腎臟疾病的診斷思路與技巧第一頁，共二十九頁，2022年，8月28日前言隨著現代醫學的發展,對各種原因所致的腎病的診斷率明顯提高,然而,引發腎病的原因是多方面的,因此,相應的基礎疾病的診斷在整個疾病的診治過程中至關重要。要想準確地診斷腎臟病,首先要對腎臟疾病的分類有一個明確而清晰的思維框架,這樣才能做到診斷分析過程中盡可能不遺漏基礎疾病。第二頁，共二十九頁，2022年，8月28日

腎臟疾病

腎臟疾病的分類原發性腎臟疾病繼發性腎臟疾病先天性腎臟疾病獲得性腎臟疾病腎小球疾病腎小管-間質疾病腎血管性疾病代謝性疾病自身免疫性疾病惡性疾病感染性疾病第三頁，共二十九頁，2022年，8月28日

腎病綜合征不是一個獨立的疾病,而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發性疾病在內的一個綜合征,若把繼發性腎病綜合征誤診為原發性腎病綜合征,會延誤病情。原發性腎綜合征病理類型不同,其治療方法、療效和預后也不一樣。第四頁，共二十九頁，2022年，8月28日因此,不了解腎病綜合征的病理類型、并發癥,無疑會影響臨床療效。本套幻燈分為五步,循序漸進地介紹了腎病綜合征診斷臨床思維。第五頁，共二十九頁，2022年，8月28日1.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿

大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標。所謂大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個5歲～6歲的小孩和一個高大的成年人,3.5g蛋白尿就不是一個概念。因此,應該按體表面積計算。中國人平均體表面積是1.73m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日>3.5g外,還要用1.73m2體表面積來校正。第六頁，共二十九頁，2022年，8月28日判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失,部分白蛋白從近曲小管上皮細胞中分解,肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時,出現低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外,血漿中某些免疫球蛋白、補體成份、抗凝及纖溶因子等也減少,易發生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發癥。第七頁，共二十九頁，2022年，8月28日判定是否為腎病綜合征高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低,肝臟代償合成蛋白增加,小分子蛋白還是從尿中丟失,因為脂蛋白分子量大,不能從尿中丟失,在血液中堆積,出現高脂血癥。蛋白尿越多,血漿白蛋白就越低,肝臟合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若經治療尿蛋白減少或消失,血漿蛋白恢復正常,血脂也就自然降至正常。第八頁，共二十九頁，2022年，8月28日判定是否為腎病綜合征水腫腎病綜合征時低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓降低,使水份從血管腔內進入組織間隙,是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來研究表明,約50%患者血容量正常甚或增加,血漿腎素水平正常或下降,提示某些原發于腎內鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發生機制中起一定作用。第九頁，共二十九頁，2022年，8月28日2.排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎(LN)在出現大量蛋白尿時,易被誤診為原發性腎病綜合征。除大量蛋白尿外,符合下述10條中的3條就可以診斷為LN。(1)蝶形皮疹;(2)盤狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發性關節炎;(6)漿膜炎;(7)神經系統病變:癲癇或精神病;(8)血液系統病變:溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少;(9)免疫系統損害:LE細胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽性;(10)抗核抗體陽性。第十頁，共二十九頁，2022年，8月28日過敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考慮過敏性紫癜性腎炎:(1)最常見于兒童;(2)斑點狀紫癜,常見于臀部和下肢,常有腹痛(約2/3病人)和關節痛(約1/3病人);(3)多數紫癜后4周～8周出現腎損害,腎活檢有助于本病的診斷;(4)血小板計數多正常,50%病人血清IgA升高,血冷球蛋白多陽性。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十一頁，共二十九頁，2022年，8月28日糖尿病腎病除了表現為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外,年齡多在45歲以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變(如眼底病變、周圍神經炎、心肌病、動脈硬化及冠心病等)。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十二頁，共二十九頁，2022年，8月28日腫瘤(1)骨髓瘤性腎損害:該病有如下特點:①好發于中老年;②骨痛;③血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶;④尿本周氏蛋白陽性;⑤骨髓象顯示漿細胞異常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特點者,可考慮本病的診斷。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十三頁，共二十九頁，2022年，8月28日腫瘤(2)何杰金氏病:①多見于中年男性;②突出地表現為淺表淋巴結腫大;③有些淺表淋巴結不大,而深部淋巴結腫大,侵犯肝、脾或腹內淋巴結;④發熱、皮膚瘙癢、黃疸、可呈回歸熱型;⑤飲酒后淋巴結疼痛;⑥骨穿和淋巴結活檢有助于診斷。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十四頁，共二十九頁，2022年，8月28日腎淀粉樣變好發于中老年,原發性淀粉樣變病因不清,主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經;繼發者常繼發于慢性感染、結核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時體積增大。腎活檢能確診。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十五頁，共二十九頁，2022年，8月28日遺傳性腎病除符合腎病綜合征特點外,凡符合下述3條者,可診斷為遺傳性腎炎:(1)有明顯的家族病史;(2)30%～50%病人有神經性耳聾,3%～20%有眼部異常表現;(3)腎活檢電鏡下腎小球基膜的致密層分離,破碎并有電子致密顆粒沉積。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十六頁，共二十九頁，2022年，8月28日先天性腎病綜合征有下述特點者可診斷為先天性腎病綜合征:(1)出生后2個月發生腎病綜合征;(2)患兒的胎盤一般很大;(3)初生兒出生體重較輕;(4)血中紅細胞增多;(5)病情進展迅速,未滿周歲就發生腎病綜合征的并發癥或腎衰而死亡。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十七頁，共二十九頁，2022年，8月28日毒素及過敏有蜜蜂刺傷、毒蛇咬傷、花粉過敏史,或注射白喉、百日咳、破傷風疫苗等病史;(2)出現腎病綜合征表現。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十八頁，共二十九頁，2022年，8月28日乙肝相關性腎炎及其它(1)有HBV感染的血清學證據;(2)有腎病綜合征的臨床表現;(3)腎組織中證實有乙肝病毒抗原的沉積(如能發現HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在腎組織復制)。排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第十九頁，共二十九頁，2022年，8月28日另外,長期接觸和服用汞、有機金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發令、利福平、造影劑等藥物,也可引起腎病綜合征排除繼發性腎病綜合征

確定原發性腎病綜合征第二十頁，共二十九頁，2022年，8月28日微小病變(MCD)(1)臨床特點:①小孩多見;②浮腫明顯,大量蛋白尿;③90%對激素敏感;④經常復發,復發率高達60%;⑤血壓升高少見,血尿少見;⑥選擇性蛋白尿;⑦一般沒有腎功能不全,若有一般為一過性;⑧若反復發作,可進展為MsPGN,FSGS。(2)病理特點:①上皮細胞足突融合;②基底膜無電子致密物沉著;③陰離子屏障減少或消失,基膜負電荷下降。3.確定原發性腎病綜合征病理類型第二十一頁，共二十九頁，2022年，8月28日系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)(1)臨床特點:①占腎活檢病例的50%,在原發性腎病綜合征中占30%;②男性多于女性,好發于青少年;③50%有前驅感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由輕轉重,腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。(2)病理特點:①系膜區細胞增多;②基質增寬;③有C1q沉著;④內皮細胞無增生;⑤基膜無改變;⑥上皮細胞無改變。確定原發性腎病綜合征病理類型第二十二頁，共二十九頁，2022年，8月28日局灶節段性腎小球硬化(FSGS)(1)臨床特點:①本病多發生于青少年男性,起病隱匿;②3/4患者有鏡下血尿,25%可見肉眼血尿;③常有血壓增高;④可發展至腎衰;⑤多數對激素不敏感,25%輕型病例或繼發于MCD者經治療可能獲臨床緩解。(2)病理特點:①節段性:一個或幾個腎小球硬化,余腎小球正常;②局灶性:一個腎小球部分硬化;③多伴有腎小管萎縮,腎間質纖維化;④可與MCD合并;⑤可與MsPGN合并。確定原發性腎病綜合征病理類型第二十三頁，共二十九頁，2022年，8月28日膜性腎病(MN)(1)臨床特點:①大部分年齡大于40歲,男性多于女性;②30%有鏡下血尿,一般無肉眼血尿;③大部分腎功能好,5年～10年可出現腎功能損害;④20%～35%可自行緩解,60%～70%早期MN對激素和細胞毒藥物有效,有釘突形成難以緩解;⑤本病極易發生血栓栓塞并發癥,腎靜脈血栓發生率可高達40%～50%。(2)病理特點:①上皮下免疫復合物沉著;②基底膜增厚與變形。確定原發性腎病綜合征病理類型第二十四頁，共二十九頁，2022年，8月28日膜增生性腎炎(系膜毛細血管性腎炎,MPGN)(1)臨床特點:①70%有前驅感染史;②幾乎所有的患者均有血尿;③腎功能損害、高血壓及貧血出現較早;④50%～70%病例有血情C3降低。(2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜細胞增生確定原發性腎病綜合征病理類型第二十五頁，共二十九頁，2022年，8月28日4.了解并發癥感染是腎病綜合征最常見的并發癥,其原因與大量尿蛋白所致的營養不良,免疫功能紊亂及應用糖皮質激素有關,常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚,也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導致腎病綜合征復發和療效不佳的重要原因之一。甚至導致患者死亡,應予以高度重視。但患者在治療過程中應用糖皮質激素,其臨床征象不明顯。因此,原發性腎病綜合征在復發和激素療效不好時,應積極尋找感染灶,及時給予治療。第二十六頁，共二十九頁，2022年，8月28日了解并發癥血栓及栓塞血栓和栓塞的并發癥并不少見。其原因:(1)血液濃縮(有效循環血量減少);(2)高脂血癥造成血液粘稠度增加;(3)血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失,造成抗凝功能低下;(4)抗纖溶物質從尿中丟失,造成纖溶功能低下;(5)免疫損傷,凝血因子的激活;(6)血小板功能亢進;(7)利尿劑的應用;(8)糖皮質激素的應用。因此,腎病綜合征容易發生血栓、栓塞的并發癥,其中以腎靜脈血栓最為常見(發生率為10%～40%,其中3/4病例因慢性形成,臨床并無癥狀);此外,肺血管血栓、栓塞,下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發癥是直接影響腎病綜合征療效和預后的重要因素。第二十七頁，共二十九頁，2022年，8月28日了解并發癥急性腎衰竭腎病綜合征患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發腎