內科學肺動脈高壓肺心病第一頁，共五十八頁，2022年，8月28日講授目的和要求掌握：慢性肺原性心臟?。苑涡牟。┚徑馄诩凹毙约又仄诟髯耘R床表現的特點、具有診斷意義的實驗室與相關檢查以及診斷依據，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全與心功能不全的處理要點。熟悉：肺動脈高壓定義、診斷標準和分類，慢性肺心病的主要病因和其肺動脈高壓形成的機理：鑒別診斷和主要并發癥。2第二頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓診斷及分類第三頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓診斷標準肺動脈高壓是一種血流動力學和病理生理學狀態，以肺動脈平均壓（mPAP）升高為特征，可見于多種心、肺或肺血管疾病。靜息狀態下，右心導管測得的mPAP≥25mmHg，可診斷為PH。mPAP21～24mmHg之間為臨界肺動脈高壓，臨床意義尚不明確。根據血流動力學特點，肺動脈高壓分為毛細血管前肺動脈高壓和毛細血管后肺動脈高壓。肺動脈楔壓≤15mmHg時為毛細血管前肺動脈高壓，包括動脈型肺動脈高壓、肺部疾病相關肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和未明確的多因素所致肺動脈高壓。肺動脈楔壓＞15mmHg時為毛細血管后肺動脈高壓，包括左心疾病相關肺動脈高壓。運動狀態下mPAP與年齡相關，部分健康人運動時mPAP大于30mmHg。因此，不再把運動時mPAP＞30mmHg作為肺動脈高壓的診斷標準。第四頁，共五十八頁，2022年，8月28日1.動脈型肺動脈高壓（PAH）

3.肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓1.1

特發性肺動脈高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病1.2

可遺傳性肺動脈高壓

3.2間質性肺疾病1.2.1

BMPR23.3其他伴有限制性和阻塞性混合型1.2.2

ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性通氣障礙的肺部疾病出血性毛細血管擴張癥)3.4睡眠呼吸暫停1.2.3

不明基因3.5肺泡低通氣1.3

藥物和毒物所致的肺動脈高壓3.6慢性高原病1.4

相關性肺動脈高壓3.7發育異常1.4.1

結締組織病4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓1.4.2

HIV感染5.原因不明和/或多種因素所致PH1.4.3

門脈高壓5.1血液系統疾?。汗撬柙錾膊?，1.4.4

先天性心臟病脾切除術1.4.5

血吸蟲病

5.2系統性疾病，結節病，肺朗格漢斯1.4.6

慢性溶血性貧血細胞組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤1.5新生兒持續性肺動脈高壓病，多發性神經纖維瘤，血管炎1’.肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）5.3代謝性疾?。禾窃瓋Ψe癥，高雪氏和/或肺毛細血管瘤病(PCH)病，甲狀腺疾病2.左心疾病所致的肺動脈高壓

5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維縱隔炎，2.1收縮功能不全透析的慢性腎衰竭2.2舒張功能不全2.3瓣膜病

第五頁，共五十八頁，2022年，8月28日PH臨床表現肺動脈高壓患者早期無癥狀隨著病情進展，逐漸出現：勞力性呼吸困難、胸痛、心悸和疲乏少數患者出現暈厥、咯血，甚至心絞痛。其他少見癥狀還有因增粗的肺動脈壓迫喉返神經引起的聲音嘶啞。右心衰竭時出現惡心、腹脹、下肢水腫等癥狀。體格檢查：主要是肺動脈高壓和右室肥厚的征象，胸骨左緣抬舉性搏動，肺動脈瓣區第2心音增強，三尖瓣區收縮期雜音，肺動脈瓣區舒張期雜音。心衰時可有頸靜脈充盈，右室第3心音；嚴重者可出現肝臟腫大、腹水、雙下肢水腫等體征。肺動脈高壓相關疾病的癥狀及體征，依病因不同而表現各異，硬皮病的毛細血管擴張、指端硬化和手指潰瘍系統性紅斑狼瘡的蝶形紅斑、光過敏和雷諾現象間質性肺疾病的吸氣末爆裂音等，對鑒別診斷有重要意義。第六頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺源性心臟病是指由于支氣管-肺組織或肺動脈血管病變所致肺動脈高壓引起右心室結構和功能改變的疾病。根據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。7第七頁，共五十八頁，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病8第八頁，共五十八頁，2022年，8月28日定義

是由肺疾病、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。9第九頁，共五十八頁，2022年，8月28日患病率及其影響因素1.氣象因素2.年齡因素3.性別4.吸煙5.理化因素6.職業7.過敏因素8.社會經濟因素10第十頁，共五十八頁，2022年，8月28日病因一）以影響肺泡及氣道為主的疾病以慢性支氣管炎并發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見，約占80％－90％

1.慢性支氣管炎4.支氣管擴張

2.阻塞性肺氣腫5.肺結核

3.支氣管哮喘6.塵肺

11第十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日二）以胸廓運動障礙為主的疾病

1.胸廓成形術后胸膜纖維化

2.類風濕性脊柱炎

3.廣泛胸膜粘連

4.胸廓和脊柱畸形

5.神經肌肉病如脊髓灰質炎等12第十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日三）以肺血管病變為主的疾病

1.結節性肺動脈炎,過敏性肉芽腫病累及肺動脈、廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎。原因不明的肺動脈高壓.2.肺血管的血吸蟲，轉移性瘤細胞栓塞等廣泛性肺血管栓塞.13第十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日發病機制和病理

肺功能和結構的不可逆性改變，發生反復的氣道感染和低氧血癥，體液因子和肺血管的變化，肺血管阻力增加，血管結構重塑，產生肺動脈高壓。

1、肺動脈高壓的形成

2、心臟病變和心力衰竭

3、其他重要器官的損害

14第十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成1、肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。

缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。

15第十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日

缺氧有體液因素和直接因素。特別受重視的是花生四烯酸環氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白三烯。缺氧時收縮血管的活性物質還有5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，肌肉興奮-收縮耦聯效應增強。

PaCO2升高時，氫離子產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。16第十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成

2、肺血管阻力增加的解剖學因素

（1）支氣管周圍炎累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。（2）肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。

17第十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成（3）肺泡壁的破裂造成毛細血管網的毀損（4）肺血管收縮與肺血管的重構。18第十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成

3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）繼發性紅細胞增多，血液粘稠度增加。血流阻力隨之增高。（2）缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。（3）缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，使血容量增多。19第十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日在肺心病肺血管阻力增加，肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學因素更為重要。20第二十頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟病變和心力衰竭

肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。有一個代償到失代償的過程。最后出現右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成降低，使心功能受損；②反復肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調、電解質紊亂所致的心律失常等，均可影響心肌，促進心力衰竭。21第二十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日其他重要器官的損害

對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統、血液系統等都能引起病理改變,導致多臟器的功能損害。22第二十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日臨床表現23第二十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日

肺、心功能代償期

癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難。體征：輕度發紺、肺氣腫體征。心音遙遠，但肺動脈瓣區可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區出現收縮期雜音或劍突下心臟搏動，多提示有右心肥厚、擴大。下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出，頸靜脈充盈。

24第二十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺、心功能失代償期

（1）呼吸衰竭：呼吸困難、紫紺、精神神經癥狀

（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚譫妄——肺性腦?。?。二氧化碳潴留常表現為先興奮后抑制的現象。

消化和泌尿系統癥狀。

25第二十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日1、呼吸困難：吸費力伴呼氣延長，淺快呼吸，輔助呼吸肌活動加快，呈點頭呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留時呼吸淺慢，潮式呼吸，間停呼吸，抽泣樣呼吸。

2、發紺：當動脈血氧飽和度低于90%時，口唇、指甲發紺。貧血者不明顯。26第二十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日3、精神神經癥狀：急性缺氧可出現精神錯亂、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表現為智力或定向功能障礙。二氧化碳潴留常表現為先興奮后抑制。興奮包括失眠、躁動、夜間失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠藥）肺性腦病表現為神志淡漠、肌肉震顫、抽搐、昏睡、昏迷。腱反射減弱或消失。

27第二十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日（2）心力衰竭：以右心衰竭為主。發紺更明顯，有頸靜脈怒張、心率加快、或有心律失常、可聞及收縮期或舒張期雜音，肝頸回流征陽性、肝腫大、下肢浮腫，重者可有腹水。

少數病人可出現肺水腫及全心衰竭的體征。28第二十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日

實驗室和其他檢查29第二十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日

1、X線檢查

：①肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高≥3mm；②右心室增大征。③肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的征象。

30第三十頁，共五十八頁，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病x線正位片a）右肺下動脈增寬b）肺動脈段凸出c)心尖上凸X線檢查31第三十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日

2、心電圖檢查：主要表現是右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥＋90°；重度順鐘向轉位；

Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。

32第三十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日電軸右偏，重度順鐘向轉位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波33第三十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日

3、超聲心動圖檢查：右心室流出道內徑（≥30mm），右心室內徑≥20mm），右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室內徑的比值（＜2），右肺動脈內徑≥18mm,肺動脈干≥20mm，右心房增大（內徑≥25mm）等指標，以診斷肺心病。

34第三十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日4、血氣分析：肺心病肺功能失代償期可出現低氧血癥或合并高碳酸血癥，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)表示有呼吸衰竭。

35第三十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日5、血液檢查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染時WBC增高，血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂異常。36第三十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日6、痰細菌學檢查：明確病原體，選擇有效抗生素。37第三十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日

診斷38第三十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日

診斷右心室增大或右心功能不全有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動脈高壓、右心功能不全表現，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸反流征陽性、下肢浮腫等，結合心電圖、X線表現，可以作出診斷。39第三十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日

鑒別診斷

1、冠心?。ㄓ械湫托慕g痛、心梗、EKG表現）

2、風濕性心瓣膜病

3、原發性心肌?。ㄈ拇螅?/p>

40第四十頁，共五十八頁，2022年，8月28日治療41第四十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日（一）急性加重期

1）控制感染

2）通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留

3）控制心力衰竭

a.利尿劑

b.正性肌力藥

c.血管擴張劑的使用

4）控制心律失常

5）水、電解質紊亂、酸堿失衡的糾正

6）加強護理工作治療42第四十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日根據感染的環境及痰培養結果選擇抗生素。社區獲得性感染以G陽性菌占多數，醫院感染以G陰性菌為主。常用的有青霉素類、氨基糖甙類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物。43第四十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日氧療

（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧療，可給予吸較高氧濃度（35％－45％），糾正缺O2。（2）缺氧伴明顯二氧化碳潴留的氧療

其氧療原則應給予低濃度（＜35％）持續給氧。（3）氧療的方法：常用的氧療為鼻導管或鼻塞吸氧，吸入氧濃度（F1O2）與吸入氧流量大致呈如下關系：

F1O2＝21＋4×吸入氧流量（L／min）。44第四十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日

針對心衰的治療：①利尿劑：短期、間歇、交替、小劑量使用，選作用中、輕度藥物.②強心劑：慎用。劑量宜小，一般約為常規劑量的1／2或2／3量，同時選用作用快、排泄快的強心劑。指征：急性左心衰、右心衰表現突出、利尿劑效果顯著不顯著的右心衰。③血管擴張劑：對部分頑固性心力衰竭可以試用。

45第四十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日（二）緩解期

1.呼吸鍛煉

2.提高肌體抵抗力

3.長期氧療46第四十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日護理：1、心理護理：適當的引導和安慰；2、氣道護理：注意保持氣道通暢（重癥病人吸痰、翻身、拍背）。47第四十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日并發癥（1）肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸堿失衡及電解質紊亂（3）心律失常多以房性、室上性心律失常為主。

（4）休克（感染性、失血性、心源性）（5）消化道出血（6）彌散性血管內凝血（DIC）（7）肝損害（8）腎損害48第四十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日預后及預防預后：多為不良，死因主要為肺性腦病，肺心功能衰竭，酸堿失衡與電解質紊亂，消化道出血以及嚴重的呼吸道感染。預防：主要是防止慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫的發生和發展。提倡戒煙。49第四十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日復習思考題哪些疾病可以引起慢性肺源性心臟??？試述慢性肺源性心臟病的診斷要點？試述慢性肺源性心臟病急性加重期的治療原則？50第五十頁，共五十八頁，2022年，8月28日病例分享劉某某，男，68歲，教師，患者自1979年起受涼后漸起咳嗽、咳膿痰，經青霉素靜脈滴注治療后好轉。每年發作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影響。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加劇，咳白色泡沫痰，活動后如爬樓梯、快步走等感心悸、氣促，休息后可緩解，在當地醫院診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫”，此后經常服用止咳、祛痰藥物。2000年后發作頻率增加，2001年9月受涼后咳嗽加重、咳黃色膿性痰伴發熱，體溫38℃左右，伴明顯氣促、心悸和雙下肢浮腫，曾在省某醫院住院，診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫，肺心病”。經先鋒霉素、氨茶堿、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶等藥物治療，心悸、氣促好轉，浮腫消退后出院，在家日常生活不能完全自理，有時靜臥亦感氣促。此次2003年11月18日受涼后上述癥狀加重，咯黃色膿性痰，痰量增至每天l00ml左右，難咳出，心悸、氣促加重伴雙下肢浮腫，尿量減少。無發熱、盜汗、胸痛及咯血。既往幼年曾患“麻疹”，有35年吸煙史，每日20支左右。無飲酒嗜好。51第五十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日查體

T36.8℃，P114次/分，R32次/分，Bp100/60mmHg,SpO292%。發育正常，營養中等，慢性重病容，神志清楚，半坐臥位。鞏膜及皮膚無黃染，淺表淋巴結無腫大。頸靜脈充盈，桶狀胸，肋間隙增寬。兩側呼吸運動對稱，觸覺語顫減弱，無胸膜摩