平滑肌細胞

光鏡特點

●長梭形，兩端細長，中間較寬，邊界不清，鑲嵌排列

●胞質豐富，深嗜伊紅，無橫紋

●核居中，長橢圓形或桿狀，兩端鈍圓，可見核仁電鏡特點

●大量絲狀結構（粗肌絲、細肌絲、中間絲）

●致密體、致密斑

●小凹（肌膜凹陷所致）免疫組化

a-SMA,MSA,desmin,h-caldesmon,calponin第一頁，共70頁。子宮肌層：平滑肌縱橫交錯排列第二頁，共70頁。平滑肌細胞：雪茄煙樣核第三頁，共70頁。第四頁，共70頁。5第五頁，共70頁。纖維母細胞/肌纖維母細胞第六頁，共70頁。神經纖維Schwann細胞第七頁，共70頁。中胚層間充質細胞皮膚豎毛肌眼眶、睫狀體、虹膜、血管等平滑肌乳頭乳暈的平滑肌和血管平滑肌生殖區的肉膜肌/勃起肌女性生殖道平滑肌（子宮最多見）呼吸道、消化道、泌尿道的平滑肌有平滑肌細胞存在的部位，都可發生平滑肌腫瘤第八頁，共70頁。平滑肌腫瘤的基本類型軟組織平滑肌腫瘤?淺表立毛肌來源?血管平滑肌瘤?深部的平滑肌瘤●非婦科/子宮型（盆、腹腔/腹膜后/呼吸道/消化道/……）●婦科/子宮型：起源于盆腔后腹膜激素敏感細胞，ER/PR+子宮平滑肌腫瘤?子宮?宮旁韌帶第九頁，共70頁。軀體平滑肌腫瘤良惡性診斷良性平滑肌瘤一般部位淺表，深部軟組織良性的平滑肌瘤非常罕見良性平滑肌瘤一般體積<5cm，不出現壞死如有明確的核異型性，一定不是良性的診斷!在沒有核異型性和壞死的情況下，評估核分裂第十頁，共70頁。11立毛肌平滑肌瘤（Piloleiomyomas）第十一頁，共70頁。12血管平滑肌瘤第十二頁，共70頁。13腹膜后平滑肌瘤第十三頁，共70頁。皮膚平滑肌肉瘤第十四頁，共70頁。皮膚平滑肌肉瘤第十五頁，共70頁。子宮型平滑肌腫瘤良惡性診斷標準(梭形細胞型)彌漫性中到重度的核非典型性核分裂像≥10個/10HPF腫瘤性凝固性壞死

滿足以上2點為惡性第十六頁，共70頁。細胞異型性+核分裂像第十七頁，共70頁。腫瘤性凝固性壞死第十八頁，共70頁。壞死透明變的膠原帶溫和的梭形瘤細胞“良性”壞死第十九頁，共70頁。第二十頁，共70頁。分化好的平滑肌肉瘤第二十一頁，共70頁。第二十二頁，共70頁。粘液樣子宮型平滑肌肉瘤診斷標準(有一條或多條)浸潤性邊界血管侵犯核分裂≥5個/50HPF局灶的重度非典型性細胞+2-4個/50HPF

任何伴有顯著核異型性的粘液樣平滑肌腫瘤都應歸類為平滑肌肉瘤第二十三頁，共70頁。黏液性平滑肌肉瘤第二十四頁，共70頁。黏液性平滑肌肉瘤第二十五頁，共70頁。子宮型平滑肌腫瘤良惡性診斷標準(上皮樣細胞型)彌漫性中到重度的核非典型性核分裂像≥5個/10HPF腫瘤性凝固性壞死

滿足以上2點為惡性第二十六頁，共70頁。epithelioidleiomyoma第二十七頁，共70頁。上皮樣平滑肌肉瘤第二十八頁，共70頁。29Epithelioidleiomyosarcoma第二十九頁，共70頁。PEComaHMB45第三十頁，共70頁。不能確定惡性潛能的子宮平滑肌腫瘤（STUMP）低度惡性潛能的平滑肌瘤：有凝固性腫瘤壞死,細胞具有輕度或無細胞異型性,核分裂像<10/10HPF經驗有限的不典型平滑肌瘤：腫瘤局灶出現重度細胞異型，核分裂像<10/10HPF,無凝固性腫瘤細胞壞死低復發風險的非典型平滑肌瘤：腫瘤具有中度到重度的細胞異型,但核分裂像<10/10HPF,無凝固性腫瘤細胞壞死經驗有限的核分裂活躍的平滑肌瘤：其核分裂超過普通的核分裂活躍的平滑肌瘤（5-20/10HPF）,達20/10HPF甚至以上,而無細胞學異形性和腫瘤性壞死核分裂>4/10HPF的富于細胞平滑肌瘤腫瘤周邊有不規則浸潤或可見腫瘤周邊的脈管浸潤第三十一頁，共70頁。第三十二頁，共70頁。平滑肌肉瘤中還可出現的形態多形性富于破骨樣多核巨細胞柵欄狀結構血管外皮瘤樣結構硬化炎癥型……第三十三頁，共70頁。多形性平滑肌肉瘤第三十四頁，共70頁。富于破骨樣多核巨細胞的平滑肌肉瘤第三十五頁，共70頁。柵欄狀第三十六頁，共70頁。血管外皮瘤樣結構第三十七頁，共70頁。硬化第三十八頁，共70頁。Inflammatoryleiomyosarcoma第三十九頁，共70頁。平滑肌肉瘤的免疫表型1、兩種（以上）肌源性標記陽性比僅一種陽性更支持平滑肌肉瘤分化證據2、“去分化”區域可以SMA和desmin陰性，但腫瘤全部區域均陰性時診斷平滑肌肉瘤應慎重3、如果不具備形態特征，不應只根據免疫組化結果診斷平滑肌肉瘤第四十頁，共70頁。p53p16第四十一頁，共70頁。第四十二頁，共70頁。Highlycellularleiomyomadesmin第四十三頁，共70頁。Endometrialstromaltumorswithsmoothmuscledifferentiation第四十四頁，共70頁。平滑肌腫瘤的分子遺傳學平滑肌瘤中常出現t(12;14)易位，而LMS中無此突變LMS常出現TP53基因突變，導致p53蛋白過表達與軟組織LMS相比，子宮LMS表型復雜，表現為1q32和10q22存在點突變發生位點的聚集

目前還未發現具有診斷價值的特異性染色體改變及治療靶點第四十五頁，共70頁。幾種特殊類型的平滑肌腫瘤EBV相關性平滑肌肉瘤起自血管的平滑肌肉瘤靜脈內平滑肌瘤病腹膜播散性平滑肌瘤病良性轉移性平滑肌瘤第四十六頁，共70頁。EBV相關性平滑肌肉瘤

EBV-associatedleiomyosarcoma腫瘤組織內可檢測出EBV(正常組織內無EBV，提示EBV在腫瘤發生過程中起了重要作用)多發生于免疫抑制的兒童，也見于HIV感染的成人，少數發生于心臟或肝移植手術的患者多位于腹腔或胸腔內，少數位于顱內與經典的平滑肌肉瘤相比，分化較差預后取決于患者的機體免疫狀態第四十七頁，共70頁。第四十八頁，共70頁。第四十九頁，共70頁。MSASMAEBVCD34S-100第五十頁，共70頁。Actin第五十一頁，共70頁。起自血管的平滑肌肉瘤

Leiomyosarcomaofvascularorigin僅占平滑肌肉瘤的5％好發于中年人，平均年齡50歲，女性多見多發生于大的靜脈，如下腔靜脈，隱靜脈、股靜脈、頸靜脈等；肺動脈、股動脈、主動脈等也可發生血管內生長，呈息肉狀或結節狀一般預后不佳第五十二頁，共70頁。第五十三頁，共70頁。第五十四頁，共70頁。第五十五頁，共70頁。第五十六頁，共70頁。57靜脈內平滑肌瘤病(Intravenousleiomyomatosis)幾乎均發生于30-50歲女性子宮和盆腔靜脈內，肉眼呈蠕蟲狀可有陰道出血及下腹痛腫瘤與血管壁相連或游離，不同腫瘤之間和同一腫瘤內的組織學形態變化大具有激素依賴性通常預后好第五十七頁，共70頁。第五十八頁，共70頁。第五十九頁，共70頁。60第六十頁，共70頁。61腹膜播散性平滑肌瘤病

Leiomyomatosisperitonealisdisseminata多數病例與妊娠、伴雌激素升高的GCT或口服避孕藥有關，常于剖宮產時意外發現隨機分布的微結節（<1cm），結節內平滑肌細胞分化成熟，部分病例由肌纖維母細胞樣細胞和蛻膜樣細胞組成常在激素水平降低后消退或保持靜止激素依賴性患者使用GnRHa治療病變可消退少數可惡變第六十一頁，共70頁。第六十二頁，共70頁。第六十三頁，共70頁。第六十四頁，共70頁。第六十五頁，共70頁。第六十六頁，共70頁。第六十七頁，共70頁。良性轉移性平滑肌瘤靜脈內平滑肌瘤病播散至肺？肺原發性多灶性平滑肌瘤？轉移性高分化平滑肌肉瘤？

部分平滑肌腫瘤生物學行為與形態學特征不平行第六十八頁，共70頁。少數形態學良性，但生物學行為惡性的平