緒論生長發育復習題一、最佳選擇題1兒時期免疫系統特點：A新生兒時IgM量較高，不易患革蘭氏陰性細菌感染B嬰幼兒期SIgA和IgG較缺乏，易患呼吸道及胃腸道感染C主動免疫IgG一般要到7歲時才達到成人水平D補體、趨化因子、調理素等活性及白細胞吞噬能力等也較低E新生兒可從母體獲得且永不消失2.下列哪一項是符小兒牙齒一般正常發育的：BA乳牙共24B.4-10個月開始出牙C.牙最晚于1.5歲出齊D.乳牙數＝月齡－6-8E.8歲始換牙3.

有關小兒化中心的發育下列哪是錯誤的：A出生時腕部無骨化中心出生時足踝部已有跟骨、距骨和脛骨的骨化中心C.嬰兒早期腕部骨中心有3個D.10時腕部骨化中心出齊E.1-9歲時腕部骨化中心的數目約為其歲數加14.

小兒神經射的發育，正確的是：EA出生1個月出現擁抱反射B.生個月出現握持反射C.1歲以內腹壁反射易引出D.2歲以下巴氏征陰性E.3-4個以內克氏征陽性5.

小兒運動能的標準出現時期，列哪項是正確的：AA3個月時能抬頭B.4-5個月會爬C.7-8個能扶著走D.3-4個時，伸出下肢會走E.10-11個月時，能獨立走6.

正常小兒動與精神發育哪項是誤的：A4個月時能獨坐，用手搖玩具，能認識熟人B.5個時扶腋下站得直，伸手取物，能辨別人聲C.8個月會爬，開始認識物體D.10個月能獨站，能招手再見E.15個走得好，能說出自己的名字7.8.9.

小兒智力育下列哪項是正確的：A.6月會微笑B.10月見陌生人會哭C.12個月能聽懂自己的名字D.18個會表示大小便E2會說出身體各部分名稱正常小兒坐的時間是：A4個月B5個C6個月D8個月E9個月乳牙換恒的時間是AA5-6歲B7-8歲C9-10歲D11-12E13-14歲10.生理性體重降一般發在；A出生后第1內BD出生后第4內E11.上部量是指：

出生后第2周內C出生后1個月內

出生后第3周內A

從頭頂至恥骨聯合上緣B

從頭頂至恥骨聯合下緣12.

C

從頭頂至臍部D從頭頂至劍突E關于頭圍列哪項是錯誤的：E

從恥骨聯合上緣到足底A

頭圍大小與腦發育密切相關B

新生兒平均頭圍約33－C1歲時頭圍約D2時頭圍約48cmE3歲頭圍約50cm1

13.關于前囟的述下列哪是錯誤的：A

可作為衡量顱骨發育的指標B

為頂骨和額骨邊緣形成的菱形間隙E

C為頂骨與枕骨邊緣形成的三角形間隙D過早閉合見于小頭畸形

約在1-1.5歲閉合14.一小兒身高體重均低正常范圍，為了解其骼發育情況，下列查何者重：EA

血常規B胸片C

肝功能D

腰椎穿刺E

腕部X線片15.小兒機體哪個系統發育晚：AE

A

生殖系統B呼吸系統C循環系統

神經系統D

消化系統16.出生后出現的第一個條反射是：A

擁抱B

覓食C

吞咽D吸吮E

握持17.正常嬰兒，體重7.5Kg,前囟23能獨坐一會兒，能認識熟人和陌生人，但能聽懂自的名字，可能的年齡是CA4個B5月C6個D7個E8月18.一健康女嬰能獨坐一會兒用手搖玩具,能認識親人、生人，脊柱出現了第2彎曲，其年齡大約CA4個月B5個C6個月D9個月E10月19.新生兒期應給預防接種：AD

脊髓灰質炎疫苗B卡介苗C流腦疫苗E麻疹疫苗

百日咳、白喉、破傷風三聯疫苗20.列預防措施哪項屬于動免疫CA口服脊髓灰質炎疫苗BD注射麻疹疫苗E

注射卡介苗C注射流腦疫苗

注射丙種球蛋白21.百、白、破”三聯疫初種年齡是：A第一次3月B

第二次4個月C

第三次5個月D

以上都是E以上都不是22.預防小兒脊灰質炎，列哪項錯誤：A

免疫原為滅活脊髓灰質炎病毒疫苗B

接種方式為口服CE

初種年齡為生后2個月D以上都不是

個別可出現低熱、腹瀉等接種反應23.初次接種麻減毒活疫的時間是：A4個月以上易感兒B5個月以上易感兒C6月以上易感兒D7個月以上易感兒E8個月以上易感兒24.按計劃免疫程序4月小兒應接種：A

流腦疫苗B

乙腦疫苗C

卡介苗D

百白破混合制劑E

乙肝疫苗25小兒各年齡分期，正確的是(D)A.圍產期：生后臍帶結扎至生后天B.新生兒期：生后臍帶結扎至生后天C.嬰兒期：生后至滿2歲之前D.幼兒期：生后滿1歲滿3歲之前E.學齡前期：生后5歲滿7歲之前26.正常小兒，前囟閉合的齡是(D)A．—B．3—4個月C．7—個月D1-1.5歲E2—2

271小兒，標準體重、身是(C)體重（kg）

身長（㎝）A.765B.870C.975D.1080E.118528生理性體重下降范圍一般原出生體重的(C)Ａ～12%Ｂ．～10％Ｃ．39Ｄ．3～Ｅ．4629.小兒機體發育所遵循的律，正確是(C)A.是一個連續平均的過程B.齡越大發育越快C.嬰兒期發育最快D.各系發育快慢一致E.體格上的個體差異隨年齡增長而逐漸減小3011歲小兒腕部化中心應(C)A．B9個C10個D11個E1231.小兒神經發正確的是C)A.生后1月現擁抱反射B.生后個月出現握持反射C.3-4個以下，克匿格征可陽性D.1歲以內腹壁射容易引發E.2歲下，巴彬斯基征應為陰性32小兒骨骼發育中正確的是(E)A.前囟最晚閉合的年齡為10個B.后囟一般閉合的年齡在出生后周C.顱縫一般閉合的年齡為2個月D.腕部骨化中心出現的年齡為歲半E.上下部量相等的年齡為12歲．兒童死亡率最高的時是BA．胎兒期B．新生兒期C．兒期D學齡期E青春期34圍產期醫學答案是研究胎齡周至出生后不滿1的胎兒與新生兒的臨床學科，學間的交叉學科。35．兒科學的研究對象是自①＿至②＿的兒童。答案：①胎兒期，②青春期

是界于兒科學和產科36．出生后生長發育最迅速時期

幼兒期37．母親妊娠期間易受外界利因素的響，括：①＿、②＿、③＿、④＿、⑤＿、⑥＿、⑦＿、⑧＿等。答案：①感染，②創傷，③濫用藥物，④接觸放射性物質，⑤毒品，⑥，營養缺乏，⑦心理創傷，⑧嚴重疾?。ㄆ渲腥我馑膫€答案）38．按年齡可將兒童時期分哪幾個期答案：分為胎兒期、新生兒期、嬰兒期、幼兒期、學齡前期、學齡期和青春期。39請簡答生長發育一般規律答案：即生長發育遵循由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級由簡單到復雜的規律。如小兒先會抬頭，再會坐、立、行；先大運動發育、后精細動作發育；先會視、聽、感覺事物，再發展到記憶、思維、分析和判斷。3

40影響生長育的環境因素包括①＿、②＿、③＿、④＿等。答案：①營養，②疾病，③母親情況，④生活環境41．生理性體重下降后新生恢復至出時體重在生后CA第3~4B．第4~6天C第7~10天D．10~14天E第14~2142．生后第生長最快部分是AA頭部B．頸部C脊柱D上肢E下肢43．青春期長最快的是A頭部B．頸部C．軀干D．脊E下肢44．上、下部量相等是在DA1B．2C6D．12歲E以上都不是45．5時的頭圍應為CA46cmB．48cmC50cmD52cmE．54cm46．有關兒童的體重，正確是EA出生后可有暫時性的生理性體重下降，至生后可恢復到出生時的體重B正常兒童體重增長最快的時期是青春期C1時的體重約是出生時的4倍D2后至青春期，每年體重增長約kgE同一年齡小兒體重增長的個體差異較大，其波動范圍可在±范圍內47在不能測兒童身高、體重時，欲了解兒的發育情況，可采下列哪個標：CA頭圍B．皮褶度C上臂圍D坐高／身高E上部量／下部量48．關于生理性體重下降，正確的說是AA不可避免B．及時喂可以減輕C攝人不足是一個原因D．糞排出是一個原因E水分丟失是一個原因49．關于指數，不正確的是A體重(kg/)身高(cm)

2B指每單位面積的體重值C1以后隨年齡而增加D提示體形勻稱度E反映人體發育和營養狀況50．兒童出生時身長約為①＿，生后一年身長約增長②＿，生后第二年身長約增長③＿，2歲后至青春期，身高每年平均增長約④＿。答案：①50cm，25cm③10cm④5~7cm51兒童出生時頭圍約為①＿1時頭圍約為②＿2時頭圍約為③＿頭圍較小提示④＿，頭圍過大可能為⑤＿和⑥＿。答案：①33~34，②46，③48，④腦發育不良，⑤維生素缺乏佝樓病，⑥腦積水52．坐高與身高比例增加，見的疾?。孩伲吆停?。4

答案：①克汀病，②軟骨發育不全53．簡答新生兒生理性體重降答案：新生兒生后內如攝人不足，加之水份丟失、胎糞排出，可出現暫時性體重下降，在生后3~4天達最低點3％，以后逐漸回升，至出生7~10天應恢復到出生時的體重。如體重下降超過10％或至第0天還未恢復到出生時的體重，則為病理狀態。54．1.5歲時，腕部骨化中心有CA0B．個C3D．個E555．關于腕骨化中心，下列哪一是錯誤的：DA反映機體的發育情況B較實際年齡更有意義C骨化中心總數為10個D腕部骨化中心開始出現的年齡為12個E8前骨化中心數約為年齡＋56小兒，男體重12kg，身高為85cm，生長育良好。乳牙萌出數目應為DA8枚B12枚C16枚D20枚E24枚57小兒，女，腕部化中心為6個，牙未萌出。B該小兒最可能的年齡應為BA3B．5C6D．7E8經詢問，小兒的實際年齡為，其最可能的情況DA生長激素缺乏癥B甲狀腺功能低下癥C正常小兒D先天性腎上腺皮質增生癥（骨齡超前）E腎小管酸中毒58某小兒已萌出乳18枚，頭圍48cm。估其年齡最可能的是A18個月B22個月C2D．3E459．2時身高（長）中點位置CA臍上B臍部C臍下D臍與恥骨聯合上緣之間E恥骨聯合上緣60．性早熟指女孩8以前，男孩9歲以前出現第二性征，即青春期提前出現。性發育延遲1女孩14以后，男孩16歲以后無第二性征出現為性發育延遲。61．顱縫約于①＿閉合，后囟最遲至②＿閉合，前囟約在③＿閉合。答案：①3~4月齡，6~8，③歲5

62．前囟晚閉一般于①＿、②＿等疾病。63．①12個月尚未出者可視為出牙異常，乳牙最晚②歲出齊。64．兒童出牙遲緩牙質差可見于①＿、②＿、③＿和④＿等患兒。答案：①嚴重營養不良，②佝樓病，③甲狀腺功能減低癥，④21-三綜合征65．男性青春期的一征象表現為①＿、女性青春期的第一征象表現為②＿。答案：①睪丸增大，②乳房發育66前囟發育異常有些臨床意？答案前囟出生時1~2以后隨顱骨生長而增大6齡左右逐漸骨化而變小在1~1.5歲閉合。前囟早閉見于腦發育不良，閉合延遲見于克汀病和維生素乏性佝樓病。67．握持反射消失的時間為CA1~2月B．2~3個月C3~4月D．4~5個月E．5~6月68．4歲時脊髓下端位于DA第2椎上緣B第2椎體C第2椎下緣D第1椎體E第1椎下緣69．關于小兒腦和髓發育，正確的是CA新生兒腦重占體重的25%B1時腦重達370gC3時神經細胞分化基本完成D神經纖維髓鞘化到8歲完成E脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎上緣70．味覺發育的關鍵時刻為A2~3月B3~4月C4~5月D5~6月E6~7月71．出生后腦重的增加與以哪一項無AA神經細胞數量增加B神經細胞體積增大C樹突增多D樹突加長E神經髓鞘形成發育72．關于細動作發育，不正的是BA新生兒兩手緊握拳B4~5月時握持反射消失C6~7月時出現換手拿物D9-10個月時可用指撿物E2時會翻書73．嬰兒約①＿時抬頭較穩，②＿開始獨坐，③＿會翻身，④＿會爬，⑤＿可獨自站立片刻，⑥6

＿可獨自走穩。答案：①3月，②6個月，③月，④8~9月，⑤個，⑥15個月74嬰幼兒①＿能聽懂自己的名字②＿可說簡單的兩個字的單詞③＿可指認并說出家庭主要成員的稱謂，④＿時可指出簡單的人、物名和圖片，⑤＿時能說出2~3個字成的短句，⑥＿時能講述簡單的故事情節。答案：①6月，②12個月，18月，④24個月，⑤3，⑥75．小兒來自母體的免疫抗約在何時失CA出生時B生后3月C生后6月D生后9月E生后12個月76．卡介苗復種的時間，下哪項正確A1、10歲以及“三新”B2、12歲以及“三新”C7、12歲以及“三新”D2、10歲以及“三新”E3、12歲以及“三新”77．免疫接的禁忌證，以下哪項是EA自身免疫性疾病、免疫缺陷病者B奶制品過敏者不接種脊髓灰質炎疫苗C雞蛋過敏者接種白喉類毒素、破傷風類毒素疫苗D癲癇患者不接種百日咳菌苗E酵母過敏者不接種卡介苗78．生后~3d接種卡介苗79．2個月應接種脊灰質炎疫苗801歲以上應接種流性乙型腦炎疫苗81．免疫接種的一般禁忌證。答案發熱）患有急性傳染病或其他嚴重疾病者患有自身免疫性疾病或免疫缺陷病或長期應用免疫抑制劑者。82．免疫接種的特殊禁忌證答案有明確過敏史者禁接種白喉類毒素、破傷風類毒素、麻疹疫苗、脊髓灰質炎糖丸疫苗、乙肝疫苗。（2兒童及家庭成員患癲癇或其他神經系統疾病有抽搐史者禁用百日咳菌苗。（3濕疹及其他皮膚病者不予接種卡介苗。83．小兒血壓正常值可用公計算，收縮壓（mmHg等于①＿，舒張壓為②＿。答案：①80+（齡32）②收縮壓的2/384．小于0kg兒體表面積計算公式為BA體表面積（mB體表面積（m

）重(kg)30.035+0.02）重(kg)30.035+0.1C體表面積（D體表面積（E體表面積（

）重(kg)30.035+0.01）重(kg)3）重(kg)385．大于kg小兒表面積計算公式為CA體表面積（2）體重kg）-30］31.057

B體表面積（2）重（）-30]3＋1.01C體表面積（2）重（）-30］3＋1.05D體表面積（2）重（）-30]31.05E體表面積（2）重（）-30]3＋0.186嬰兒體重4kg前囟31.5㎝，后囟0.2，能微笑，頭不能豎立，最可能的月齡是（C）A生后7天B生后天C生后1~2個月D.生后3~4個E.生4~5個月87牙16，會用勺子吃飯，會說個字構成的句子，可能的年齡是（）88健康兒，能大笑，開始能發出“爸爸之復音，脊柱出現第二個生理彎曲，對“再見”還不懂，其年齡可能是（C）A.3-4個B.5-6月C.7-8個D.9-10個月E.11-12個月89.正常10月小兒，下列哪項屬不正常（D）A體重8.5kgB身長C乳牙D.頭圍48cmE.能推車走幾步90正常嬰兒，體7.2kg能獨坐一會兒，能用手搖玩具，能辨認熟人和陌生人，最可能的年齡是（C）A.4個B.5月C.6個D.7個月E.8個月91.小體檢時攝腕部Ｘ線照片，示腕部骨化中心有鉤骨、頭狀骨、三角骨，該小兒最可能的年齡屬（B）Ａ．嬰兒期Ｂ．幼兒期Ｃ．學齡前期Ｄ．學齡期Ｅ．青春期二.病歷串型最選擇題()題14一家長帶孩來醫院進行體格檢,該患兒體格檢查結果如：體重l0.5kg，身長前囟已，出牙顆，胸圍大于圍?；純耗阁w健，雙親無遺傳病史，患出生后正常，母乳喂養至個月后改人工喂養按時添加輔食。既往健，無創傷及驚厥。經一系列檢查，患兒無傳代謝、內分泌疾病，智力正常1.衡量該小兒營養況的最佳指標（A）A體重B身長Ｃ．上、下部量D坐高E頭圍2.該小兒最可能的齡是（）A9個月B12月C18個月D．個月Ｅ．30月3.下列哪項動作該尚不能進行E）A獨走B彎腰拾東西Ｃ．能爬臺階D能蹲著玩E能跑4.

該兒對周圍人與社會的反應應除外（C）A會大笑，能發出爸爸、媽媽之復音Ｂ．能叫出物品名字，如燈、碗，指出自己的手、眼部位Ｃ．能唱短歌謠Ｄ．會表示大小便，懂命令，會自己進食Ｅ．對人和事有喜憎之分，穿衣能合作，會用杯喝水()題13Ａ．發出諧的喉音B笑出聲C能懂“再見”8

D開始用單詞E能說出自己的字1生后4個開始（B2生后9個開始（C）3生后15月開始（）()題46Ａ．7B9C12月D15月E18月4將玩具從一手換入另一手的月齡（A）5能叫出物品名字，指出自己的手、眼的月齡（C）6能認識和指出身體各部分的月齡（E）()題79A生后3到2個月Ｂ．月以上C8月以上D5月以上E1以上7卡介苗初種年齡（A）8麻疹疫苗初種年齡（C）9.

脊髓灰質炎疫苗初種年齡（B）()題10～12Ａ．月Ｂ．18個月C10~11個月D78月E6月10.11.

能爬臺階，會表示大小便的年齡是（B）體重7kg望鏡中人笑，用手搖玩具，見熟人笑，但不會爬的年齡是（E）12．體8kg身長，能兩手傳遞玩具，尚不懂“再見”的年齡是（D）三多項選擇題1.

兒科學的范圍包括（BE）Ａ．預防兒科學Ｂ．發育兒科學Ｃ．教育學Ｄ．流行病學Ｅ．臨床兒科學2.2周歲小兒應達到（BE）Ａ．乳牙16個Ｂ．身長Ｃ．頭圍40cmＤ．身長Ｅ．腕部骨化中心2～39

223.

小兒頭圍，正確的是（ABD）Ａ．出生時平均34㎝Ｂ．3個時平均40Ｃ．6個月時平均40㎝Ｄ．1時平均46Ｅ．2歲時平均504.2～歲小兒，計算公式為（ADＡ．體重＝年齡3kg）Ｂ．體重＝年齡3（kgＣ．體重＝年齡3（kg）Ｄ．身長＝年齡3㎝）Ｅ．身長＝年齡3（㎝）5.1歲小兒，正確的是（BCE）Ａ．體重9kgＢ．能獨走Ｃ．頭圍46㎝Ｄ．能爬臺階Ｅ．出牙6個6.

關于小兒粗細動作的發育，正確的是（ABCE）Ａ．2個月能抬頭Ｂ．6月能獨坐Ｃ．8個月會爬Ｄ．9月能獨走Ｅ．12個能獨走7.

關于脊柱的發育，正確的是（ABCD）Ａ．生理彎曲的形成與直立姿勢有關Ｂ．3個月左右出現頸椎前凸Ｃ．6個月能坐時出現胸椎后凸Ｄ．1歲左右開始行走時出現腰椎前凸Ｅ．出生時即有頸椎前凸8.3個月的嬰兒應接種過下列那幾種疫苗（ABCD）Ａ．卡介苗Ｂ．脊髓灰質炎三型混合疫苗Ｃ．百白破混合制劑Ｄ．乙肝疫苗Ｅ．麻疹疫苗四.名詞解釋1.新生兒期2.生理性體重下降五簡答題1.2.

簡述小兒生長發育的一般規律簡述影響小兒生長發育的因素消化營養習題1低滲性脫水病理生理是BA缺鈉少于缺水（失鈉>失水）B細胞外液呈低滲C血清鈉＜135mmol/LD以上均不正確E以上均正確2．個月嬰兒，吐、5d精神萎靡，前囟、眼窩凹陷，皮膚彈性差，尿量明顯減少，四肢厥冷，脈細弱，血鈉132mmol/L,COCP11mmol/L，應立即予DA生理鹽水B23：含鈉液10

22C43：含鈉液D21鈉液E11.25乳酸鈉3.9個月嬰兒，腹瀉8d，每日~8次，水便，出現無尿13h，嗜睡，呼吸深快，前囟、眼窩明顯凹陷，皮膚彈性極差，皮膚發花，四肢涼，脈細弱，心率160次，血鈉124mmol/LCO。該患兒應診斷為BA重度等滲性脫水重度酸中毒B重度低滲性脫水中度酸中毒C中度低滲性脫水重度酸中毒D中度等滲性脫水重度酸中毒E重度低滲性脫水重度酸中毒4輕度脫水失水量為體重的①＿中度脫水失水量為體重的②＿重度脫水失水量為體重的③＿。①3~5%②5％~10%③10％以上5靜脈補鉀的濃度不超過①＿，輸液速度應②＿，應持續補鉀③＿天。6有關代謝性酸中毒的治療一般主張<①＿使用堿性液，若已知血氣結果，所5%酸氫鈉的ml=＿，首次補給③＿計算量。答案：①7.3②（-BE）30.33（kg③1/27脫水時補液速度取決于①＿，原則上應②＿。答案：①脫水程度②先快后慢8對于伴有循環不良和休克的重度脫水患兒開始應快速輸人①＿，按②量于③時間內輸人。答案：①等滲含鈉液②20ml/kg③30分鐘1小時9試述等滲性脫水的分度及臨床表現。3.11答案輕度脫水：失水量為體重的5%精神稍差，略有煩躁不安。皮膚稍干燥、彈性尚可。眼窩和前囟稍凹陷，哭時有淚，口唇薪膜略干，尿量稍減少。（2中度脫水：失水量為體重的5~10%。精神萎靡或煩躁不安，皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前自明顯凹陷，哭時淚少，口唇豁膜干燥，四肢稍涼，尿量明顯減少。（3重度脫水：失水量為體重10以上。精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮膚發灰或有花紋、干燥、彈性極差。眼窩和前自深凹陷，眼閉不合，哭時無淚，口唇茹膜極干燥，甚至出現休克癥狀如心音低鈍、脈細速、血壓下降、四肢厥冷、尿極少或無尿。10．試3種類型脫水的主要特點。3.32答案：根據體液滲壓的不同將脫水分為等滲性、低滲性和高滲性3類型。（1等滲性脫水：水和電解質成比例地損失，血漿滲透壓在正常范圍，血清鈉濃度130~150兒。損失的體液主要為循環血容量和間質液，細胞內液量無明顯變化。多發生在嘔吐、腹瀉、胃腸引流、腸疹及短期饑餓所致的脫水。（2低滲性脫水：電解質的損失量比水分多，血漿滲透壓較正常低，血清鈉＜mmol/Lo脫水癥狀比其他兩型嚴重，容易發生休克，并可出現頭痛、嗜睡、抽痙、昏迷等神經系統癥狀。多見于：營養不良伴慢性腹瀉、大面積燒傷、慢性腎病和心衰長期禁鹽并反復應用利尿劑，腹瀉補充大量非電解質溶液。（3高滲性脫水：電解質的損失量比水分少，血漿滲透壓較正常高，血清鈉mmol/Lo水征輕，循環障礙癥狀不明顯，但嚴重脫水時也可發生休克。皮膚In膜干燥、煩渴、高熱、煩躁、肌張力增高甚至驚厥，嚴重者神經細胞脫水、腦血管破裂出血等。多見于：病程較短的嘔吐、腹瀉伴高熱者；不顯性失水增多而給水不足；垂體或腎性尿崩癥；大量應用脫水劑；口服或靜注過多等滲或高滲液。3試述低鉀血癥的臨床表現。答：低血鉀的癥狀取決于血鉀的濃度，更重要的是低血鉀發生的速度。一般當血鉀＜3mmol/L時出現癥狀。11

（1神經肌肉癥狀：興奮性降低，肌無力，腿反射遲鈍或消失，呼吸肌、平滑肌也可受累；（2心血管癥狀：心肌興奮性增高，常伴心律失常，嚴重者室顫、心跳驟停。心電圖改變ST段降低，T壓低、平坦、雙相、倒置，出現U。（3腎臟損害：低鉀低氯性堿中毒伴反常性酸尿。11．如何補充累計失量？6.32答案首先根據脫水程度確定輸液量，輕度脫水約50ml/kg；中度脫水50~100ml/kg;重度脫水100~120ml/kg先按量給予，學齡前及學齡期小兒補液量應酌減（2根據脫水性質確定輸液種類低滲性脫水應補給2/3含鈉液等滲性脫水應補給含鈉液，高滲性脫水應補給張含液。若脫水性質不明，先按等滲性脫水補充。（3確定輸液速度，原則上先快后慢。重度脫水患兒應快速輸人等滲含鈉液，20ml/kg于30分鐘至1小靜脈輸人，其余累積損失量于8~12時完成。（4嚴重酸中毒者補給堿性液，酸中毒糾正后、見尿后及時補鉀，有低鈣、低鎂者予相應補充。12．正常兒童每日需能量的估算方法正確的是BA嬰兒為418.4kJ/kg(100kcal/kg)，后每增加3減去1.8kJ/kg(10kcal/kg)B嬰兒為460.2kJ/kg(110kcal/kg)，后每增加3減去1.8kJ/kg(10kcal/kg)C嬰兒為502.1kJ/kg(120kcal/kg),以后每增加3減62.8kJ/kg(15kcal/kg)D嬰兒為627.6kJ/kg(150kcal/kg)，以后每增加減去104.6kJ/kg(25kcal/kg)E以上均不是13．嬰兒每日能量水的需要量分別為C3.21A418.4kJ/kg(100kcal/kg)130ml/kgB418.4kJ/kg(100kcal/kg)120ml/kgC460.2kJ/kg(110kcal/kg)150ml/kgD460.2kJ/kg(110kcal/kg)，130ml/kgE627.6kJ/kg(150kcal/kg)，100ml/kg14．小兒對能量的要包括①＿、②＿、③＿、④＿和⑤＿個方面。3.11答案：①基礎代謝②食物的熱力作用③活動所需④生長所需⑤排泄的消耗15．宏量營養素有＿②＿和③＿。3.11答案：①蛋白質②脂肪③碳水化合物16．母乳中哪種維素的含量較牛乳低E．維生素17．初乳中哪種成能抑制大腸埃希菌和白色念珠菌的生長

乳鐵蛋白18．為了補充糖和量的不足，每00ml牛中可加糖．19．3月齡乳兒，體重5kg，日需要牛奶和水量是A8的糖牛奶450ml水200mlB8的糖牛奶550ml水200mlC5的糖牛奶500ml水200mlD5的糖牛奶600ml水100mlE8的糖牛奶550ml水150ml20．全脂奶粉稀釋制成全脂奶的方法是按重量按容積E．：81：421．母乳與牛乳成相比有以下幾個優點，哪項是錯誤的A母乳中酪蛋白含量較少，酪蛋白與乳清蛋白的比例適宜，易被消化吸收B母乳中?；撬岬暮渴桥Ｈ榈?0~30倍，對嬰兒的腦發育具有特殊意義C母乳的脂肪顆粒小，以短鏈脂肪酸為主，對胃腸道刺激小（長鏈為主）D母乳含有較多的亞油酸，為嬰兒神經系統的發育所必需E母乳中的糖主要是乙型乳糖，能促進雙歧桿菌的生長12

22．關于母乳喂養時間和次數，不正確的是CA正常足月新生兒生后半小時喂奶B每次哺乳不宜超過15~20minC1~2月定時哺喂，每3h喂1次D<2月嬰兒每日哺喂6~7次以上E哺乳次數及時間依小兒吸吮能力及生活能力而定，以吃飽為準23．人乳的免疫成主要包括①分泌型②乳鐵白③溶菌酶及其他④細胞成分24．反映骨鈣化最敏的指標是DA1,25-(OH)DB血鈣C尿鈣D骨堿性磷酸酶E血堿性磷酸酶25．具有強大生物性的類固醇激素是DA麥角骨化醇B膽骨化醇C25-(OH)DD1,25-(OH)EPTH26．4歲小兒體檢發方顱、雞胸和郝氏溝，血鈣.4mmol/L、磷1.7mmol/L、堿性磷酸150U/L（金氏單位），X長骨片未見異常，診斷為DA佝僂病初期B佝僂病激期C佝僂病恢復期D佝僂病后遺癥期E軟骨營養不良27．口服維生素的治療量和預防量分為IU/d)B2000~4000、40028．維生素乏性佝僂病有嚴重骨骼畸形的患兒可在何時行外科手術矯治A初期B激期C活動早期D恢復期E后遺癥期29．維生素乏性手足搐搦癥的喉痙攣主要見于AA嬰兒B幼兒C新生兒D學齡前兒童E學齡兒童30．5月小兒，因夜驚多汗、查體有枕禿及乒乓顱，給予維生萬U內注射后，突然出現驚厥，應立即采取的措施是AA靜脈點滴鈣劑B靜脈注射安定C肌內注射維生素D13

D氣管切開E口服潑尼松31．有關,25-(OH)D生理功能，錯誤的是AA促進1-α羥化程B促進小腸倆粘膜細胞合成aBP，增加道對鈣的吸收C促進成骨細胞的增殖、骨鈣素的合成D增加腎小管對鈣、磷的重吸收，減少尿磷排出E可能參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調控過程32．佝僂病小兒由骨樣組織堆積而出現的體征，應除外A方顱B鞍狀顱C肋骨串珠D“O，形腿、“，形腿（骨質軟化）E手鐲、腳鐲33．下列哪一項不合維生素缺乏性佝僂病的骨骼X表現E3.32A骨質疏松B臨時鈣化帶消失C骨膜增厚D骨皮質變薄E骨骺軟骨帶變?。☉撌窃鰧挘?4．佝僂病初期的生化改變，哪項是錯誤的AA血鈣正常B血磷降低C堿性磷酸酶稍高D鈣磷乘積降低E堿性磷酸酶正常35．下列關于佝僂的敘述，不正確的是EA家族性低磷血癥是由于腎小管重吸收磷和5-(OH)D輕化程障礙所致佝僂病B遠端腎小管酸中毒是由于遠曲小管泌氫不足，尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發甲狀旁腺功能亢進所致佝僂病C腎性佝僂病是由于腎功能障礙導致鈣磷代謝紊亂、繼發性甲狀旁腺功能亢進所致D肝性佝僂病可能是由于肝功能不良使5-(OH)D生成障礙致E維生素D賴性佝僂病是由于腎臟25-經酶缺陷所致36．維生素乏性佝僂病的治療，不正確的是BA治療應以口服維生素D為主，視臨床和骨片恢復情況2~4后改為預防量B所有患兒均應在維生素療的同時常規補充鈣劑C對有并發癥的佝僂病患兒，可肌注維生素2~3月后改為口服預防量D維生素D療的劑量根據患兒的病期不同而不同E常規維生素D治療無效時，應與維生素賴性佝僂病相鑒別37．當小兒出現下哪些表現時，可考慮為佝僂病初期A5.21A易激惹、多汗、夜驚B方顱、枕禿C乒乓顱D肋骨串珠14

33E精神萎靡38．維生D缺乏性佝樓病激期典型的長骨X線有何改變？4.32答案X線長骨片顯示骨髓端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，出現骨骺軟骨帶增寬>2mm)骨質稀疏、骨皮質變薄等典型改變。39活性佝樓病有哪些主要的臨床表現？答案：①初期：多見6月以內嬰兒，主要表現神經興奮性增高，如易激惹、煩鬧、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而搖頭出現枕禿等。②激期：神經興奮性增高表現更加明顯，出現甲狀旁腺功能亢進，鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。<6個月可見顱骨軟6月以后可見方頭1歲左右及以可見胸廓四肢骨骼和肌肉改變如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝、手鐲、腳鐲型腿和“型腿等。嚴重低血磷導致肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛、乏力，肌張力降低，坐、立、行等運動功能發育滯后，腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。重癥患兒腦發育亦受累，表情淡漠，語言發育遲緩，條件反射形成緩慢，免疫力低下，容易感染，常合并貧血。血生化、指標改變顯著，血清鈣稍低，骨堿性磷酸酶明顯升高，25-（OH）顯降低。X線長骨片顯示骨骺端鈣化帶捎失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬，骨質稀疏，骨皮質變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。40．營養不良患兒下脂肪減少的順序是C．腹部-軀干部肢-面部41．中、重度營養良患兒熱量的供應原則是CA逐步少量增加到正常需要量B快速增加到正常需要量C逐步少量增加到超過正常需要量D逐步少量增加到低于正常需要量E快速增加到超過正常需要量42．1歲嬰兒，體重kg，高70cm，活潑，好哭，面色蒼白，皮膚干燥、彈性差，腹部皮下脂肪0.3cm肌肉松弛，該患兒的診斷考慮是BA營養不良IB營養不良II度C營養不良IIID缺鐵性貧血E維生素D乏性佝僂病43．重度營養不良體液改變，正確的是B細胞外液容量增加，呈低滲性44．關于中度營養良的臨床特點，下列哪項不正確3.22A腹壁皮下脂肪厚度＜cmB體重低于正常小兒標準的5%~50%C皮膚干燥、蒼白D肌肉松弛E身高較正常減低45．營養不良患兒見的并發癥，哪一項除外CA貧血B維生素缺乏C驚厥D遷延性腹瀉E低血糖46．蛋白質能營養不良臨床上分為：以能量供應不足為主的①＿；以蛋白質供應不足為主的②＿；介于兩者之間的③＿。①消瘦型②浮腫型③消瘦腫型15

新生兒復題1.我國圍生期是指妊娠8周到出72、月兒是指胎齡大37周但又不超42的新生兒；早產兒是指胎齡不37周新生兒；過期產兒是指胎齡超過42周出生的新生兒3、出生體重兒出生體重小2500克；極低出生體重兒體重應小1500；超低出生體重兒體重小于1000；而巨大兒體重大于000克。4足月小樣兒：是指胎齡已滿37周，但出生體重不足2克的新生兒。5高危兒：是指已發生或可能發生危重疾病而需要特殊監護的新生兒。6.足月新生兒血壓均為：7正常足月新生兒具有四大生理反射：覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射，同時還可見到生理性體重下降、生理性黃疸、乳腺腫大和假月經、馬牙和板牙、螳螂嘴等特殊生理現象。8、月新生兒基礎熱量消耗50kcal/kg每日總熱量約100-120kcal/kg，且初生新生兒需水量因出生體重、胎齡、日齡及臨床情況而異，正常足月新生兒生后第一天需水量約為0-100ml/kg，以后每天增加30ml/kg，直至每天需要50-180ml/kg8.219新生兒日常護理的重點應圍繞保暖、喂養和預防感染三方面進行。10、中性溫度：是機體代謝、氧及能量消耗最低并能維持正常的體溫和正常的生理功能的最適宜的環境溫度，一般來說環境溫度以22-24，濕度以50-60%為。11、簡述足月新生和早產兒的外貌特點：3.21答：足月新生兒和早產兒的外貌特點也主要是足月新生兒和早產兒的區別點（詳見如下足月兒?皮膚：胎脂少、色紅，皮下脂肪豐滿；?頭發：分條清楚；?耳廓：耳舟成形直挺；?指甲：達到或超過指尖；?乳腺：暈明顯、易捫及結節；?跖紋：遍及整個足底;?外陰:丸下降皺襞形成；女:陰唇遮蓋小陰唇；11.早生重度窒息易并發：（D）A.缺氧缺血性腦病

早產兒胎脂多、水腫發亮、皮膚薄、毳毛多。亂如絨線頭。耳舟不成形、緊貼顳部。未達指尖。不易捫及結節。僅足跟處有1-2條足。睪丸未降，皺襞少。大陰唇不發育。B.硬腦膜下出C.原發性蛛網膜下隙出D.腦室周圍室內出血E.新生兒出血癥12.新兒出生時，無呼吸，皮膚蒼白，心率69乃于，彈足底無反應，肌肉松弛。Apgar評分應為：（B）3.22A.0分B.1C.2分D.3E.413.新兒窒息最初復蘇步驟中，吸盡粘液應：吸口腔，再吸鼻腔黏液14、新生兒復蘇過中的方案分別代表清理呼吸道、建立呼吸、維持正常循環、藥物治療和評估。15、新生兒窒息：是指嬰兒生后無自主呼吸或呼吸抑制而造成低氧血癥或混合性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因之一。16、試Apgar評分的標準及意義。16

答：Apgar評分是一種簡易的臨床評價剛出生嬰兒的方法。內容包括心率、呼吸、對刺激的反應、肌張力和皮膚顏色五項，每0~2，總共10分。具體評分標準如下1皮膚顏色：：青紫或蒼白，分：身體紅，四肢青紫，2分，全身紅潤；2心率（次/分：無，1：<1002，>100；3彈足底或插鼻管反應：0：無反應，1分：有些動作如皺眉，2，哭、打噴嚏；4肌張力：：松弛，1分：四肢略屈曲2分，四肢活動5呼吸0分：無1分：慢，不規則2分，正常，哭聲Apgar評分越高，表示窒息程度越輕：0~3分重度窒息，4~6分為輕度窒息；生1鐘評分可區別窒息程度，5分鐘以后評分有助于預后判斷。17.患，男15h，抽搐。系GP，足月分娩，生Apgar評分。體檢：反應差，易激惹，心、肺（-，腹軟，四肢肌張力高，原始反射減弱。.患兒最可能的診斷是：（D）A.新生兒低鈣驚厥B.新生兒化膿性腦炎C.新生兒顱內出血D.新生兒缺氧缺血腦病E.新生兒低血糖癥.病的治療原則哪項不正確：（C）A.吸氧B.鎮靜C.補鈣D.降顱壓E.抗生素18、簡述新生兒缺缺血性腦病的治療原則。答：（一）支持治療：①氧療：維持良好的通氣功能是支持治療的中心，保持PaO2PaCO2和正常范圍內；②維持腦和全身良好的血液灌注是支持治療的關鍵措施；③維持血糖在正常高值控制驚厥：首選魯米那鈉，其次安定，注意呼吸抑制治療腦水腫：20%露醇、地塞米松、速尿和鈉洛酮等以減輕腦水腫。19.新兒每日生成膽紅素量約為：（C）A.3.8mg/kgB.5.8mg/kgC.8.8mg/kgD.10mg/kgE.15mg/kg20.下列哪項不符合理性黃疸的診斷：（D）A.生后24h出現黃疸B.黃疸伴精神萎靡應差C.黃疸退而復現D.黃疸持續時間超1E.2d后月兒血清膽紅素＞205umol/L(12mg/dl)21關于新生兒肝炎下列哪項不符合：（B）A.常在生后~3或更晚出現黃疸B.母親患有肝炎C.病重時糞便色淺灰白D.尿色深黃E.肝輕至中度增大17

22.下哪項不符合先天性膽道閉鎖：（E）A.多在生后出現黃疸，并進行性加重B.糞色由淺黃轉為色C.肝臟進行性增大D.肝功能損害E.膽紅素增高，以接膽紅素增高為主23：患嬰，女20d皮膚黃染伴吃奶3d體檢：面及全皮膚黃染，心、肺-，腹軟，肝肋下3cm血清膽紅素57m61/L(15mg/dl)，接膽紅素03tcmol/L（mg/dl）。.兒的診斷首先應考慮：（D）A.母乳性黃疸B.新生兒溶血病C.先天性膽道閉鎖D.新生兒肝炎E.新生兒出血癥.先應做哪項實驗室檢查：（D）A.母嬰血型測定B.血常規、網織紅胞計數C.血培養D.肝功能E.腹部肝膽24患嬰，男，，皮膚黃染系足月順產，無窒息，母乳喂養。體檢：發育營養好，反應好，面及全身皮膚中度黃染-不大清膽紅素256mol/L(15接膽紅素4mol/L(2mg/dl)肝功能SE常。.可能的診斷是：（D）A.生理性黃疸B.新生兒肝炎C.新生兒敗血癥D.母乳性黃疸E.新生兒溶血病首先應采取下列哪項措施：（A）A.暫停母乳B.光療C.血漿D.輸清蛋白E.抗生素2.5下哪些符合母乳性黃疸的診斷：（A、、E）A.單純母乳喂養B.生長發育良好C.非溶血性未結合紅素增高D.以結合膽紅素為E.暫停母乳d，膽紅素下降0%26、新生兒黃疸可為生理性和病理性兩大類。生理性黃疸一般2-3天出現黃疸4-5天達高峰逐漸消退，足月兒不超2W早產兒不超過3W且血清膽紅素最高值不超過2.9mg/dl早產兒不超過5mg/dl時小兒一般情況良好，生18

長發育正常。病理性黃疸的特點有：①黃疸出現時間過早（內黃疸程度重，持續時間長（足月兒膽紅素大于12mg/dl，時超2W，早產兒：15mg/dl和W黃疸消退后復現；④血清結合膽紅素超過1.5mg/dl27、請簡述新生兒紅素代謝特點答：（一）膽紅素生成較多：新生兒生成膽紅素約，而成人僅為因有：1紅細胞數量相對較多因此破壞也較多2紅細胞壽命較短為天3其他來源的膽紅素生成較多：來自肝組織及骨髓中無效造血的膽紅素前體較多成人約占總膽紅素來源的而新生兒約占，早產兒大于30%4血紅素加氧酶（使血紅素分解成膽綠素）在生1-7內含量最高，產生膽紅素的潛力較成人大。（二）膽紅素與白蛋白結合轉運能力差：新生兒出生時呈短暫的酸中毒，常影響白蛋白與膽紅素的結合，早產兒白蛋白含量低等，都使膽紅素的轉運發生障礙。（三肝功能不成熟1攝取非結合膽紅素的功能差肝細胞內攝取膽紅素的YZ白含量低5-15天才達成人水平2肝臟酶系統發育不成熟：主要是葡萄糖醛酸轉移酶量及活性不足，使得非結合膽紅素不能有效地轉化成結合膽紅素而從膽道排泄，非結合膽紅素，尤其是游離的膽紅素明顯增多而致病排泄膽紅素的功能差，易致膽汁淤積。（四）肝腸循環增加：腸道正常菌群尚未建立，不能將進入腸道的膽紅素還原成膽素原—尿膽原、糞膽原等；而且新生兒腸道β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，能將結合膽紅素分解成葡萄糖醛酸和未結合膽紅素，后者又被腸道吸收經門靜脈而達肝臟，加重肝臟負擔。28.新兒BO血病最常見的臨床表現是：（C）A.水腫B.肝、脾肝大C.黃疸D.貧血E.易發生膽紅素腦29.新兒溶血病換血量哪項是正確的：（B）A.100~120ml/kgB.150~180ml/kgC.200~250ml/kgD.50~100ml/kgE.300ml/kg30.光治療高膽紅素血癥的禁忌證是：（E）A.患兒總膽紅素＞μmol/L(12mg/dl)上者B.生后24h出現黃疸者C.換血前做準備工時D.換血后E.血清直接膽紅素高者31.新兒在生后4h內出現黃疸應首考慮：（D）A.生理性黃疸B.新生兒肝炎C.TORCH綜合征D.新生兒溶血病E.新生兒敗血癥32.新兒BO血病的確診，哪項實驗室檢查最有價值：（D19

A.母子的血型檢B.網織紅細胞計數C.血紅蛋白量D.特異性抗體檢查E.有核紅細胞計數33.治Rh血病下列哪種方法最有效：（E）6.11A.大劑量激素B.光照療法C.清蛋白靜點D.球蛋白靜點E.換血療法34.ABO溶病患兒，需換血時首選的血源為：（D）6.22A.O型全血B.O型血漿和B型紅細胞混合血C.與患兒相同的血D.O型紅細胞和B型血漿混合血E.與患兒血型相同紅細胞與母親血型相同的血漿混合血35.Rh溶血病常發于下列哪種情況：（C）2.11A.母親為h陽性血B.患兒為h陰性血C.母親為h陰性血D.母子均為h陽性血E.以上均不是36.膽素腦病四聯癥不包括：（E）A.手足徐動癥B.聽力障礙C.眼球運動障礙D.牙釉質發育不良E.偏癱37.膽素腦病的臨床表現是：（E）A.嗜睡B.吸吮無力C.肌張力減低D.肌張力增高E.以上均是38.下哪項是防止膽紅素腦病發生的最有效方法：（）6.22A.靜滴清蛋白B.激素C.光照療法D.靜滴葡萄糖E.苯巴比妥口服39.新兒BO血病可發生于第1，因產婦血清中已存在哪一種抗體：（B）A.IgAB.IgG20

C.IgED.IgM40.關新生兒溶血病，下列哪項是正確的：（D）3.11A.ABO溶病多為重癥，溶血病一般輕B.肝脾腫大多見于BO血病C.ABO溶血病多在后24h內出現黃疸D.重癥h溶血病出生時常有水腫、心力衰竭E.新生兒溶血病不能發生于第41Rh溶血病在下列哪情況下可發生在第：（E）2.21A.Rh陰性產婦的母親Rh陰性，胎兒為h性B.未輸過血的母親C.母為h陽性，胎兒為h陰性D.母為h陰性，胎兒為h陽性E.曾經輸過血的Rh陰母親42.下哪項不是光療的不良反應：（E）6.11A.發熱B.腹瀉C.皮疹D.青銅癥E.口吐泡沫43下列哪種情況可除ABO血：（E）2.11A.子為B.子為C.母為D.母為E.子為E.貧血44患嬰，男，22h皮膚黃3h。體檢反應差，面及全身皮膚黃染，雙下肢水腫，心16C.*k/分，心音低鈍，雙肺少許水泡音，肝肋下3.5cm質軟，脾肋下可及。.可能的診斷是：（D）5.21A.ABO溶血病B.新生兒敗血癥C.新生兒肺炎并心D.Rh溶病E.TORCH綜合征.其治療，以下哪一項不正確：（D）A.丙種球蛋白B.光療C.換血D.磺胺異噁唑E.小蘇打45患嬰，男，3d，膚黃染、嗜1d，系34周早產。體檢：精神萎靡，面及全身皮膚重度黃染，肝肋下2.5cm四膚肌張力低，原始反射消失，血清膽紅342umol/L(20mg/dl)。.可能的診斷是：（B）21

A.顱內出血B.膽紅素腦病C.敗血癥D.化膿性腦膜炎E.新生兒肝炎首選的治療是：（D）A.輸清蛋白B.苯巴比妥C.輸球蛋白D.換血E.光照治療46.患，男，皮膚黃染0h，系P。檢：頭頂部有2cm33cm大小腫塊，邊緣不清，之凹陷，面及軀干部皮膚黃染，肝、脾不大，無水腫，血型，血膽紅素256mol(15mg/dl)母為血。最可能的診斷是：（C）A.新生兒頭顱血腫B.新生兒h溶血病C.新生兒BO血病D.生理性黃疸E.新生兒肝炎為明確診斷，應首選下列哪項檢查：（E）4.11A.頭顱B.血培養C.肝功能D.母子h血型E.血清特異性血型體檢查.首先采取的措施是：（D）6.11A.輸血B.保肝治療C.換血D.光照療法E.肌注維生素46.下哪些表現是屬于膽紅素腦病的后遺癥四聯癥：（A、、CD）A.手足徐動癥B.聽力下降C.眼球運動障礙D.牙釉質發育不良E.腦發育不良47、新生兒核黃疸床上分警告期、痙攣期、恢復期和后遺癥期四期。48、新生兒核黃疸聯癥為手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙和牙釉質發育不良。49、Rh型系統有6抗原，分別為C\cD\dE\e其中以hD血病最為常見。50、新生兒溶血病常見臨床表現有貧血、黃疸、肝脾腫大，最嚴重的并發癥是膽紅素腦病。51ABO溶病主要發生在母親血型為，而胎兒血型為A或B型。22

52、Rh血病多發生于母親h性，而胎兒為Rh陽。53、新生兒溶血病血時，換血量為50-180ml/kg，胎兒全血量的倍54、ABO血型不合溶血病換血應選用B血漿合O紅細胞混合血。55新生兒敗血癥國最常見病原菌為：（BA.大腸埃希菌B.葡萄球菌C.溶血鏈球菌D.幽門螺旋桿菌E.空腸彎曲菌56.患，女，7d，因“咳嗽伴口吐泡2d”就診。查：T35.5℃，咽紅，雙肺呼吸音稍粗，未聞及哆音；腹軟，肝肋下1cm、質軟；皮膚薪膜及鞏膜輕度黃染。此患兒為何種疾?。海˙）A.新生兒上呼吸道染B.新生兒肺炎C.正常新生兒D.新生兒濕肺E.新生兒肺透明膜57.新兒敗血癥早期癥狀特點為：（E）3.12A.發熱B.反應低下C.黃疽、肝大D.皮膚感染灶E.期癥狀不典型58.患，男，因近d來反應低下嗜唾、吃奶差來診。查體：36.6℃，面色青灰，皮膚粘膜黃染，呼吸急促，口周發紺，雙肺呼吸音增粗，心音低鈍，無雜音，腹脹，肝肋下.5cm，四肢張力低下。3.此患兒最可能的斷是：（B）A.新生兒肝炎B.新生兒敗血癥C.新生兒膽道閉鎖D.新生兒破傷風E.新生兒顱內出血.選實驗室檢查為：（C）A.肝膽B.頭顱TC.血培養D.核素肝膽掃描E.肝臟功能59、簡述早發型和發型新生兒敗血癥的臨床特點。3.23答：早發型1）生后7天內起病2）感染發生在生前或時，與圍生因素有關，常由母親垂直傳播引起，病原體以大腸桿菌G-菌為主；3）呈暴發性多器官受累，病死率高。晚發性1）生7天后起病2感染發生在出生時或出生后，由水平傳播引起，病原體以葡萄球菌、機會致病菌為主）常由臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發型低。60.新兒寒冷損傷綜合征出現皮膚硬腫，首先累及：（DA.面頰部B.臀部23

C.上肢D.小腿E.股外側61.新兒寒冷損傷綜合征死亡前最易出現：（D）3.21A.顱內出血。B.消化道出血C.腎功能衰竭D.肺出血E.心力衰竭62.新兒寒冷損傷綜合征皮膚硬腫發生的順序是：（）3.21A.股→小腿→面頰上肢→臀部B.小腿→股外側→肢→臀部→面頰→全身C.面頰→上肢→臀→股→小腿→全身D.上肢→面頰→臀→小腿→股→全身E.小腿→股外側→個下肢→臀部→面頰→上肢→全身63.新兒寒冷損傷綜合征首先應采取的措施是：（D6.11A.供給熱量B.輸人液體C.應用抗生素D.復溫E.以上均不是64.21-三體綜合征色體核型下列哪一種最常見答案：DA.46,XX(XY)，-14，＋21q)B.45,XX(XY)-14，-21,＋t(14q21q)C.46,XX(XY)，，＋21q)D.47,XX(XY)21E.46,XX(XY)，，＋21q)65.21-三體綜合征具診斷價值的是：DA.智能障礙B.殊面容C.貫掌，atd角增大D.色體檢查E.手指粗短，小指內收66.先愚型與呆小癥的鑒別要點是E.A.特殊面容B.膚紋理改變C.養困難、腹脹、便秘D.核分型及TSH,T4檢測E.以上均正確67.下哪一種疾病可伴有皮膚紋理的改變答案：BA.呆小癥B.天愚型C.苯酮尿癥D.貓綜合征E.佝病活動期21-三綜合征染色體核型分析的種類及相應特點是什么？（4.21）答案：經染色體核型分析，發現體綜合征具有如下核型：1標準型：約占患兒總數95%左右，是由于親代（多數為母親）染色體在減數分裂時21染色體不分離所致，使患兒體細胞多一條額外的號色體，其核型為47,XX或），+212易位型：約占患兒總數染色體總數為46條,其中一條是額外的21號染色體的長臂與一條近端著絲粒染色體長臂形成的易位染色體,有D/G易和G/G易位兩類D/G易位核型46,XX或XY，-14,+t(14q2lq),G/G易位核型46,XX或XY），-21,+t(21q2lq)。3嵌合體型：約占患兒總數2%~4%，是由于受精卵在早期裂過程中發生了21染色體不分離，患兒體內存在正常細胞和21-體細胞，形成嵌合體，其核型為46,XX或XY）/47，XX（或XY），。68.苯酮尿癥患兒最特有的癥狀為答案：EA.智能發育落后B.驚厥C.膚濕疹D.膚、毛發、虹膜色澤變E.尿鼠尿味24

~~患兒，女，5個月，吃奶后有嘔吐，時有四肢抽動。查體：抬頭不穩，毛發、皮膚顏色淺，頸部有濕疹，心、肺（-。尿有鼠尿味。至今不會笑。1.此患兒最可能的斷是:(5.21)A.白化病B.丙酮尿癥C.豆狀核變性D.天性甲狀腺功能減低癥E.21-三體綜合征2.對于本病，以下法不正確的是(8.12)A.常染色體隱性遺B.兒出生時均正常C.對經系統的損害可逆D.為可治療的疾病E.早期診斷必須借助實驗室檢查3.關于本病的治療正確的說法為(6.21)A.日間多次少量進、夜間使用鼻飼管持續點滴高糖液B.幼兒添加輔食以蛋白食物為主C.骨移植D.生飲食控制E.低銅飲食4.本病不會出現的發癥:(3.32)A.神經系統永久性損害皮膚顏色變淺C.濕D.溶血性貧血E特殊尿臭味5.本病各型之間鑒采用如下試驗檢查(4.13)A.尿三氯化鐵試驗B.漿氨基酸分析C.尿有機酸分析D.酶分析蝶呤分析答案：1.B2.C3.B4.D5.E【X型】1.關于糖原累積病正確的是:(8.21)A.先天性酶缺陷所B.病率為（2萬2.5）C.為糖原貯積增加D.Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肉組織受損為主E.臨疾病有8型答案：6.ABD2.以下臨床表現屬糖原累積病的是(3.31)A.低血糖發作B.生長遲緩C.骨質疏松D.肉松馳E.節進行性畸變答案：7.ABCD3.關于苯丙酮尿癥以下說法正確的是8.22)A.我國發病率1/16500B.大多數為典型苯丙酮尿癥病例C.出生即可有癥狀D.為可治性遺傳代病E.療開始年齡越小、效果越好答案：8.ABDE4.關于苯丙酮尿癥臨床表現，以下說法不正確的是3.21)A.智能發育落后B.皮膚變淺C.嘔吐D.血性貧血E.性征發育改變答案：9.DE5.苯丙酮尿癥患兒些物質缺乏引起腦細胞受損2.32)A.5-羥色胺B.巴胺C.乳D.酪酸E.羥基苯乙酸答案：10.ABD二、填空1.肝豆狀核變性的本代謝缺陷是①__答案：①肝臟不能正常合成血漿銅藍蛋白2.肝豆狀核變性整病程主要分為①__階段，為___③___，___3.32,3.32，3.32，④3.32答案：①3②無癥狀期③肝損害期④肝外損害期3.苯丙酮尿癥分為__型和②___，大多數病例為___④___型的神系統癥狀更重②3.31③3.31，④3.31答案：①典型②BH4乏③典型④BH4缺乏4.糖原累積病共有__型，②___最常見，除③___外均為常染色體隱性遺傳②3.32，③25

3.32答案：①12②Ⅰ③Ⅸ5.苯丙酮尿癥患兒為①__飲食制飲食應從②___始6.21,6.21）答案：①低苯丙氨酸②生后三、名詞解釋1.遺傳代謝病(1.32)答案：是因維持機體正常所必需的某些由多肽()白組成的酶、受體、載體及膜泵生物合成發生遺傳缺陷，即編碼這類多肽（蛋白）的基因發生突變而導致的疾病，多為單基因病，屬常染色體隱性遺傳。3.苯丙酮尿癥(1.21)答案：是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。四、簡答題3根據“母嬰保健法”規定，國內已開展了哪些“遺傳代謝性疾病”篩查？（答案：對先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥展開新生兒篩查，以期盡早確診和治療；有的地區開展了血紅蛋白病、有機酸尿癥的高危篩查，并正逐步擴大篩查范圍。5試述苯丙酮尿癥的臨床表現。（3.21）答案：是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出，臨床表現為：①神經系統：早期可有神經行為異常；少數呈現肌張力增高，腱反射亢進，出現驚厥，智力發育落后。80%有電圖異常。乏者神經癥狀出現得早且重。②外貌：毛發、皮膚和虹膜色澤淺，皮膚干燥，有的伴有濕疹。③其他：尿液和汗有特殊的鼠尿味。6.簡述診斷苯丙酮癥常用的實驗室檢查。（4.32答案：苯丙酮尿癥常用的實驗室檢查：①新生兒期篩查；②尿三氯化鐵試驗：用于較大嬰兒和兒童的篩查；③血漿氨基酸和尿液有機酸分析：為本病提供生化診斷依據；④尿蝶吟分析：用于鑒別各PKU;酶學診斷；⑥)DNA分析。第九章、疫性疾病1.人類的中樞免疫官是B1.11A.胸腺和脾臟B.胸腺和骨髓C.骨髓和法氏囊D.骨髓、脾臟及全淋巴結E.法氏囊及脾臟2.人類胞發育分化的場所是B1.11A.骨髓B.胸腺C.胸腺和淋巴結D.骨髓和胸腺E.骨髓和法氏囊3.正常時，人類胸與體重的比值在生命中的哪一階段是最大的A1.23A.出生時B.幼兒期C.學齡前期D.學齡期26

E.青春期4.成熟、胞定居及發生免疫應答的場所是B1.33A.胸腺和骨髓B.脾和全身淋巴結C.胸腺和全身淋巴D.骨髓和脾臟、肝E.法氏囊和全身淋結5.容易通過胎盤的疫球蛋白是A1.11A.IgGB.IgMC.IgDD.IgEE.IgG和IgD6.體內完成非特異免疫反應的是D1.33A.T細胞B.B細胞C.T細胞和胞D.吞噬細胞和補體統E.B細胞、胞、吞噬細胞和補體7.以下屬于被動免的是C2.33A.由疫苗預防接種得的保護性作用B.IgM通過胎盤而生的免疫作用C.新生兒自母體獲的抗體而產生的保護作用D.自然感染后產生保護作用E.需要宿主淋巴細識別抗原8.在小兒免疫特點中，錯誤的是ABCDE

小兒皮膚粘膜嬌嫩，淋巴系統發育未成熟體液免疫不如成人健全細胞免疫也不如成人健全新生兒不易患革蘭氏陰性細菌感染嬰幼兒期缺乏SIgA易患呼吸道及胃腸道感染9.新生兒從母體獲得的抗體gG漸消失的時間是A1.33A1~2月B2~3月C3~5月D5~8月E8~12月10.小兒IgG成人水平的年齡是B1.33A2～B3～C5～D6～E7～11.外血淋巴細胞計數可反應何種細胞的數量：4.3327

A.B細胞B.T細胞C.SLD.THE.CTL12.何免疫細胞功能的暫時性低下是發生化膿性感染的原因C2.22A單核/噬細胞BT細胞C.中性粒細胞D.B細胞E.TH亞群13.同血凝素代表何種抗體AA.IgGB.IgMC.IgDD.IgEE.IgAA2型目14.小免疫球蛋白，下列那項不準確：1.33A.B.C.D.E.

胎兒和新生兒有產生的B胞小兒生后血清中免疫球蛋白含量與年齡相關IgG的4個亞類都能通過胎盤IgM也可通過胎盤分泌性IgA于生兒期不能測出15.下那一項不是T細缺陷的免疫缺陷病常發生的感染：1.33A.病毒感染B.結核桿菌感染C.沙門菌屬感染D.化膿性感染E.霉菌和原蟲感染B1型問題16-18A.IgDB.IgAC.IgMD.IgGE.IgE1.胎兒期能產生，夠提示宮內感染的是C2.發育最遲，至青期或成人期才達到成人水平B3.能透過胎盤，主性轉運過程D1.231.免疫系統是由免器官、免疫細胞、免疫分子組成。1.122.全部免疫細胞均（）分化發育而來，其定向發育為（）后，一部分在骨髓微循環中分化發育為（終成熟為（入血循環和（一部分隨血循環達到（其中分化為（終最終成熟為（28

（多能造血干細胞、淋巴干細胞、原B細、前細胞B細胞、外周淋巴器官、胸腺、原T細胞、前T細、胞）3.免疫反應是免疫胞對抗炎分子的識別使之活化和分化揮效應的過程（（）和（）四個階段。2.23（抗原呈遞階段、淋巴細胞增值階段、免疫效應階段、淋巴細胞凋亡）1.免疫分子是免疫胞通過合成、分泌、表達并使其發揮其生物活性的一種免疫物質及其受體）2.immunity1.21免疫：是機體的是生理性保護性機制，其本質為識別自身、排除異己；具體功能包括防御感染、清除衰老、損傷或死亡的細胞，識別和清除突變細胞。免疫功能失調可導致異常免疫反應，即變態反應、自身免疫反應、免疫缺和發生惡性腫瘤。1.檢測B胞功能最常用的試驗為CA.B細分化抗原檢測B.抗體檢測C.血清g量測定D.血清含量測定E.皮膚遲發性超敏應2.Wiskott-Aldrich綜合征（的主要特點是A5.33A.X連隱性遺傳，反復感染，濕疹，巨核細胞性的血小板減少B.進行性小腦共濟調，眼結膜和皮膚毛細血管擴張，慢性呼吸道疾病C.胸腺發育不全，天性心臟病，顏面部結構異常D.只缺乏血清gA(<0.05和分泌型IgA,嬰兒期反復呼吸道感染，常伴自身免疫性疾病和過敏性疾病E.反復感染，進行小腦共濟失調，常伴發先天性心臟病3艾滋病的致病原為A1.11A人類免疫缺陷病毒（HIV)B卡氏肺囊蟲C埃博拉病毒D炭疽桿菌E包柔螺旋體4艾滋病的發病機制主要為B2.11A體液免疫功能障礙導致免疫功能低下BCD4T淋巴細胞衰竭CC時T淋巴細胞衰竭D體液免疫與細胞免疫同時降低E以上都不是5艾滋病的主要傳播途徑為A2.11A性、血液和母嬰傳播B性、血液和蚊蟲叮咬傳播C血液、飲食和母嬰傳播D血液、飲食和性傳播E血液、飲食和呼吸道傳播6HIV感染多長時間后，血中可檢測到HIV體D4.33A感染后1周內B感染后2~4周C感染后1~2個月29

D感染后2~3個月E感染后6~9個月7兒童艾滋病與成人患者臨床表現的差別，以下正確的是A3.33A小兒HIV感后潛伏期短，起病后進展快B并發卡波西肉瘤等癌腫的概率高于成人C容易合并弓形體病、隱球菌病D成人HIV急感染時的傳染性單核細胞增多癥樣癥狀多見E以上都是8目前，艾滋病抗病毒治療應用最多的藥物是A5.34AZidovudine(AZT)BDidanosine(ddI)CZalcitabine(ddC)DIndinavirEAcylovir9兒童艾滋病最容易并發的感染是D3.23A弓形體感染B隱球菌病C淋巴細胞性間質性肺炎D反復多糖莢膜細菌感染E以上都是10．原發性免疫缺病致死的主要原因是DA血小板減少B大出血C惡性腫瘤D反復感染E自身免疫性疾病11下哪種免疫缺陷病用胸腺素注射最有效BA.共濟失調毛細血擴張癥B.DiGeorge綜征C.先天性低丙種球白血癥D.高IgM血E.Wiskott－Aldrich合征12.常變異型免疫缺陷病與病相比，較易出現種腸道病原感染D3.34A.人大腸埃希茵B.輪狀病毒C真菌D.藍氏賈第鞭毛蟲E.沙門菌13．目前估療嚴重合免疫缺陷（SCID的最佳治療選擇是A6.13A.骨髓移植B.胎肝移植C.臍血干細胞移植D.胎兒胸腺移植E.基礎治療30

14.男月近半年來反復發生中炎和肺炎檢測患兒的血清2g/L缺乏同族凝素，血中測出自身抗體，診晰為連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton病列哪項治療最合適A6.12A定期靜脈注射丙種球蛋白B.行胎肝移植C長期肌肉內注射胸腺素D.口服左旋咪唑E.并發感染時用適抗生素15.男，。因患血液病多次輸注血制品，近個月來發熱、乏力、腹瀉、消瘦，鋇劑灌腸X線片示潰瘍性結腸炎外周血淋巴細胞計數＜1.2x10/L,CD4/CD3比值小于＜％下列哪種情況最為可能：5.22A.呼吸道合胞病毒染B.人類輪狀病毒感C.人類免疫缺陷病感染D.巨細胞病毒感染E.以上都不是16.T細缺陷患兒若必需輸血或血制品，適宜選用：6.23A新鮮血漿或血B放射后的血或血漿C庫存血或者血漿D.凍干血或血漿E.以上都不是17．哪項Wiskott-Aldrich綜合癥的臨床表現E3.22A.濕疹B血小板減少C容易感染D.共濟失調E.濕疹，血小板減，容易感染三者均是18.抗缺陷為主的免疫缺陷病開始出現癥狀的時間是：3.23A.出生后不久B.6-12個C.1-5歲D.6-16歲E成人19.補成分缺陷好發生在BA.病毒感染B.奈瑟式菌屬感染C霉菌感染D.原蟲感染E.支原體感染20.嚴免疫缺陷的病人禁忌：6.12A.接種活疫苗B,X線檢查C.活組織檢查D.住院治療31

E.外科治療21．1.5歲男孩1反復重癥化膿性感染，應選擇下列那項檢查最有價值：4.21A.血培養B.胸部XC.結核菌素試驗D.血清免疫球蛋白定E.補體測定22.靜丙種球蛋白治療指針僅限于D6.22A.慢性肉芽腫病B先天性胸腺發育不全C.中性粒細胞免疫陷D.低IgG血E.以上都不是23.治具有嚴重細胞免疫缺陷病的唯一有效措施是：6.21A.保護性隔離B.抗生素預防性治C.輸新鮮血D.免疫重建E.免疫球蛋白替代法24.原性免疫缺陷病最常見的感染部位：3.12A.呼吸道B.胃腸道C.皮膚D.骨關節E腦膜25.男，14月。近一年來經?；寄摪挴?、上呼吸道感染，肺炎，經化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥，下列治療最合適：A6.32A.定期肌肉注射丙球蛋白B長期肌肉注射胸腺素C.并發感染時適當抗生素D.行胎肝移植E.口服轉移因子26．以下實驗室檢，不支持艾滋病的是DA血紅蛋白降低，淋巴細胞總數減少B遲發型皮膚超敏試驗陽性C免疫球蛋白含量正常或升高D總補體活性和C3、C4成分均正常EB淋巴細胞數量正常27．免疫缺陷病的療措施，以下不正確的是DA抗生素選擇以殺菌性藥物為宜B抗生素的應用應該大劑量、足療程C選擇性IgG陷癥禁忌輸血D嚴重細胞免疫缺陷的患者輸血時最好應用新鮮血E細胞免疫缺陷者禁忌接種活疫苗32

28.下那項不符合共濟失調毛細血管擴張癥的主要病理變化：2.33A.胸腺發育不良B.淋巴組織發育不C.小腦呈現退行性D.皮膚毛細血管擴E.甲狀腺發育不良29.下那種疾病不屬于以抗體缺陷為主的免疫缺陷?。?.32A.IgA缺陷B.Ig重缺失C.胸腺發育不全D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥30.下那項不符合先天性胸腺發育不全診斷：5.32A.早期低鈣性抽搐B.血清免疫性蛋白量低C.皮膚遲發性超敏應陰性D.X線檢查無胸腺陰影E.接種減毒活疫苗可引起全身性感染31.下哪種病不宜輸血和血漿DA.淋巴細胞性白血B.重度營養不良C.IgA缺陷D.胸腺發育不良E.X連鎖無丙種球蛋白血病32.下哪一種疾病不屬于聯合免疫缺陷?。⊿CID）D5.33A.瑞士型無丙種球白血癥B網狀組織發育不良C.腺苷脫氨酶缺乏D性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥E.伴有血小相減少濕疹的免疫缺陷病33．下列疾病，不宜應用靜脈丙種球蛋白治療的是5.34A全丙種球蛋白低下血癥B選擇性IgG亞類缺陷CDiGeorge綜合征DWiskott-Aldrich合征E選擇性IgA缺陷35~37題患兒，男2歲因慢性腹3月，持續不規則低1個月入院。體檢：體37.7，呼吸30次/分，心率次分，體重.5kg。精神萎靡，頰黏膜可見小片狀鵝口瘡，淺表淋巴結可觸及腫大。實驗室檢查CD4

胞數下降。35．最可能的診斷C5.32A兒童類風濕病全身型B系統性紅斑狼瘡C艾滋病33

D風濕熱E嚴重聯合免疫缺陷病36．引起該病變的因是D2.32A自身免疫現象BA乙型溶血性鏈球菌C先天性胸腺發育不良D人類免疫缺陷病毒E循環免疫復合物37．首選的治療藥是A6.33A齊多夫定B異煙肼C潑尼松D丙種球蛋白E阿司匹林38～40男孩，月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個舅舅分別因“敗血癥”及“急驚風早夭。體檢：營養發育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見瘀點、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋2cm，脾肋lc