胃腸道間質(zhì)瘤的外科治療北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤外科武愛(ài)文2014年11月04日胃腸道間質(zhì)瘤的外科治療北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤外科概念診斷治療未知的問(wèn)題概念診斷治療未知的問(wèn)題1983年Mazur和Clark等發(fā)現(xiàn)缺乏平滑肌細(xì)胞的超聲結(jié)構(gòu)特征和免疫組化特征的一組非上皮源性的胃腸道間質(zhì)性腫瘤，確定命名為胃腸道間質(zhì)瘤1983年Mazur和Clark等發(fā)現(xiàn)缺乏平滑肌細(xì)胞的超聲結(jié)無(wú)特異癥狀：腹部不適、腹痛、消化不良、腫瘤出血；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)：10-30%無(wú)特異癥狀：腹部不適、腹痛、消化不良、腫瘤出血；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)：光鏡表現(xiàn)不宜忽視診斷依靠免疫組織化學(xué)檢測(cè)免疫組織化學(xué)檢測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)GISTs包括大部分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母細(xì)胞瘤和平滑肌來(lái)源腫瘤。胃腸道自主神經(jīng)腫瘤為GIST變種。并非所有“消化道軟組織腫瘤”都變成GIST光鏡表現(xiàn)不宜忽視胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件H&EandCD117immunostainingH&ECD117NormalsmallintestineGISTH&EandCD117immunostainingH&胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件CASEONE

CASEONE

101011111212胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件75-80%有KIT基因突變，多在exon11（有6%:exon9；2%：exon13/17）無(wú)kIT突變者，有1/3PDGFRA突變(約10%)KIT和PDGFRA突變多為互斥野生型GIST約占10-15%，無(wú)KIT和PDGFRA突變；包括神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）、Carney-Stratakis綜合征、Carney綜合征、BRAF突變、琥珀酸脫氫酶亞單位突變（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）和RAS家族突變（HRAS,NRAS,KRAS）,部分有HIF1a上調(diào)和染色體改變。75-80%有KIT基因突變，多在exon11（有6%:神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）部分會(huì)發(fā)生GIST，多在小腸，7%，IHCKIT陽(yáng)性，而無(wú)KIT突變。Carney-Stratakis綜合征：琥珀酸脫氫酶亞單位突變（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）者易發(fā)GIST和副神經(jīng)節(jié)瘤，無(wú)KIT和PDGFRA突變。Carney’三聯(lián)征：胃GIST，副神經(jīng)節(jié)瘤，肺軟骨瘤，非遺傳性綜合征，多在年輕女性，無(wú)KIT和PDGFRA突變。神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）部分會(huì)發(fā)生GIST，多在小腸，7%診斷（活檢原則）外科治療微小GIST的處理術(shù)后輔助治療術(shù)前治療預(yù)后判斷診斷（活檢原則）病理檢查影像學(xué)檢查分期手術(shù)切除性評(píng)價(jià)藥物療效檢測(cè)病理檢查Consensusreportontheradiologicalmanagementofpatientswithgastrointestinalstromaltumours(GIST):recommendationsoftheGermanGISTImagingWorkingGroup.CancerImaging(2012)12,126-135ConsensusreportontheradiolCTMRPET/CTEUSUSCT療效評(píng)價(jià)療效評(píng)價(jià)胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件2323胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件TangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.

TangL,ZhangXP,SunYS,etaTangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.

TangL,ZhangXP,SunYS,eta診斷（活檢原則）

診斷（活檢原則）

術(shù)前活檢大多數(shù)可完整切除者不推薦需要聯(lián)合多臟器切除者或術(shù)后明顯影響相關(guān)臟器功能者無(wú)法切除或估計(jì)難于獲得R0切除、擬藥物治療者初發(fā)疑似GIST，術(shù)前需要明確性質(zhì)（排除淋巴瘤），推薦超聲胃鏡引導(dǎo)下穿刺活檢直腸盆腔腫物，如需術(shù)前活檢，推薦經(jīng)直腸前壁穿刺活檢空芯針穿刺活組織活檢內(nèi)窺鏡活組織檢查術(shù)中冰凍活檢術(shù)前活檢疑難病例以明確診斷術(shù)前擬用分子靶向治療所有初診的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性GIST，擬分子靶向治療原發(fā)性可切除GIST術(shù)后，中高度復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，擬輔助治療鑒別NF1型GIST、完全或不完全性Carney三聯(lián)征、家族性GIST及兒童型GIST鑒別同時(shí)性或異時(shí)性多原發(fā)GIST繼發(fā)性耐藥需要重新檢測(cè)基因檢測(cè)建議疑難病例以明確診斷基因檢測(cè)建議基因檢測(cè)位點(diǎn)包括c-kit基因的第9、11、13、17號(hào)外顯子以及PDGFRA基因的第12、18號(hào)外顯子繼發(fā)耐藥者應(yīng)增加c-kit基因的第14、18號(hào)外顯子基因檢測(cè)位點(diǎn)外科治療

外科治療

手術(shù)適應(yīng)征局限性GIST：特殊部分GIST復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST未經(jīng)靶向治療，可完整切除且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不大，可切除并結(jié)合藥物治療局部進(jìn)展期復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，可謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除，術(shù)中切除進(jìn)展的病灶，并盡可能減瘤分子靶向治療過(guò)程中仍廣泛進(jìn)展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術(shù)姑息減瘤手術(shù)僅限于能耐受并估計(jì)手術(shù)可改善患者生活質(zhì)量的情況急診手術(shù)手術(shù)適應(yīng)征局限性GIST：特殊部分GIST手術(shù)原則爭(zhēng)取R0切除，避免切緣陽(yáng)性防止腫瘤破潰出血淋巴結(jié)清掃手術(shù)原則34Lymphnodemetastasisingastrointestinalstromaltumors(GIST)occurspreferentiallyinyoungpatients≤40yearsLangenbecksArchSurg(2009)394:375–38134LymphnodemetastasisingasLangenbecksArchSurg(2009)394:375–381兒童、綜合征或兒童型GIST患者，<40歲患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比例20-59%。LangenbecksArchSurg(2009)3胃GIST的發(fā)生部位賁門(mén)胃底胃體小彎側(cè)胃體大彎側(cè)胃竇或幽門(mén)胃GIST的發(fā)生部位腹腔鏡胃間質(zhì)瘤手術(shù)錄像1：胃底大彎側(cè)錄像2：胃竇大彎側(cè)腹腔鏡胃間質(zhì)瘤手術(shù)腹腔鏡胃GIST手術(shù)方式楔形切除術(shù)或袖狀切除術(shù)胃食管切除術(shù)經(jīng)胃前壁腫瘤外翻切除術(shù)（胃后壁腫瘤）胃腔外胃底切除術(shù)開(kāi)腹手術(shù)：胃GIST，胃腸外GIST內(nèi)鏡下手術(shù)腹腔鏡胃GIST手術(shù)方式胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件微小GIST的處理

微小GIST的處理

直徑小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤直徑小于2cm的胃間質(zhì)瘤可觀察EUS下不良特征者可切除：邊界不規(guī)則、囊性變、潰瘍形成、不均一性（heterogenecity)、有強(qiáng)回聲灶直徑小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤GIST術(shù)前治療

GIST術(shù)前治療

術(shù)前治療時(shí)間：一般至6個(gè)月較為適宜，過(guò)度延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)耐藥術(shù)前1周停止用藥，待患者情況達(dá)到手術(shù)要求，即可手術(shù)術(shù)后胃腸道功能科耐受手術(shù)，即可考慮藥物治療評(píng)估周期：每2-3月術(shù)前治療時(shí)間：一般至6個(gè)月較為適宜，過(guò)度延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)耐藥術(shù)前估計(jì)難于達(dá)到R0切除腫瘤體積巨大，超過(guò)10cm，術(shù)中容易出血破裂特殊部位GIST，如食管胃結(jié)合部、十二指腸、地位直腸可切除，但估計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后復(fù)發(fā)率和死亡率較高估計(jì)需要進(jìn)行多臟器聯(lián)合切除適應(yīng)癥術(shù)前估計(jì)難于達(dá)到R0切除適應(yīng)癥基因突變預(yù)測(cè)靶向治療有效率KITexon11mutation90%KITexon9mutation50%PDGFRAmutationmostKITwt&PDGFRAwt0-45%伊馬替尼800mg有效率高于400mg伊馬替尼耐藥或不能耐受可換用舒尼替尼伊馬替尼耐藥多為KIT/PDGFRA的二次突變?cè)斐?/p>

原發(fā)耐藥是一線治療6個(gè)月內(nèi)發(fā)生腫瘤進(jìn)展基因突變預(yù)測(cè)靶向治療有效率KITexon11mutat1monthlaterBeforeimatinibtherapy5monthlaterMale,58471monthlaterBeforeimatinibtCASETWO：轉(zhuǎn)移性GIST手術(shù)CASETWO：轉(zhuǎn)移性GIST手術(shù)主訴：確診胃間質(zhì)瘤3年，術(shù)后復(fù)發(fā)2月現(xiàn)病史：患者約3年前因左側(cè)腹部脹滿不適感，來(lái)我院就診，穿刺病理提示間質(zhì)瘤。其后開(kāi)始服藥，口服格列衛(wèi)400mg/日。服藥開(kāi)始略覺(jué)胸悶，有下腹腫脹，陰囊水腫明顯，1月后癥狀體征好轉(zhuǎn)后繼續(xù)服藥。2008-12-15日胃鏡提示胃底近膈頂部占位病變，大小約7.9x5x2.8cm。入院于2008-12-18行胃局部切除術(shù)及散發(fā)間質(zhì)瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)病灶約7*6*3cm大小，位于上腹部，根基位于胃壁大彎側(cè)，與膈肌粘連，腹膜廣泛轉(zhuǎn)移，大小網(wǎng)膜及局部小腸系膜一并切除。術(shù)后繼續(xù)口服格列衛(wèi)400mg/日，每3個(gè)月復(fù)查一次，2011年2月前CT發(fā)現(xiàn)腹部包塊，考慮復(fù)發(fā)，為進(jìn)一步治療入院。主訴：確診胃間質(zhì)瘤3年，術(shù)后復(fù)發(fā)2月手術(shù)日期：2011-4-12手術(shù)名稱：剖腹探查胃間質(zhì)瘤腹腔轉(zhuǎn)移灶切除、小腸部分切除術(shù)手術(shù)過(guò)程：無(wú)腹水，腹腔轉(zhuǎn)移灶位于小腸系膜，共三處病灶，直徑分別為7cm、4cm和4cm，灰白色，質(zhì)地脆，前兩處病灶相距約5cm。盆腔和系膜其他部位未見(jiàn)到可疑病灶。充分游離腸管周?chē)尺B，局部切除第三處系膜轉(zhuǎn)移病灶，檢查臨近腸管血運(yùn)良好；擬切除第一和第二處病灶并臨近腸管，首先分離腫瘤近心側(cè)系膜血管，夾閉，切斷，完整切除腫瘤和臨近腸管。以腔鏡直線切割縫合器EC60行空腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，并ECR60閉合斷離標(biāo)本。胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件53535454胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件術(shù)后病理：（腹腔腫物）小腸胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），大小5.3*3.8*2.7cm，侵透腸粘膜，核分裂像>5/50HPF，未見(jiàn)脈管癌栓；另見(jiàn)腸系膜胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）一個(gè)，大小9.1*5.5*3.6cm，核分裂像>5/50HPF，未見(jiàn)脈管癌栓；小腸兩端未見(jiàn)特殊；（腹壁腫物）胃腸道間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，大小0.5*0.5*0.5cm，未見(jiàn)脈管癌栓；（小腸系膜）胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），大小3.7*2.7*1.5cm，未見(jiàn)脈管癌栓。免疫組化結(jié)果顯示：CD117（+），CD34（+），Desmin（-），DOG1（++），Ki-67（+20%），S-100（+），SMA（-）。C-KIT/PDGFRa基因突變檢測(cè)：C-KIT基因外顯子11、9、13、17、12、18均為野生型。術(shù)后病理：（腹腔腫物）小腸胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），大小5.術(shù)后輔助治療

術(shù)后輔助治療

胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件中危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)患者推薦至少使用1年高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)患者推薦至少使用3年腫瘤破裂者考慮延長(zhǎng)輔助治療時(shí)間劑量：格列衛(wèi)400mgqd中危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)患者推薦至少使用1年中高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)患者推薦使用不同基因突類型患者，獲益存在差異。c-kit外顯子11和PDGFRA非D842V突變患者輔助治療可以獲益PDGFRA的D842V突變GIST患者輔助治療無(wú)獲益c-kit外顯子9和野生型GIST是否獲益有待研究適應(yīng)癥中高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)患者推薦使用適應(yīng)癥預(yù)后判斷

預(yù)后判斷

HumPathol2008；39:1411-19ModifiedNIHCriteriaHumPathol2008；39:1411-19ModiSemDignPathol2006;23:70-83AFIPCriteriaSemDignPathol2006;23:70-83ATGMstagingsystem:T1:Tumors70mmorsmallerindiameterT2:Tumorsgreaterthan70mmG1:gradeI(well-differentiated)orII(moderatelydifferentiated)tumors.G2:GradeIII(poorlydifferentiated)andIV(undifferentiated)tumors.M1:presenceofmetastatic(includinglymphnodes)diseaseatthetimeofdiagnosisM0:thosewithoutmetastatic(includinglymphnodes)disease.TGMStagingSystemArchSurg.2009;144(7):670-678TGMstagingsystem:TGMStaginArchSurg.2009;144(7):670-678ArchSurg.2009;144(7):670-678我們還不知道GIST的發(fā)生機(jī)制和病因GIST的轉(zhuǎn)移機(jī)制GIST耐藥后的處理和新藥開(kāi)發(fā)……我們還不知道GIST的發(fā)生機(jī)制和病因謝謝武愛(ài)文胃腸腫瘤外科一病區(qū)wuaw@謝武愛(ài)文胃腸道間質(zhì)瘤的外科治療北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤外科武愛(ài)文2014年11月04日胃腸道間質(zhì)瘤的外科治療北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤外科概念診斷治療未知的問(wèn)題概念診斷治療未知的問(wèn)題1983年Mazur和Clark等發(fā)現(xiàn)缺乏平滑肌細(xì)胞的超聲結(jié)構(gòu)特征和免疫組化特征的一組非上皮源性的胃腸道間質(zhì)性腫瘤，確定命名為胃腸道間質(zhì)瘤1983年Mazur和Clark等發(fā)現(xiàn)缺乏平滑肌細(xì)胞的超聲結(jié)無(wú)特異癥狀：腹部不適、腹痛、消化不良、腫瘤出血；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)：10-30%無(wú)特異癥狀：腹部不適、腹痛、消化不良、腫瘤出血；無(wú)意中發(fā)現(xiàn)：光鏡表現(xiàn)不宜忽視診斷依靠免疫組織化學(xué)檢測(cè)免疫組織化學(xué)檢測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)GISTs包括大部分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母細(xì)胞瘤和平滑肌來(lái)源腫瘤。胃腸道自主神經(jīng)腫瘤為GIST變種。并非所有“消化道軟組織腫瘤”都變成GIST光鏡表現(xiàn)不宜忽視胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件H&EandCD117immunostainingH&ECD117NormalsmallintestineGISTH&EandCD117immunostainingH&胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件CASEONE

CASEONE

801081118212胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件75-80%有KIT基因突變，多在exon11（有6%:exon9；2%：exon13/17）無(wú)kIT突變者，有1/3PDGFRA突變(約10%)KIT和PDGFRA突變多為互斥野生型GIST約占10-15%，無(wú)KIT和PDGFRA突變；包括神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）、Carney-Stratakis綜合征、Carney綜合征、BRAF突變、琥珀酸脫氫酶亞單位突變（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）和RAS家族突變（HRAS,NRAS,KRAS）,部分有HIF1a上調(diào)和染色體改變。75-80%有KIT基因突變，多在exon11（有6%:神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）部分會(huì)發(fā)生GIST，多在小腸，7%，IHCKIT陽(yáng)性，而無(wú)KIT突變。Carney-Stratakis綜合征：琥珀酸脫氫酶亞單位突變（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）者易發(fā)GIST和副神經(jīng)節(jié)瘤，無(wú)KIT和PDGFRA突變。Carney’三聯(lián)征：胃GIST，副神經(jīng)節(jié)瘤，肺軟骨瘤，非遺傳性綜合征，多在年輕女性，無(wú)KIT和PDGFRA突變。神經(jīng)纖維瘤病（NF1突變）部分會(huì)發(fā)生GIST，多在小腸，7%診斷（活檢原則）外科治療微小GIST的處理術(shù)后輔助治療術(shù)前治療預(yù)后判斷診斷（活檢原則）病理檢查影像學(xué)檢查分期手術(shù)切除性評(píng)價(jià)藥物療效檢測(cè)病理檢查Consensusreportontheradiologicalmanagementofpatientswithgastrointestinalstromaltumours(GIST):recommendationsoftheGermanGISTImagingWorkingGroup.CancerImaging(2012)12,126-135ConsensusreportontheradiolCTMRPET/CTEUSUSCT療效評(píng)價(jià)療效評(píng)價(jià)胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件9323胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件TangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.

TangL,ZhangXP,SunYS,etaTangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.

TangL,ZhangXP,SunYS,eta診斷（活檢原則）

診斷（活檢原則）

術(shù)前活檢大多數(shù)可完整切除者不推薦需要聯(lián)合多臟器切除者或術(shù)后明顯影響相關(guān)臟器功能者無(wú)法切除或估計(jì)難于獲得R0切除、擬藥物治療者初發(fā)疑似GIST，術(shù)前需要明確性質(zhì)（排除淋巴瘤），推薦超聲胃鏡引導(dǎo)下穿刺活檢直腸盆腔腫物，如需術(shù)前活檢，推薦經(jīng)直腸前壁穿刺活檢空芯針穿刺活組織活檢內(nèi)窺鏡活組織檢查術(shù)中冰凍活檢術(shù)前活檢疑難病例以明確診斷術(shù)前擬用分子靶向治療所有初診的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性GIST，擬分子靶向治療原發(fā)性可切除GIST術(shù)后，中高度復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，擬輔助治療鑒別NF1型GIST、完全或不完全性Carney三聯(lián)征、家族性GIST及兒童型GIST鑒別同時(shí)性或異時(shí)性多原發(fā)GIST繼發(fā)性耐藥需要重新檢測(cè)基因檢測(cè)建議疑難病例以明確診斷基因檢測(cè)建議基因檢測(cè)位點(diǎn)包括c-kit基因的第9、11、13、17號(hào)外顯子以及PDGFRA基因的第12、18號(hào)外顯子繼發(fā)耐藥者應(yīng)增加c-kit基因的第14、18號(hào)外顯子基因檢測(cè)位點(diǎn)外科治療

外科治療

手術(shù)適應(yīng)征局限性GIST：特殊部分GIST復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST未經(jīng)靶向治療，可完整切除且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不大，可切除并結(jié)合藥物治療局部進(jìn)展期復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，可謹(jǐn)慎選擇全身情況良好的患者行手術(shù)切除，術(shù)中切除進(jìn)展的病灶，并盡可能減瘤分子靶向治療過(guò)程中仍廣泛進(jìn)展的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST，原則上不考慮手術(shù)姑息減瘤手術(shù)僅限于能耐受并估計(jì)手術(shù)可改善患者生活質(zhì)量的情況急診手術(shù)手術(shù)適應(yīng)征局限性GIST：特殊部分GIST手術(shù)原則爭(zhēng)取R0切除，避免切緣陽(yáng)性防止腫瘤破潰出血淋巴結(jié)清掃手術(shù)原則104Lymphnodemetastasisingastrointestinalstromaltumors(GIST)occurspreferentiallyinyoungpatients≤40yearsLangenbecksArchSurg(2009)394:375–38134LymphnodemetastasisingasLangenbecksArchSurg(2009)394:375–381兒童、綜合征或兒童型GIST患者，<40歲患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比例20-59%。LangenbecksArchSurg(2009)3胃GIST的發(fā)生部位賁門(mén)胃底胃體小彎側(cè)胃體大彎側(cè)胃竇或幽門(mén)胃GIST的發(fā)生部位腹腔鏡胃間質(zhì)瘤手術(shù)錄像1：胃底大彎側(cè)錄像2：胃竇大彎側(cè)腹腔鏡胃間質(zhì)瘤手術(shù)腹腔鏡胃GIST手術(shù)方式楔形切除術(shù)或袖狀切除術(shù)胃食管切除術(shù)經(jīng)胃前壁腫瘤外翻切除術(shù)（胃后壁腫瘤）胃腔外胃底切除術(shù)開(kāi)腹手術(shù)：胃GIST，胃腸外GIST內(nèi)鏡下手術(shù)腹腔鏡胃GIST手術(shù)方式胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件微小GIST的處理

微小GIST的處理

直徑小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤直徑小于2cm的胃間質(zhì)瘤可觀察EUS下不良特征者可切除：邊界不規(guī)則、囊性變、潰瘍形成、不均一性（heterogenecity)、有強(qiáng)回聲灶直徑小于1cm的定義為微小間質(zhì)瘤GIST術(shù)前治療

GIST術(shù)前治療

術(shù)前治療時(shí)間：一般至6個(gè)月較為適宜，過(guò)度延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)耐藥術(shù)前1周停止用藥，待患者情況達(dá)到手術(shù)要求，即可手術(shù)術(shù)后胃腸道功能科耐受手術(shù)，即可考慮藥物治療評(píng)估周期：每2-3月術(shù)前治療時(shí)間：一般至6個(gè)月較為適宜，過(guò)度延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)耐藥術(shù)前估計(jì)難于達(dá)到R0切除腫瘤體積巨大，超過(guò)10cm，術(shù)中容易出血破裂特殊部位GIST，如食管胃結(jié)合部、十二指腸、地位直腸可切除，但估計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后復(fù)發(fā)率和死亡率較高估計(jì)需要進(jìn)行多臟器聯(lián)合切除適應(yīng)癥術(shù)前估計(jì)難于達(dá)到R0切除適應(yīng)癥基因突變預(yù)測(cè)靶向治療有效率KITexon11mutation90%KITexon9mutation50%PDGFRAmutationmostKITwt&PDGFRAwt0-45%伊馬替尼800mg有效率高于400mg伊馬替尼耐藥或不能耐受可換用舒尼替尼伊馬替尼耐藥多為KIT/PDGFRA的二次突變?cè)斐?/p>

原發(fā)耐藥是一線治療6個(gè)月內(nèi)發(fā)生腫瘤進(jìn)展基因突變預(yù)測(cè)靶向治療有效率KITexon11mutat1monthlaterBeforeimatinibtherapy5monthlaterMale,581171monthlaterBeforeimatinibtCASETWO：轉(zhuǎn)移性GIST手術(shù)CASETWO：轉(zhuǎn)移性GIST手術(shù)主訴：確診胃間質(zhì)瘤3年，術(shù)后復(fù)發(fā)2月現(xiàn)病史：患者約3年前因左側(cè)腹部脹滿不適感，來(lái)我院就診，穿刺病理提示間質(zhì)瘤。其后開(kāi)始服藥，口服格列衛(wèi)400mg/日。服藥開(kāi)始略覺(jué)胸悶，有下腹腫脹，陰囊水腫明顯，1月后癥狀體征好轉(zhuǎn)后繼續(xù)服藥。2008-12-15日胃鏡提示胃底近膈頂部占位病變，大小約7.9x5x2.8cm。入院于2008-12-18行胃局部切除術(shù)及散發(fā)間質(zhì)瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)病灶約7*6*3cm大小，位于上腹部，根基位于胃壁大彎側(cè)，與膈肌粘連，腹膜廣泛轉(zhuǎn)移，大小網(wǎng)膜及局部小腸系膜一并切除。術(shù)后繼續(xù)口服格列衛(wèi)400mg/日，每3個(gè)月復(fù)查一次，2011年2月前CT發(fā)現(xiàn)腹部包塊，考慮復(fù)發(fā)，為進(jìn)一步治療入院。主訴：確診胃間質(zhì)瘤3年，術(shù)后復(fù)發(fā)2月手術(shù)日期：2011-4-12手術(shù)名稱：剖腹探查胃間質(zhì)瘤腹腔轉(zhuǎn)移灶切除、小腸部分切除術(shù)手術(shù)過(guò)程：無(wú)腹水，腹腔轉(zhuǎn)移灶位于小腸系膜，共三處病灶，直徑分別為7cm、4cm和4cm，灰白色，質(zhì)地脆，前兩處病灶相距約5cm。盆腔和系膜其他部位未見(jiàn)到可疑病灶。充分游離腸管周?chē)尺B，局部切除第三處系膜轉(zhuǎn)移病灶，檢查臨近腸管血運(yùn)良好；擬切除第一和第二處病灶并臨近腸管，首先分離腫瘤近心側(cè)系膜血管，夾閉，切斷，完整切除腫瘤和臨近腸管。以腔鏡直線切割縫合器EC60行空腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，并ECR60閉合斷離標(biāo)本。胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件1235312454胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件胃腸間質(zhì)瘤的手術(shù)治療課件術(shù)后病理：（腹腔腫物）小腸胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），大小5.3*3.8*2.7cm，侵透腸粘膜，核分裂像>5/50HPF，未見(jiàn)脈管癌栓；另見(jiàn)腸系膜胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）一個(gè)，大小9.1*5.5*3.6cm，核分裂像>5/50HPF，未見(jiàn)脈管癌栓；小腸兩端未見(jiàn)特殊；（腹壁腫物）胃腸道間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，大小0.5*0.5*0.5cm，未見(jiàn)脈管癌栓；（小腸系膜）胃腸道間質(zhì)瘤（GIST），大小3.7*2.7*1.5cm，未見(jiàn)脈管癌栓。免疫組化結(jié)果顯示：CD117（+），CD34（+），Desmin（-），DOG1（++），Ki-67（+20%），S-100（