快速進展性腎小球腎炎概述OUTLINE又稱為新月體性腎炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速進展性腎炎綜合征為表現，腎功能損害急驟進展，常伴有oliguria少尿或anuria無尿。

pathologyfeatures腎小球廣泛新月體形成，（>50%的腎小球有新月體形成）

特點病程短，進展快，療效差，預后惡少尿、無尿突出病理：彌漫性新月體形成I型:抗腎小球基底膜型

抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積；

Ⅱ型：免疫復合物型

免疫復合物沿基底膜呈顆粒狀沉積；

Ⅲ型：寡免疫復合物型

腎小球無免疫復合物沉積，此型為系統性血管炎的腎臟表現。循環中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。成人尤為老年人最常見。根據免疫病理檢查結果分為三類五分法Ⅳ型：ANCA陽性原I型快速進展性腎小球腎炎（約占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA陰性原I型快速進展性腎小球腎炎（約占I型RPGN的20-50%）Pathology大體：腎臟體積通常增大；pathology：腎小球內廣泛新月體形成，鏡下

50%以上的腎小球囊腔有大新月體形成（占據腎小球囊腔的50%

以上）。光鏡改變

lightmicroscopy腎小球內廣泛細胞性新月體形成腎小球內廣纖維性新月體形成I型:免疫復合物沿腎小球基底膜呈線樣沉積Ⅱ型：免疫復合物在基底膜和系膜區顆粒狀沉積Ⅲ型：腎小球無免疫復合物沉積快速進展性腎小球腎炎的電鏡改變

ElectronMicroscopy惡性血壓增高可致高血壓腦病；胃腸道癥狀：nausea惡心、vomit嘔吐、hiccough呃逆等，少數可出現上消化道出血；infection感染，嚴重者可導致死亡特點：

I型和Ⅱ型RPGN患者較年輕，青、中年多見Ⅲ型常見于中、老年患者，男性多見，且起病隱襲Ⅱ型RPGN患者常有腎病綜合征的表現

LaboratoryfindingsUrineroutine：RBCandWBC增多、可見RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白陽性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗體（+）

2.Ⅱ型：循環免疫復合物陽性，可伴有血C3降低

3.Ⅲ型：P-ANCA（+）診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis典型臨床表現急性起病、進展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和進行性腎功能損害。renalbiopsy

顯示50％以上glomerulus腎小球有crescent形成，crescent超過腎小囊面積的50%。排除其他繼發性腎臟疾病慢性腎臟疾病的急驟進展1存在各種誘因；-2病情急驟進展，renalfunction迅速惡化；-3臨床表現為acutenephriticsyndrome急性腎炎綜合征；-4病理無crescent新月體形成；-5臨床鑒別較困難需renalbiopsy協助鑒別。繼發性急進性腎炎-1lupusnephritis,LN-2過敏性紫癜腎炎等血栓微血管病（溶血性尿毒癥綜合征，血栓性血小板減少性紫癜）-1臨床表現為acuterenalinjury和血管內溶血；-2renalbiopsy呈特殊的血管病理改變。梗阻性腎病obstrutivenephropathy-1原來尿量正常,突發或急驟無尿；-2臨床無腎炎綜合癥表現；-3B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。Treatment腎上腺皮質激素聯合細胞毒藥物沖擊方法

：

甲潑尼龍(10-30mg/kg.d溶于5%緩慢靜點)，連續3天。時隔3?5天重復1個療程，總共2-3個療程。維持方法：

續以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d)和靜注射環磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日靜脈注射，總量6-8g)，潑尼松連服6-8周，以后緩慢減量，減至0.4-1.0mg/kg.d，可改為隔日晨頓服，維持6-12個月然后繼續減量至停藥。部分學者觀點：靜注射環磷酰胺(0.5-1.0g/m2，體表面積，每月1次，連續6次)，加甲潑尼龍沖擊治療(0.5-1.0g/d,連續3天)續以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d),連服8-12周，以后緩慢減量。治療Indication:

早期(Scr<707umol/L)治療效果較好，晚期則療效欠佳。NOTICE:

預防infection感染，sodium鈉、water水潴留（急性左心衰、嚴重高血壓）等sideeffect副作用。復查肝功和血常規。血漿置換適應癥

Goodpasture綜合征伴肺出血者作用較肯定；早期Ⅰ型急進性腎小球腎炎。血漿置換方法：

利用物理方法在體外把患者血細胞和含有致病物質的血漿分開，用正常血漿或白蛋白置換患者血漿2-4L，每日或隔日1次，一般需要持續10-14天或至血清抗體(GBM抗體,ANCA)或免疫復合物轉陰為止。血漿置換注意：

聯合應用激素和細胞毒藥物（用量同前）早期治療，肌酐<530umol/L開始治療效果佳。對癥治療：

降壓；控制感染；糾正水、電解質酸堿平衡紊亂；替代治療

凡急性腎衰肌酐>530umol/L

，應及時透析。腎移植應在病情穩定6-12個月，GBM抗體陰轉陰后進行。

預后Prognosis影響預后因素治療是否及時是成功的關鍵：