肺動脈高壓護理肺動脈高壓護理1肺動脈高壓（PAH）的定義正常狀況下肺動脈平均壓（MPAP）MPAP<25mmHg,靜息狀態;MPAP<30mmHg,活動狀態;UCG可測肺動脈收縮壓（PASP）

PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg肺動脈高壓（PAH）的定義正常狀況下22003年威尼斯會議肺循環高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：

1.1特發性肺動脈高壓1.5新生兒持續性肺動脈高壓

1.2家族性肺動脈高壓

1.3相關因素所致

1.3.1：膠原性疾病

1.3.2分流性先天性心內畸形

1.3.3門靜脈高壓

1.3.4HIV感染

1.3.5藥物/毒性物質

1.3.6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.4因肺靜脈、毛細血管病變導致

1.4.1肺靜脈閉塞

1.4.2肺毛細血管瘤2003年威尼斯會議肺循環高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：

2.左心疾病相關性肺循環高壓2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主動脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關肺循環高壓3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質性肺病3.3睡眠呼吸障礙3.4肺泡低通氣綜合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛細血管發育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循環高壓4.1血栓栓塞近、遠端肺動脈4.2遠端肺動脈梗阻4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺循環高壓類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）

2.左心疾病相關性肺循環高壓慢性肺源性心臟病（肺心病）是我國的常見病和多發病，低氧性肺動脈高壓（HPH）是發展為肺心病的重要環節，嚴重程度與其病程和預后密切相關慢性肺源性心臟病（肺心病）是我國的常見病和多發病，低氧性肺動診斷1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚育史、家族史）。2.體格檢查：紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進。3.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。4.功能評價：6分鐘步行距離試驗、WHO肺動脈高壓功能評級診斷1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚癥狀：活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史：慢支、肺氣腫、先心、貧血、睡眠障礙、靜脈血栓等。個人史：是否接觸危險因素（HIV感染者、吸毒者、印刷廠加油站工人接觸油類物品）。婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。診斷-1病史：癥狀：活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：絕對臥床休息，予以2～3L／min氧氣吸入，嚴密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度，加強巡視，以防意外發生。IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時治療–2傳統治療：1：膠原性疾病

1.UCG可測肺動脈收縮壓（PASP）治療–3肺血管擴張劑：肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位2家族性肺動脈高壓

1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚育史、家族史）。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓（PAH）的定義2家族性肺動脈高壓

1.診斷-2體格檢查：體征多與右心衰有關；與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要的提示價值：上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；單獨下肢出現狀趾，而上肢正常，多為動脈導管未閉；鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征；面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病。霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理診斷-2體格檢查：體征診斷-3實驗室檢查心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；胸片:主要征象：主肺動脈、肺門動脈擴張，伴外周血管稀疏。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位診斷-3實驗室檢查心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、診斷-3實驗室檢查：超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg肺功能檢查：所有肺動脈高壓患者均應完成肺功能檢查，可了解有無各種通氣障礙肺動脈造影：臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創檢查不能提供充分證據診斷-3實驗室檢查：超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；治療-1基本治療：1肺靜脈閉塞

1.4因肺靜脈、毛細血管病變導致

1.地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.診斷-3實驗室檢查：生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位3、肺血管擴張劑治療：注意觀察患者的意識、有無劇烈的頭痛、四肢活動情況，以防腦出血。上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；治療-1基本治療：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。治療–3肺血管擴張劑：診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：1：膠原性疾病

1.診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段；診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管嵌頓壓＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管完成右心導管檢查；

6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；診斷-3診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗：是評價肺動脈高壓患者活動耐量重要的方法；推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗；試驗結果與預后相關。診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗：是評價肺動脈高6WMT＜332m，IPAH患者的生存率顯著降低；6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；運動時動脈血氧飽和度下降超過10％時，患者死亡風險增加2.9倍。6WMT＜332m，IPAH患者的生存率顯著降低；診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：分級描述I級：體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.II級：體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常體力活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III級：體力活動明顯受限，休息時無不適，但日常輕微活動可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時可有氣短、乏力等，任何體力活動和加重癥狀.診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：分級治療：1、基本治療:2、傳統治療：3、肺血管擴張劑治療：4、手術治療：5、基因治療：治療：1、基本治療:治療-1

基本治療：主要針對基礎疾病和相關危險因素治療:低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障礙：持續正壓通氣、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺動脈內膜剝離;治療-1基本治療：主要針對基礎疾病和相關危險因素治療:2家族性肺動脈高壓

1.診斷-3實驗室檢查：診斷-3實驗室檢查：0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.運動方面出院后根據患者的具體情況每天鍛煉，活動應循序漸進，以不感到疲勞為宜，避免劇烈運動。1肺靜脈閉塞

1.應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.體格檢查：紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進。PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。MPAP<30mmHg,活動狀態;MPAP<25mmHg,靜息狀態;肺動脈造影：臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創檢查不能提供充分證據胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位治療–2

傳統治療：主要針對右心功能不全、肺動脈原位血栓；氧療：第一大類肺動脈高壓患者（先心病相關肺動脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度＜91%，余無此限制。地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.5L/min/m2是絕對指征，右室明顯擴張、基礎心率>100次/分、心室率偏快的房顫。利尿劑：合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑，但要注意血鉀。華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。2家族性肺動脈高壓

1.治療–2傳統治療：主要針對右鈣離子拮抗試劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑NO聯合治療治療–3肺血管擴張劑：鈣離子拮抗試劑治療–3肺血管擴張劑：心理護理肺動脈高壓的癥狀嚴重，常規的治療護理效果欠佳，病人承受著心理和身體上的雙重煎熬因此，護士應了解患者的心理需求，及時與患者及家屬溝通，講解藥物治療的必要性、效果，為患者及家屬提供治療藥物的介紹資料，取得家屬的支持和病人的配合。心理護理肺動脈高壓的癥狀嚴重，常規的治療護理效果欠佳，病人承氧療護理氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，改善癥狀。肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。氧療護理氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，密切觀察生命體征絕對臥床休息，予以2～3L／min氧氣吸入，嚴密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度，加強巡視，以防意外發生。密切觀察生命體征飲食指導應注意飲食多樣化、營養豐富、多吃新鮮蔬菜、水果，避免辛、辣刺激食品，并向患者及家屬講解飲食調理的重要性。飲食指導藥物護理鈣離子拮抗劑的護理患者應用鈣拮抗劑，用藥前需做急性血管擴張試驗，用藥治療時注意監測血壓及心率副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動過緩等，有時還會出現胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉)，應密切觀察。藥物護理鈣離子拮抗劑的護理霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理由臨床經驗豐富和溝通能力強的護士向患者講明藥物的作用、特性、不良反應。在患者充分掌握配合要領后取端坐位(通常端坐位比臥位的潮氣量大)，教其做深呼吸，用口吸氣和呼氣治療過程中嚴密觀察伊洛前列素血液動力學的作用(血管擴張、皮膚發紅、血壓低、抑制血小板聚集、呼吸困難)以及常見的中毒癥狀如表情淡漠、步態異常及姿勢改變藥物護理霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理藥物護理生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，改善癥狀。2家族性肺動脈高壓

1.是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段；地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。3相關因素所致

1.飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。4HIV感染

1.治療–3肺血管擴張劑：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。肺動脈高壓（PAH）的定義婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。1肺靜脈閉塞

1.1血栓栓塞近、遠端肺動脈超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg藥物護理抗凝治療的護理肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。護士要密切觀察有無出血現象，如牙齦、皮下、血尿、血便、內臟出血癥狀。注意觀察患者的意識、有無劇烈的頭痛、四肢活動情況，以防腦出血。生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足健康宣教生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。健康宣教生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，I級：體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。2家族性肺動脈高壓

1.是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.1血栓栓塞近、遠端肺動脈超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg在患者充分掌握配合要領后取端坐位(通常端坐位比臥位的潮氣量大)，教其做深呼吸，用口吸氣和呼氣PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg治療–3肺血管擴張劑：診斷-3實驗室檢查：類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）肺動脈平均壓（MPAP）活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要的提示價值：肺動脈平均壓（MPAP）診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗；婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動過緩等，有時還會出現胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉)，應密切觀察。活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。治療–2傳統治療：3、肺血管擴張劑治療：心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；4HIV感染

1.1肺靜脈閉塞

1.上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動過緩等，有時還會出現胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉)，應密切觀察。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.治療-1基本治療：活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。胸片:主要征象：主肺動脈、肺門動脈擴張，伴外周血管稀疏。生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.4因肺靜脈、毛細血管病變導致

1.治療-1基本治療：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病。多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。治療-1基本治療：心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；肺動脈平均壓（MPAP）地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.5L/min/m2是絕對指征，右室明顯擴張、基礎心率>100次/分、心室率偏快的房顫。是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；治療–3肺血管擴張劑：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。治療過程中嚴密觀察伊洛前列素血液動力學的作用(血管擴張、皮膚發紅、血壓低、抑制血小板聚集、呼吸困難)以及常見的中毒癥狀如表情淡漠、步態異常及姿勢改變絕對臥床休息，予以2～3L／min氧氣吸入，嚴密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度，加強巡視，以防意外發生。功能評價：6分鐘步行距離試驗、WHO肺動脈高壓功能評級6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.運動時動脈血氧飽和度下降超過10％時，患者死亡風險增加2.上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.肺動脈造影：臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創檢查不能提供充分證據治療-1基本治療：診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段；胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗：生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。治療–3肺血管擴張劑：0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。健康宣教運動方面出院后根據患者的具體情況每天鍛煉，活動應循序漸進，以不感到疲勞為宜，避免劇烈運動。避免受涼和各種肺部感染的因素，室內經常通風換氣，保持空氣新鮮，盡量不去高原地方，以免加重肺動脈高壓。I級：體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.副作肺動脈高壓護理肺動脈高壓護理28肺動脈高壓（PAH）的定義正常狀況下肺動脈平均壓（MPAP）MPAP<25mmHg,靜息狀態;MPAP<30mmHg,活動狀態;UCG可測肺動脈收縮壓（PASP）

PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg肺動脈高壓（PAH）的定義正常狀況下292003年威尼斯會議肺循環高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：

1.1特發性肺動脈高壓1.5新生兒持續性肺動脈高壓

1.2家族性肺動脈高壓

1.3相關因素所致

1.3.1：膠原性疾病

1.3.2分流性先天性心內畸形

1.3.3門靜脈高壓

1.3.4HIV感染

1.3.5藥物/毒性物質

1.3.6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.4因肺靜脈、毛細血管病變導致

1.4.1肺靜脈閉塞

1.4.2肺毛細血管瘤2003年威尼斯會議肺循環高壓臨床診斷分類1.肺動脈高壓：

2.左心疾病相關性肺循環高壓2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主動脈瓣疾病3.與呼吸系疾病或缺氧相關肺循環高壓3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質性肺病3.3睡眠呼吸障礙3.4肺泡低通氣綜合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛細血管發育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循環高壓4.1血栓栓塞近、遠端肺動脈4.2遠端肺動脈梗阻4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤、蟲卵等）5.混合性肺循環高壓類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）

2.左心疾病相關性肺循環高壓慢性肺源性心臟病（肺心病）是我國的常見病和多發病，低氧性肺動脈高壓（HPH）是發展為肺心病的重要環節，嚴重程度與其病程和預后密切相關慢性肺源性心臟病（肺心病）是我國的常見病和多發病，低氧性肺動診斷1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚育史、家族史）。2.體格檢查：紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進。3.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。4.功能評價：6分鐘步行距離試驗、WHO肺動脈高壓功能評級診斷1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚癥狀：活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。既往史：慢支、肺氣腫、先心、貧血、睡眠障礙、靜脈血栓等。個人史：是否接觸危險因素（HIV感染者、吸毒者、印刷廠加油站工人接觸油類物品）。婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。診斷-1病史：癥狀：活動后氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。診斷-1病史：霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：絕對臥床休息，予以2～3L／min氧氣吸入，嚴密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度，加強巡視，以防意外發生。IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時治療–2傳統治療：1：膠原性疾病

1.UCG可測肺動脈收縮壓（PASP）治療–3肺血管擴張劑：肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位2家族性肺動脈高壓

1.病史：癥狀、危險因素（既往史、個人史、婚育史、家族史）。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓（PAH）的定義2家族性肺動脈高壓

1.診斷-2體格檢查：體征多與右心衰有關；與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要的提示價值：上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；單獨下肢出現狀趾，而上肢正常，多為動脈導管未閉；鼻、體表毛細血管擴張：遺傳性毛細血管擴張征；面部紅斑、血管畸形、外周血管雜音：結締組織疾病。霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理診斷-2體格檢查：體征診斷-3實驗室檢查心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；胸片:主要征象：主肺動脈、肺門動脈擴張，伴外周血管稀疏。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位診斷-3實驗室檢查心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、診斷-3實驗室檢查：超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg肺功能檢查：所有肺動脈高壓患者均應完成肺功能檢查，可了解有無各種通氣障礙肺動脈造影：臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創檢查不能提供充分證據診斷-3實驗室檢查：超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；治療-1基本治療：1肺靜脈閉塞

1.4因肺靜脈、毛細血管病變導致

1.地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.診斷-3實驗室檢查：生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位3、肺血管擴張劑治療：注意觀察患者的意識、有無劇烈的頭痛、四肢活動情況，以防腦出血。上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；治療-1基本治療：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。治療–3肺血管擴張劑：診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：1：膠原性疾病

1.診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段；診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管嵌頓壓＜15mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導管完成右心導管檢查；

6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；診斷-3診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗：是評價肺動脈高壓患者活動耐量重要的方法；推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗；試驗結果與預后相關。診斷-4功能評價－六分鐘步行距離試驗：是評價肺動脈高6WMT＜332m，IPAH患者的生存率顯著降低；6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；運動時動脈血氧飽和度下降超過10％時，患者死亡風險增加2.9倍。6WMT＜332m，IPAH患者的生存率顯著降低；診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：分級描述I級：體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.II級：體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常體力活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.III級：體力活動明顯受限，休息時無不適，但日常輕微活動可有氣短、乏力、胸痛、近乎暈厥等.IV級：不能做任何體力活動，有右心衰的征象，休息時可有氣短、乏力等，任何體力活動和加重癥狀.診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：分級治療：1、基本治療:2、傳統治療：3、肺血管擴張劑治療：4、手術治療：5、基因治療：治療：1、基本治療:治療-1

基本治療：主要針對基礎疾病和相關危險因素治療:低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障礙：持續正壓通氣、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺動脈內膜剝離;治療-1基本治療：主要針對基礎疾病和相關危險因素治療:2家族性肺動脈高壓

1.診斷-3實驗室檢查：診斷-3實驗室檢查：0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.運動方面出院后根據患者的具體情況每天鍛煉，活動應循序漸進，以不感到疲勞為宜，避免劇烈運動。1肺靜脈閉塞

1.應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.體格檢查：紫紺、頸靜脈怒張、P2亢進。PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg6WMT每增加50m，患者死亡的風險降低18％；上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。MPAP<30mmHg,活動狀態;MPAP<25mmHg,靜息狀態;肺動脈造影：臨床懷疑有血栓栓塞性肺動脈高壓，但無創檢查不能提供充分證據胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位治療–2

傳統治療：主要針對右心功能不全、肺動脈原位血栓；氧療：第一大類肺動脈高壓患者（先心病相關肺動脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度＜91%，余無此限制。地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.5L/min/m2是絕對指征，右室明顯擴張、基礎心率>100次/分、心室率偏快的房顫。利尿劑：合并右心功能不全患者起初要給予利尿劑，但要注意血鉀。華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，INR維持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。2家族性肺動脈高壓

1.治療–2傳統治療：主要針對右鈣離子拮抗試劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑NO聯合治療治療–3肺血管擴張劑：鈣離子拮抗試劑治療–3肺血管擴張劑：心理護理肺動脈高壓的癥狀嚴重，常規的治療護理效果欠佳，病人承受著心理和身體上的雙重煎熬因此，護士應了解患者的心理需求，及時與患者及家屬溝通，講解藥物治療的必要性、效果，為患者及家屬提供治療藥物的介紹資料，取得家屬的支持和病人的配合。心理護理肺動脈高壓的癥狀嚴重，常規的治療護理效果欠佳，病人承氧療護理氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，改善癥狀。肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。氧療護理氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，密切觀察生命體征絕對臥床休息，予以2～3L／min氧氣吸入，嚴密觀察呼吸、心率、血壓、血氧飽和度，加強巡視，以防意外發生。密切觀察生命體征飲食指導應注意飲食多樣化、營養豐富、多吃新鮮蔬菜、水果，避免辛、辣刺激食品，并向患者及家屬講解飲食調理的重要性。飲食指導藥物護理鈣離子拮抗劑的護理患者應用鈣拮抗劑，用藥前需做急性血管擴張試驗，用藥治療時注意監測血壓及心率副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動過緩等，有時還會出現胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉)，應密切觀察。藥物護理鈣離子拮抗劑的護理霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理由臨床經驗豐富和溝通能力強的護士向患者講明藥物的作用、特性、不良反應。在患者充分掌握配合要領后取端坐位(通常端坐位比臥位的潮氣量大)，教其做深呼吸，用口吸氣和呼氣治療過程中嚴密觀察伊洛前列素血液動力學的作用(血管擴張、皮膚發紅、血壓低、抑制血小板聚集、呼吸困難)以及常見的中毒癥狀如表情淡漠、步態異常及姿勢改變藥物護理霧化吸入萬他維（伊洛前列素）的護理藥物護理生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。氧療可以降低患者的肺動脈壓，增加氧氣在組織中的釋放，改善癥狀。2家族性肺動脈高壓

1.是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；診斷-3實驗室檢查－右心導管檢查：6其他（I型糖原過多、甲狀

腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）

1.上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可診斷艾森曼格綜合征；是診斷和評價肺動脈高壓必不可少的手段；地高辛：心排血量＜4L/min或心臟指數＜2.實驗室檢查：心電圖、胸片、心臟超聲、右心導管檢查、肺功能、睡眠監測、胸部CT、肺動脈造影。3相關因素所致

1.飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。4HIV感染

1.治療–3肺血管擴張劑：應向患者及家屬講明氧療的重要性及注意事項，囑其不得隨意調整氧流量或自行停止吸氧。肺動脈高壓（PAH）的定義婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。1肺靜脈閉塞

1.1血栓栓塞近、遠端肺動脈超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg藥物護理抗凝治療的護理肺動脈高壓患者多伴有不同程度的高凝狀態與肺動脈內血栓形成，故無禁忌者應常規給長期抗凝劑治療。護士要密切觀察有無出血現象，如牙齦、皮下、血尿、血便、內臟出血癥狀。注意觀察患者的意識、有無劇烈的頭痛、四肢活動情況，以防腦出血。生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足健康宣教生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，保證充足的睡眠，同時保持大便通暢。飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。健康宣教生活規律，保持心情愉快避免情緒激動和良好的作息時間，I級：體力活動不受限，活動后無氣短、乏力、胸悶等.肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。2家族性肺動脈高壓

1.是確診PAH的金標準：靜息mPAP＞25mmHg，運動mPAP＞30mmHg；華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.1血栓栓塞近、遠端肺動脈超聲心動圖:是篩選肺動脈高壓最重要的無創方法,目前國際推薦：超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標準為：≥40mmHg在患者充分掌握配合要領后取端坐位(通常端坐位比臥位的潮氣量大)，教其做深呼吸，用口吸氣和呼氣PAH：靜息狀態下PASP>30mmHg治療–3肺血管擴張劑：診斷-3實驗室檢查：類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴血管瘤、血管壓迫（腫瘤、纖維性縱隔炎）肺動脈平均壓（MPAP）活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.華法令：為對抗肺動脈原位血栓形成，一般使INR在1.與肺動脈高壓相關疾病的特殊體征有重要的提示價值：肺動脈平均壓（MPAP）診斷-4功能評價－WHO肺動脈高壓功能評級：推薦對于每個肺動脈高壓患者的住院評價中，都要完成該試驗；婚育史：女性有無習慣性流產，男性要詢問其母親、姐妹等直系親屬有無習慣性流產。副作用主要有頭疼、頭暈、疲勞感、心動過緩等，有時還會出現胃部不適、食欲不振、便秘或腹瀉)，應密切觀察。活動后有氣短、乏力、胸悶、黑蒙等.肺動脈高壓患者人院后需做血氣分析，應給予低流量吸氧2～3L／min，每天12-15h。胸部CT檢查:了解有無肺間質病變及程度;肺血管有無占位;主肺動脈及左右肺動脈淋巴結有無擠壓;肺及胸腔有無占位飲食方面攝入優質蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂、低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。治療–2傳統治療：3、肺血管擴張劑治療：心電圖：主要變化電軸右偏、I導出現S波、右室肥厚高電壓；4HIV感染

1.1肺靜脈閉塞

1.上下肢紫紺：上下肢均存在狀指杵（趾）往往提示可