過敏性紫癜2021/7/91課前回顧出血性疾病:出血性疾病是一類由于止血機制異常所致的疾病統稱。臨床表現:主要為皮膚黏膜下出血(1)出血點(皮膚上直徑2mm以內的出血)(2)紫癜(為直徑3～5mm的皮下出血),是出血性疾病最常見的表現。分為單純性和過敏性紫癜(3)淤斑(為直徑5mm以上的皮下片狀出血)2021/7/92過敏性紫癜：anaphylactiodpurpura，又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、IgA介導的毛細血管變態反應性疾病。臨床特征：非血小板減少性皮膚紫癜（最具特點）或可伴發關節痛、腹痛以及腎臟改變一、概述2021/7/93二、病因和發病機理病因:Unknow感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳:HLADW352021/7/94遺傳免疫異常環境發病2021/7/95發病機制Ⅲ型變態反應(抗原-抗體復合物反應)

致敏原刺激漿細胞產生IgAIgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復合物→能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組胺和5-羥色胺復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補體,并吸引中性粒細胞,對復合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。2021/7/96值得注意的是，過敏性紫癜是因為機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生皮膚、粘膜及某些器官由于血管壁滲透性及脆性增高而出血。血管系統發生病變，但血液本身不發生改變。因而化驗血小板數目、出凝血時間、凝血酶原時間等都在正常范圍。2021/7/97三、病理基礎病理改變全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積白細胞浸潤，中性粒細胞核脆碎裂，紅細胞滲出內皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關節及胃腸道，少數涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積2021/7/98皮膚

真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。胃腸道

因微血管血栓形成出血壞死。腎臟改變

多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。三、病理2021/7/99免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積2021/7/9109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:03PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911發病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1四、臨床表現2021/7/912四、臨床表現前驅癥狀：發病前常有上呼吸道感染癥狀特征性變化：出現皮膚紫癜，呈針尖或黃豆大小，可觸及，按壓不褪色，部分有融合傾向。血小板計數正常病程：長短不一，可持續數月或1-2年預后：一般良好2021/7/913單純型：僅皮膚受累出血關節型：并發關節腫痛、腫脹，多以下肢膝關節、踝關節為主腹型：臍周和下腹部疼痛，有時可并發腸套疊、腸穿孔腎型：血尿、蛋白尿四、臨床表現2021/7/914部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質：大小不一，分批出現，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰皮膚紫癜（特征性表現）2021/7/915消化道癥狀：急性期常見死因

約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發癥狀，先于皮膚紫癜出現。嚴重并發癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。2021/7/916腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關節；數日內消失，不留后遺癥。關節癥狀

約占1/32021/7/917腎臟受累：成年人多見且嚴重

約占1/3~2/3

多在病程2~4周內出現,也可為首發癥狀輕重不一，腎外與腎內表現可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數可呈腎病綜合征可發展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。2021/7/918腎臟改變局部纖維化形成免疫復合物，出現毛細血管炎2021/7/919神經系統：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環系統：心肌炎、心包炎等血液系統：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等其它2021/7/920五、輔助檢查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血塊退縮實驗、出凝血時間正常。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。非特異性實驗室檢查免疫學檢查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗體及類風濕因子陰性。其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經系統癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應系統癥狀時可考慮選用。2021/7/921診斷標準（歐洲抗風濕病聯盟2008）必要條件：多發于下肢的皮膚紫癜，不伴血小板減少次要條件：A.彌散性腹痛B.伴IgA沉積的皮膚白細胞碎裂性血管炎或增生性腎小球腎炎C.急性關節炎或關節痛D.腎臟受累

其中，必要條件加次要條件中至少一條即可診斷。

2021/7/922國內標準：（一）臨床表現：1、發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。2、下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。3、病程中可有出血性腸炎或關節痛，少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生，常有紫癜腎炎。（二）實驗室檢查：血小板計數正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。2021/7/923七、鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜（單純型）皮損形態：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體、巨核細胞風濕性關節炎（關節型）癥狀：無紫癜自身抗體：RF、ANA可陽性3.系統性紅斑狼瘡（腎型）可根據紅斑狼瘡皮疹和過敏性紫癜的表現區分2021/7/9244.闌尾炎

炎癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高

5.血管性水腫有明顯的家族史，家族中有近一半成員發病。2021/7/925八、治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時解痙劑、消化道出血則禁食PPI、失血嚴重則輸血糖皮質激素和免疫抑制劑潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤2021/7/9263.抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg、雙嘧達莫3-5mg/kg抗凝藥：肝素（