本文格式為Word版，下載可任意編輯——法洛氏四聯(lián)癥名詞解釋

法洛四聯(lián)征的名詞解釋：

法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型，即：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大，可以很嚴重，表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄，因此其手術療效有較大差異。

法洛四聯(lián)征的臨床病癥：

紫紺

也就是青紫色，是四聯(lián)癥病例的主要病癥，常表現(xiàn)在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。出生時多不明顯，生后3-6個月，也有的在1歲后漸漸明顯，并隨年齡增長而漸漸加重。

其他缺氧表現(xiàn)

患兒因血氧含量下降，稍一活動，如吃奶、啼哭、情緒沖動、體力活動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。部分患兒有缺氧發(fā)作病史，發(fā)作時表現(xiàn)為進食、哭鬧或無明顯誘因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫紺明顯加重，心臟雜音減弱或消失，重者可發(fā)生昏厥、抽搐，甚至死亡，發(fā)作后尋常伴全身柔弱及睡眠。發(fā)作一般與紫紺的嚴重程度無關。患兒運動耐量明顯不如其他兒童。

其他表現(xiàn)

一、發(fā)育不良，體格生長落后，部分患兒智力低下。

二、蹲踞現(xiàn)象也就是走幾步路后下蹲，這在其他畸形中少見，紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯(lián)癥。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧病癥暫時得以緩解。

三、由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指(趾)。

四、年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。紫紺重，紅細胞顯著增多的法洛四聯(lián)癥患者，由于血液粘度的增加，可能發(fā)生腦血栓形成和腦栓塞，在機體脫水的狀況下腦血栓更易發(fā)生，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。

年齡較大，紫紺較重的法洛四聯(lián)癥患者，支氣管側(cè)支循環(huán)豐富，可因破碎而致大出血。

診斷

超聲心動圖可以確診法洛四聯(lián)癥，并與其他類似疾病鑒別。

法洛四聯(lián)征的治療方法：

手術是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴重的先天性心臟畸形，如不手術治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。

一、根治手術

絕大多數(shù)患兒可行根治術，只有在肺血管發(fā)育很差，不適于行根治手術時才考慮行姑息(也就是體-肺分流)手術，待肺血管發(fā)育后再行根治術。體-肺分流是在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手術并不能改變心臟本身的畸形，但可改善肺血流，促進肺血管的發(fā)育，減輕病癥，使患兒存活并為將來做根治性手術創(chuàng)造條件。根治手術效果較好，絕大多數(shù)患兒可完全恢復正常生活。

對于個別大齡兒童和成人的法洛四聯(lián)癥患者，多存在心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類患者往往肺動脈和發(fā)育較好，手術常可取得較好效果。成人患者只要沒發(fā)生過心力衰竭，多仍可行根治手術。

二、手術效果

關于手術效果，近年來，法洛四聯(lián)癥根治術的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為1%～5%，成人為1.3%～14%。當然，這與術者的經(jīng)驗有關。絕大多數(shù)患者術后恢復很好，青紫、低氧血癥等可立刻消失，杵狀指(趾)漸漸恢復正常，可正常工作學習、結婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者假如已經(jīng)有嚴重的心肌纖維化，則術后低心排時間較長，如能安全渡過術后一段時間則效果仍舊良好。

三、術前考前須知

1、不要強烈運動，適當休息，避免勞累過度。

2.、高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以便為手術儲存足夠的能量，但應避免進食過飽。重癥孩子吸奶時簡單氣促乏力而中止吮吸，且易嘔吐和大量出汗并誘發(fā)缺氧發(fā)作，可改用滴管滴入，以減輕體力消耗。

3、居室內(nèi)空氣要流通，冬天也要定時開窗，室內(nèi)溫度不要過高，并給以足夠的飲水量以免患兒出汗、脫水，引起缺氧發(fā)作和血栓形成。

4、保持大便通暢，這對明顯青紫型的患兒尤為重要。

5、不要短時內(nèi)大量快速輸液，以防加重心臟負擔，導致心力衰竭。

6、應隨著季節(jié)的變換及時增減衣服，假如家中有上呼道感染疾病出現(xiàn)，應采取隔離措施，平日盡量少帶患兒去公共場所。

7、盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免引起缺氧發(fā)作。

8、患兒有時在行走或玩耍后會主動蹲下片刻，這是由于蹲踞后可使缺氧病癥得到緩解，切不可強行拉起患兒。

9、一旦患兒有缺氧發(fā)作應將患兒下肢屈起，置膝胸臥位，必要時及時送往醫(yī)院，有條件的立刻吸氧。

四、出院后考前須知

1、日常生活：

(1)飲食：一般沒什么特別禁忌，可食用營養(yǎng)價值高易消化的食品，如瘦肉、魚、雞蛋、水果和蔬菜等，嬰幼兒病人宜少食多餐，食量不可過飽，以免加重心臟負擔。家長要學會記錄每天水分出入量，控制水分的攝人，增加水分的排除，3個月后漸漸解除控制，但重癥者需控制半年。

(2)活動：術后一個月內(nèi)避免強烈的活動，以后可漸漸增大活動量，3-6個月后可恢復上學工作。如感到乏力、心慌、氣短等，應中止活動休息。

(3)洗澡：傷口脫痂后即可。

(4)出院后如出現(xiàn)心慌氣短、下肢浮腫等心功能不全，應立刻到醫(yī)院就診，以獲得幫助。

2、術后刀口及疼痛：

術后13個月內(nèi)，刀口局部及周邊可能有疼痛、不適，這些多為正常術后反應。不要讓患兒摳傷口，如有局部紅腫、隆起等，可找醫(yī)生治療。

3、口服藥物：出院后可能需要繼續(xù)應用一段時間的強心、利尿藥，用藥期間應定期到醫(yī)院檢查，觀測藥物的療效和毒、副反應等，并在醫(yī)師的指導下根據(jù)狀況調(diào)整用藥劑量或停藥、換藥。以下是常用藥的考前須知。

(1)強心藥物(地高辛)：多數(shù)患者出院后需服用一段時間的地高辛，應每天數(shù)一下脈搏，如明顯減慢，應就診。

(2)利尿劑：服用期間應按醫(yī)囑抽血查電解質(zhì)，以免低鉀等電解質(zhì)紊亂。

(3)補鉀制劑：可餐后服用，以避免胃腸道刺激。