骨髓纖維化的護理內一科：胡冬梅1.概述2.病因3.臨床表現4.實驗室檢查5.治療6.護理措施概況骨髓纖維化是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發生在脾，其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾明顯腫大，具有不同程度的骨質硬化。發病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。病因本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關,某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢骨髓纖維化主要病理改變為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。臨床表現本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內死亡。30%患者確診時無臨床表現。1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀，或出現腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。臨床表現2、進展期和晚期：多數患者出現心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現脾區持續性疼痛甚至劇痛。少數病例可因高尿酸血癥并發痛風及腎結石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導致門靜脈高壓癥。臨床表現主要表現為：1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。實驗室和其他檢查1.血象大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。外周血有少量幼紅細胞。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白細胞計數早期大部分患者增多，一般在10×10[9]～20×10[9]

/L，很少超過50×10[9]

/L，以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。約70%患者的中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細胞減少。實驗室和其他檢查3.血小板計數和功能均有異常，早期血小板可增加，個別達10×10[11]

/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。4.骨髓穿刺涂片及活檢骨髓涂片因骨質堅硬,常呈“干抽”現象是本病的一個特點。病程早期,常見骨髓有核細胞明顯增生,特別是粒系和巨核系細胞,但后期增生低下,可局灶性增生。轉為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。實驗室和其他檢查5.染色體和分子生物學檢查目前沒有發現特征性染色體變化，少數患者呈三體型染色體異常。6.X線檢查約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。7.放射性核素骨髓掃描患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。8.其他血清LDH升高,血尿酸升高,球蛋白增多,血沉增快。血、尿中組胺含量增加。治療目前,PMF的治療多為姑息性的，處于纖維化前狀態的PMF患者和無癥狀的纖維化PMF患者生存期較長，所以治療大多針對有癥狀者。僅為減輕貧血、脾大等癥狀,改善造血功能。一、小劑量沙利度胺和激素治療沙利度胺50mg/d，潑尼松30mg/d，連用3個月，約60％的患者有脾縮小，血小板增加，白細胞減少的療效。治療二、糾正貧血

嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放，紅細胞生成素也有一定療效。治療三、羥基脲和活性維生素D3（骨化三醇）

當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時，可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3，（骨化三醇）被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5～1.0μg口服，個別病例有效。用時需注意測定鈣、磷濃度，防止高血鈣、低血磷。治療四、脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血；③并發食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應權衡利弊，慎重考慮。五、異基因造血干細胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關失敗率高。護理1、乏力①定時監測患者血紅蛋白的變化，根據血象制定活動計劃②臥床休息,避免勞累③保持病室環境安靜,舒適,避免刺激④活動量要逐漸增加,并進行防跌倒評估,做好防范2、失眠①評估記錄病人的睡眠狀態，評估病人是否需要輔助睡眠②為病人提供安靜的睡眠環境，盡量減少干擾③護理③幫助病人找到可能引起失眠的原因，如恐懼④鼓勵病人減少日間睡眠，必要時提供安眠藥3、納差①指導患者選擇高熱量、高蛋白等營養物質，并注意柔軟和易消化②為患者提供安靜清潔的進食環境，進食前后保持良好的口腔衛生③鼓勵患者家屬給患者帶愛吃的食物護理4、焦慮①與患者進行有效的溝通，了解患者的心理狀態②告知患者必須按照治療與護理指導去做③為患者提供一個安靜安全的環境④提供使患者感到舒適的護理5、社交障礙①建立良好的護患關系②滿足患者感情上的需求，使患者盡快適應新環境，配合治療與護理③對患者進行健康教育，使患者正確對待生活，緩解社交障礙問題護理6、有感染的危險①保持病室環境清潔適宜，每天通風及紫外線消毒②監測體溫變化③嚴格執行無菌操作④指導患者應用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應漱口⑤減少探視⑥向患者家屬講述易感染部位防護措施⑦教會患者正確的漱口坐浴的方法護理7、有出血的危險①血小板計數＜50*109/L時，實施預防出血的措施②當患者血小板低于20*109/L時，指導患者臥床休息，若出現頭痛，眼前發黑，心慌等癥狀時及時通知醫生③提供