉前部多見。感染性腦萎縮：如腦膿腫液化，壞死后吸收或引流后局部腦萎縮。腦膜類后亦可。腦梗塞后腦萎縮：此種腦萎縮和腦內大血管分布比較一致。常可見陳藥性梗塞灶或軟化灶。臨床癥狀和腦萎縮的范圍程度并不都是一致的。這要看梗塞和大腦功能區的關系而定。pick病：主要為額葉、顙葉的局限性和腦萎縮大腦半球萎縮：胎兒、新生兒期大范圍腦梗塞所致，到青少年時期才發現。常累及一側大腦半球。患側顱骨增厚，顱腔小，腦溝擴大，腦室向患側移位。Sturge–weber

綜合征方屬此范圍內。精選課件彌漫性腦萎縮Algheimer氏病：顳葉皮質萎縮，海馬低密度較明顯。腦室腦溝腦裂的改變與老年腦相似。Huntington氏病Rarkinson氏病（震顫性麻痹）Wilson氏病腦缺氧癥：各種原因引起的缺氧缺血的幸存者出現腦萎縮，缺氧48小時以上者和一氧化碳中毒可引起兩側蒼白球壞死出現低密度。Jakob–creutgfeld綜合征腫瘤和代謝失調：腦外腫瘤沒有腦轉移也可引起腦萎縮，可能與腦組織的營養不足有關藥物性腦萎縮：化療、類固醇、度冷丁、氨基甲葉梭、酒精等使用不當可引起腦萎縮。小腦萎縮變性：中毒、酒精慢性中毒，小腦溝擴大超過1mm，橋小腦池擴大超過1.5mm，四腦室擴大超過4mm。精神分裂癥精選課件新生兒腦病（一）根據WHO的定義，出生后28天以內是新生兒期。而從妊娠28周開始到生后7天屬于圍產期。出生時腦神經元雖然大部分已經形成，但其形態和功能均不成熟，如果是早產兒，則大腦皮層神經細胞髓鞘形成不夠完全，神經系統功能有相當一部分是由腦干和脊髓控制的。這種發育不成熟，分化不完全，代謝率高，是新生兒腦病的基礎。除了先天發育畸形之外，新生兒死亡最主要的原因就是呼吸障礙。最常見的就是顱內出血和新生兒窒息造成的“缺氧、缺血性腦病”。精選課件1、新生兒頭部CT診斷注意的事項：妊娠史——妊娠中毒癥、糖尿病、感染等。產式（分娩史）——先露、分娩合并癥。新生兒體重——a1500g以下、b1500g以上、2500g以下,c2500g以上（a和b是出生低體重兒）。妊娠周數——不足37周的屬早產兒，37周以上的屬足月產兒。出生時窒息的程度——依照新生兒Apgar評分法有無合并癥——特別是呼吸障礙癥候群（R.D.S）、先天性心臟病、羊水吸入、壞死性腸炎、敗血癥、血液凝固機制障礙。是否做了人工呼吸——包括反復發作呼吸暫停。精選課件Apgar評分法

體征評分標準出生后1分鐘之內以后的評分012（）分鐘（）分鐘皮膚顏色全身青紫或蒼白軀干紅、四肢青紫全身紅

心率（次/分鐘）無〈100〉100

彈足底或導管插鼻后的反應無有些動作、皺眉哭、噴嚏

肌肉能力松弛四肢略屈曲四肢能活動

呼吸情況無慢不規則正常，哭聲響亮

精選課件出生后1分鐘內評分結果，8-10分正常。4-7分為輕度窒息或紫紺性窒息。0-3分者為重度窒息或蒼白性窒息。生后1分鐘內評分結果不正常者，應繼續做5分鐘或更長時間的評分。精選課件2、新生兒腦CT圖像的特點最大的特點是大腦白質有明顯的低密度區。這是因為出生時，成熟新生兒腦的平均重量是400g，其中水的含量就占到88%。生后3-4個月水分急劇減少到84%。一直要到5-10歲左右，才能達到成人腦那樣，白質水分占70%，灰質水分占84%。新生兒生后早期腦水分的減少主要是在白質，說明這段時期腦內髓鞘形成和腦內膽固醇含量增加最快，使髓鞘蛋白的水分含量減少，蛋白增加，從而使腦白質的CT值較為快速地升高，腦白質和灰質之間的CT差別變小，CT上灰白質之間的差別不像剛出生時那么顯眼。精選課件除此之外，CT上也能看出腦的發育尚未完全成熟的現象如：顱骨較薄、顱骨上有不對稱的較低密度區，顱縫沒有閉合、囪門大、顱縫處顱骨有重疊。生后頭顱有暫時性的“喪失”傾向。腦回、腦溝發育不成熟，尤其是妊娠不足33-34周的早產兒灰質呈“飄帶狀”高密度區，腦溝淺、腦回平坦，島葉沒有被發育好的島蓋蓋住，所以側裂呈直角狀張開P45AB。足月產兒和早產兒的腦池沒有顯著差別，都能明確地認出。按照容易顯示的順序，縱裂、枕大池、外側裂、小腦周圍池可以顯示。大腦鐮呈線狀高密度按順序顯示后部、上部前部。但是不管是早產兒還是足月產兒，前部都較難顯示。精選課件髓腦形成的過程以腦干、小腦較早，額葉、頂葉較晚。CT上、妊娠周數少的早產兒腦白質顯示廣泛的低密度，皮質呈薄薄的“飄帶狀”高密度區P45AB腦干、小腦有相對的較高密度。隨著妊娠周數的增加，成為“成熟新生兒”，灰質的厚度增加，白質內的低密度區域也逐漸只限于側腦室前角周圍和三角區外后上方對稱的區域。除了下角、三、四腦室外，腦室系統均可顯示，只是在早產兒中輪廓不夠鮮明，透明隔兩者均可顯示。妊娠不足34周的早產兒中，側腦室周圍，特別是視丘、尾狀核區，可見兩側的對稱的高密度現象，這是由于室管膜下未分化層在這些區域停留的時間最長，以后隨著新生兒生長，成熟而迅速消失。精選課件4、新生兒窒息

由胎內來到胎外生活，不適應新的環境。呼吸、循環功能障礙，出現代謝異常，神經癥狀的綜合征，即新生兒窒息。一般按Apgar計數評估窒息的程度。圍產期窒息初期，血壓升高，循環中的血液向重要臟器的“再分配”，高CO2血癥、低氧血癥，以及隨之而來的代謝性酸中毒，使腦血液流量增加，構成顱內出血的重要成因。另一方面，窒息時間長，高CO2血癥、低氧血癥、代謝性酸中毒持續的時間長后，血壓會下降，腦血管的“自主調節”功能喪失，腦血流量減少，當然會出現缺氧缺血性腦病。精選課件缺氧缺血性腦病Volpe根據病理所見，把缺氧缺血性腦病細分為五類。1）選擇性神經細胞壞死容易發生在海馬、線樣體、腦干、小腦，橋腦灰質和海馬的選擇性神經細胞壞死，又叫“橋海馬壞死”。常伴有皮質下、小腦等處梗塞灶，所以血管栓塞被認為是重要原因之一。2）大理石樣病變是由于神經細胞的消失，膠樣變性（神經膠質過多）形成尾狀核，視丘等處白質低密度。見于足月產兒，早產兒少見。3）大腦矢狀窒旁損傷精選課件大腦前、中、后動脈所屬邊緣區的皮質和皮質下白質壞死，一般是雙側，只見于足月產兒。頂、枕、矢狀竇旁低密度區。病因中首先要考慮的是邊緣區大血管的缺血性改變。也就是窒息造成腦血管自動調節功能喪失，使得腦血流量變成“被動地”由動脈壓來決定，所以最容易發生在邊緣區。早產兒不太發生這種邊界區壞死是因為這些血管之間有豐富的吻合支。足月產兒腦溝深、腦溝兩側的皮質下動脈和長髓支動脈在交界處急劇屈曲，向著腦室方向，在腦溝深部的皮質下白質內形成缺少動脈分支的三角狀“邊緣區”。這種解剖上的因素，使圍產期和出生后早期的足月產兒容易發生這種矢狀竇旁損傷。4、腦室周圍白質軟化多見于早產兒特別是有先天性心臟病、呼吸功能不全的新生兒。好發于腦室周圍，尤其是距腦室壁3-10mm左右的深部白質，出現低密度壞死灶。有時壞死灶很廣泛，從室管膜到皮質下的白質都有低密度灶，有的壞死灶內還可看到出血。發病的原因是妊娠不足8個月的早產兒這些腦室周圍部位的穿支動脈（髓質動脈的穿支）發育很差，是發病的重要因素。5、局灶性和多灶性缺血性腦壞死精選課件妊娠不足28周的早產兒中不發生此病。隨著妊娠周數的增加，發病率也隨之增加，所以此病多見于足月產兒。是主要腦動脈梗塞，造成所屬區域廣泛的腦壞死，占50%以上的閉塞發生在大腦中動脈。梗塞的主要原因是胎盤和臍靜脈來的栓子，還有腦膜炎的血栓，播散性血管內凝固癥候群（DIC）。壞死部分可以融解形成空洞，叫做“腦穿通畸形”。最重多發的可形成“積水型無腦畸形”或多囊性腦軟化和成人腦不同新生兒腦的含水量大，髓鞘形成不全，星形膠質細胞反應差，腦組織的壞死容易形成空洞，到了這個階段即可歸入先天性畸形。足月新生兒的腦壞死多繼發有腦腫脹，腦室狹小，蛛網膜下腔窄小，皮質、白質廣泛的低密度。腦腫脹主要是缺氧引起的，神經元、膠質細胞、內皮細胞都腫脹，腦溝淺、腦回平，可合并腦內、蛛網膜下腔和室管膜下出血。精選課件“新生兒缺氧缺血性腦病”輕度——不超過兩腦葉，腦實質內散在局限性低密度灶、無占位。中度——超過兩腦葉，皮髓質分界模糊，腦溝腦池變窄，部分病例有顱內出血。重度——兩半球廣泛低密度，腦室小、顱內出血。精選課件顱內出血足月產新生兒中產傷容易發生的是硬膜下出血，伴有蛛網膜下腔出血，早產兒傾向于發生室管膜下出血，腦室內出血，蛛網膜下腔出血。隨著新生兒醫療、護理技術的進步，產傷引起的顱內出血在減少而極小早產兒的腦內、腦室內及小腦出血有所增加。精選課件硬膜下出血1）硬膜下出血P57D-F足月產新生兒硬膜下出血多為產傷所致，胎頭吸引，產鉗、頭盆不稱，產程延長等。出血的來源包括天幕、大腦鐮撕裂，靜脈竇和Galen靜脈破裂，但已不多見。常見的還是大小腦之間的橋靜脈（bridagevein）損傷、出血，所以常伴有蛛網膜下腔出血。CT上多在大腦鐮、天幕區出現出血所致的高密度區Ludwig用尸檢的CT對照，發現這類出血多伴有硬膜出血（即大腦鐮、靜脈竇壁、天幕本身的出血），占到40-80%。但其出血量很少，所以臨床上不具有很大意義。硬膜下出血硬膜下出血精選課件妊娠31周，體重2200g早產兒，Apgar計數8點，日齡17天時的頭部CT片示島葉形成不完全，側裂呈直角開大，白質內可見廣泛低密度，皮質上有“飄帶”狀高密度。精選課件妊娠29周，體重1100g孿生第一個兒子，反復呼吸停止，日齡14天（C圖）及74天（D圖）的CT片。冠狀縫處可見顱骨重疊，生后有“長頭”傾向。白質有廣泛低密度，主要是在前角和三角區周圍。精選課件妊娠35周，體重