第三章血液

Blood

目的要求:掌握:血液凝固的概念與基本過程，內、外源性凝血途經的關系。生理止血的基本過程及其調控。熟悉:體液分布，血細胞生理和數值及基本功能了解:血液的組成，理化性質，血細胞生成的調節。教學重難點:血液凝固與纖維蛋白溶解的概念與基本過程，生理止血的基本過程及其調控。體液（占體重60%）細胞內液（40%）細胞外液（20%）血液5%（指血漿）組織液15%（包括淋巴液）血量：循環血量、儲存血量血液（全血）占全身體重7-8%第一節

血液的組成和理化特性一、血液的組成血漿、血細胞（一）血漿晶體溶液：水、電解質、小分子有機物、氣體電解質血漿蛋白血漿蛋白的分類及功能含量：65-85g/L白蛋白（40-48）、球蛋白（15-30）、纖維蛋白原（2-4g/L）1.形成血漿膠體滲透壓2.與激素結合,延長其半衰期3.運輸4.參與血液凝固、抗凝和纖溶過程5.防御6.營養二、血細胞紅細胞白細胞血小板血細胞比容：男：40-50%女:37-48%(三)血漿滲透壓血漿滲透壓：300mOsm/kg.H2O5790mmHg770KPa;7.6大氣壓膠體滲透壓:1.3mOsm/kg.H2O(25mmHg3.3KPa)晶體滲透壓298.7mOsm/kg.H2O(5765mmHg296.7KPa)

(四)血漿pH值pH值:7.35-7.45血漿主要緩沖物質NaHCO3/H2CO3、蛋白質鈉鹽/蛋白質KHCO3/H2CO3第二節血細胞生理一、血細胞生成的部位和一般過程造血過程是各類血細胞的發育、成熟過程造血過程{造血干細胞階段（自我復制）定向祖細胞階段前體細胞階段造血過程二、紅細胞生理（一）紅細胞的數量和形態數量：男性（4.0~5.5）×1012/L女性(3.5~5.0)×1012/L血紅蛋白:男性120~160g/L女性110~150g/L形態:雙凹圓碟狀1.紅細胞的生理特征(二)紅細胞的生理特征與功能(1)、紅細胞的可塑性變形影響因素：?表面積與體積之比?紅細胞內的粘滯度?紅細胞膜的彈性(2)懸浮穩定性

在正常生理條件下，紅細胞在血漿中能夠保持懸浮狀態而不易沉降的特性。

紅細胞沉降率:（erythrocytesedimentationrateESR）將盛抗凝血的血沉管垂直靜置，通常以紅細胞在第一小時末下沉的距離表示紅細胞沉降的速度。男性為0~15mm/h，女性為0~20mm/h。0.85%NaCl0.35%NaCl0.42%NaCl0.65%NaCl(3)紅細胞膜的滲透脆性與溶血(三)紅細胞的生成和調節1.紅細胞生成所需的原料?維生素B12：吸收需內因子參與?葉酸：四氫葉鹽可參與DNA合成?鐵:合成血紅蛋白必須的原料?內因子?蛋白質Fe3++鐵蛋白運鐵蛋白Fe2++血紅素巨噬細胞幼紅細胞缺鐵引起小細胞貧血2.紅細胞生成的調節爆式促進因子（BPA）():早期紅系祖細胞(爆式紅系集落形成單位)促紅細胞生成素（EPO）:晚期紅系祖細胞(紅系集落形成單位)雄性激素androgen三、白細胞

（一）白細胞的形態、正常值、功能和分類數量：4~10109/L，變異范圍大功能：實現對機體的防御功能分類：粒細胞、單核細胞、淋巴細胞（二）白細胞的特性及各類白細胞的功能生理特性：?血細胞滲出?趨化性?吞噬作用?分解作用四、血小板?血小板是從骨髓中成熟的巨核細胞胞漿裂解脫落下來的具有代謝能力的小塊細胞胞質。（一）血小板的形態、正常值和功能正常值：100~300109/L（10~30萬/mm3）功能：參與止血，促進凝血，維持毛細血管內皮細胞正常的通透性。（二）血小板的生理特性1、粘附2、聚集?第一時相為可逆行聚集?第二時相為不可逆行聚集3、釋放4、收縮5、吸附血小板與非血小板表面的粘著與血小板膜糖蛋白、內皮下組織和血漿成分（vWF）有關血小板彼此粘著的現象ADP的作用：外源性ADP內源性ADP血小板前列腺素類的作用：血栓素A2(TXA2)前列環素PGI2（2）白細胞的破壞中性粒細胞在循環血液中停留8小時左右進入組織，3、4天即衰老死亡或經消化道排出。若遇細菌，因在吞噬活動中釋放出過多溶酶體而“自我溶解”。壽命較難判斷第二節血液凝固與纖維蛋白溶解

一、生理性止血（physiologichomeostasis）小血管破損，血液從血管中流出，數分鐘后出血自行停止的現象。生理止血的步驟1、受損小血管收縮3、激活抗凝系統和纖溶系統，使之活動相對平衡，限制血凝塊不斷增大和凝血過程蔓延出這一局部。2、內膜下組織可以激活血小板系統和凝血系統*血小板粘附、聚集在受損處形成松軟止血栓。*局部迅速發生凝血反應出現血凝塊，與血小板構成牢固止血栓。二、血液凝固（bloodcoagulation）

血液由流動的溶膠狀態變成不能流動的凝膠狀態的過程。血漿中的纖維蛋白原轉變為不溶性的纖維蛋白多聚體，并將血細胞網絡于其中，形成血凝塊。血清：血液凝固后12小時，血凝塊發生回縮所釋放出的淡黃色液體。（一）凝血因子血液和組織中直接參與凝血的物質。1.多為蛋白質(酶)2.多在肝臟合成,有些合成需Vitk參與;被激活后發揮作用.3.多在肝臟滅活.特點:（二）凝血過程1、血液凝固的基本反應過程凝血過程是一個蛋白質有限水解的過程，可分三個步驟：（1）凝血酶原激活物的形成。（2）凝血酶原激活物激活凝血酶原生成凝血酶。（3）在凝血酶的作用下纖維蛋白原變成纖維蛋白。1、內源性凝血完全靠血漿內的凝血因子完成。由因子Ⅻ始動。（1）表面激活階段（2）磷脂表面階段（3）纖維蛋白的形成階段2、外源性凝血不完全靠血漿內的凝血因子完成。由組織因子始動。圖3-9凝血過程示意PL：磷脂；PK：前激肽釋放酶；K：激肽釋放酶；HK：高分子激肽原；羅馬數字表示相應凝血因子3、外源性凝血和內源性凝血之間的關系兩者相互促進同時進行。外源性凝血系統中的Ⅶa-組織因子復合物可激活Ⅸ，并且外源性凝血產生的凝血酶可激活Ⅷ，Ⅹa也可促進內源性凝血因子Ⅺ和Ⅷ的活化。內源性凝血啟動后也可通過多個環節激活外源性凝血系統。現在因發現缺乏Ⅻ及前激肽釋放酶或激肽原的患者，幾乎無出血癥狀，而缺乏Ⅶ的患者會產生明顯出血癥狀，加之發現組織因子途徑抑制物（TFPI）和Ⅶa-組織因子復合物對Ⅸ的激活，認為外源性凝血在體內生理性凝血反應的啟動中起關鍵性作用。

(三)抗凝系統1.體液抗凝系統:①絲氨酸蛋白抑制物：抗凝血酶Ⅲ等。抗凝血酶Ⅲ是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結合形成復合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子Ⅶ、Ⅸa、Ⅹa失活；與肝素結合后作用↑2000倍。②組織因子途徑抑制物（TFPI）：是小血管內皮細胞釋放的糖蛋白。

作用：抑制凝血因子Ⅹ的催化活性；結合和滅活凝血因子Ⅶ-Ⅲ復合物。③蛋白質C系統：蛋白質C等。蛋白質C是肝臟合成的VitK依賴因子。

作用：滅活凝血因子Ⅴ、Ⅷ；阻礙因子Ⅹ與血小板磷脂膜結合，從而降低因子Ⅹ對凝血酶原的激活作用；刺激纖溶酶原激活物的釋放，增強纖溶酶活性，促進纖維蛋白溶解。

④肝素：是由肥大細胞產生的粘多糖。作用：與一些體液抗凝物質結合后，增強抗凝血酶物質的抗凝活性；可刺激血管內皮細胞釋放大量TFPI和其他抗凝物質來抑制凝血過程；能增強蛋白質C的活性和刺激血管內皮細胞釋放纖溶酶原激活物，增強纖維蛋白溶解；抑制血小板的聚集與釋放。

2.細胞抗凝系統：網狀內皮系統對凝血因子、組織因子、凝血酶原復合物、可溶性纖維蛋白單體的吞噬。

3.正常血管內皮完整光滑，不易激活因子Ⅻ，不易使血小板吸附和聚集；血液中又無因子Ⅲ，故不會啟動內源或外源性凝血過程。

4.血液不斷流動，即使血漿中有一些凝血因子被激活，也會不斷地被稀釋運走。

5.血液中具有纖溶系統,能促使纖維蛋白溶解。纖維蛋白的形成和溶解的關系三、纖維蛋白的溶解和抗纖溶第三節血量、輸血與血型一、血量占體重6~8%60Kg的人，4-5L。包括循環血量和貯備血量。二、輸血健康人一次失血不超過10%全身血量，不出現臨床癥狀。健康人一次失血超過20%全身血量，出現臨床癥狀。失血超過30%，危及生命。需輸血。三、血型血型是血細胞上特異抗原物質的類型。紅細胞膜上含有的特異性抗原物質稱之為凝集原。而血清中與之相對應的特異性抗體稱凝集素。凝集反應：當含有某種凝集原的紅細胞和與之相對應的血清凝集素相遇時，就會發生凝集反應。紅細胞凝集成團，并會發生溶血反應。

（一）ABO血型1、ABO血型分型原則：血型紅細胞上的抗原血清中的抗體A；A1A＋A1抗BA2A抗B,抗A1（10%）BB抗AAB；A1BA＋A1＋B無A2BA＋B20%的人有抗A1O無抗A＋抗B

從表中可以看出：一部分A2型和A2B型血清中含有抗A1凝集素，它們可分別與A1型和A1B型紅細胞發生凝集反應。此外，這兩型紅細胞的抗原性遠低于A1型和A1B型，在與抗A凝集素反應時，容易誤認為是O型和B型。2、ABO血型的抗原前驅物質H抗原A抗原B抗原N－乙酰半乳糖胺半乳糖

葡萄糖巖藻糖N-乙酰葡萄糖胺ABO血型系統抗原和抗體3、用A、B型標準血清檢定血型在A型血清中（含抗B凝血素）在B型血清中（含抗A凝血素）血型——O—+A+—B++AB4、輸血原則：輸同型血。交叉配血。?如果主、次側均不發生凝集反應，可輸血。?如果主側不發生凝集反應、次側發生凝集反應，可少量緩慢輸血。?如果主、次側均發生凝集反應，不可輸血。（二）Rh血型1、發現Rh(Rhesus)血型系統（1941）將Rhmonkey紅細胞注入家兔體內，產生抗Rhmonkey紅細胞的抗體，此抗體血清與人紅細胞混合，85%美洲白人紅細胞被凝集，說明人紅細胞膜上含有與Rhmonkey一樣的抗原，即命名Rh血型抗原。2、Rh血型系統的抗原和分型C、c、D、E、e；D抗原