三叉神經痛培訓三叉神經痛的診治第二頁，共35頁。概述特征：三叉神經分部區出現反復發作的突發的短暫的劇烈疼痛。流行病學：主要見于中老年人，發病頂峰在50～70歲，有隨著年齡增加而發病率增加的趨勢。年發病率男性約為3.4/10萬，女性約為5.9/10萬，略多于男性。分類：原發性和繼發性，后者多由于CPA區腫瘤、蛛網膜炎、血管畸形、動脈瘤、多發性硬化等癥引起。第三頁，共35頁。周圍病原學說從三叉神經末梢到腦干核團的任何部位病變都可能引起本病。Cushing〔1920〕于手術中發現腫瘤的機械性壓迫可引起三叉神經痛。Jennetta〔1966〕提出在三叉神經的腦橋入口處90％以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經后根上，導致神經根局部脫髓鞘變化。Gardner認為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產生短路，輕微的觸覺刺激可通過此“短路〞傳入中樞，而中樞傳出的沖動經此“短路〞轉變成傳入沖動，如此疊加，到達閾值以上強度，產生病癥。第四頁，共35頁。中樞病原學說三叉神經痛與局灶性癲癇有很多類似點。有一些現象由周圍病原學說無法解釋如尸檢發現很多正常人存在著神經和血管的接觸、某些三叉神經痛的患者沒有血管壓迫等。三叉神經痛可能是一種感覺性癲癇發作。三叉神經痛的發作具有觸發點、突然發作、持續時間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點。該學說無法解釋絕大多數病例為單側，疼痛長期局限于某一二支范圍內無開展，腦干病變不產生三叉神經痛等現象。第五頁，共35頁。臨床表現疼痛的特性：先兆：發作前多無先兆，疼痛驟然降臨由驟然停頓，發作間期無疼痛感。性質：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發作嚴重時，面部可扭曲或凝固。持續時間：每次發作一般不超過2分鐘，但發作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。頻率：早期發作較少，可數日一次，以后多逐漸加重，甚至數分鐘一次。病程可周期性發作，周期數周至數月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側。伴發病癥：面部潮紅，皮膚溫度增高，結膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。第六頁，共35頁。臨床表現觸發點及誘發又稱扳機點〔triggerpoint〕，常位于病側三叉神經分布區的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等部位。下頜支疼痛多因下頜動作〔咀嚼、說話、哈欠〕引起，直接刺激皮膚觸發點誘發疼痛少見。上頜支那么多有刺激扳機點引起〔上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內側〕，洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：側別：多限于一側，右側略多，4％的患者有雙側疼痛，多見于多發性硬化的患者。支別：最常見第2、3支同時受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見。第七頁，共35頁。鑒別診斷舌咽神經痛部位：一側舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經痛〔Sluder神經痛〕疼痛自鼻根開場，主要分布于下半面部，產生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適，還可向頸、肩和上肢擴展，無觸發點。三叉神經炎可因感冒、鄰近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。疼痛為持續性，有時伴有運動支功能障礙。不典型面痛部位難以準確確定，性質為“麻木痛〞、“燒灼痛〞、“蟻走感〞，常超出三叉神經分布范圍，不會因輕微碰觸激發疼痛。疼痛多為持續性，程度可有起伏，但很少有間歇期。多見于年齡較輕的女性。其他：牙痛，皰疹后神經痛，繼發性三叉神經痛第八頁，共35頁。三叉神經的分支眼支含有軀體傳入纖維，經海綿竇外側壁，位于伴行的動眼神經和滑車神經下方，至眶上裂附近分為三支經眶上裂入眶。淚腺神經：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。額神經：約在眶中局部為滑車上神經和眶上神經，分布于額頂、上瞼、內眥和鼻背的皮膚。鼻睫神經：發出滑車下神經、篩前神經、篩后神經、睫狀長神經等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。第九頁，共35頁。三叉神經的分支上頜支含有軀體傳入纖維，行經海綿竇外側壁，沿其下部經圓孔出顱，進入翼腭窩上部，繼續前行經眶下裂入眶，延續為眶下神經?？粝律窠洠航浛粝聹?、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。顴神經：在翼腭窩內分出，分布于顴、顳的皮膚。上牙槽神經：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。翼腭神經：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。第十頁，共35頁。三叉神經的分支下頜神經自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細小，發出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發出頰神經，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區和口裂以下的皮膚外，還發出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。耳顳神經：分布于顳區皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經分支參加。頰神經：分布于頰部皮膚及口腔側壁粘膜。舌神經：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支參加。下牙槽神經：分布于下頜牙及牙齦，終支經頦孔傳出，稱頦神經，分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運動纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神經：包括咬肌神經、顳深神經、翼內肌神經和翼外肌神經，分別支配四塊咀嚼肌。第十一頁，共35頁。第十二頁，共35頁。第十三頁，共35頁。第十四頁，共35頁。三叉神經痛的治療藥物治療：為治療三叉神經痛的首選方法，應用抗癲癇藥物，最常見卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁膠囊等。外科治療：包括封閉治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術治療等方法。第十五頁，共35頁。三叉神經痛的外科治療分類〔按三叉神經傳導通路的不同部位〕針對周圍神經局麻藥封閉，藥物封閉，三叉神經切斷術針對三叉神經半月神經節經皮穿刺射頻熱凝術、甘油注射半月神經節毀損、三叉神經節球囊加壓術針對后根三叉神經根部分切斷術針對入腦干段三叉神經微血管減壓術、放射外科治療針對三叉神經中樞三叉神經脊束切斷第十六頁，共35頁。封閉治療理論根底：將對神經纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經的分支或半月神經節，選用的藥物過去用無水乙醇，目前多采用甘油。適應癥：藥物治療無效或有不良反響，且拒絕手術或因身體條件不允許手術者。方法：周圍支封閉：針對眶下身經、眶上神經、頦神經、下頜神經等。三叉神經半月節封閉：須在X線監視下進展。效果：周圍支封閉容易完成，但有效期一般為1－6個月；半月節封閉療效持久，但注射技術困難。文獻報道：有效率術后90％，隨訪1.5～2年67～69％。第十七頁，共35頁。經皮半月節后射頻電凝療法〔Percutaneousretrogasserianradiofrequencytherapy〕理論根底：三叉神經中傳導痛覺的纖維為無髓鞘的Aδ和C纖維，可在70～75℃發生變性，而傳導觸覺的Aα和Aβ纖維不受影響。適應癥：同封閉手術。方法：在X線或CT引導下，將射頻針經皮插入三叉神經節，加熱至65～70℃，持續1分鐘。效果：近期效果立即緩解率96～100％，遠期療效也比較滿意。Kanpolat：1600例患者1～25年隨訪，早期97.67％完全緩解，經過1次治療的患者隨訪5年57.7％完全緩解，10年52.3％疼痛消失。屢次治療后疼痛緩解率達94.2%，隨訪20年一次治療的患者41％疼痛消失，半年后復發率7.7%，晚期復發率17.4%。Scrivani：2150例隨訪6個月，優良率92％，遠期優良率83％，疼痛復發率27％，其中11％需要再次手術，16％僅用藥物治療。第十八頁，共35頁。三叉神經微血管減壓術〔Microvasculardecompression，MVD〕理論根底三叉神經痛是由于感覺根進入腦干段受到搏動性壓迫所致。REZ區對搏動性和穿插性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周圍神經因有神經膜細胞包裹而不易發生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動脈硬化導致動脈移位或延長，血管壓迫REZ區，此區為三叉神經的Schwann細胞在腦干處的終止，在中樞和周圍髓鞘之間形成0.5～1cm的無髓鞘袋，僅被少突膠質細胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經纖維之間形成偽突觸，導致傳導短路。適應癥原發性三叉神經痛經其他方法治療無效或復發者。第十九頁，共35頁。第二十頁，共35頁。MVD手術步驟患者側臥位，外耳道水平做長約5～6cm的橫切口，別離枕部肌肉，牽開器撐開。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上，向外至乙狀竇以外。露骨鉆孔，骨窗形成，3×3cm大小以內；硬膜以乙狀竇側為基底，弧形切開。腦板牽開小腦上外側，CPA池充分放液。沿小腦外側向深方探查，銳性別離蛛網膜，小心保護面聽神經，巖靜脈盡量保存。調整顯微鏡深度，銳性別離蛛網膜，清晰暴露三叉神經REZ及其周圍血管，小心識別責任血管〔offendingvessels〕，多為動脈，最常見SCA，其次為AICA，有時為基底動脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見為巖靜脈分支。充分松解神經與血管間的蛛網膜，適當大小的Teflon棉墊于二者之間。如果沒有明確的offendingvessel，那么需要做三叉神經后根局部切斷術，切斷的范圍根據患者病癥，但第一支不能切斷。第二十一頁，共35頁。手術方法第二十二頁，共35頁。第二十三頁，共35頁。第二十四頁，共35頁。第二十五頁，共35頁。第二十六頁，共35頁。MVD手術療效近期療效早期手術效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多數報道近期有效率為82～95％。約有40%的患者在術后幾周內仍有不同程度的疼痛，在2～8周內緩解。遠期療效Baker：1185例患者，平均隨訪6.2年，其中5年隨訪率91％，6年隨訪率87％。單側手術1166例，雙側19例。術后82％完全緩解，16％局部緩解，2％無效。一年后75％疼痛完全消失，9％局部緩解。術后10年完全緩解70％，4％偶有疼痛但不需服藥。Theodosopoulos：420例患者，術后87％完全緩解，總有效率98％。平均隨訪4.7年，93％明顯改善，72％完全消失。術后復發在3～20％之間，術后復發多發生在手術后頭1～2年內，術后5年復發率在2％以下，術后10年復發率在1％以下，復發后再次手術仍可到達85％的優良率。第二十七頁，共35頁。MVD術后遠期療效的影響因素手術后疼痛是否立即緩解，如術后2周疼痛無完全緩解，那么預示近期內疼痛容易復發。三叉神經REZ有動脈壓迫者不易復發，術中未發現有動脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術后復發率高。病史在7年以下的患者手術療效好，大于7年者容易復發。女性容易復發。多分支受累比單個受累效果差，但與側別無關。既往三叉神經手術史也是遠期療效的影響因素，以往曾行三叉神經射頻熱凝治療、三叉神經根切斷術或伴有感覺障礙者效果差。第二十八頁，共35頁。MVD術后病癥復發的原因術中未能發現責任血管或減壓不充分。乙狀竇栓塞，靜脈回流受阻，造成新的靜脈壓迫。三叉神經REZ處蛛網膜粘連或術后形成新的粘連。隔離物〔interpositor〕放置位置不當或移位。第二十九頁，共35頁。MVD術后合并癥包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽力下降、腦脊液漏、面部感覺障礙、角膜反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。第三十頁，共35頁。立體定向放射外科治療〔γ刀〕適應癥同封閉及射頻治療。方法同一般γ刀手術，選擇的靶點位置主要位于三叉神經根入腦橋處，也有選擇雙靶點同時包含三叉神經半月節。效果McNatt治療49例病人，平均隨訪49個月，結果27例患者〔61％〕疼痛緩解。Sheehan治療151例患者，其中136例承受1次照射，14例承受2次照射，1例承受3次照射，平均隨訪19個月〔2-96個月〕，結果疼痛緩解所需時間平均24天〔1-180天〕，術后1、2、3年隨訪47、45、34％的患者疼痛完全緩解，90、77、70%的患者疼痛局部改