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文檔簡介

ANCA相關性血管炎的護理

主要內容概念1臨床表現2治療和護理3健康宣教4概念原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括：

韋格納肉芽腫（WG）

顯微鏡下多血管炎（MPA）

變應性肉芽腫性血管炎（CSS）

三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變為首發癥狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。

下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙

。

腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。顯微鏡下多血管炎（MPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數年，以間斷發紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發于冬季，多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。變應性肉芽腫性血管炎（CSS）.病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤

結締組織肉芽腫形成

節段性纖維素樣壞死性血管炎病情進展：過敏性鼻炎、哮喘

嗜酸性粒細胞浸潤性疾病

預后：

WG：未經治療，90%生存期<2年

死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷MPA：治療后90%改善，75%完全緩解，約30%1-2年后復發

死亡原因：腎衰、繼發感染、肺臟受累CSS：經治療的1年存活率90%，5年存活率62%，未經治療的5年存活率為25%

最常見死因：心梗和心肌炎護理問題舒適度的改變6潛在并發癥：多臟器器官功能衰竭7有受傷的危險8臥床休息，更換臥位，吸氧高熱護理疼痛護理心理護理01020304LOREMIPSUMDOLOR護理措施激素使用會產生柯氏癥協助日常生活嚴格記錄出入量，控制輸液速度加強安全宣教其他0506070

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