早期復極綜合征的再認識2021/5/71早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/72定義早期復極綜合征為一種臨床常見的心電圖現象,是指至少兩個相鄰導聯的QRS波終末部和ST段起始部交界處的J點抬高0.1mV,該心電綜合征通常具有兩種表現形式。QRS波和ST段之間的銳利轉折消失,而代之一段平滑移行曲線,即J點型;在QRS波和ST段之間出現一個挫折或直立小波,即J波型。2021/5/73早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/74傳統認識心電圖特點J點抬高和J波形成:主要發生在V2-V5,少數見于Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯,當V1、V2導聯出現J波時,QRS波呈rSr`型,類似右束支;ST段呈凹面向上型抬高:常見于胸導及下壁,抬高的幅度胸導高于肢體導聯,但很少大于5mm;T波高聳;QRS波群起始部緩慢,下降支快速或有切跡、頓挫,QRS波群振幅增高,時限縮短;2021/5/75傳統認識心電圖特點心電圖短期內較少呈動態變化;運動時ST段可下移或恢復正常等運動前運動后2021/5/76早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/77發生機理心室除極不同步：心室游離壁的除極順序是從心內膜向心外膜，而乳頭肌區域心肌除極順序是從心肌中層同時向心內膜和心外膜擴展。部分心肌提早復極：左室前壁和后壁的廣闊區域除極較早而左室側壁和后基底部以及右室除極化較遲。2021/5/782021/5/79早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/7109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:00:16PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711新發現———猝死1在過去10余年中,來自多個國家的特發性心室顫動(室顫)和心臟性猝死的病例報告顯示,尋找到唯一的“陽性”發現是心電圖上有J波或J點抬高。在信息高度發達的今天，這些個例的發現都會傳播給每一位醫生，提示伴有J波或J點抬高極少數早期復極綜合征患者可能發生猝死。近年來隨著Brugada征、J波與室顫相關的發現,以及J波的基礎研究進展，人們對此征的認識發生了改變。注意運動負荷試驗前即刻記錄的基礎心電圖(A)的ERPV特點,該運動負荷試驗誘發了尖端扭轉型室性心動過速(B)。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el1-3.el62021/5/712新發現——猝死2這份心電圖是從一位“健康”的年輕黑人職業運動員發生無法解釋的猝死前數月記錄所得,尸體檢查中沒有發現冠狀動脈疾病(CAD)、梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)和其他明顯的心臟疾患,注意心電圖有QRS波群起始部粗鈍、J波和ST段抬高。引自魯端.早期復極變異.心電學雜志2007.26（2）:1262021/5/713大連醫科大學附屬第一醫院注冊研究

一個長QT綜合征合并房顫家族，家族中2個十幾歲的孩子表現為早期復極綜合征，QTc正常，其中一個12歲男孩有暈厥，心悸癥狀，長QT綜合征評分3分，臨床疑似診斷，期待基因診斷進一步明確。2021/5/714早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/715部位分型①心尖部ST段抬高型（V3-V5導聯）；②前間隔ST段抬高型（V1-V2導聯）；③下壁ST段抬高型（Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯）；④復合型。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el-3.el02021/5/716按良惡性分型Ⅰ型：早期復極綜合征特征性心電圖改變出現在V1-V3導聯，一般不伴有器質性心臟病，屬于良性改變。Ⅱ型：早期復極綜合征特征性心電圖改變出現在V4-V6導聯，常伴有器質性心臟病，如缺血性心臟病等。Ⅲ型：此型改變可不典型，見于V1-V6導聯，可合并或不合并器質性心臟病。2021/5/717早復極綜合征與室顫風險型1型,僅見于左胸導聯(V4~V6)的早復極綜合征,常見于年輕男性運動員,室顫風險極低;2型,下壁或下側壁導聯的早期復極,室顫風險明顯高于1型;3型,下壁+側壁+左胸導聯的早復極,該型發生室顫的風險高,且可能發作室顫電風暴。Antzelevitch將早復極綜合征分為3個亞型2021/5/718早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/719可能機理1.離子流的區域性差異：心外膜下心肌細胞的動作電位平臺期Ito、Ikr、Iks、Ica、Ik-ACH、Ik-ATP增強和內向Ito減弱導致電位降低，而心內膜下心肌細胞無類似變化，引起了動作電位2相和3相跨膜電壓梯度增大，可使ERPV時出現較明顯的ST段抬高。引自郭繼鴻心室復極儲備臨床心電學雜志（4）3012021/5/720可能機理引自盧才義陳棋2021/5/721可能機理引自崔長宗低溫J波Ito阻滯劑反向除極2021/5/722可能機理2.早期復極發生心臟性猝死機理：J波出現和ST段抬高代表心肌離子流改變，動作電位2相和3相跨壁復極離散增加，誘發二位相折返，發生心室顫動、猝死。A圖為急性心肌缺血病人的心電圖J波和誘發的室性心動過速B圖為犬急性心肌缺血時心外膜1、2和心內膜之間的電位差，形成心電圖J波；由于復極離散度增大，導致心外膜1穹窿對復極已經結束的心外膜2形成一次新的刺激，引發2相折返。心電圖上表現為RonT室性期前收縮誘發室性心動過速。2021/5/723早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/724低危中危高危臨床癥狀男性，運動員，無癥狀胸悶、氣短，器質性心臟病心絞痛、猝死、暈厥、室性心律失常、器質性心臟病家族猝死史無可有有心電圖改變⑴V1-V3導聯J點抬高，ST段凹面向上抬高0.1～0.4mV⑵QRS時限≤100毫秒⑶心率正常⑷QTc和QTd正常⑸持續心電圖改變⑴竇性心動過緩⑵V1-V5導聯J點抬高，ST段向上抬高0.1～0.4mV，并有擴血管藥物依賴動態改變⑶QRS時限≤100毫秒⑷可出現竇緩⑸QTc和QTd正常⑹間歇性心電圖改變⑴室性心律失常，左束支傳導阻滯，常出現竇緩⑵Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、avL和V5、V6導聯J點抬高≥0.2mV和ST段向上抬高＞0.4mV，aVR導聯抬高＞2mm⑶QRS時限＞110毫秒⑷QT間期延長、QTc縮短QTd異常心電圖J點和ST段抬高變化規律明顯的晝夜頻率依賴改變不明顯無明顯晝夜頻率依賴變化，但有動態改變心率變異性正常中度減低重度減低運動平板試驗運動后J點和ST段抬高回落到基線無ST段壓低，T波倒置，室速冠脈造影正常正常或單支病變單支或多支病變電生理檢查正常正?；蛘T發VT誘發VT∕VF心肌酶肌鈣蛋白正常正?；蜉p度升高明顯異常β受體阻滯劑加重心電圖J點和ST段抬高對心電圖J點和ST段抬高無顯著影響對心電圖J點和ST段抬高無影響異丙腎上腺素，奎尼丁心電圖J點和ST段抬高消失對心電圖J點和ST段抬高無顯著影響對心電圖J點和ST段抬高無影響危險分層建議2021/5/725早期復極綜合征傳統認識：定義、心電圖特點、發生機理新發現：猝死再認識：心電圖分型、可能機理、危險分層建議、臨床研究2021/5/726發生率心電圖有早期復極改變人群發生率美洲2.2%、亞洲2.6%、非洲9.1%,多見于年輕人、男性、黑色人種及運動員。在Klatsky等回顧性研究73088名入選者,觀察早期復極人群是否具有更多胸痛及住院風險。在經過長達10余年隨訪后,確認下側壁導聯早期復極綜合征人群與正常心電圖人群相比并無更多住院率及胸痛發病率。引自KlatskyAL,DehmR,CooperRA,etal.Theearlyrepolarizationnormalvariantelectrocardiogram:correlalesandconsequence(J)AmJmed.2003,115:171-1772021/5/727

山西醫科大學第二醫院研究ERS的自然發生率在3047例太原市社區自然人群中，總ERS的發生率為12.80%；J波型ERS發生率為3.41%，J點抬高型ERS發生率為9.39%。J波型ERS和J點抬高型ERS男性的發生率均高于女性（P＜0.01）。J波型ERS在55～64歲年齡段的發生率最高（4.01%），J點抬高型ERS在35～44歲年齡段的發生率最高（12.42%）。J波型ERS在下壁導聯（Ⅱ、Ⅲ、aVF）、右心前導聯（V1-V3）和左心前導聯（V4-V6）的發生率分別為：1.48%，0.75%，1.18%；J點型ERS分別為：0.69%，5.25%，3.45%。合并疾病者與非合并疾病者J點型ERS的標化發生率沒有差異（P＞0.05），而J波型ERS的標化發生率前者高于后者（P＜0.05）王紅宇.社區自然人群心電圖早復極改變的流行病學調查[J].臨床心電學雜志，2009，18（6）：413-415.2021/5/728

山西醫科大學第二醫院研究ERS的自然發生率王紅宇.社區自然人群心電圖早復極改變的流行病學調查[J].臨床心電學雜志，2009，18（6）：413-415.圖1J點抬高型ERS在導聯上的分布圖2J波型ERS在導聯上的分布2021/5/729芬蘭中年人群的早期復極綜合征發生率及預后研究TikkanenJT等系統回顧了10864名,平均隨訪期高達(30%11)年。該組人群的早期復極綜合征發生率為5.8%,其中J點>0.1mv的發生率在下壁導聯中為3.5%,側壁導聯中為2.4%,下側壁導聯中為0.1%。其結果發現,下壁導聯的早期復極綜合征可增加中年人群心臟性猝死的風險(校正后相對風險1.28,P=0.03)。值得強調的是,36名下壁導聯J點抬高超過0.2mV的患者呈現明顯增加的心源性死亡風險(P<0.0001)及心律失常致死風險(P=0.01)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/730臨床研究該研究入選了206例臨床診斷為特發性室顫且均已植入心律轉復除顫器(ICD)的患者,并設立了412例由年齡、性別、種族、體力活動相匹配的醫務工作者組成的對照組。病例組的入選標準嚴格參照已發表的指南,即所有患者均無器質性心臟病、冠心病、已知的心室復極疾病及兒茶酚胺敏感性室性心動過速等。該研究發現,特發性室顫組中高達31%(64例)的患者存在下側壁導聯的早期復極,而對照組中這一數字僅為5%(P<0.001)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/731對于早期復極的治療,晚近Haissaguerre等對122個室顫并早期復極患者(其中男90例)進行抗心律失常藥物治療以觀察惡性心律失常的發生情況,結果靜脈給予β2阻滯劑、利多卡因和維拉帕米治療均無效,只有胺碘酮治療的患者70%有效,異丙腎上腺素100%有效。口服給藥奎尼丁最有效。從而他們得出異丙腎上腺素即刻靜脈給藥控制室顫發作效果最好,Bernard等的臨床個案報道支持了這一觀點。而對于間歇發作惡性心律失常者首選口服奎尼丁。從這些臨床藥物治療觀察不難理解,早期復極和BrS患者有不可分割的聯系。臨床研究引自HaissaguerreM,SachnerF,NogamA,etalCharacteristicsofrecurrentventricularfibrillationassociatedwith