特發性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP

1概念

ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。2●病因與發病機制1.血小板相關抗體產生－PAIgG

抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白結合。結合了自身抗體的血小板通過與單核-巨噬細胞表面FC受體結合，而易被吞噬破壞。3血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體4

抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細胞增殖和成熟障礙。

血小板與巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少。52.免疫功能異常

T淋巴細胞功能異常

CD8+細胞增加，CD4+細胞減少3.雌激素的作用 證據：女性多；青春期、絕經前后、妊娠發生或加重。 機制：不詳。67

臨床表現

1.發病年齡：多見于1～5歲小兒

2.季節：春季發病率較高

3.感染史：急性患兒于發病前1～3周常有病毒感染史8

4.出血

以自發性皮膚和黏膜出血為突出表現。皮膚：瘀點、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經過多。血小板嚴重減少(<20109/L)可有嚴重

內臟出血，包括顱內出血。5.貧血和輕度肝脾腫大9

6.病程

急性型：肝脾及淺表淋巴結不大；可自發緩解，病程一般少于半年。

慢性型：一般脾臟不大；病程長，反復發作可遷延數年，自行緩解較少。10●

實驗室檢查1.血象血小板減少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L

出血輕重與血小板數多少有關，血小板＜50×109／L時可見自發性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時出血嚴重。血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。

白細胞數及分類正常。112.止血和凝血象

出血時間延長，凝血時間正常血塊收縮不良血清凝血酶原消耗不良

束臂試驗陽性123.骨髓象

巨核細胞增多或正常，有成熟障礙急性型巨核細胞數量增多，以幼稚型為主;慢性型巨核細胞數量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少。紅系和粒系正常13

急性ITP骨髓象巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主14

慢性ITP骨髓象巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主154.血小板抗體測定

主要是PAIgG增高，可有血小板相關補體(PAc3)陽性。5.血小板壽命測定

血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數小時（正常為8～10天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。16診斷

根據病史，臨床表現和實驗室檢查，即可作出診斷。1.廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內臟

2.多次化驗血小板計數減少

3.脾臟不增大或僅輕度增大

4.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙

175.以下五點中應具備任何一點

①潑尼松治療有效

②切脾治療有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板壽命測定縮短

6.排除繼發性血小板減少癥18急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型

1.年齡1～5歲多見學齡期多見

2.起病較急較緩3.出血程度較重較輕4.病程≤6個月＞6個月5.血小板計數常＜20×109/L一般（30～80）×109/L

6.骨髓巨核細胞增多或正常，胞體大計數明顯增多，核漿發育小不一，以小型為多，不平衡，胞漿出現空泡變性，

幼稚巨核細胞比例正常產血小板巨核細胞明顯減少或稍高，產血小板巨核細胞減少19鑒別診斷

1.急性白血病2.再生障礙性貧血

3.過敏性紫癲：出血性斑丘疹，對稱分布，血小板數正常

4.繼發性血小板減少性紫癜

20治療一般治療

在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應臥床休息。積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物。212.糖皮質激素

首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過4周。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉后改服潑尼松。停藥后如有復發，可再用潑尼松治療。22

3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用：⑴封閉單核-巨噬細胞FC受體⑵中和抗血小板抗體和調節機體免

疫反應。⑶抑制抗體產生常用劑量每日0.4g/kg，連續5天靜脈滴注；或每次1g/kg靜脈滴注，必要時次日再用一次；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過敏反應。234.血小板輸注

適應證：

急性ITP血小板<(10～20)109/L；嚴重出血，藥物未顯效時。當發生顱內出血或急性內臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板破壞。245.抗-D免疫球蛋白

又稱抗Rh蛋白，主要作用是封閉網狀內皮細胞的Fc受體。常用劑量每日25～50μg/kg，靜脈注射，連用5天為1療程。副作用：輕度溶血性輸血反應和Coombs試驗陽性。257.部分性脾栓塞術

用介入的方法，阻斷脾臟外周皮質的供血動脈，保留脾臟中心的部的髓質供血