脊髓血管畸形的影像學診斷

脊髓血管畸形的影像學診斷

脊髓血管畸形

少見病，占脊髓疾病的2%~4%

高致殘率進行性加重的脊髓和脊神經損害癥狀，少數危及生命早期診斷與早期治療能保留甚至恢復部分神經功能脊髓血管畸形少見病，占脊髓疾病的2%~4%脊髓的動脈解剖脊髓前動脈：起自雙側椎動脈，走行于脊髓前正中裂脊髓后動脈：成對，源自椎動脈或小腦后下動脈，沿脊神經后根走行于脊髓后外側根髓動脈：分別來自頸升動脈、甲狀頸干、肋間后動脈、腰動脈和骶外側動脈發出的根髓動脈，參與脊髓供血Adamkiewicz動脈（AKA）：最大的根髓動脈脊髓的動脈解剖脊髓前動脈：起自雙側椎動脈，走行于脊髓前正中裂多與同名動脈伴行（冠狀V、溝V）髓內小靜脈

脊髓前靜脈

脊髓后靜脈

根髓靜脈椎管內、外靜脈叢引流靜脈多與同名動脈伴行引流靜脈脊髓的血管解剖脊髓的主要供血動脈脊髓的主要引流靜脈脊髓的血管解剖脊髓的主要供血動脈脊髓的主要引流靜脈脊髓血管畸形分型

硬脊膜動靜脈瘺（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）髓周動靜脈瘺（PerimedullaryArteriovenousFistula,PMAVF）脊髓動靜脈畸形（Spinal

ArteriovenousMalformation,SAVM)海綿狀血管畸形

(CavernousMalformation,CM)脊髓血管畸形分型硬脊膜動靜脈瘺類型病因學供養動脈引流V病理生理發病年齡治療方案脊髓動靜脈畸形先天性根髓動脈髓內或髓周靜脈→硬脊膜靜脈叢脊髓實質或蛛網膜下腔出血，靜脈淤血，占位效應20-40歲手術或血管栓塞術髓周動靜脈瘺先天性脊髓前和/或后動脈脊髓前和/或后靜脈同上20-40歲手術或血管栓塞術硬脊膜動靜脈瘺獲得性硬脊膜動脈根靜脈→髓周靜脈慢性靜脈淤血40-60歲手術或血管栓塞術海綿狀血管畸形先天性無無出血或進行性脊髓病20-60歲手術脊髓血管畸形類型病因學供養動脈引流V病理生理發病年齡治療方案脊髓動靜脈畸脊髓血管畸形的臨床表現與椎管內腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾病的臨床表現相似，易誤診急性脊髓內或蛛網膜下腔出血亞急性靜脈性充血（淤血）水腫表現循環盜血引起的缺血表現不同類型脊髓血管畸形臨床表現存在差別

無特異性脊髓血管畸形的臨床表現與椎管內腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾影像學檢查方法X線脊髓造影和CTMCT（平掃，增強，CTA）MRI（平掃，增強，CE-MRA）DSA影像學檢查方法X線脊髓造影和CTM一、硬脊膜動靜脈瘺

（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）被覆在硬脊膜內的動靜脈短路瘺口位于硬脊膜內或鄰近，常靠近椎間孔的神經根，是根髓動脈的硬脊膜支與根髓靜脈之間的直接交通好發于中年人，男性多見，好發于中胸段脊髓以下占脊髓血管畸形的80%一、硬脊膜動靜脈瘺

（SpinalDuralArteri靜脈反向引流至脊髓表面，導致脊髓靜脈回流受阻和椎管內靜脈高壓，脊髓充血、水腫、壞死。解剖和病理生理學解剖和病理生理學

MR平掃及增強

脊髓周圍流空信號血管，呈花邊狀，T2WI在高信號腦脊液襯托下更易于觀察脊髓水腫彌漫性增粗，呈等/長T1、長T2信號增強掃描：慢血流的擴張靜脈表現為高信號影像學表現MR平掃及增強影像學表現

MRA、CTA、DSA：顯示椎管內的擴張血管

椎間孔處有血流較慢的動靜脈瘺口存在，由來自頸升動脈、甲狀頸干、肋間后動脈、腰動脈和骶外側動脈等發出的根髓動脈的硬膜支供血，引流靜脈通過根髓靜脈向脊髓表面引流，引流靜脈迂曲擴張

DSA＞CTA≥MRA影像學表現MRA、CTA、DSA：顯示椎管內的擴張血管影像學表脊髓血管畸形的影像學診斷課件圖A：異常流空血管影圖B：CE-MRA矢狀位MIPs示擴張靜脈全貌SDAVF：61歲圖A：異常流空血管影SDAVF：61歲圖C：CE-MRA冠狀位MIP顯示SDAVF的供血動脈段來自右側T8肋間后動脈的根髓動脈（灰色箭頭），瘺口位在硬脊膜上.與MRA(圖E)比較，DSA(圖D)能提供更高空間分辨率的圖像，以及顯示擴張靜脈引流的動態變化。圖C：CE-MRA冠狀位MIP顯示SDAVF的供血動脈段來自SDAVFSDAVF脊髓動靜脈畸形CT表現SDAVF脊髓動靜脈畸形CT表現SDAVFSDAVFSDAVF

二、髓周動靜脈瘺

（PerimedullaryArteriovenousFistula,PMAVF）

病理解剖及病理生理學常為脊髓前動脈或后動脈與相應靜脈的直接溝通，缺少中間的畸形血管團常伴有動脈瘤或靜脈瘤樣擴張多數情況下供血動脈距瘺口較遠二、髓周動靜脈瘺

（PerimedullaryArte

髓周動靜脈瘺分型

I型（低流量單瘺口）：由1條動脈供血，供血動脈口徑正常，動脈輕度迂曲，血流速度慢，靜脈中度擴張，瘺口位置在動脈管徑改變處

II型（高流量單瘺口）：中等大小動靜脈瘺，由單一或多條動脈供血，供血動脈增粗迂曲，血流速度快，病變處靜脈團集，引流靜脈擴張，瘺口處常伴動脈化靜脈瘤

III型（高流量多瘺口）：巨大動靜脈瘺，由多條動脈供血，動脈直徑明顯擴大，動脈、靜脈均明顯增粗，血流速度非常快，靜脈高度擴張，常伴巨大動脈化靜脈瘤髓周動靜脈瘺分型I型（低流量單瘺口）：由1條動脈供血，MRI表現與硬脊膜動靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊膜動靜脈瘺多見DSA、CTA及MRA顯示供血動脈來源于脊髓前動脈或脊髓后動脈DSA＞MRA≥CTA影像學表現MRI表現與硬脊膜動靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊T2WI增強T1WIDSAT2WI增強T1WIDSA脊髓血管畸形的影像學診斷課件脊髓血管畸形的影像學診斷課件

三、脊髓動靜脈畸形

病理解剖及病理生理學脊髓實質內或軟脊膜下存在異常血管團，由直接供給脊髓的動脈供血，擴張的引流靜脈常位于脊髓的背側和腹側病灶區的快速血流易致供血動脈形成動脈瘤特點是有多支供血動脈和多支引流靜脈

三、脊髓動靜脈畸形脊髓動靜脈畸形病理解剖及病理生理學動靜脈之間盜血脊髓缺血神經功能障礙引流靜脈壓力升高+血栓形成占位效應動脈瘤、病灶本身、靜脈破裂出血

分型血管球形AVM僅累及脊髓幼稚型AVM累及脊髓內外脊髓動靜脈畸形病理解剖及病理生理學分型血管球形AVM血管球形AVM幼稚型AVM血管球形AVM幼稚型AVM

影像學表現

MR平掃及增強流空信號的擴張供血動脈、脊髓內畸形血管團和粗大引流靜脈，脊髓內出血、蛛網膜下腔出血征象脊髓水腫彌漫性增粗，呈等/長T1、長T2信號增強掃描可見脊髓內強化和血管強化幼稚型AVM可見病灶擴展至椎體及椎旁軟組織

DSA＞MRA≥CTA顯示供血動脈、引流靜脈及畸形血管團影像學表現

脊髓動靜脈畸形伴出血女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT2WIT1WI增強T1WI脊髓動靜脈畸形伴出血女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT脊髓血管畸形的影像學診斷課件髓內AVM髓內AVM髓內動靜脈畸形MIPVRT髓內動靜脈畸形MIPVRT

四、脊髓海綿狀血管畸形（瘤）

慢血流性血管畸形，沒有動靜脈短路病灶由含極慢速血流、緊密排列的竇

狀血管性管腔構成，邊界清楚，周

圍可見含鐵血黃素沉著和神經膠質

組織；鈣化罕見

四、脊髓海綿狀血管畸形（瘤）

慢血流性血管畸形，沒有

影像學表現

MR表現具有特征性病灶在T1WI、T2WI呈不均勻異常信號，邊緣含鐵血黃素沉積呈低信號—黑環征病灶周圍脊髓實質異常信號（膠質增生、水腫）

DSA、CTA及MRA難于顯示病灶，在靜脈期或延遲期可見少數病灶部分染色。MRI＞DSA、MRA、CTA

影像學表現

MR表現具有特征性

海綿狀血管畸形

海綿狀血管畸形

T1WI病理診斷：T3-T4脊髓內海綿狀血管瘤伴出血T2WIT1WI病理診斷：T3-T4脊髓內海綿狀血管瘤伴出血

脊髓血管畸形的危害和并發癥

血管破裂出血：急性脊髓內、硬膜外或蛛網膜下腔出血靜脈壓增高：脊髓靜脈回流減少，靜脈性充血（淤血），脊髓廣泛水腫脊髓缺血：動靜脈短路，脊髓供血減少（盜血作用）

血腫壓迫或血管痙攣占位效應：擴張畸形血管或出血壓迫脊髓血栓形成：脊髓供血障礙或靜脈回流受阻脊髓空洞癥：少見

脊髓血管畸形的危害和并發癥

血管破裂出血：急性脊髓內、硬膜

AB蛛網膜下腔出血AB蛛網膜下腔出血SDAVF伴硬膜外出血SDAVF伴硬膜外出血SDAVF伴脊髓水腫SDAVF伴脊髓水腫脊髓空洞脊髓空洞脊髓血管畸形是一類復雜的少見疾病，大部分患者早期診斷、早期治療預后較好常規MRI可無創地評估脊髓血管畸形的脊髓病變和異常血管，優于CT平掃MRA及CTA是隨訪脊髓血管畸形的有效方法MRA及CTA能顯示脊髓血管畸形的部位和范圍,為DSA檢查提供幫助DSA是診斷脊髓血管畸形的“金標準”(海綿狀血管瘤除外)脊髓血管畸形-小結脊髓血管畸形是一類復雜的少見疾病，大部分患者早期診斷、早期治謝謝！謝謝！脊髓血管畸形的影像學診斷

脊髓血管畸形的影像學診斷

脊髓血管畸形

少見病，占脊髓疾病的2%~4%

高致殘率進行性加重的脊髓和脊神經損害癥狀，少數危及生命早期診斷與早期治療能保留甚至恢復部分神經功能脊髓血管畸形少見病，占脊髓疾病的2%~4%脊髓的動脈解剖脊髓前動脈：起自雙側椎動脈，走行于脊髓前正中裂脊髓后動脈：成對，源自椎動脈或小腦后下動脈，沿脊神經后根走行于脊髓后外側根髓動脈：分別來自頸升動脈、甲狀頸干、肋間后動脈、腰動脈和骶外側動脈發出的根髓動脈，參與脊髓供血Adamkiewicz動脈（AKA）：最大的根髓動脈脊髓的動脈解剖脊髓前動脈：起自雙側椎動脈，走行于脊髓前正中裂多與同名動脈伴行（冠狀V、溝V）髓內小靜脈

脊髓前靜脈

脊髓后靜脈

根髓靜脈椎管內、外靜脈叢引流靜脈多與同名動脈伴行引流靜脈脊髓的血管解剖脊髓的主要供血動脈脊髓的主要引流靜脈脊髓的血管解剖脊髓的主要供血動脈脊髓的主要引流靜脈脊髓血管畸形分型

硬脊膜動靜脈瘺（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）髓周動靜脈瘺（PerimedullaryArteriovenousFistula,PMAVF）脊髓動靜脈畸形（Spinal

ArteriovenousMalformation,SAVM)海綿狀血管畸形

(CavernousMalformation,CM)脊髓血管畸形分型硬脊膜動靜脈瘺類型病因學供養動脈引流V病理生理發病年齡治療方案脊髓動靜脈畸形先天性根髓動脈髓內或髓周靜脈→硬脊膜靜脈叢脊髓實質或蛛網膜下腔出血，靜脈淤血，占位效應20-40歲手術或血管栓塞術髓周動靜脈瘺先天性脊髓前和/或后動脈脊髓前和/或后靜脈同上20-40歲手術或血管栓塞術硬脊膜動靜脈瘺獲得性硬脊膜動脈根靜脈→髓周靜脈慢性靜脈淤血40-60歲手術或血管栓塞術海綿狀血管畸形先天性無無出血或進行性脊髓病20-60歲手術脊髓血管畸形類型病因學供養動脈引流V病理生理發病年齡治療方案脊髓動靜脈畸脊髓血管畸形的臨床表現與椎管內腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾病的臨床表現相似，易誤診急性脊髓內或蛛網膜下腔出血亞急性靜脈性充血（淤血）水腫表現循環盜血引起的缺血表現不同類型脊髓血管畸形臨床表現存在差別

無特異性脊髓血管畸形的臨床表現與椎管內腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾影像學檢查方法X線脊髓造影和CTMCT（平掃，增強，CTA）MRI（平掃，增強，CE-MRA）DSA影像學檢查方法X線脊髓造影和CTM一、硬脊膜動靜脈瘺

（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）被覆在硬脊膜內的動靜脈短路瘺口位于硬脊膜內或鄰近，常靠近椎間孔的神經根，是根髓動脈的硬脊膜支與根髓靜脈之間的直接交通好發于中年人，男性多見，好發于中胸段脊髓以下占脊髓血管畸形的80%一、硬脊膜動靜脈瘺

（SpinalDuralArteri靜脈反向引流至脊髓表面，導致脊髓靜脈回流受阻和椎管內靜脈高壓，脊髓充血、水腫、壞死。解剖和病理生理學解剖和病理生理學

MR平掃及增強

脊髓周圍流空信號血管，呈花邊狀，T2WI在高信號腦脊液襯托下更易于觀察脊髓水腫彌漫性增粗，呈等/長T1、長T2信號增強掃描：慢血流的擴張靜脈表現為高信號影像學表現MR平掃及增強影像學表現

MRA、CTA、DSA：顯示椎管內的擴張血管

椎間孔處有血流較慢的動靜脈瘺口存在，由來自頸升動脈、甲狀頸干、肋間后動脈、腰動脈和骶外側動脈等發出的根髓動脈的硬膜支供血，引流靜脈通過根髓靜脈向脊髓表面引流，引流靜脈迂曲擴張

DSA＞CTA≥MRA影像學表現MRA、CTA、DSA：顯示椎管內的擴張血管影像學表脊髓血管畸形的影像學診斷課件圖A：異常流空血管影圖B：CE-MRA矢狀位MIPs示擴張靜脈全貌SDAVF：61歲圖A：異常流空血管影SDAVF：61歲圖C：CE-MRA冠狀位MIP顯示SDAVF的供血動脈段來自右側T8肋間后動脈的根髓動脈（灰色箭頭），瘺口位在硬脊膜上.與MRA(圖E)比較，DSA(圖D)能提供更高空間分辨率的圖像，以及顯示擴張靜脈引流的動態變化。圖C：CE-MRA冠狀位MIP顯示SDAVF的供血動脈段來自SDAVFSDAVF脊髓動靜脈畸形CT表現SDAVF脊髓動靜脈畸形CT表現SDAVFSDAVFSDAVF

二、髓周動靜脈瘺

（PerimedullaryArteriovenousFistula,PMAVF）

病理解剖及病理生理學常為脊髓前動脈或后動脈與相應靜脈的直接溝通，缺少中間的畸形血管團常伴有動脈瘤或靜脈瘤樣擴張多數情況下供血動脈距瘺口較遠二、髓周動靜脈瘺

（PerimedullaryArte

髓周動靜脈瘺分型

I型（低流量單瘺口）：由1條動脈供血，供血動脈口徑正常，動脈輕度迂曲，血流速度慢，靜脈中度擴張，瘺口位置在動脈管徑改變處

II型（高流量單瘺口）：中等大小動靜脈瘺，由單一或多條動脈供血，供血動脈增粗迂曲，血流速度快，病變處靜脈團集，引流靜脈擴張，瘺口處常伴動脈化靜脈瘤

III型（高流量多瘺口）：巨大動靜脈瘺，由多條動脈供血，動脈直徑明顯擴大，動脈、靜脈均明顯增粗，血流速度非常快，靜脈高度擴張，常伴巨大動脈化靜脈瘤髓周動靜脈瘺分型I型（低流量單瘺口）：由1條動脈供血，MRI表現與硬脊膜動靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊膜動靜脈瘺多見DSA、CTA及MRA顯示供血動脈來源于脊髓前動脈或脊髓后動脈DSA＞MRA≥CTA影像學表現MRI表現與硬脊膜動靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊T2WI增強T1WIDSAT2WI增強T1WIDSA脊髓血管畸形的影像學診斷課件脊髓血管畸形的影像學診斷課件

三、脊髓動靜脈畸形

病理解剖及病理生理學脊髓實質內或軟脊膜下存在異常血管團，由直接供給脊髓的動脈供血，擴張的引流靜脈常位于脊髓的背側和腹側病灶區的快速血流易致供血動脈形成動脈瘤特點是有多支供血動脈和多支引流靜脈

三、脊髓動靜脈畸形脊髓動靜脈畸形病理解剖及病理生理學動靜脈之間盜血脊髓缺血神經功能障礙引流靜脈壓力升高+血栓形成占位效應動脈瘤、病灶本身、靜脈破裂出血

分型血管球形AVM僅累及脊髓幼稚型AVM累及脊髓內外脊髓動靜脈畸形病理解剖及病理生理學分型血管球形AVM血管球形AVM幼稚型AVM血管球形AVM幼稚型AVM

影像學表現

MR平掃及增強流空信號的擴張供血動脈、脊髓內畸形血管團和粗大引流靜脈，脊髓內出血、蛛網膜下腔出血征象脊髓水腫彌漫性增粗，呈等/長T1、長T2信號增強掃描可見脊髓內強化和血管強化幼稚型AVM可見病灶擴展至椎體及椎旁軟組織

DSA＞MRA≥CTA顯示供血動脈、引流靜脈及畸形血管團影像學表現

脊髓動靜脈畸形伴出血女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT2WIT1WI增強T1WI脊髓動靜脈畸形伴出血女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT脊髓血管畸形的影像學診斷課件髓內AVM髓內AVM髓內動靜脈畸形MIPVRT髓內動靜脈畸形MIPVRT

四、脊髓海綿狀血管畸形（瘤）

慢血流性血管畸形，沒有動靜脈短路病灶由含極慢速血流、緊密排列的竇

狀血管性管腔構成，邊界清楚，周

圍可見含鐵血黃