兒童病毒性心肌炎診療方案【概述】病毒性心肌炎是指病毒感染引起心肌限局性或彌漫性炎性病變。可由病毒對心肌產生直接損傷，或通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性和間質炎性細胞浸潤及纖維滲出，也可引起心內膜、心包及其他臟器的炎性病變。【臨床表現】病情輕重懸殊。輕癥可無明顯自覺癥狀，僅有心電圖改變。重型可出現嚴重的心律紊亂、充血性心力衰竭、心源性休克，甚至個別患者因此而死亡。大約分病例在發病前1-3周或發病同時呼吸道或消化道病毒感染，同時伴有發熱、咳嗽、咽痛、周身不適、腹瀉、皮疹等癥狀，繼之出現心臟癥狀如年長兒常訴心悸、氣短、胸及心前區不適或疼痛、疲乏感等。發病初期常有腹痛、納差、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛等表現。3個月以內嬰兒有拒乳、蒼白、發紺、四肢涼、兩眼凝視等癥狀。心力衰竭者，呼吸急促、突然腹痛、發紺、浮腫等；心源性休克者，煩躁不安。面色蒼白、皮膚發花、四肢厥冷或末梢發紺等；發生竇性停搏或心室纖顫時可突然死亡；高度房室傳導阻滯在心室自身節律未建立前，由于腦缺氧而引起抽搐、昏迷稱心腦綜合征。如病情拖延至慢性期。常表現為進行性充血心力衰竭、全心擴大，可伴有各種心律失常。體格檢查：多數心尖區第一音低鈍。一般無器質性雜音，僅在胸前或心尖區聞及I～Ⅱ級吹風樣收縮期雜音。有時可聞及奔馬律或心包摩擦音。心律失常多見如陣發性心動過速、異位搏動、心房纖動、心室撲動、停搏等。嚴重者心臟擴大，脈細數，頸靜脈怒張，肝腫大和壓痛，肺部啰音等；或面色蒼白、四肢厥冷、皮膚發花、指（趾）發紺、血壓下降等。【輔助檢查】（一）實驗室檢查1.白細胞總數正常或輕度升高，中性粒細胞偏高。血沉、抗鏈“O”大多數正常。2.血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶及其同工酶、谷草轉氨酶在病程早期可增高。3.血清肌鈣蛋白（Tn）的測定,其敏感度超過了心肌酶的測定。4.咽洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒，特異性病毒抗體陽性，恢復期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。5.若從心包、心肌或心內膜分離到病毒，或用免疫熒光抗體檢查找到心肌中有特異的病毒抗原，電鏡檢查心肌發現有病毒顆粒，可以確定診斷。（二）X線檢查：病毒性心肌炎患者絕大多數無胸部X線檢查異常發現，偶見心影輕度擴大，心搏動減弱，肺淤血，肺水腫，少數有少量胸腔積液（三）心電圖：病毒性心肌炎的心電圖改變系非特異性的，呈多樣性，可出現各種類型的心電圖異常表現。常呈T波改變，ST段偏移，有的ST-T形成單向曲線，或伴有異常酷似急性心梗，還可有QRS低電壓，Q-T間期延長，可有多種心律失常，如早搏、房室傳導阻滯、室內傳導阻滯、陣發性心動過速、房撲、房顫及室顫等。（四）超聲心動圖：部分病例可見心室擴大，室間隔及左室后壁運幅減低，心功能下降。如臨床上以心力衰竭為主要表現，則超聲心動圖可見左心室收縮功能減弱，而左心室腔常不擴大或輕大。【診斷標準】臨床指征：①心功能不全、心源性休克或心腦綜合征；②心臟增大(X線、超聲心動圖檢查具有表現之一)；③心電圖改變以R波為主的2個或2個以上主要導聯(I、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續4天以上伴動態變化，竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯，完全性右或左束支阻滯，成聯律、多形、多源、成對或并行性早搏，非房室結及房室折返引起的異位性心動過速，低電壓（新生兒除外）及異常Q波；④CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnl或cTnT)陽性。確診依據：同時具備臨床指標2項可臨床診斷心肌炎，發病同時或發病前1-3周有病毒感染證據支持病毒性心肌炎，具備病原學診斷依據，則診為病毒性心肌炎，凡不具備診斷依據，應給予必要的治療及隨訪，根據病情變化，確診或除外心肌炎。本癥臨床分期為（1）急性期：新發病，癥狀及體征發現較多，且多變，一般病程在半年以內。（2）遷延期：臨床癥狀反復出現，客觀檢查指標遷延不愈，病程多在半年以上。（3）慢性期：病史超過一年，進行性心臟擴大，反復心力衰竭或心律失常。【鑒別診斷】（一）風濕性心肌炎：病毒性心肌炎時第一心音減弱明顯，雜音不明顯，一般無舒張期雜音；風濕性心肌炎常伴風濕性關節炎，血沉明顯增高，病毒性心肌炎，血沉常輕度升高；風濕性心肌炎的心電圖改變，主要是P-R間期延長，心肌炎則以ST-T改變或期前收縮、各種傳導阻滯；風濕性心肌炎有鏈球菌感染證據，伴C-反應蛋白增高。（二）擴張型心肌病：慢性心肌炎由于心臟擴大及心功能不全，與擴張型心肌病表現類似。擴張型心肌病部分為慢性心肌炎的最終結局，二者都有免疫功能紊亂。（三）心臟自主神經功能紊亂：多見于學齡期及青春發育期兒童，β-受體功能亢進時，可增加對兒茶酚胺類物質的敏感性，產生心動過速及ST-T改變。雖然患兒自覺癥狀明顯，但檢查心臟常無器質性變化，可作體位試驗、運動試驗、普萘洛爾或阿托品試驗及24小時動態心電圖。（四）甲狀腺功能亢進：甲亢可有竇性心動過速、期前收縮及陣發性竇性或室上性心動過速，不論在活動或安靜睡眠時心率均快，同時伴有代謝亢進表現，且心率增快與代謝率呈正相關，可測T3、T4、TSH進一步鑒別，而病毒性心肌炎，活動時比安靜時心率增快更明顯。（五）急性腎炎伴心衰：急性腎炎因循環充血而出現心衰表現，但同時還伴有高血壓、蛋白尿、血尿。此外，還有中毒性心肌炎、原發性心內膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導阻滯、川崎病、長QT綜合癥、β受體功能亢進、迷走神經亢進，以及電解質紊亂或藥物引起的心電圖改變。病毒性心肌炎伴心源性休克時要與感染性休克和外科性休克鑒別。【治療】目前尚無特異治療方法，一般多采取綜合治療措施。（一）減輕心臟負荷：吸氧、營養和休息，急性炎癥消失后應3周-1月以上保持安靜，心臟擴大及并發心衰者應臥床休息至少3個月，病情好轉或心臟縮小后可逐步開始活動。（二）病因治療：病毒感染在心肌炎的發生與發展過程中起著重要作用，發病的早期為阻斷病毒的復制，可給予抗病毒藥物治療，如病毒唑、干擾素、丙種球蛋白、牛磺酸等。抗病毒治療兩周。（三）提供心肌能量，促進心肌細胞修復：1，6-二磷酸果糖（FDP）：100-250mg/（kg·d），每日1次，靜脈注射，10~15天為一療程。同時可給與口服，明確診斷心肌炎者維持一年。磷酸肌酸鈉：1-2g/d，連用2-3周。極化液、ATP、細胞色素C、輔酶A、肌苷、維生素E、維生素B1、維生素B6等均具有營養心肌、改善心肌代謝的作用。維生素C100-200mg/（kg·d），靜脈注射，3-4周一個療程，以后可改一般劑量口服。（四）對癥治療：并發心源性休克、心律失常、心力衰竭則對癥治療。心源性休克是病毒性心肌炎最嚴重的并發癥，應保持安靜以降低氧耗量，即刻建立靜脈通道，故輸液量不宜過大，速度不宜過快，鈉鹽不宜多，以防止肺水腫，加重心臟負擔。大劑量維生素C200mg/kg，磷酸肌酸鈉1-2支靜脈即刻靜推。心源性休克多數由于惡性心律失常引起，針對不同的心律失常應用相應的抗心律失常治療。嚴重竇房或房室傳導阻滯者，可用阿托品0.01-0.03mg/（kg·次）或異丙腎上腺素，積極安裝臨時起搏器。并發持續性室速、心室顫動或撲動者，利多卡因1-2mg/kg靜推，之后以20-50ug/（kg·min）持續靜脈應用，或用胺腆酮5mg/kg，半小時靜脈輸入，然后以6-10ug/（kg·min）靜脈滴注，亦可電復律1-2J/kg。應注意：抗心律失常藥常有減弱心功能的副作用，且多有致心律失常的副作用，病毒性心肌炎時更易出現，使用時更應嚴格控制劑量，注意監護。對于心力衰竭，應注意其心電圖的改變，主要對心律失常進行對癥處理。病毒性心肌炎對毛地黃制劑耐受性差，易發生毒性反應，故慎用或禁用。（五）免疫抑制劑：用于搶救急性期并發心源性休克、嚴重心律失常（完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、室顫）、ST-T形成單向曲線，伴有異常Q波酷似急性心梗及嚴重心力衰竭者，開始靜脈用地塞米松、甲基強的松龍，開始用量地塞米松0.3-0.5mg/（kg·d）或甲基強的松龍2-10mg/（kg·d），持續1-2周以后用強的松口服，一般1個月左右漸減量，以0.2-0.5mg/kg維持療程3-6個月，應用時注意預防及治療繼發感染，預防電解質紊亂、低鈣等。（六）免疫球蛋白：用于重癥急性心肌炎，400mg/（kg·d）靜脈輸入，連用5天。（七）心臟臨時起搏器的治療：對于進展迅速的高度房室傳導阻滯、完全性房室傳導阻滯、嚴重竇性心動過緩等慢性心律失常應及早安裝心臟臨時起搏器。（八）中醫藥治療。（九）心臟專業門診隨訪觀察一年，每月隨診一次，繼續口服營養保心肌藥、對癥等治療持續一年。（十）對部分診斷心肌炎依據不足，但又不能完全除外心肌炎者（如心電圖、超聲心動完全正常，僅為感染后心肌酶