肺動脈高壓與肺源性心臟病

（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）12/19/20221肺動脈高壓與肺源性心臟病

（Pulmonaryhyper概念肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管疾病引起。關(guān)于肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓(PAPm)≥20mmHg為顯性肺動脈高壓，運動時的PAPm>30mmHg為隱性肺動脈高壓12/19/20222概念肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管疾病病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類血液動力學(xué)分類：按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓(PAWP)增高情況分為三類毛細(xì)血管前性肺動脈高壓：由肺動脈阻力增大引起。如原發(fā)性肺動脈高壓、肺栓塞等毛細(xì)血管后性肺動脈高壓：由PAWP增高引起。如二尖瓣狹窄、左心衰竭等，又稱為被動性肺動脈高壓高動力性肺動脈高壓：由心排出量增加引起。如先天性心臟病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等多因性肺動脈高壓，又稱為反應(yīng)性肺動脈高壓：不是由單一因素所致肺動脈高壓的分類12/19/20223病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類肺動脈高壓的分類12/14/20肺動脈高壓分級根據(jù)靜息PAPm可分為三級：輕度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg12/19/20224肺動脈高壓分級根據(jù)靜息PAPm可分為三級：12/14/202主要內(nèi)容繼發(fā)性肺動脈高壓（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原發(fā)性肺動脈高壓（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心臟病(corpulmonale)12/19/20225主要內(nèi)容繼發(fā)性肺動脈高壓12/14/20225繼發(fā)性肺動脈高壓

（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH常見，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動脈高壓12/19/20226繼發(fā)性肺動脈高壓

（secondarypulmonarySPH病因阻塞性氣道疾病COPD肺實質(zhì)性疾病肺泡疾患肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征肺間質(zhì)疾病間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺肺血管病變肺血栓栓塞癥神經(jīng)肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病12/19/20227SPH病因阻塞性氣道疾病COPD12/14/20227SPH臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期以右心衰的表現(xiàn)為主治療：以治療基礎(chǔ)疾病為主。多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制;晚期的治療同慢性肺源性心臟病治療12/19/20228SPH臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨原發(fā)性肺動脈高壓

（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）

PPH是一少見病，臨床定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病12/19/20229原發(fā)性肺動脈高壓

（Primarypulmonaryh一、流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2-3)/100萬，大約每年有300~1000名患者。選擇性尸檢中檢出率為0.08‰或1.3‰。目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料PPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲12/19/202210一、流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2-3)/1二、病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)遺傳因素家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳免疫因素有29%的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體肺血管內(nèi)皮功能障礙

血管收縮與舒張因子表達(dá)失衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷電壓依賴性鉀離子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+進(jìn)人細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)12/19/202211二、病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮三、臨床表現(xiàn)癥狀早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適;隨著肺動脈壓力的升高，逐漸出現(xiàn)全身癥狀呼吸困難大多以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀胸痛常于活動或情緒激動時發(fā)生頭暈或暈厥常在活動時出現(xiàn)，休息時也可發(fā)生咯血咯血量常較少，有時可因大咯血而死亡其他癥狀

疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortner’s綜合征)體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)12/19/202212三、臨床表現(xiàn)癥狀早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適;隨著肺四、實驗室和其他檢查血液檢查肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病心電圖可檢測有無右心增大或肥厚胸部X線檢查提示肺動脈高壓的X線征象超聲心動圖和多普勒超聲檢查可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)12/19/202213四、實驗室和其他檢查血液檢查肝功能試驗和HIV抗體檢測及四、實驗室和其他檢查肺功能測定輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。血氣分析呼吸性堿中毒。早期血氧分壓正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)12/19/202214四、實驗室和其他檢查肺功能測定輕度限制性通氣障礙與彌散功放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。可呈彌漫性稀疏或基本正常。右心導(dǎo)管術(shù)

是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PPH的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>2OmmHg，或運動PAPm>3OmmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)四、實驗室和其他檢查12/19/202215放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重四、實驗室和其他檢查肺活檢對擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。活檢時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcm，肺組織應(yīng)大于2.5cm×l.5cm×lcm12/19/202216四、實驗室和其他檢查肺活檢對擬診為PPH的患者，肺活檢有五、診斷與鑒別診斷PPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與PPH進(jìn)行鑒別六、治療

治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量12/19/202217五、診斷與鑒別診斷PPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后六、治療一）藥物治療血管舒張藥鈣拮抗藥僅對大約20％的患者有效，使用劑量較大，如硝苯地平270mg/d，要特別注意藥物不良反應(yīng)前列環(huán)素對動、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。但其半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注,臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)一氧化氮(N0)吸人選擇性地擴(kuò)張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法12/19/202218六、治療一）藥物治療12/14/202218六、治療一）藥物治療抗凝治療

華法林為首選的抗凝藥。抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后其他當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)二）肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治療12/19/202219六、治療一）藥物治療12/14/202219肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類慢性肺源性心臟病流行病學(xué)病因發(fā)病機(jī)制和病理難點臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷與鑒別診斷重點（診斷標(biāo)準(zhǔn)）治療重點預(yù)后和預(yù)防12/19/202220肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類12/1肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類急性肺源性心臟病（Acutepulmonaryheartdisease）：由于靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動脈主干或其分支的廣泛栓塞，且并發(fā)廣泛肺細(xì)小動脈痙攣，使肺循環(huán)受阻，肺動脈壓急劇增高所引起的右心室急性擴(kuò)張和右心衰慢性肺源性心臟病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者12/19/202221肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類12/1二、流行病學(xué)資料我國上世紀(jì)70年代普查結(jié)果，＞14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰；1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為4.42‰，占≥15歲人群的6.72‰患病率存在差異：地域上：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村高于城市，并隨年齡增高而增加吸煙者：比不吸煙者患病率明顯增多季節(jié)：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易出現(xiàn)急性發(fā)作性別：男女無明顯差異12/19/202222二、流行病學(xué)資料我國上世紀(jì)70年代普查結(jié)果，＞14歲人群慢性三、病因支氣管、肺疾病

胸廓運動障礙性疾病

肺血管疾病其他12/19/202223三、病因支氣管、肺疾病12/14/202223病因-支氣管、肺疾病1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺氣腫占80-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張，重癥肺結(jié)核→阻塞性通氣障礙→低氧及二氧化碳潴留2、限制性肺疾病：肺實質(zhì)、間質(zhì)浸潤性病變，肉芽腫、纖維化、肺彈性減退，塵肺、矽肺、肺結(jié)核、肺肉芽腫和結(jié)締組織病、肺腫瘤→限制性通氣障礙12/19/202224病因-支氣管、肺疾病1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺氣腫占病因-胸廓運動障礙性疾病

較少見嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，如嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后神經(jīng)肌肉疾患，如脊髓灰質(zhì)炎均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化12/19/202225病因-胸廓運動障礙性疾病較少見12/14/202225病因-肺血管疾病

甚少見。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓→肺小動脈狹窄或閉塞或毛細(xì)血管床減少→V/Q比例失調(diào)→低氧

肺動脈壓↑12/19/202226病因-肺血管疾病甚少見。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動病因-其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病12/19/202227病因-其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低四、發(fā)病機(jī)制和病理先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓肺動脈高壓功能因素：缺氧性肺血管收縮肺動脈高壓解剖因素：肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管床減少、重構(gòu)、阻力增加血液粘滯度增加和血容量增加12/19/202228四、發(fā)病機(jī)制和病理先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：（1）肺細(xì)小動脈痙攣、狹窄、閉塞：支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細(xì)小動脈→管壁增厚肺小動脈反復(fù)缺氧、痙攣→血管肌層增厚，管壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞肺氣腫、肺泡內(nèi)壓↑→壓迫肺毛細(xì)血管→管腔狹窄、閉塞12/19/202229發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：12發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：（2）肺毛細(xì)血管床減損：肺泡壁的破裂→肺毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，其減少超過70%時肺循環(huán)阻力↑→肺動脈高壓。（3）肺血管疾病：原發(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑、肺動脈高壓。12/19/202230發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：12發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑—功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要（1）缺氧時縮血管物質(zhì)/舒血管物質(zhì)↑白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管緊張素II、PAF、EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）↑—縮血管物質(zhì)PGI2、PGE1、EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子，如NO）↓—擴(kuò)血管物質(zhì)12/19/202231發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑—功能性因素：較解發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要（2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++內(nèi)流↑→血管平滑肌興奮-收縮耦聯(lián)↑→血管收縮（3）酸血癥-pH↓→肺血管對缺氧敏感性↑（4）缺氧及高碳酸血癥→主動脈體、頸動脈體化學(xué)感受器→交感N興奮性↑→血管收縮12/19/202232發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-功能性因素：較解發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N興奮→腎小動脈收縮→腎血流量↓→水鈉潴留→血容量↑（2）缺氧→促紅細(xì)胞生成素↑→紅細(xì)胞增多癥→血粘度↑12/19/202233發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：1發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓及分型顯性肺動脈高壓：靜息時PAPm≥20mmHg隱性肺動脈高壓：運動后PAPm>30mmHg發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：缺氧消除后肺動脈壓恢復(fù)或接近正常進(jìn)行性持續(xù)性肺動脈高壓：進(jìn)行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性12/19/202234發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓及分型顯性肺動脈高壓：靜息時PAP發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭右心功能改變：1）肺動脈壓↑→心臟代償(右心室心肌肥厚)→右心室失代償(心排血量↓→右心室收縮終末期殘余量↑、舒張期末壓↑)→右心室擴(kuò)大、右心功能衰竭→右房大2）心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成↓→心肌受損3）紅細(xì)胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌負(fù)荷↑4）反復(fù)呼吸道感染、細(xì)菌毒素→心肌損害5）

酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂→心律失常12/19/202235發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭右心功能改變：12/14/發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭左心肥大可能因素：支氣管動脈和肺靜脈吻合支開放，增加左心負(fù)荷其他重要器官的損害：缺氧、二氧化碳潴留→腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等多系統(tǒng)多器官功能損傷12/19/202236發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭左心肥大可能因素：支氣管動五、臨床表現(xiàn)—肺心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進(jìn)（肺動脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大）X線：慢阻肺體征：慢支+肺氣腫＋肺動脈高壓＋右心室肥大12/19/202237五、臨床表現(xiàn)—肺心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期1、呼吸衰竭：癥狀

呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征

明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。健反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗12/19/202238五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期1、呼吸衰竭：12/14/20五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期2、右心衰竭癥狀

氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征

發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征12/19/202239五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期2、右心衰竭12/14/202五、臨床表現(xiàn)—

并發(fā)癥

1、肺性腦病：是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。必須除外腦動脈硬化、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。是慢性肺心病的首要死亡原因

2、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：呼酸最常見；可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒12/19/202240五、臨床表現(xiàn)—并發(fā)癥1、肺性腦病：是呼吸功能衰竭所致缺五、臨床表現(xiàn)—

并發(fā)癥

3、心律失常：多為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動

4、休克：少見，一旦發(fā)生則預(yù)后不良

5、消化道出血

6、彌散性血管內(nèi)凝血

（DIC）12/19/202241五、臨床表現(xiàn)—并發(fā)癥3、心律失常：多為房性期前收縮及陣六、實驗室和其他檢查1、X-線表現(xiàn)(重點P88):2、心電圖(重點P88)：右心房、右心室增大。3、超聲心動圖(重點P89)：4、動脈血氣分析（呼衰時）：PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg5、血液檢查：紅細(xì)胞、血粘度、白細(xì)胞、肝腎功6、其他：肺功能、痰化驗12/19/202242六、實驗室和其他檢查1、X-線表現(xiàn)(重點P88):12/14慢性肺源性心臟病-X線表現(xiàn)1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm，橫徑與氣管橫徑比值≥1.072、中央肺動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)形成“殘根”征3、肺動脈段明顯突出，其高度≥3mm（前后徑）4、右心室擴(kuò)大“肺門舞蹈”征，即肺動脈搏動增強(qiáng)5、肺動脈園錐突起≥7mm（右前斜位）6、肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬7、可能合并肺部感染征象12/19/202243慢性肺源性心臟病-X線表現(xiàn)1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15m慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)示意圖12/19/202244慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)示意圖12/14/202244慢性肺源性心臟病-心電圖檢查1、肺心病的主要條件：

1)、電軸右偏，額面平均電軸≥+9002)、重度順鐘向轉(zhuǎn)位aVR：R/Q、R/S≥1，V1：R/S≥1，V5：R/S≤1，3)、肺性P波4)、RV1+SV5≥1.05mv2、肺心病的次要條件:1)、右束支傳導(dǎo)阻滯2)、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形12/19/202245慢性肺源性心臟病-心電圖檢查1、肺心病的主要條件：12/1慢性肺源性心臟病心電圖12/19/202246慢性肺源性心臟病心電圖12/14/202246慢性肺源性心臟病-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm左/右心室內(nèi)徑的比值<2右心室前壁厚度↑右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大12/19/202247慢性肺源性心臟病-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm12/七、診斷及鑒別診斷一、診斷病史+癥狀+體征+實驗檢查二、鑒別診斷1、

冠心病：有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，左心室肥厚為主的征象。

2、

風(fēng)濕性心臟病：病史+體征3、原發(fā)性心肌病：多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史、無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等。12/19/202248七、診斷及鑒別診斷一、診斷12/14/202248八、治療-急性加重期治療

治療原則：積極控制感染通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭積極處理并發(fā)癥

12/19/202249八、治療-急性加重期治療治療原則：12/14/20224八、治療-急性加重期治療1、控制感染：經(jīng)驗性用藥和針對性用藥2、保持呼吸道通暢及合理氧療：祛痰、止咳，解痙平喘，持續(xù)低流量吸氧3、控制心衰和心律失常１）利尿藥

慎用，宜選用作用輕的利尿藥，小劑量使用２）正性肌力藥常規(guī)量的1/2或2/3量。應(yīng)用指征：①感染已被控制（？）、呼吸功能已改善、利尿藥不能得到良好療效而反復(fù)水腫的心力衰竭患者;②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者;③出現(xiàn)急性左心衰竭者12/19/202250八、治療-急性加重期治療1、控制感染：經(jīng)驗性用藥和針對性用藥八、治療-急性加重期治療3、控制心衰和心律失常３）血管擴(kuò)張藥對部分頑固性心力衰竭有一定效果。鈣拮抗劑、中藥川芎嗪、一氮化氮（NO）等有一定的降低肺動脈壓效果４）抗心律失常藥4、對癥治療：呼吸興奮劑的應(yīng)用，可以增加肺通氣量，改善缺氧，促進(jìn)二氧化碳的排出5、抗凝治療：應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成6、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)：病情危重，變化快，累及多系統(tǒng)、多器官，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時搶救12/19/202251八、治療-急性加重期治療3、控制心衰和心律失常12/14/2八、治療-緩解期治療采用中西醫(yī)的結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)

1.防治原發(fā)病及急性上呼吸道感染2.促心、肺功能恢復(fù)，防止或減輕、減少急性發(fā)作3.營養(yǎng)療法、長期家庭氧療、調(diào)整免疫功能等12/19/202252八、治療-緩解期治療采用中西醫(yī)的結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患九、預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：病死率高，約10-15%，但肺心病多數(shù)環(huán)節(jié)是可逆的，應(yīng)及時治療，延長生命預(yù)防：1、防治原發(fā)病因及誘因2、戒煙3、衛(wèi)生宣教，體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)12/19/202253九、預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：12/14/202253小結(jié)

-肺動脈高壓1、肺動脈高壓是一臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管疾病引起。其診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓(PAPm)≥2OmmHg為顯性肺動脈高壓，運動時的PAPm>30mmHg為隱性肺動脈高壓2、肺動脈高壓的分類：按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。按血液動力學(xué)分為毛細(xì)血管前性、高動力性、毛細(xì)血管后性三類3、肺動脈高壓的分級：根據(jù)靜息PAPm可將肺動脈高壓進(jìn)行分級，輕度為26~35mmHg；中度為36~45mmHg；重度>45mmHg12/19/202254小結(jié)-肺動脈高壓1、肺動脈高壓是一臨床常見病癥，可由許小結(jié)

-慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺組織、肺血管或胸廓慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病病因：肺心病三步曲，COPD最常見，約占80-90%發(fā)病機(jī)制：肺動脈高壓-功能性因素較解剖學(xué)因素更重要，根本原因是缺氧12/19/202255小結(jié)-慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病（Chronic小結(jié)

-慢性肺源性心臟病4、慢性肺源性心臟病—心電圖（1）、肺心病的主要條件：

1、電軸右偏，額面平均電軸≥+9002、重度順鐘向轉(zhuǎn)位，AVR：R/Q、R/S≥1；V1：R/S≥1，V5：R/S≤13、肺性P波4、RV1+SV5≥1.05mv（2）、肺心病的次要條件:1、右束支傳導(dǎo)阻滯2、低電壓圖形12/19/202256小結(jié)-慢性肺源性心臟病4、慢性肺源性心臟病—心電圖12小結(jié)

-慢性肺源性心臟病5、慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)（1）右下肺動脈干擴(kuò)張≥15mm（2）中心肺動脈擴(kuò)張，外周分支細(xì)小（3）肺動脈段凸出，≥3mm（前后徑）（4）右心室擴(kuò)大“肺門舞蹈”征，即肺動脈搏動增強(qiáng)（5）肺動脈園錐突起≥7mm（右前斜位）（6）肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬（7）可能合并肺部感染征象12/19/202257小結(jié)-慢性肺源性心臟病5、慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)1小結(jié)

-慢性肺源性心臟病6、慢性肺源性心臟病-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm左/右心室內(nèi)徑的比值<2右心室前壁厚度↑右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大12/19/202258小結(jié)-慢性肺源性心臟病6、慢性肺源性心臟病-超聲心動圖小結(jié)

-慢性肺源性心臟病7、診斷：病史+體征+X線、心電圖、超聲心動圖8、鑒別診斷：風(fēng)濕性心臟病、冠心病、原發(fā)性心肌病9、急性期治療原則：注意利尿、強(qiáng)心劑劑量

12/19/202259小結(jié)-慢性肺源性心臟病7、診斷：病史+體征+X線、心電復(fù)習(xí)思考題1、肺動脈高壓的分類和分級？2、肺心病的X線表現(xiàn)?3、肺心病的心電圖表現(xiàn)？4、肺心病與風(fēng)心病、心肌病的鑒別？5、肺心病急性加重期治療原則？利尿和強(qiáng)心應(yīng)注意那些問題？12/19/202260復(fù)習(xí)思考題1、肺動脈高壓的分類和分級？12/14/2022謝謝12/19/202261謝謝12/14/202261肺動脈高壓與肺源性心臟病

（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）12/19/202262肺動脈高壓與肺源性心臟病

（Pulmonaryhyper概念肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管疾病引起。關(guān)于肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓(PAPm)≥20mmHg為顯性肺動脈高壓，運動時的PAPm>30mmHg為隱性肺動脈高壓12/19/202263概念肺動脈高壓是一種臨床常見病癥，可由許多心、肺和肺血管疾病病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類血液動力學(xué)分類：按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓(PAWP)增高情況分為三類毛細(xì)血管前性肺動脈高壓：由肺動脈阻力增大引起。如原發(fā)性肺動脈高壓、肺栓塞等毛細(xì)血管后性肺動脈高壓：由PAWP增高引起。如二尖瓣狹窄、左心衰竭等，又稱為被動性肺動脈高壓高動力性肺動脈高壓：由心排出量增加引起。如先天性心臟病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等多因性肺動脈高壓，又稱為反應(yīng)性肺動脈高壓：不是由單一因素所致肺動脈高壓的分類12/19/202264病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性兩類肺動脈高壓的分類12/14/20肺動脈高壓分級根據(jù)靜息PAPm可分為三級：輕度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg12/19/202265肺動脈高壓分級根據(jù)靜息PAPm可分為三級：12/14/202主要內(nèi)容繼發(fā)性肺動脈高壓（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原發(fā)性肺動脈高壓（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心臟病(corpulmonale)12/19/202266主要內(nèi)容繼發(fā)性肺動脈高壓12/14/20225繼發(fā)性肺動脈高壓

（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH常見，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動脈高壓12/19/202267繼發(fā)性肺動脈高壓

（secondarypulmonarySPH病因阻塞性氣道疾病COPD肺實質(zhì)性疾病肺泡疾患肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征肺間質(zhì)疾病間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺肺血管病變肺血栓栓塞癥神經(jīng)肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病12/19/202268SPH病因阻塞性氣道疾病COPD12/14/20227SPH臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現(xiàn)為主，晚期以右心衰的表現(xiàn)為主治療：以治療基礎(chǔ)疾病為主。多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制;晚期的治療同慢性肺源性心臟病治療12/19/202269SPH臨床表現(xiàn)：早期以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨原發(fā)性肺動脈高壓

（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）

PPH是一少見病，臨床定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病12/19/202270原發(fā)性肺動脈高壓

（Primarypulmonaryh一、流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2-3)/100萬，大約每年有300~1000名患者。選擇性尸檢中檢出率為0.08‰或1.3‰。目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料PPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲12/19/202271一、流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2-3)/1二、病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)遺傳因素家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳免疫因素有29%的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體肺血管內(nèi)皮功能障礙

血管收縮與舒張因子表達(dá)失衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷電壓依賴性鉀離子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca+進(jìn)人細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)12/19/202272二、病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮三、臨床表現(xiàn)癥狀早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適;隨著肺動脈壓力的升高，逐漸出現(xiàn)全身癥狀呼吸困難大多以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀胸痛常于活動或情緒激動時發(fā)生頭暈或暈厥常在活動時出現(xiàn)，休息時也可發(fā)生咯血咯血量常較少，有時可因大咯血而死亡其他癥狀

疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortner’s綜合征)體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)12/19/202273三、臨床表現(xiàn)癥狀早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適;隨著肺四、實驗室和其他檢查血液檢查肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病心電圖可檢測有無右心增大或肥厚胸部X線檢查提示肺動脈高壓的X線征象超聲心動圖和多普勒超聲檢查可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)12/19/202274四、實驗室和其他檢查血液檢查肝功能試驗和HIV抗體檢測及四、實驗室和其他檢查肺功能測定輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。血氣分析呼吸性堿中毒。早期血氧分壓正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)12/19/202275四、實驗室和其他檢查肺功能測定輕度限制性通氣障礙與彌散功放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。可呈彌漫性稀疏或基本正常。右心導(dǎo)管術(shù)

是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PPH的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>2OmmHg，或運動PAPm>3OmmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)四、實驗室和其他檢查12/19/202276放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重四、實驗室和其他檢查肺活檢對擬診為PPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。活檢時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcm，肺組織應(yīng)大于2.5cm×l.5cm×lcm12/19/202277四、實驗室和其他檢查肺活檢對擬診為PPH的患者，肺活檢有五、診斷與鑒別診斷PPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與PPH進(jìn)行鑒別六、治療

治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量12/19/202278五、診斷與鑒別診斷PPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后六、治療一）藥物治療血管舒張藥鈣拮抗藥僅對大約20％的患者有效，使用劑量較大，如硝苯地平270mg/d，要特別注意藥物不良反應(yīng)前列環(huán)素對動、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運動能力和血流動力學(xué)狀態(tài)。但其半衰期非常短，必須持續(xù)靜脈輸注,臨床應(yīng)用受到很大限制，并常見不良反應(yīng)一氧化氮(N0)吸人選擇性地擴(kuò)張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法12/19/202279六、治療一）藥物治療12/14/202218六、治療一）藥物治療抗凝治療

華法林為首選的抗凝藥。抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后其他當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)二）肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治療12/19/202280六、治療一）藥物治療12/14/202219肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類慢性肺源性心臟病流行病學(xué)病因發(fā)病機(jī)制和病理難點臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷與鑒別診斷重點（診斷標(biāo)準(zhǔn)）治療重點預(yù)后和預(yù)防12/19/202281肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類12/1肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類急性肺源性心臟病（Acutepulmonaryheartdisease）：由于靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動脈主干或其分支的廣泛栓塞，且并發(fā)廣泛肺細(xì)小動脈痙攣，使肺循環(huán)受阻，肺動脈壓急劇增高所引起的右心室急性擴(kuò)張和右心衰慢性肺源性心臟病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者12/19/202282肺源性心臟病（corpulmonale)概念與分類12/1二、流行病學(xué)資料我國上世紀(jì)70年代普查結(jié)果，＞14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰；1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為4.42‰，占≥15歲人群的6.72‰患病率存在差異：地域上：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村高于城市，并隨年齡增高而增加吸煙者：比不吸煙者患病率明顯增多季節(jié)：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易出現(xiàn)急性發(fā)作性別：男女無明顯差異12/19/202283二、流行病學(xué)資料我國上世紀(jì)70年代普查結(jié)果，＞14歲人群慢性三、病因支氣管、肺疾病

胸廓運動障礙性疾病

肺血管疾病其他12/19/202284三、病因支氣管、肺疾病12/14/202223病因-支氣管、肺疾病1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺氣腫占80-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張，重癥肺結(jié)核→阻塞性通氣障礙→低氧及二氧化碳潴留2、限制性肺疾病：肺實質(zhì)、間質(zhì)浸潤性病變，肉芽腫、纖維化、肺彈性減退，塵肺、矽肺、肺結(jié)核、肺肉芽腫和結(jié)締組織病、肺腫瘤→限制性通氣障礙12/19/202285病因-支氣管、肺疾病1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺氣腫占病因-胸廓運動障礙性疾病

較少見嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，如嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后神經(jīng)肌肉疾患，如脊髓灰質(zhì)炎均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化12/19/202286病因-胸廓運動障礙性疾病較少見12/14/202225病因-肺血管疾病

甚少見。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓→肺小動脈狹窄或閉塞或毛細(xì)血管床減少→V/Q比例失調(diào)→低氧

肺動脈壓↑12/19/202287病因-肺血管疾病甚少見。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動病因-其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病12/19/202288病因-其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低四、發(fā)病機(jī)制和病理先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓肺動脈高壓功能因素：缺氧性肺血管收縮肺動脈高壓解剖因素：肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管床減少、重構(gòu)、阻力增加血液粘滯度增加和血容量增加12/19/202289四、發(fā)病機(jī)制和病理先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：（1）肺細(xì)小動脈痙攣、狹窄、閉塞：支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細(xì)小動脈→管壁增厚肺小動脈反復(fù)缺氧、痙攣→血管肌層增厚，管壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞肺氣腫、肺泡內(nèi)壓↑→壓迫肺毛細(xì)血管→管腔狹窄、閉塞12/19/202290發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：12發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：（2）肺毛細(xì)血管床減損：肺泡壁的破裂→肺毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，其減少超過70%時肺循環(huán)阻力↑→肺動脈高壓。（3）肺血管疾病：原發(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑、肺動脈高壓。12/19/202291發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：12發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑—功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要（1）缺氧時縮血管物質(zhì)/舒血管物質(zhì)↑白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管緊張素II、PAF、EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）↑—縮血管物質(zhì)PGI2、PGE1、EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子，如NO）↓—擴(kuò)血管物質(zhì)12/19/202292發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑—功能性因素：較解發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-功能性因素：較解剖學(xué)因素更重要（2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++內(nèi)流↑→血管平滑肌興奮-收縮耦聯(lián)↑→血管收縮（3）酸血癥-pH↓→肺血管對缺氧敏感性↑（4）缺氧及高碳酸血癥→主動脈體、頸動脈體化學(xué)感受器→交感N興奮性↑→血管收縮12/19/202293發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-功能性因素：較解發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N興奮→腎小動脈收縮→腎血流量↓→水鈉潴留→血容量↑（2）缺氧→促紅細(xì)胞生成素↑→紅細(xì)胞增多癥→血粘度↑12/19/202294發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：1發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓及分型顯性肺動脈高壓：靜息時PAPm≥20mmHg隱性肺動脈高壓：運動后PAPm>30mmHg發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：缺氧消除后肺動脈壓恢復(fù)或接近正常進(jìn)行性持續(xù)性肺動脈高壓：進(jìn)行性或血管或間質(zhì)性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復(fù)發(fā)作，間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性12/19/202295發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓及分型顯性肺動脈高壓：靜息時PAP發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭右心功能改變：1）肺動脈壓↑→心臟代償(右心室心肌肥厚)→右心室失代償(心排血量↓→右心室收縮終末期殘余量↑、舒張期末壓↑)→右心室擴(kuò)大、右心功能衰竭→右房大2）心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成↓→心肌受損3）紅細(xì)胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌負(fù)荷↑4）反復(fù)呼吸道感染、細(xì)菌毒素→心肌損害5）

酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂→心律失常12/19/202296發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭右心功能改變：12/14/發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭左心肥大可能因素：支氣管動脈和肺靜脈吻合支開放，增加左心負(fù)荷其他重要器官的損害：缺氧、二氧化碳潴留→腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等多系統(tǒng)多器官功能損傷12/19/202297發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭左心肥大可能因素：支氣管動五、臨床表現(xiàn)—肺心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進(jìn)（肺動脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大）X線：慢阻肺體征：慢支+肺氣腫＋肺動脈高壓＋右心室肥大12/19/202298五、臨床表現(xiàn)—肺心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期1、呼吸衰竭：癥狀

呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征

明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。健反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗12/19/202299五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期1、呼吸衰竭：12/14/20五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期2、右心衰竭癥狀

氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征

發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征12/19/2022100五、臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期2、右心衰竭12/14/202五、臨床表現(xiàn)—

并發(fā)癥

1、肺性腦病：是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。必須除外腦動脈硬化、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。是慢性肺心病的首要死亡原因

2、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：呼酸最常見；可并發(fā)生代酸或低鉀低氯性堿中毒12/19/2022101五、臨床表現(xiàn)—并發(fā)癥1、肺性腦病：是呼吸功能衰竭所致缺五、臨床表現(xiàn)—

并發(fā)癥

3、心律失常：多為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動

4、休克：少見，一旦發(fā)生則預(yù)后不良

5、消化道出血

6、彌散性血管內(nèi)凝血

（DIC）12/19/2022102五、臨床表現(xiàn)—并發(fā)癥3、心律失常：多為房性期前收縮及陣六、實驗室和其他檢查1、X-線表現(xiàn)(重點P88):2、心電圖(重點P88)：右心房、右心室增大。3、超聲心動圖(重點P89)：4、動脈血氣分析（呼衰時）：PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg5、血液檢查：紅細(xì)胞、血粘度、白細(xì)胞、肝腎功6、其他：肺功能、痰化驗12/19/2022103六、實驗室和其他檢查1、X-線表現(xiàn)(重點P88):12/14慢性肺源性心臟病-X線表現(xiàn)1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm，橫徑與氣管橫徑比值≥1.072、中央肺動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)形成“殘根”征3、肺動脈段明顯突出，其高度≥3mm（前后徑）4、右心室擴(kuò)大“肺門舞蹈”征，即肺動脈搏動增強(qiáng)5、肺動脈園錐突起≥7mm（右前斜位）6、肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬7、可能合并肺部感染征象12/19/2022104慢性肺源性心臟病-X線表現(xiàn)1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15m慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)示意圖12/19/2022105慢性肺源性心臟病—X線表現(xiàn)示意圖12/14/202244慢性肺源性心臟病-心電圖檢查1、肺心病的主要條件：

1)、電軸右偏，額面平均電軸≥+9002)、重度順鐘向轉(zhuǎn)位aVR：R/Q、R/S≥1，V1：R/S≥1，V5：R/S≤1，3)、肺性P波4)、RV1+SV5≥1.05mv2、肺心病的次要條件:1)、右束支傳導(dǎo)阻滯2)、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形12/19/2022106慢性肺源性心臟病-心電圖檢查1、肺心病的主要條件：12/1慢性肺源性心臟病心電圖12/19/2022107慢性肺源性心臟病心電圖12/14/202246慢性肺源性心臟病-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm左/右心室內(nèi)徑的比值<2右心室前壁厚度↑右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大12/19/2022108慢性肺源性心臟病-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm12/七、診斷及鑒別診斷一、診斷病史+癥狀+體征+實驗檢查二、鑒別診斷1、

冠心病：有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，左心室肥厚為主的征象。

2、

風(fēng)濕性心臟病：病史+體征3、原發(fā)性心肌病：多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史、無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等。12/19/2022109七、診斷及鑒別診斷一、診斷12/14/202248八、治療-急性加重期治療

治療原則：積極控制感染通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭積極處理并發(fā)癥

12/19/2022110八、治療-急性加重期治療治療原則：12/14/20224八、治療-急性加重期治療1、控制感染：經(jīng)驗性用藥和針對性用藥2、保持呼吸道通暢及合理氧療：祛痰、止咳，解痙平喘，持續(xù)低流