心肌淀粉樣變兩例心肌淀粉樣變兩例1多發(fā)性骨髓瘤致心肌淀粉樣變一般情況患者男性，64歲。主因間斷胸悶、氣短3個(gè)月，加重伴不能平臥2周入院。既往胃炎病史半年。多發(fā)性骨髓瘤致心肌淀粉樣變一般情況2體格檢查T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP90/60mmHg。皮膚、粘膜、淋巴結(jié)無異常。頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性。雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音。叩診心界不大；心率68次/分，律齊；P2>A2；各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟查體無異常。雙下肢輕度水腫。體格檢查T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP3入院時(shí)輔助檢查BNP：1410pg/ml。心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)65.69%，左房擴(kuò)大，右房擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，未見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，少量心包積液。入院時(shí)輔助檢查BNP：1410pg/ml。4心電圖：竇性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)T波低平，V2-6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。心電圖：竇性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF5入院時(shí)初步診斷及治療縮窄性心包炎？心力衰竭心功能IV級(jí)心衰III度。胃炎給予利尿、保護(hù)胃黏膜等綜合治療，癥狀無明顯緩解。入院時(shí)初步診斷及治療縮窄性心包炎？心力衰竭心功能IV級(jí)6入院后進(jìn)一步檢查血、便常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕四項(xiàng)無明顯異常。肝功能、血脂輕度異常。尿蛋白、潛血均陽性。24小時(shí)尿蛋白定量：1.18g/L。腎功能：CREA193.6umol/L。泌尿系彩超無明顯異常。入院后進(jìn)一步檢查血、便常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕四項(xiàng)無明顯異常。7入院后進(jìn)一步檢查胸部CT：未見心包增厚及心包積液。考慮患者心臟超聲示舒張功能受限，胸部CT未見心包增厚，可除外縮窄性心包炎，故高度懷疑限制性心肌病或心肌淀粉樣變性。入院后進(jìn)一步檢查胸部CT：未見心包增厚及心包積液。8入院后進(jìn)一步檢查復(fù)查心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)43%，右心、左房擴(kuò)大，室間隔及左室后壁中段及基底段對稱性增厚，回聲增粗，厚約14mm，運(yùn)動(dòng)幅度減低，左室收縮功能及舒張功能減低，少量心包積液。入院后進(jìn)一步檢查復(fù)查心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)43%，右心、左房擴(kuò)大9心肌淀粉樣變課件10進(jìn)一步檢查骨髓涂片：骨髓象顯示漿細(xì)胞增多。骨髓液流式細(xì)胞學(xué)分析：發(fā)現(xiàn)少量異常漿細(xì)胞（4-5%）。血清免疫固定電泳示：發(fā)現(xiàn)M蛋白（IgAκ輕鏈）。骨盆、肋骨、頭顱X線：骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見異常。進(jìn)一步檢查骨髓涂片：骨髓象顯示漿細(xì)胞增多。11骨髓象顯示漿細(xì)胞增多骨髓象顯示漿細(xì)胞增多12最終診斷多發(fā)性骨髓瘤

心肌淀粉樣變

心力衰竭

心功能Ⅳ級(jí)

心衰Ⅲ度

腎淀粉樣變。胃炎。最終診斷多發(fā)性骨髓瘤13治療轉(zhuǎn)往血液內(nèi)科進(jìn)行化療（沙利度胺+吡柔比星+長春新堿+地塞米松方案）、利尿等綜合治療，患者癥狀較前有所緩解。治療轉(zhuǎn)往血液內(nèi)科進(jìn)行化療（沙利度胺+吡柔比星+長春新堿+地塞14提示遇到難治性心力衰竭，存在腎功能不全，且心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn)時(shí)，需考慮心肌淀粉樣變的可能。心肌淀粉樣變患者可由多發(fā)性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活檢，并最終結(jié)合臨床相關(guān)檢查作出正確的診斷。由于心肌淀粉樣變臨床預(yù)后差，所以心肌淀粉樣變的早期診斷非常重要，而臨床高度懷疑心肌淀粉樣變是早期診斷的關(guān)鍵。提示遇到難治性心力衰竭，存在腎功能不全，且心臟彩超提示限制性15系統(tǒng)性淀粉樣變性累及心臟一般情況患者男性，71歲主因間斷心悸、氣短伴納差8月余，加重3個(gè)月入院。自發(fā)病以來體質(zhì)量下降20kg。既往高血壓病史10余年。系統(tǒng)性淀粉樣變性累及心臟一般情況16體格檢查P98次/分，BP110/80mmHg。左面頰部可見2cm×2cm,2cm×3cm兩處紅斑，雙下肢及雙足可見淡紅色皮疹。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音。心室率104次/min，心律絕對不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，二、三尖瓣聽診區(qū)均可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹軟，肝于肋下2cm，劍下3cm可觸及質(zhì)軟無壓痛，脾未觸及。雙下肢中度水腫。體格檢查P98次/分，BP110/80mmHg。17輔助檢查胸片：肺紋理增多；右肺下野滲出性病變；心影增大。胸部CT及強(qiáng)化：雙側(cè)胸腔積液，心包積液伴肺間質(zhì)水腫；右肺中葉外側(cè)段慢性炎癥；兩肺局限性灌注不均；提示冠脈硬化；肺動(dòng)脈強(qiáng)化螺旋CT掃描未見異常。輔助檢查胸片：肺紋理增多；右肺下野滲出性病變；心影增大。18心電圖：心房顫動(dòng)，左束支傳導(dǎo)阻滯，V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波低平，V5-6導(dǎo)聯(lián)T波負(fù)正雙向。心電圖：心房顫動(dòng)，左束支傳導(dǎo)阻滯，V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，19心臟彩色超聲:雙房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包積液，右心房內(nèi)異常回聲（可見橫向走行條索狀強(qiáng)回聲）。心臟彩色超聲:雙房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包20輔助檢查血常規(guī)可見白細(xì)胞：10.4×109/L。尿常規(guī)：潛血2+，蛋白3+。24小時(shí)尿蛋白定量：5.0g/d。BNP：1420pg/ml。肝功能、腎功能、蛋白芯片、腎臟超聲、膀胱超聲均未見明顯異常。輔助檢查血常規(guī)可見白細(xì)胞：10.4×109/L。21入院初步診斷高血壓2級(jí)很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房顫動(dòng)。冠心病。肺部感染。入院初步診斷高血壓2級(jí)很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭22入院后情況給予利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心、抗感染等綜合治療后，癥狀緩解不明顯。入院后情況給予利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心、抗感染等綜合治療后，癥狀緩23思考既往血壓最高達(dá)160/100mmHg，服用“北京降壓零號(hào)”血壓控制良好。結(jié)合心臟超聲，考慮患者為非高血壓引起心力衰竭，患者無冠心病癥狀也不考慮有缺血性心肌病。思考既往血壓最高達(dá)160/100mmHg，服用“北京降壓零24進(jìn)一步探討及檢查患者有大量蛋白尿；心臟彩色超聲可見限制性性疾病的改變；并且有皮損表現(xiàn)。行下腹部皮下脂肪活檢，剛果紅染色陽性。進(jìn)一步探討及檢查患者有大量蛋白尿；心臟彩色超聲可見限制性性疾25最終診斷系統(tǒng)性淀粉樣變性（累及心臟、腎臟），心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房顫動(dòng)。高血壓2級(jí)很高危。冠心病，穩(wěn)定型心絞痛。肺部感染。最終診斷系統(tǒng)性淀粉樣變性（累及心臟、腎臟），心力衰竭，心功能26治療給予馬法蘭+強(qiáng)的松（MP方案）治療，根據(jù)痰培養(yǎng)繼續(xù)抗感染治療。后患者癥狀較前明顯緩解。治療給予馬法蘭+強(qiáng)的松（MP方案）治療，根據(jù)痰培養(yǎng)繼續(xù)抗感染27提示當(dāng)患者出現(xiàn)舒張性心力衰竭，心臟出現(xiàn)不能用其他病解釋的限制性心肌病及左室壁增厚改變時(shí)應(yīng)該想到心肌淀粉樣變性。若出現(xiàn)心臟外的癥狀（肝功能、腎功能異常及大量蛋白尿）和有典型的家族史時(shí)，也應(yīng)該想到淀粉樣變性。提示當(dāng)患者出現(xiàn)舒張性心力衰竭，心臟出現(xiàn)不能用其他病解釋的限制28心肌淀粉樣變性淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，可累及一個(gè)或多個(gè)器官。心肌淀粉樣變的主要亞型：原發(fā)性淀粉樣變性（AL型）、家族性淀粉樣變性（ATTR型）、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性（SSA）、繼發(fā)性淀粉樣變性、透析相關(guān)性淀粉樣變性。心肌淀粉樣變性淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，29心肌淀粉樣變性AL型淀粉樣變性通常繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤（發(fā)病率可達(dá)30%）、淋巴瘤、巨球蛋白血癥。淀粉樣蛋白來自骨髓漿細(xì)胞，這類細(xì)胞只產(chǎn)生免疫球蛋白輕鏈或產(chǎn)生的輕鏈多于重鏈。AL型常累及心臟，約50%患者病程中存在心臟癥狀，至少25%出現(xiàn)充血性心力衰竭。心肌淀粉樣變性AL型淀粉樣變性通常繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤（發(fā)病率30心肌淀粉樣變性心臟超聲對心肌淀粉樣變的特異性表現(xiàn)為“閃耀征”及心肌肥厚，限制性心肌病的表現(xiàn)。心電圖的表現(xiàn)：QRS低電壓、陳舊性心肌梗死的圖形的表現(xiàn)。心肌核磁延遲增強(qiáng)顯示特征型的彌漫性、廣泛性心內(nèi)膜下至透壁性延遲強(qiáng)化。診斷心肌淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)是心內(nèi)膜下活檢，然后行剛果紅染色。陽性表現(xiàn)是偏光顯微鏡下成綠色雙折光。心肌淀粉樣變性心臟超聲對心肌淀粉樣變的特異性表現(xiàn)為“閃耀征”31心肌淀粉樣變性心肌淀粉樣變初期主要表現(xiàn)為心臟舒張異常，后逐漸發(fā)展為限制型心肌病樣表現(xiàn)，出現(xiàn)右心衰竭的癥狀和體征。對于“AL淀粉樣變性”，其心臟是否受累決定預(yù)后，有心肌受累時(shí)，其平均生存期為13個(gè)月（若出現(xiàn)心衰癥狀后未進(jìn)行治療者，其平均生存期為4個(gè)月）。原位心臟移植并使用高劑量馬法蘭化療及自體干細(xì)胞移植是治療AL型心肌淀粉樣變性的唯一有效方法。心肌淀粉樣變性心肌淀粉樣變初期主要表現(xiàn)為心臟舒張異常，后逐漸32總結(jié)右心衰竭為主患者并伴有腎臟疾病（蛋白尿、血尿等），并且心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn)，不能用常見疾病解釋時(shí)需考慮心肌淀粉樣變的可能。對淀粉樣變性的診斷如果有皮損表現(xiàn)可做組織活檢，行剛果紅染色，陽性可以確定淀粉樣變性。還可以行骨髓穿刺活檢明確有無多發(fā)性骨髓瘤。總結(jié)右心衰竭為主患者并伴有腎臟疾病（蛋白尿、血尿等），并且心33總結(jié)淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，可累及一個(gè)或多個(gè)器官。心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn)時(shí)，不能用常見疾病解釋時(shí)需考慮心肌淀粉樣變的可能。對淀粉樣變性的診斷可做組織活檢，行剛果紅染色，陽性可以確定為淀粉樣變性。總結(jié)淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，可累及一個(gè)34心肌淀粉樣變兩例心肌淀粉樣變兩例35多發(fā)性骨髓瘤致心肌淀粉樣變一般情況患者男性，64歲。主因間斷胸悶、氣短3個(gè)月，加重伴不能平臥2周入院。既往胃炎病史半年。多發(fā)性骨髓瘤致心肌淀粉樣變一般情況36體格檢查T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP90/60mmHg。皮膚、粘膜、淋巴結(jié)無異常。頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性。雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音。叩診心界不大；心率68次/分，律齊；P2>A2；各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟查體無異常。雙下肢輕度水腫。體格檢查T37.0℃，P68次/分，R18次/分，BP37入院時(shí)輔助檢查BNP：1410pg/ml。心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)65.69%，左房擴(kuò)大，右房擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，未見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，少量心包積液。入院時(shí)輔助檢查BNP：1410pg/ml。38心電圖：竇性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)T波低平，V2-6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。心電圖：竇性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF39入院時(shí)初步診斷及治療縮窄性心包炎？心力衰竭心功能IV級(jí)心衰III度。胃炎給予利尿、保護(hù)胃黏膜等綜合治療，癥狀無明顯緩解。入院時(shí)初步診斷及治療縮窄性心包炎？心力衰竭心功能IV級(jí)40入院后進(jìn)一步檢查血、便常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕四項(xiàng)無明顯異常。肝功能、血脂輕度異常。尿蛋白、潛血均陽性。24小時(shí)尿蛋白定量：1.18g/L。腎功能：CREA193.6umol/L。泌尿系彩超無明顯異常。入院后進(jìn)一步檢查血、便常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕四項(xiàng)無明顯異常。41入院后進(jìn)一步檢查胸部CT：未見心包增厚及心包積液。考慮患者心臟超聲示舒張功能受限，胸部CT未見心包增厚，可除外縮窄性心包炎，故高度懷疑限制性心肌病或心肌淀粉樣變性。入院后進(jìn)一步檢查胸部CT：未見心包增厚及心包積液。42入院后進(jìn)一步檢查復(fù)查心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)43%，右心、左房擴(kuò)大，室間隔及左室后壁中段及基底段對稱性增厚，回聲增粗，厚約14mm，運(yùn)動(dòng)幅度減低，左室收縮功能及舒張功能減低，少量心包積液。入院后進(jìn)一步檢查復(fù)查心臟彩超：射血分?jǐn)?shù)43%，右心、左房擴(kuò)大43心肌淀粉樣變課件44進(jìn)一步檢查骨髓涂片：骨髓象顯示漿細(xì)胞增多。骨髓液流式細(xì)胞學(xué)分析：發(fā)現(xiàn)少量異常漿細(xì)胞（4-5%）。血清免疫固定電泳示：發(fā)現(xiàn)M蛋白（IgAκ輕鏈）。骨盆、肋骨、頭顱X線：骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見異常。進(jìn)一步檢查骨髓涂片：骨髓象顯示漿細(xì)胞增多。45骨髓象顯示漿細(xì)胞增多骨髓象顯示漿細(xì)胞增多46最終診斷多發(fā)性骨髓瘤

心肌淀粉樣變

心力衰竭

心功能Ⅳ級(jí)

心衰Ⅲ度

腎淀粉樣變。胃炎。最終診斷多發(fā)性骨髓瘤47治療轉(zhuǎn)往血液內(nèi)科進(jìn)行化療（沙利度胺+吡柔比星+長春新堿+地塞米松方案）、利尿等綜合治療，患者癥狀較前有所緩解。治療轉(zhuǎn)往血液內(nèi)科進(jìn)行化療（沙利度胺+吡柔比星+長春新堿+地塞48提示遇到難治性心力衰竭，存在腎功能不全，且心臟彩超提示限制性心肌病樣表現(xiàn)時(shí)，需考慮心肌淀粉樣變的可能。心肌淀粉樣變患者可由多發(fā)性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活檢，并最終結(jié)合臨床相關(guān)檢查作出正確的診斷。由于心肌淀粉樣變臨床預(yù)后差，所以心肌淀粉樣變的早期診斷非常重要，而臨床高度懷疑心肌淀粉樣變是早期診斷的關(guān)鍵。提示遇到難治性心力衰竭，存在腎功能不全，且心臟彩超提示限制性49系統(tǒng)性淀粉樣變性累及心臟一般情況患者男性，71歲主因間斷心悸、氣短伴納差8月余，加重3個(gè)月入院。自發(fā)病以來體質(zhì)量下降20kg。既往高血壓病史10余年。系統(tǒng)性淀粉樣變性累及心臟一般情況50體格檢查P98次/分，BP110/80mmHg。左面頰部可見2cm×2cm,2cm×3cm兩處紅斑，雙下肢及雙足可見淡紅色皮疹。雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音。心室率104次/min，心律絕對不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，二、三尖瓣聽診區(qū)均可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹軟，肝于肋下2cm，劍下3cm可觸及質(zhì)軟無壓痛，脾未觸及。雙下肢中度水腫。體格檢查P98次/分，BP110/80mmHg。51輔助檢查胸片：肺紋理增多；右肺下野滲出性病變；心影增大。胸部CT及強(qiáng)化：雙側(cè)胸腔積液，心包積液伴肺間質(zhì)水腫；右肺中葉外側(cè)段慢性炎癥；兩肺局限性灌注不均；提示冠脈硬化；肺動(dòng)脈強(qiáng)化螺旋CT掃描未見異常。輔助檢查胸片：肺紋理增多；右肺下野滲出性病變；心影增大。52心電圖：心房顫動(dòng)，左束支傳導(dǎo)阻滯，V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波低平，V5-6導(dǎo)聯(lián)T波負(fù)正雙向。心電圖：心房顫動(dòng)，左束支傳導(dǎo)阻滯，V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，53心臟彩色超聲:雙房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包積液，右心房內(nèi)異常回聲（可見橫向走行條索狀強(qiáng)回聲）。心臟彩色超聲:雙房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包54輔助檢查血常規(guī)可見白細(xì)胞：10.4×109/L。尿常規(guī)：潛血2+，蛋白3+。24小時(shí)尿蛋白定量：5.0g/d。BNP：1420pg/ml。肝功能、腎功能、蛋白芯片、腎臟超聲、膀胱超聲均未見明顯異常。輔助檢查血常規(guī)可見白細(xì)胞：10.4×109/L。55入院初步診斷高血壓2級(jí)很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房顫動(dòng)。冠心病。肺部感染。入院初步診斷高血壓2級(jí)很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭56入院后情況給予利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心、抗感染等綜合治療后，癥狀緩解不明顯。入院后情況給予利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心、抗感染等綜合治療后，癥狀緩57思考既往血壓最高達(dá)160/100mmHg，服用“北京降壓零號(hào)”血壓控制良好。結(jié)合心臟超聲，考慮患者為非高血壓引起心力衰竭，患者無冠心病癥狀也不考慮有缺血性心肌病。思考既往血壓最高達(dá)160/100mmHg，服用“北京降壓零58進(jìn)一步探討及檢查患者有大量蛋白尿；心臟彩色超聲可見限制性性疾病的改變；并且有皮損表現(xiàn)。行下腹部皮下脂肪活檢，剛果紅染色陽性。進(jìn)一步探討及檢查患者有大量蛋白尿；心臟彩色超聲可見限制性性疾59最終診斷系統(tǒng)性淀粉樣變性（累及心臟、腎臟），心力衰竭，心功能Ⅲ級(jí)，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房顫動(dòng)。高血壓2級(jí)很高危。冠心病，穩(wěn)定型心絞痛。肺部感染。最終診斷系統(tǒng)性淀粉樣變性（累及心臟、腎臟），心力衰竭，心功能60治療給予馬法蘭+強(qiáng)的松（MP方案）治療，根據(jù)痰培養(yǎng)繼續(xù)抗感染治療。后患者癥狀較前明顯緩解。治療給予馬法蘭+強(qiáng)的松（MP方案）治療，根據(jù)痰培養(yǎng)繼續(xù)抗感染61提示當(dāng)患者出現(xiàn)舒張性心力衰竭，心臟出現(xiàn)不能用其他病解釋的限制性心肌病及左室壁增厚改變時(shí)應(yīng)該想到心肌淀粉樣變性。若出現(xiàn)心臟外的癥狀（肝功能、腎功能異常及大量蛋白尿）和有典型的家族史時(shí)，也應(yīng)該想到淀粉樣變性。提示當(dāng)患者出現(xiàn)舒張性心力衰竭，心臟出現(xiàn)不能用其他病解釋的限制62心肌淀粉樣變性淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，可累及一個(gè)或多個(gè)器官。心肌淀粉樣變的主要亞型：原發(fā)性淀粉樣變性（AL型）、家族性淀粉樣變性（ATTR型）、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性（SSA）、繼發(fā)性淀粉樣變性、透析相關(guān)性淀粉樣變性。心肌淀粉樣變性淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，63心肌淀粉樣變性AL型淀粉樣變性通常繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤（發(fā)病率可達(dá)30%）、淋巴瘤、巨球蛋白血癥。淀粉樣蛋白來