其他白細胞性疾病中的應用（三）課時安排：（六個學時）淋巴瘤（兩個學時）漿細胞性疾病（一學時）講授：多發性骨髓瘤，余自學骨髓增殖性腫瘤（一學時）講授：原發性血小板增多癥、骨纖其他白細胞疾病（兩學時）講授：白細胞減少癥、類白血病反應、噬血細胞綜合癥、傳單等第十節

其他白細胞疾病包括:1.白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥2.噬血細胞綜合癥3.類白血病反應4.傳染性單核細胞增多癥5.脾功能亢進(自學)6.類脂質沉積病(自學)

一.中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥（P272)白細胞減少癥：白細胞總數低

于4.0×109/L

（兒童≧10歲低于4.5×109/L

兒童﹤10歲低于5.0×109/L）

粒細胞減少癥：中性粒細胞低

于2.0×109/L

（兒童10-14歲低于1.8×109/L

兒童﹤10歲低于1.5×109/L）

粒細胞缺乏癥：中性粒細胞低

于0.5×109/L

粒細胞缺乏的病因及發病

機理：

（1）粒細胞的增殖和成熟障

礙（化學、放射、感染）

（2）粒細胞的破壞和消耗過

多（抗感染、免疫破壞）

（3）分布異常（轉移/假性）

（4）釋放障礙（惰性—LLS）粒細胞缺乏癥的臨床表現：

起病急、乏力、高熱、潰瘍，易膿毒血癥和敗血癥。[檢驗]

1.血象

粒細胞嚴重缺乏，甚至為0，

非造血細胞比例增高，紅細

胞和血小板正常。2.骨髓象

粒細胞明顯減低或缺乏成

熟階段的粒細胞，非造血

細胞相對增多，紅系和巨

核系大致制正常。其他檢驗：1.儲備池檢驗：滅活毒素，激素2.邊緣池檢驗：ADR3.破壞過多的檢驗：溶菌酶濃度及指數4.抗體檢測5.CFU-GM培養及集落刺激活性測定（CSA）6.DF32P標記中性粒細胞動力學二、噬血細胞綜合癥(hemophagocytic

syndrome,HPS)(P280)

[概述]

又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（HLH)。

是由不同原因導致的以過度炎癥反應為特征的一組疾病。常有臨床表現：發熱、肝脾大、進行性血細胞減少。分原發性和繼發性。原發性：家族性HLH,X連鎖淋巴增殖性疾病。繼發性：多種因素

病毒相關，其他病源導致的感染，伴自身免疫病的巨噬細胞活化綜合征。

以繼發于EB病毒感染和NHL多見。既往“惡組”，多為伴HLH的間變大細胞淋巴瘤。[檢驗]

1.血象兩系或三系減少2.骨髓骨髓、脾臟、CSF或淋巴結可見噬血細胞現象，未見惡性腫瘤細胞。3.生化檢查甘油三酯增高，纖維蛋白原降低，血清鐵蛋白增高4.血漿可溶性CD25（可溶性IL-2受體）增高。5.NK細胞活性下降或缺乏。【診斷】臨床上有急性發病，高熱，肝脾腫大，進行性血細胞減少者可考慮。國際組織細胞學會2004診斷標準：符合以下兩條中的任何一條即可診斷HLH。1.分子生物學檢查符合HLH

（例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP基因突變）。【診斷】2.符合以下8條標準中的5條：（1）發熱超過一周，最高體溫38.5度（2）脾大（3）兩系或三系血細胞減少（4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和（或）纖維蛋白原降低（低于1.5g/L).（5）血清鐵蛋白增高（大于500ug/L)【診斷】2.符合以下8條標準中的5條：（6）血漿可溶性CD25（可溶性IL-2受體）增高（大于2400U/L)。（7）NK細胞活性下降或缺乏。（8）骨髓、脾、腦脊液或淋巴結中發現噬血細胞現象，未見惡性腫瘤細胞。三、類白血病反應

(Leukemoidreaction)P275

[概述]

是指機體受某些疾病或外界因素激發后，造血組織出現的一種異常反應，其血象類似白血病但非白血病，故稱類白血病反應。類白血病的特點：

①血象類似白血病表現，白細胞數顯著增多，或有一定數量的原始和幼稚細胞出現。②有明顯誘因③在原發疾病好轉或解除后，類白反應也迅速自然恢復④本病預后良好。按周圍血白細胞的多少

可分為：白細胞增多性和白細胞不增多性。

按病情緩急分為急性和慢性。按細胞類型可分為：

1.中性粒細胞型

最常見，多見于各種感染、晚期腫瘤、農藥中毒、大面積燒傷，以化膿性細菌感染最為常見，尤其多見于兒童。

2.淋巴細胞型

常見于某些病毒感染，如傳單、百日咳，粟粒性肺結核等。

3.單核細胞型

見于亞急性心內膜炎、斑疹傷寒、細菌性痢疾等。

4.嗜酸粒細胞型

見于寄生蟲、哮喘、HD、過敏性疾病等。[檢驗]

1.血象

多超過50×109/L，但一般在120×109/L以下。可分多種細胞類型，有中毒顆粒，紅細胞、血紅蛋白和血小板無明顯異常。2.骨髓象

3.細胞化學染色和其他檢驗：

NAP、病理檢查、ph1染

色體、等。

類白血病反應與慢粒的鑒別

要點：

1.誘因

2.臨床表現

3.血象特點（數目、分類、形態、嗜酸堿細胞、紅細胞、血小板、NAP）

4.骨髓象

5.ph1染色體

6.病理檢查

7.治療反應類白慢粒明確病因有無臨床表現原發病癥狀白血病癥狀血象：白細胞計數中度增高，小于十萬增多，常達10-20萬不成熟細胞幼稚5-15%，原始小于5%常在30%以上，原始細胞高白細胞形態中毒顆粒，空泡畸形，Auer小體嗜酸、堿粒細胞比例不增多常增多紅細胞無明顯變化進行性減少血小板正常或增加早期增高，后期減少NAP顯著增加顯著減少骨髓像白系增加，核左移大量原幼細胞Ph1染色體無90%以上陽性病理檢查無浸潤有器官、組織浸潤治療效果解除原發病后效果好療效差

四、傳染性單核細胞增多癥(infectiousmononucleosis,IM)P276

[概述]

是由EB病毒所引起的一種急性或亞急性淋巴細胞良性增生的傳染病，又稱腺性熱。好發于青少年，男：女為3：2，南方多發。臨床表現：多樣化

主要癥狀為不規則發熱、乏力及伴頭痛，劇烈咽痛及咳嗽。

主要體征為淋巴結腫大、脾腫大和皮疹。臨床類型：

咽炎型、發熱型、淋巴結腫大型、肺炎型、肝炎型、胃腸型、皮疹型、腦炎型、心臟型、生殖腺型、傷寒型、瘧疾型及腮腺型。[檢驗]

1.血象

白細胞增高，早期中性分葉核增多，以后淋巴細胞增多，占60%-97%，伴異型淋巴細胞增多。于發病第4-5天開始出現，第7-10天高峰，可持續數周至數月，紅細胞、血紅蛋白、血小板正常。3.異型淋巴細胞：

Ⅰ型（泡沫型或漿細胞型）：

最常見

Ⅱ型（不規則型或單核細胞型）

Ⅲ型（幼稚型或幼稚淋巴細胞

樣型）

少數組織細胞樣

多數T細胞特點，少數B細胞特點。2.骨髓象

無特異性改變，可見異淋，不如血象改變明顯。

3.血清學檢查：

嗜異性凝集素實驗，起病第1-2周出現，第2-3周滴度最高，可保持在體內3-6個月。（1）嗜異性凝集試驗

正常人為1：100，病人

等于或高于1：224。

（2）鑒別吸收試驗（與

Forssman抗體鑒別）

（3）單點試驗（甲醛化的馬

紅代替綿羊紅，牛紅細

胞抗原代替牛紅細胞）

（4）EBV抗體測定4.其他檢驗

(1)肝功能檢驗

(2)腦脊液檢驗:糖正常,蛋白、細胞數輕度增高。

（3）尿液檢驗

本病需與急淋、傳淋相鑒別。診