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醫院影像科

垂體柄阻斷綜合征的影像表現

(PituitaryStalkInterruptionSyndrome,PSIS)1垂體解剖腺垂體GH,PRL,MSHTSH,ACTHFSH,LH神經垂體2

生理學垂體上動脈垂體門靜脈垂體前葉3垂體柄阻斷綜合征

即垂體柄橫斷,下丘腦的激素不能通過垂體柄送至神經垂體,無法通過垂體門脈系統作用于腺垂體所致的一系列臨床綜合征。4/184病理改變垂體前葉萎縮垂體后葉異位生長激素等缺乏后葉功能正常5/185流行病學活產新生兒:1/10000—1/4000男孩>女孩(6.9:1)6/186病因學圍產期異常因素:臀位、足先露生后窒息(難產)分娩損傷垂體柄、垂體先天發育異常基因缺乏?7/187臨床表現復雜、多樣青少年生長發育遲緩的主要原因可導致生長激素缺乏,引起垂體性矮身材其他激素缺乏的表現尿崩癥少見8/188實驗室檢查生長激素減低其他激素減低9/189MRI表現-正常垂體新生兒:垂體上緣突起,T1WI高信號生后2個月:垂體上緣逐漸變平,前葉T1WI、T2WI與白質信號等,后葉呈T1WI高信號兒童期:前葉高度2-6mm

青春期:男性7-8mm,女性可達10mm垂體柄:2-3mm10/1810正常垂體MR表現11MRI表現-PSIS垂體柄缺如/變細垂體窩內后葉高信號消失,異位至垂體柄或第三腦室漏斗隱窩底部的正中隆起垂體前葉發育不良增強T1WI可顯示垂體前葉發育不良、垂體柄缺如或明顯變細可合并Chiari畸形、胼胝體發育不良等12/1812男,21歲,身材矮小14年,身高130cm,生長激素水平較低13男性,22歲生長激素小于1ug/L14F,16歲,發現身材矮小10余年,身高139cm,12歲骨齡12歲骨齡15男性,37歲,生長激素小于0.01ug/L15歲骨齡16Case1男性18歲17/1817小結18/18臨床表現+實驗室檢查PSIS典型的MR表現垂體柄缺如或變細

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